Encephalocele, Myelomeningocele, Spina Bifida Oculta
ABDUL GOFAR SASTRODININGRAT
NEUROSURGERY
LECTURE NOTES
2012
USU Press
Art Design, Publishing & Printing
Gedung F
Jl. Universitas No. 9, Kampus USU
Medan, Indonesia
Telp. 061-8213737; Fax 061-8213737
Kunjungi kami di:
http://usupress.usu.ac.id
¤ USU Press 2012
Hak cipta dilindungi oleh undang-undang; dilarang memperbanyak, menyalin, merekam sebagian atau
seluruh bagian buku ini dalam bahasa atau bentuk apapun tanpa izin tertulis dari penerbit.
ISBN: 979 458 641 2
Perpustakaan Nasional: Katalog Dalam Terbitan (KDT)
Abdul Gofar Sastrodiningrat
Neurosurgery Lecture Notes / Abdul Gofar Sastrodiningrat – Medan: USU Press, 2012
Chief Editor :
Prof. Dr. Abdul Gofar Sastrodiningrat, SpBS(K)
Ilustrator :
Donny Luis
Ahmad Brata Rosa
A Tok
Cover Designer :
Gatot Aji Prihartomo
xiii, 928 p.: ilus. ; 29 cm.
Bibliografi, Indeks.
ISBN: 979-458-641-2
Percetakan:
USU PRESS - MEDAN
Isi buku diluar tanggung jawab percetakan
Sponsor Pencetakan:
PT. KALBE FARMA TBK
DAFTAR ISI
PART I: ADVANCED TOPICS IN NEUROSURGERY
Neurotransmitter
Beny Atmadja Wiryomartani ............................................................................................................................... 3
Excitatory Amino Acid Excitotoxicity
Abdul Gofar Sastrodiningrat.............................................................................................................................. 19
Endoscopic Third Ventriculostomy
Sri Maliawan...................................................................................................................................................... 31
Neuroendoscopy
Julius July ........................................................................................................................................................... 37
Epilepsy Surgery in Indonesia: Achieving Better Result with Limited Resources
Zainal Muttaqin ................................................................................................................................................. 54
Indications and Presurgical Evaluation For Epilepsy Surgery
Zainal Muttaqin ................................................................................................................................................. 62
Neuroimaging in Epilepsy : MRI evaluation in Refractory Complex Partial Epilepsy
Zainal Muttaqin ................................................................................................................................................ 72
Overview Meningioma: Histology and Molecular Biology
Iskandar Japardi ................................................................................................................................................ 80
Supraclavicular Approach on Brachial Plexus Injury
Adril Arsyad Hakim .......................................................................................................................................... 103
Cerebral Revascularization. Extracranial – Intracranial by-pass Surgery
Rr.Suzy Indharty .............................................................................................................................................. 109
PART II: BASIC NEUROSURGERY
CEREBRAL TRAUMA
Traumatic Brain Injury : Primary Brain Damage, Secondary Brain Damage, Management and Neuro
Critical Care
Abdul Gofar Sastrodiningrat............................................................................................................................ 125
Chronic Subdural Hemorrhage
Sonny G. R Saragih, Abdurrahman Mouza, Marsal Risfandi ......................................................................... 185
ix
SPINE
SPINE TRAUMA
SPINE TRAUMA : Arguments toward better care and patients safety
Abdul Gofar Sastrodiningrat .............................................................................................................. 205
Cervical Spine Trauma
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 210
Thoracolumbar Trauma
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 243
SPINE TUMOR
Spine Tumors
Donny Luis, Sabri Ibrahim .................................................................................................................. 267
Extradural Benign Tumor
Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ..................................................................................................... 271
Epidural Malignant Tumors
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningart .......................................................................................... 278
Intradural Extramedullary Benign Tumors
Donny Luis, Sabri Ibrahim .................................................................................................................. 293
Intradural Extramedullary Malignant Tumors
Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ...................................................................................................... 319
Intramedullary Tumors
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 312
DEGENERATIVE DISEASE OF THE SPINE
Concept of Disc Degeneration and Regeneration
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 327
Ossification Of The Posterior Longitudinal Ligament
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 345
Cauda Equina Syndrome
Sonny G. R Saragih, Gatot Aji Prihartomo, Michael Norman Jusman .............................................. 353
Degenerative Disorder of the Cervical Spine
Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ......................... 368
Degenerative Disorders of the Thoracic Spine
Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ......................... 396
Degenerative Disorder of The Lumbar Spine
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 409
x
CEREBRAL TUMOR
En Plaque Meningioma
Sonny G.R.Saragih ........................................................................................................................................... 439
Parasagital and Falx Meningioma
Sonny G.R.Saragih, Iskandar Japardi ............................................................................................................... 447
Petroclival Meningioma
Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ........................................................................................ 459
Tentorial Meningioma
Sonny G. R Saragih, Iskandar Japardi ............................................................................................................. 480
Low Grade Glioma
Andre Marolop Siahaan, Sony G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ...................................................... 488
