PENDAHULUAN EPIDEMIOLOGI ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

I. PENDAHULUAN

Skleroderma atau yang bisa disebut sistemik sklerosis SS adalah penyakit sistemik autoimun dari jaringan ikat. 1 Penyakit ini ditandai dengan peninggian dan penebalan dari kulit yang dapat diikuti dengan berbagai derajat fibrosis jaringan dan infiltrasi inflamasi yang kronik pada organ viseral. 2 Tingkat mortalitasnya paling tinggi diantara penyakit rematik autoimun sehingga diagnosis yang tepat sangatlah diperlukan. 3

II. EPIDEMIOLOGI

2,3 Skleroderma adalah penyakit yang tidak umum yang terbukti sulit untuk memastikan epidemiologinya. Prevalensi diperkirakan 1-2 kasus untuk 10.000 populasi, dengan insidensi kasus baru diperkirakan 110 lebih sedikit dibandingkan prevalensinya. Skleroderma dapat menyerang semua ras, dimana berdasarkan penelitian tingkat kasus skleroderma lebih tinggi dijumpai pada orang berkulit gelap dibandingkan kulit putih, dan pada wanita muda berkulit gelap risiko adalah 10 kali lebih tinggi dibandingkan wanita muda kulit putih. Risiko untuk terserang skleroderma adalah 4-9 kali lebih tinggi pada wanita dibandingkan pria dimana usia puncak rata-rata 30-50 tahun.

III. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

2,3 Etiologi yang pasti tidak diketahui, tetapi beberapa mekanisme patogenik selalu dijumpai, seperti trauma sel endotel, aktivasi fibroblas, dan perubahan susunan imunologik selular dan humoral. Faktor lingkungan dapat merangsang atau menyebabkan skleroderma, antara lain paparan silika, paparan pelarut seperti vinylchloride, trichloroethylene, resin epoksi, benzene dan karbon tetrakloride serta paparan radiasi atau radioterapi. Virus sitomegalo, virus herpes 5 dan parvovirus B19 telah di usulkan sebagai faktor penyebab tetapi keterlibatannya tidak dapat dipastikan. Obat obatan seperti bleomisin dan pentazocin dapat terlibat pada perkembangan kelainan seperti skleroderma. Skleroderma adalah penyakit yang kompleks yang dapat menyerang banyak sistem organ. Secara klinis penyakit ini akan tampak jelas pada kulit tetapi saluran cerna, saluran pernafasan, ginjal, kardiovaskular dan sistem genitourinari dan berbagai struktur vaskular sering terlibat. Gejala pada skleroderma terjadi karena proses inflamasi dan fibrosis jaringan yang progresif dan penumpukan dan deposisi deposit tipe I II di mikrovaskular. Kadar makromolekul seperti glikosaminoglikan, tenasin, fibronektin yang ditemukan pada jaringan ikat juga meningkat. Perubahan vaskular juga terlihat pada arteri kecil dan arteriol. Disfungsi vaskular adalah salah satu perubahan yang paling awal dari skleroderma dan dapat mengawali proses patogenesisnya. Perubahan pada pembuluh darah kecil di kulit dan organ interna, termasuk fibrosis dan infiltrasi perivaskular selular dengan aktifnya sel T selalu dijumpai pada skleroderma. Universitas Sumatera Utara

IV. TEMUAN KLINIS