High Grade Glioma
Andre Marolop Siahaan, Adril Arsyad Hakim .................................................................................................. 497
Fibrous Dysplasia
Ahmad Brata Rosa, Iskandar Japardi .............................................................................................................. 505
Medulloblastoma
Sabri Ibrahim, Donny Luis, Muhammad Fadhli, Adril Arsyad Hakim .............................................................. 511
Oligodendroglioma
Ahmad Brata, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ..................................................................... 523
Ependymoma
Thomas Tommy, Abdul Gofar Sastrodiningrat ................................................................................................ 528
Pontine Glioma
Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ............................................................................................ 537
Metastatic Cerebral Tumor
Sabri Ibrahim, Iskandar Japardi ....................................................................................................................... 586
Histiocytosis X
Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sasrodiningrat, ....................................................................................... 598
CEREBRAL INFECTION
Cerebral Abscess
Sonny G. R. Saragih, Steven Tandean, Marshal Risfandi, Abdul Gofar Sastrodiningrat ............................... 597
xi
Cerebral Tuberculoma
Sabri Ibrahim, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................................................................... 619
Toxoplasmosis
Michel Norman Jusman, Sonny G.R.Saragih, Rr.Suzy Indharty ...................................................................... 638
Cerebral Aspergillosis
Donny Luis, Muhammad Fadhli, Alvin Abrar Harahap, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................................... 649
Neurocysticercosis
Michael Norman Jusman, T. Yose Mahmuddin Akbar, Rr.Suzy Indharty ....................................................... 660
PEDIATRIC NEUROSURGERY
Hydrocephalus In Children
Sabri Ibrahim, Ahmad Brata Rosa, Ade Ricky Harahap .................................................................................. 671
Hydrancephaly
Gatot Aji Prihartomo,Disfahan Sinulingga ..................................................................................................... 683
Porencephaly
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty .................................................................................................................. 687
Dandy Walker Malformation
Andre MP.Siahaan,Thomas Tommy, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ............................................ 691
Chiari Malformation
Donny Luis, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim .................................................................................... 704
Craniosynostosis
Ahmad Brata Rosa, Sonny G.R. Saragih, Adril Arsyad Hakim ......................................................................... 721
Neural Tube Defect: Schizencephaly, Lissencephaly, Holoprosencephaly
Thomas Tommy, Donny Luis, Iskandar Japardi .............................................................................................. 735
Encephalocele, Myelomeningocele, Spina Bifida Oculta
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty .................................................................................................................. 740
Occult Spinal Dysraphism
Sonny G. R Saragih, Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ....................................................................... 747
NEUROVASCULAR
Carotid-Cavernous Fistula
Muhammad Chairul, Rr. Suzy Indharty........................................................................................................... 767
xii
Arterio Venous Malformation
Sabri Ibrahim, Sonny G.R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................................................................... 773
Intracranial Aneurysm
Muhammad Chairul, Sabri Ibrahim, Rr.Suzy Indharty ..................................................................................... 807
Spontaneous Intracerebral Hemorrhage
Michael Norman Jusman, Muhammad Fadhli, Abdul Gofar Sastrodiningrat ................................................. 820
PERIPHERAL NERVE
Carpal Tunnel Syndrome
Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ........................................................................................................ 833
Peripheral Nerve Injury
Marsal Risfandi, Ade Ricky Harahap, Adril Arsyad Hakim............................................................................... 846
Peripheral Nerve Tumor
Sonny G.R.Saragih, Ahmad Brata Rosa, Andre Marolop Siahaan, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................... 855
MISCELLANEOUS
Intracranial Pressure
Donny Luis, Michael Norman Jusman ............................................................................................................. 887
Normal Pressure Hydrocephalus
Gatot Aji Prihartomo ....................................................................................................................................... 896
Pain Syndrome
Marshal Risfandi, Abdul Gofar Sastrodiningrat.............................................................................................. 908
Neurocutaneous Syndrome (Phakomatoses)
Sonny R. G. Saragih, Donny Luis, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ............................. 922
INDEKS ............................................................................................................................................................. 958
xiii
Neurosurgery Lecture Notes
ENCEPHALOCELE, MYELOMENINGOCELE, SPINA BIFIDA OCULTA
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty
1. ENCEPHALOCELE
Definisi
Encephalocele adalah suatu bentuk eu al
tu e defe ts , (selain dari anencephali dan spina
bifida) yang disertai dengan penonjolan isi
(meninges, jaringan otak, cairan)1 dari rongga
tengkorak melewati batas-batas yang seharusnya
dari sebuah tengkorak2. Keadaan ini disebut juga
cranium bifidum. Spektrum dari encephalocele
memiliki terminasi yang meliputi isi dari ele ,
sehingga menjadi: Meningocele, Encephalomeningocele, Hidroencephalomeningocele.
Epidemiologi
Encephalocele memiliki angka insiden
sebesar 10% hingga 20% dari semua disrafisme
craniospinal, dan prevalensinya tergantung dari ras
dan geografi. Beberapa penelitian telah
menyatakan
prevalensi
dari
kejadian
encephalocele adalah 0,8-4 : 10.000 kelahiran
hidup2.
Lokasi encephalocele, dipengaruhi oleh
faktor ras. Pada keturunan asia, encephalocele
lebih sering dijumpai di daerah anterior dan pada
kaukasia lebih sering dijumpai encephalocele
posterior.
Karena kejadian encephalocele adalah suatu
proses kelainan kongenital, keadaan ini seringkali
dijumpai bersamaan dengan anomali kongenital
lainnya membentuk suatu spektrum dari sindrom.
Beberapa sindrom yang berhubungan dengan
encephalocele adalah Sindrom Meckel-Gruber,
Sindrom K o lo h, “i d o
A ioti Ba d ,
Sindrom Chemke, Sindrom Kriptopthalmus,
Sindrom von Voss, Sindrom Warfarin.
Etiologi dan Patogenesis
Penyebab pasti encephalocele sampai saat
ini belum diketahui, namun sudah terdapat dua
pendapat yang dominan dalam menjelaskan proses
patofisiologi dari suatu encephalocele. Pendapat
tersebut adalah terjadinya daerah yang mengalami
kelemahan tulang wajah (locus minoris), sedangkan
740
pendapat kedua adalah terjadinya penutupan
eu al tu e a g te la at. Ka e a pe dapat
kedua
tersebut
encephalocel
seringkali
dihubungkan dengan suatu neural tube defect fase
neurulasi.
Encephalocele kongenital dipostulasikan
telah disebabkan oleh eu al tu e defe t dengan
beragam etiologi, walaupun sampai saat ini belum
dapat dipastikan etiologi penyebabnya4. Beberapa
penemuan menjelaskan adanya sisa jaringan neural
di sepanjang daerah penutupan eu al tu e yang
mendukung postulat kedua dari patogenesis
encephalocele. Akan tetapi, adanya fakta bahwa
ensefalokel anterior tertutup oleh kulit normal
mengindikasikan bahwa kelainan yang terjadi
bukan hanya akibat kegagalan neurulasi5.
Beberapa penelitian telah menunjukkan
bahwa faktor lingkungan adalah suatu faktor
penyebab yang potensial1, namun belum ada bukti
yang kuat untuk mendukungnya. Sampai saat ini,
hanya aflatoxin yang telah diusulkan menjadi agen
teratogenik yang dapat menyebabkan terjadinya
anomali ini. Defisiensi folat juga dapat menyeabkan
encephalocele, tetapi belum ada bukti secara
langsung yang menghubungkan kadar folat aternal
dengan insiden encephalocele1. Kasus-kasus
encephalocele juga dijumpai pada golongan
ekonomi menengah ke bawah, sehingga dapat
dicurigai bahwa encephalocele berhubungan
secara tidak langsung dengan keadaan gizi
maternal.
Teori yang paling luas diterima adalah teori
dari Geoffrey St. Hillaire (1872)2, yang mengusulkan
bahwa neuroschizis terjadi setelah penutupan
tabung neural. Ketika fisura mengalami perbaikan,
terjadi perlekatan antara neuroektoderm dan
ektoderm kutaneus, oleh karena itu mencegah
terjadinya interposisi mesoderm yang seharusnya
membentuk kranium. Pandangan dari penelitian
molekuler
sudah
banyak
bermunculan.
Pembentukan tabung neural adalah suatu proses
yang dikontrol oleh gen dan protein-protein yang
berhubungan. Beberapa gen telah diidentifikasi
Neurosurgery Lecture Notes
sampai saat ini, seperti gen sonic hedgehog, yang
diekspresikan pada notokord dan menginduksi
pembentukan sitoarsitektur spinal cord ventral.
Klasifikasi
Encephalocele dapat dibedakan menjadi
proses primer dan sekunder.5 Proses primer adalah
suatu spektrum encephalocele yang terjadi
kongenital. Sedangkan proses sekunder adalah
kejadian encephalocele yang terjadi akibat trauma
atau iatrogenik.
Tabel 1. Encephalocele berdasarkan lokasi anatomis.
Dikutip dari : Lumenta CB, Rocco CD, Haase J, Mooij JJA.
6
Neurosurgery. New York, Springer. 2009.p.97-111.
Occipital
Occipitocervical
Parietal
Temporal
Sincipital (Frontal)
Basal
Supratentorial
Infratentorial
Occipitocervical
Interfrontal
Interparietal
Anterior Frontal
Posterior Frontal
Anterolateral fontanelle (Pterion)
Posterolateral fontanelle (Asterion)
Frontoethmoidal
Nasofrontal
Nasoethmoidal
Naso-orbital
Craniofacial cleft
Sphenopharyngeal
Sheno-orbital
Sphenomaxillary
Sphenoethmoidal
Transethmoidal
Basioccipital
Gambar 1. Basioccipital meningocele.
Dikutip dari : Azizkhan RG, Cuenca RE, Powers SK. Transoral
Repair of a Rare Basioccipital Meningocele in a Neonate: Case
7
Report. Neurosurgery 1989;25:469-471.
Penjajakan
Diagnosis Prenatal
Diagnosis prenatal dari encephalocele saat
ini telah dapat dilakukan melalui pemeriksaan
amniocentesis dan USG2. Amniocentesis dapat
menentukan kadar alfa fetoprotein dan
acetylcholine esterase. USG telah menjadi
pemeriksaan rutin selama kehamilan yang dapat
menyingkirkan malformasi mayor susunan saraf
pusat. Perkembangan dari USG seperti rekonstruksi
tiga dimensi telah meningkatkan ketepatan
diagnostik pemeriksaan. Penelitian terhadap MRI
fetal telah dilakukan dan memberikan hasil
pemeriksaan yang lebih jernih dan detil.
Penjajakan Klinis
Modalitas pencitraan adalah suatu yang
penting dalam manajemen dan diagnosis
encephalocele. CT Scan dan MRI dengan resolusi
tinggi saat ini telah dapat dilakukan, walaupun
masih ada beberapa argumentasi yang berlainan
sebagai gold standard untuk mengidentifikasi lesi
dari kantung dan hubungannya dengan struktur
vaskular dan neuronal yang berdekatan. MRA dan
MRV seringkali bermanfaat untuk mengetahui letak
sinus venosus, suatu informasi yang penting
diketahui sebelum dilakukan pembedahan. Fakta
lain yang dapat diambil dari pemerikaan pencitraan
adalah mengenai malformasi intrakranial dan
ekstrakranial lainnya yang mungkin berhubungan
dengan sindrom klinis yang berlainan. Keberadaaan
hidrosefalus adalah suatu faktor prognostik yang
buruk. CT dan MRI juga mungkin dapat
menunjukkan agenesis korpus kalosum, kista,
agenesis vermis, agyria, heteropia substansia
grisea, dan anomali aliran drainase vena3.
Terapi dan Hasil Akhir
Pembedahan rekonstruksi akan memberikan
hasil yang baik, kecuali jika volume jaringan di luar
lebih besar daripada volume otak di dalam
kranium. Operasi dilakukan dengan eksisi kantong
dan isi dengan penutupan dura secara kedap air8.
Jika terjadi hidrosefalus, dapat diterapi dengan
protokol hidrosefalus.
Sebagian besar encephalocele dapat secara
efektif diperbaiki dengan mengikuti prinsip umum.
Jika jumlah jaringan otak displastik yang berada di
741
Neurosurgery Lecture Notes
dalam kantung melebihi jaringan otak di kranium,
akan memberikan hasil akhir yang buruk. Dalam
situasi ini, pilihan untuk tidak menutup
encephalocele dapat dipertimbangkan setelah
berdiskusi dengan keluarga dan penyedia layanan
kesehatan yang merawat pasien secara langsung.
Tujuan umum dari pembedahan adalah
untuk mengangkat kantung, mempertahankan
fungsi dari jaringan saraf, dan menutup luka
dengan jaringan kulit non-displastik. Perencanaan
pembedahan dapat difasilitasi dengan menelaah
modalitas pencitraan, khususnya MRI. Keberadaan
CSF di dalam encephalocele adalah suatu faktor
yang baik, karena mengartikan lebih sedikit
jaringan otak yang terherniasi per volume kantung.
Encephalocele posterior biasanya diperbaiki
dengan pasien pada posisi tengkurap atau kadangkadang lateral dekubitus. Neonatus diletakkan
dengan wajak menghadap ke bawah dengan alas
kepala tapal kuda. Wajah dialaskan dengan busa
lembut. Untuk lesi yang besar dengan jumlah kulit
yang kendur, dapat digunakan alat pengait yang
dikaitkan ke atas selama dilakukan diseksi.
Perbaikan secara pembedahan dimulai
dengan insisi kulit, yang dapat berupa horizontal
atau vertikal, tergantung dari konfigurasi kantung
dan ukurannya. Lebih baik mengangkat sedikit kulit
dibandingkan pengangkatan yang berlebihan
karena sisa kulit dapat selalu dibuang setelahnya.
Kulit sebaiknya diinsisi secara sirkumferensial di
atas dasar encephalocel. Penampang antara
jaringan lunak kulit kepala dan dura mater
kemudian diidentifikasi dengan diseksi tumpul.
Diseksi
kemudian
dilanjutkan
secara
sirkumferensial. Kantung kemudian dibuka dan CSF
dikeluarkan. Isi kantung kemudian diinspeksi. Jika
terdapat jaringan saraf dan tampak displastik dapat
dilakukan reseksi. Akan tetapi, keputusan untuk
mereseksi jaringan tersebut hanya dilakukan
setelah pertimbangan yang matang dengan
memperhatikan fakta dan informasi yang
didapatkan dari MRI. Dura yang berlebih dapat
dieksisi dan ditutup dengan jahitan kontinyu secara
kedap air. Setelah dilakukan penutupan, terjadi
pembentukkan tulang baru yang seringkali
diinduksi oleh dura mater, dan kelainan tulang
biasanya mengecil seiring dengan waktu.
742
Gambar 2. a. Contoh kasus encephalocele anterior
nasoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu
Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
Gambar 2. b. Contoh kasus encephalocele anterior
nasoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu
Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
Gambar 2. c. Contoh kasus encephalocele anterior tipe
frontoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu
Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
Selama periode pasca bedah, sebaiknya
diperhatikan terjadinya hidrosefalus simptomatik
dan infeksi sistem saraf pusat. Cara terbaik untuk
meminimalisasi morbiditas dari shunt CSF pada
periode neonatal adalah untuk menunda insersi
Neurosurgery Lecture Notes
shunt sampai dinilai perlu. Kebocoran CSF dari
encephalocele yang diperbaiki sesuai prosedur
biasanya
menunjukkan
diagnosis
suatu
hidrosefalus, terapi drainase ventrikuler dalam
jangka waktu singkat dan terapi antibiotia dapat
diberikan pada situasi ini untuk menghindari infeksi
shunt.
Gambar 2. d. Contoh kasus repair cele direct approach.
Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu Bedah Saraf
FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
Gambar 2. e. Contoh kasus posterior encephalocele disertai
dengan mikrosefali. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen
Ilmu Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
2. MYELOMENINGOCELE
Definisi
Kecacatan yang melibatkan suatu herniasi
jaringan meningeal dengan atau tanpa jaringan
susunan saraf pusat melalui suatu kecacatan pada
vertebra spinalis.
Gangguan
dalam
proses neurulasi akan
e i ulka
neural tube defects
a g
mencakup perkembangan yang tidak sempurna
dari neuropore anterior (anencephaly) dan
neuropore posterior (spina bifida). Disrafisme
spinal mengacu kepada semua bentuk spina bifida.
Spina bifida aperta adalah lesi spinal pada garis
tengah yang berhubungan dengan lingkungan
eksternal. Spina bifida cystica adalah tipe spina
bifida aperta yang lebih spesifik yang merujuk
suatu myelomeningocele atau meningocele.
Epidemiologi
Myelomeningocele hanyalah salah satu
manifestasi malformasi yang terjadi pada seluruh
sistem saraf pusat pada 2500 sampai 6000 bayi
baru lahir di Amerika Serikat9.
Pathologi
Pada myelomeningocele, terjadi kegagalan
proses neurulasi primer pada hari ke-18 hingga 27
embriogenesis manusia, meninggalkan suatu
dataran jaringan saraf yang dinamakan neural
placode. Pada meningocele,
spi al
od
terbentuk normal, tetapi dura gagal menyatu ke
arah dorsal. Sehingga terbentuk suatu lesi kistik
yang melibatkan jaringan saraf. Kedua lesi tersebut
penting
untuk
dibedakan
karena
myelomeningocele
berhubungan
dengan
malformasi Chiari tipe II dan manifestasi kranialnya
dan hidrosefalus tetapi tidak sebaliknya.
Myelomeningocele mungkin terjadi sebagai
lesi tandem dengan spina bifida okulta. Pada
keadaan tertentu, malformasi split o d dijumpai
pada sekitar 36% hingga 50% pasien dengan
myelomeningocele. Pada hemimyelomeningocele,
satu dari sisi spi al o d adalah neural placode,
dan sisi lainnya berada di bawah placode dan
sebuah septum yang melintang miring.
Beberapa bentuk dari spina bifida okulta
lainnya
adalah
lipomyelomeningocele
dan
myelocystocele terminal. Lipomyelomeningocele
adalah menyatunya conus medularis pada lipoma
yang menyebabkan tethe ed o d . Sebuah
myelocystocele terminalis adalah sebuah masa
pada garis tengah yang tertutup kulit dengan
kanalis sentralis spi al o d berdilatasi seperti
trompet.
Myelomeningocele berhubungan dengan
asupan folat, konsumsi obat anti kejang, diabetes
melitus, dan obsesitas.
Tampilan Klinis
Pasien dengan myelomeningocele dapat
mengalami gangguan sensorik dan motorik yang
743
Neurosurgery Lecture Notes
terjadi lebih distal dari tingkat kelainan anatomis.
Kelainan yang terjadi dapat berupa kelemahan,
anestesia, inkontinensia urin dan alvi dalam
berbagai derajat.
Penjajakan
a. Laboratorium :
x AFP serum maternal
AFP serum maternal dapat
diperiksa pada tahap awal trimester
kedua untuk pemeriksaan penyaring
pertama untuk neural tube defects.
Pada cairan amnion, konsentrasi AFP
100 kali lebih sedikit dibandingkan CSF
fetal. Waktu yang optimal untuk
mengambil sampel adalah minggu ke16 hingga 18, walaupun AFP serum
maternal dapat ditentukan antara
minggu ke-14 hingga 21 masa gestasi.
Jika skrining kadar AFP serum maternal
meningkat, tes tersebut dapat diulang.
Pada 40% kasus, pemeriksaan ulang
akan menghasilkan kadar yang normal.
b. Radiologi dan Imejing :
x Foto polos
x CT Scan
x MRI
x USG
Sensitifitas USG fetal dengan
resolusi tinggi mendekati 100% pada
pemeriksaan skrining neural tube
defects. Prediksi yang akurat dari
ti gkat a ato is da i kelai a spi al
o d didapat pada 64% kasus. USG
dengan resolusi tinggi juga dapat
memvisualisasikan dua kelainan kranial
yang merupakan suatu karakteristik
untuk hidrosefalus dan malformasi
Chiari tipe II yang berhubungan dengan
spina bifida.
Temuan-temuan pada USG :
- Lemon sign10
- Banana sign
x Echocardiography
c. Investigasi genitourinaria
744
Indikasi Pembedahan
Indikasi
pembedaan
dari
kasus
myelomeningocele adalah suatu keinginan untuk
mempertahankan fungsi intelektual, sensorik, dan
motorik; serta pencegahan infeksi susunan saraf
pusat. Pembedahan dapat juga dilakukan secara
dini, intrauterin11.
Manajemen Pembedahan
Pada pemeriksaan neurologis awal, tingkat
spinal dari kelainan dan beratnya hidrosefalus, jika
ada, haruslah ditentukan. Kehati-hatian dalam
menginterprestasikan refleks abnormal adalah
suatu hal yang penting, karena refleks-refleks ini
mungkin tidak mencerminkan fungsi yang baik.
Sebagai contoh, stimulasi perineal dapat
menginduksi sebuah kontrasi dan respons yang
meluas yang sebaiknya tidak diinterpretasikan
secara salah untuk kontraksi anal volunter. Sekitar
duapertiga bayi baru lahir yang terkena akan
menunjukkan tanda-tanda myelopati, termasuk
hiperrefleksia dan klonus, karena seringkali mereka
memiliki transeksi fungsional medula spinalis.
Untuk menentukan tingkat sensorik, sebuah
stimulus diaplikasikan pada ekstremitas bawah dari
arah distal menuju proksimal sampai tampak
perubahan mimik neonatus.
Untuk menentukan tingkat motorik, sebuah
stimulus diaplikasikan di atas tingkat sensorik, dan
pergerakan yang paling distal dicatat. Dengan
sebuah level L1-3 bayi memiliki fleksi panggul
dengan dan ekstensi lutut. Inversi kaki merupakan
indikasi level L2-4. Lesi pada level L5-S2, bayi akan
tampil dengan aduksi sendi panggul, ekstensi lutut
dengan kaki dorsifleksi.
Bayi dengan kelainan level sacral akan
tampak
neurologis
intak
kecuali
terjadi
plantarfleksi. Fungsi dari spinchter ani tidak dapat
diprediksi secara akurat. Malformasi medula
spinalis dapat menebabkan suatu kifoskoliaosis
atau asimetri signifikan antara ekstremitas bawah.
Stigmata lainnya dari spina bifida okulta seperti
hipertrikosis,
hemangioma,
atau
daerah
hiperpigmentasi dapat menunjukkan suatu
keberadaan lesi tandem.
Hasil Akhir
Bayi dengan myelomeningocele memiliki
angkat mortalitas operasi mendekati 0%. dengan
Neurosurgery Lecture Notes
angka Survival rate
tahu
%, dimana 80%
memiliki IQ di atas 80 (rata-rata 80-95). Sebanyak
40-85% pasien dapat berobat jalan dan 80%
berhubungan dengan hidrosefalus. Operasi
myelomeningocele dapat mengalami komplikasi
berupa ventrikulitis maupun ICH.
Gambar 3.a. Posisi
operasi.
Gambar 3.b. (Kiri)
Myelomeningocele.
Gambar 3.c. (Kanan) Isi
kantung, tampak radix
serta cord.
Gambar 3.d. (Kiri)
Pasca diseksi, tampak
defek.
Gambar 3.e. (Kanan)
Perbaikan defek
dengan fascial flap.
Gambar 3 a,b,c,d,e. Operasi repair myelomeningocele.
Dikutip dari : Koleksi kasus Departemen Ilmu Bedah SarafFKUSURSUPH.Adam Malik
3. SPINA BIFIDA OCCULTA
Definisi
Spina bifida oculta, atau o ult spi al
d s aphis , adalah lesi spina bifida yang tertutup
kulit yang dapat menyebabkan perburukan klinis
neurologis secara tidak diketahui.
Merupakan suatu kelainan saraf yang biasanya
terjadi pada susunan saraf pusat (kauda dan
sisterm saraf perifer tidak terlibat).
Terdiagnosia secara radiologis, tidak berhubungan
dengan kecacatan neurologis, hanya terjadi
kelainan tulang.
Epidemiologi
Spina bifida occulta memiliki angka insiden
sebesar 20-30% dari populasi umum.
Etiologi
Spina bifida occulta terjadi akibat gagalannya
proses fusi dari arcus posterior vertebra spinalis.
Tampilan Klinis
Penampilan klinis spina bifida occulta tidak
memiliki tanda pasti yang dapat dijumpai secara
eksternal.
Keberadaan ski di ple atau kumpulan
rambut meningkatkan kecurigaan terjadinya
anomali yang dapat disebut juga cutaneous stigma
atau phacomatosis, yang dapat terdiri dari
konstelasi kelainan sebagai berikut : Lipoma
subkutan, skin tag, deviasi lipatan gluteal,
coccygeal pit, atypical dimple, porus, displasia kulit,
tanda Ciga ete u , hemangioma kutaneous,
nevus vaskuler.
Penjajakan
Penjajakan terhadap spina bifida occulta
secara sederhana dapat dideteksi dengan foto
polos vertebra, dimana terdapat ketidakberadaan
processus spinosis, yang biasanya terjadi pada L5
atau S1.
Terapi dan Hasil Akhir
Spina bifida occulta tidak membutuhkan
terapi, kecuali timbul defisit neurologi.
Keterangan lebih lengkap mengenai spina bifida
occulta akan dijelaskan pada satu bab khusus pada
buku ini.
745
Neurosurgery Lecture Notes
DAFTAR PUSTAKA
1.
2.
3.
4.
5.
746
Agthong S, Wiwanitkit V. Encephalomeningocele cases
over 10 years in Thailand : A case series. BMC Neurology
2002;2:3-7
Ghatan S. Encephalocele. In: Winn HR, ed. Youmans
Neurological Surgery. 6th edn. Vol.2. Philadelphia:
Elsevier Saunders 2011.p.1898-1905.
Sather MD, Livingston AD, Puccioni MJ. Large supra- and
infratentorial occipical encephalocele encompassing
posterior sagittal sinus and torcular herophili. Childs
Nerv Syst 2009;25:903-906.
Tubbs RS, Hogan E, Deep A, Mortazavi MM, Loukas M,
Oakes WJ. Lateral cephaloceles: Case-based update.
Childs Nerv Syst 2011;27:345-347.
Jimenez DF, Barone CM. Encephalocels, Meningoceles,
and Dermal Sinuses. In : Albright AL, Pollack IF, Adelson
PD, eds. Principles and Practice of Pediatric
Neurosurgery. New York: Thieme Medical Publisher
1999.p.189-208.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Lumenta CB, Rocco CD, Haase J, Mooij JJA. Neurosurgery.
New York: Springer 2009.p.97-111.
Azizkhan RG, Cuenca RE, Powers SK. Transoral Repair of a
Rare Basioccipital Meningocele in a Neonate: Case
Report. Neurosurgery 1989;25:469-471
Greenberg MS, ed. Handbook of Neurosurgery, 7th edn.
New York: Thieme 2010.p.232.
Hankinson TC, Anderson RCE, Feldstein NA. Spine
Disorder In Children. In : Winn HR, ed. Youmans
Neurological Surgery 6th edn.Vol.2. Philadelphia: Elsevier
Saunders 2011.p.2199-2210.
Thomas M. The Lemon Sign. Radiology 2003;228:206207.
Cavalheiro S, Hisaba WJ, Moron AF, Almodin CG. The
Role of Fetal Neurosurgery in Spina Bifida. In: Ozek MM,
Cinalli G, Maixner WJ, eds. Spina Bifida : Management
and Outcome. Italia: Springer-Verlag 2008.p.95-102.
NEUROSURGERY
LECTURE NOTES
2012
USU Press
Art Design, Publishing & Printing
Gedung F
Jl. Universitas No. 9, Kampus USU
Medan, Indonesia
Telp. 061-8213737; Fax 061-8213737
Kunjungi kami di:
http://usupress.usu.ac.id
¤ USU Press 2012
Hak cipta dilindungi oleh undang-undang; dilarang memperbanyak, menyalin, merekam sebagian atau
seluruh bagian buku ini dalam bahasa atau bentuk apapun tanpa izin tertulis dari penerbit.
ISBN: 979 458 641 2
Perpustakaan Nasional: Katalog Dalam Terbitan (KDT)
Abdul Gofar Sastrodiningrat
Neurosurgery Lecture Notes / Abdul Gofar Sastrodiningrat – Medan: USU Press, 2012
Chief Editor :
Prof. Dr. Abdul Gofar Sastrodiningrat, SpBS(K)
Ilustrator :
Donny Luis
Ahmad Brata Rosa
A Tok
Cover Designer :
Gatot Aji Prihartomo
xiii, 928 p.: ilus. ; 29 cm.
Bibliografi, Indeks.
ISBN: 979-458-641-2
Percetakan:
USU PRESS - MEDAN
Isi buku diluar tanggung jawab percetakan
Sponsor Pencetakan:
PT. KALBE FARMA TBK
DAFTAR ISI
PART I: ADVANCED TOPICS IN NEUROSURGERY
Neurotransmitter
Beny Atmadja Wiryomartani ............................................................................................................................... 3
Excitatory Amino Acid Excitotoxicity
Abdul Gofar Sastrodiningrat.............................................................................................................................. 19
Endoscopic Third Ventriculostomy
Sri Maliawan...................................................................................................................................................... 31
Neuroendoscopy
Julius July ........................................................................................................................................................... 37
Epilepsy Surgery in Indonesia: Achieving Better Result with Limited Resources
Zainal Muttaqin ................................................................................................................................................. 54
Indications and Presurgical Evaluation For Epilepsy Surgery
Zainal Muttaqin ................................................................................................................................................. 62
Neuroimaging in Epilepsy : MRI evaluation in Refractory Complex Partial Epilepsy
Zainal Muttaqin ................................................................................................................................................ 72
Overview Meningioma: Histology and Molecular Biology
Iskandar Japardi ................................................................................................................................................ 80
Supraclavicular Approach on Brachial Plexus Injury
Adril Arsyad Hakim .......................................................................................................................................... 103
Cerebral Revascularization. Extracranial – Intracranial by-pass Surgery
Rr.Suzy Indharty .............................................................................................................................................. 109
PART II: BASIC NEUROSURGERY
CEREBRAL TRAUMA
Traumatic Brain Injury : Primary Brain Damage, Secondary Brain Damage, Management and Neuro
Critical Care
Abdul Gofar Sastrodiningrat............................................................................................................................ 125
Chronic Subdural Hemorrhage
Sonny G. R Saragih, Abdurrahman Mouza, Marsal Risfandi ......................................................................... 185
ix
SPINE
SPINE TRAUMA
SPINE TRAUMA : Arguments toward better care and patients safety
Abdul Gofar Sastrodiningrat .............................................................................................................. 205
Cervical Spine Trauma
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 210
Thoracolumbar Trauma
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 243
SPINE TUMOR
Spine Tumors
Donny Luis, Sabri Ibrahim .................................................................................................................. 267
Extradural Benign Tumor
Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ..................................................................................................... 271
Epidural Malignant Tumors
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningart .......................................................................................... 278
Intradural Extramedullary Benign Tumors
Donny Luis, Sabri Ibrahim .................................................................................................................. 293
Intradural Extramedullary Malignant Tumors
Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ...................................................................................................... 319
Intramedullary Tumors
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 312
DEGENERATIVE DISEASE OF THE SPINE
Concept of Disc Degeneration and Regeneration
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 327
Ossification Of The Posterior Longitudinal Ligament
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 345
Cauda Equina Syndrome
Sonny G. R Saragih, Gatot Aji Prihartomo, Michael Norman Jusman .............................................. 353
Degenerative Disorder of the Cervical Spine
Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ......................... 368
Degenerative Disorders of the Thoracic Spine
Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ......................... 396
Degenerative Disorder of The Lumbar Spine
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 409
x
CEREBRAL TUMOR
En Plaque Meningioma
Sonny G.R.Saragih ........................................................................................................................................... 439
Parasagital and Falx Meningioma
Sonny G.R.Saragih, Iskandar Japardi ............................................................................................................... 447
Petroclival Meningioma
Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ........................................................................................ 459
Tentorial Meningioma
Sonny G. R Saragih, Iskandar Japardi ............................................................................................................. 480
Low Grade Glioma
Andre Marolop Siahaan, Sony G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ...................................................... 488
High Grade Glioma
Andre Marolop Siahaan, Adril Arsyad Hakim .................................................................................................. 497
Fibrous Dysplasia
Ahmad Brata Rosa, Iskandar Japardi .............................................................................................................. 505
Medulloblastoma
Sabri Ibrahim, Donny Luis, Muhammad Fadhli, Adril Arsyad Hakim .............................................................. 511
Oligodendroglioma
Ahmad Brata, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ..................................................................... 523
Ependymoma
Thomas Tommy, Abdul Gofar Sastrodiningrat ................................................................................................ 528
Pontine Glioma
Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ............................................................................................ 537
Metastatic Cerebral Tumor
Sabri Ibrahim, Iskandar Japardi ....................................................................................................................... 586
Histiocytosis X
Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sasrodiningrat, ....................................................................................... 598
CEREBRAL INFECTION
Cerebral Abscess
Sonny G. R. Saragih, Steven Tandean, Marshal Risfandi, Abdul Gofar Sastrodiningrat ............................... 597
xi
Cerebral Tuberculoma
Sabri Ibrahim, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................................................................... 619
Toxoplasmosis
Michel Norman Jusman, Sonny G.R.Saragih, Rr.Suzy Indharty ...................................................................... 638
Cerebral Aspergillosis
Donny Luis, Muhammad Fadhli, Alvin Abrar Harahap, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................................... 649
Neurocysticercosis
Michael Norman Jusman, T. Yose Mahmuddin Akbar, Rr.Suzy Indharty ....................................................... 660
PEDIATRIC NEUROSURGERY
Hydrocephalus In Children
Sabri Ibrahim, Ahmad Brata Rosa, Ade Ricky Harahap .................................................................................. 671
Hydrancephaly
Gatot Aji Prihartomo,Disfahan Sinulingga ..................................................................................................... 683
Porencephaly
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty .................................................................................................................. 687
Dandy Walker Malformation
Andre MP.Siahaan,Thomas Tommy, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ............................................ 691
Chiari Malformation
Donny Luis, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim .................................................................................... 704
Craniosynostosis
Ahmad Brata Rosa, Sonny G.R. Saragih, Adril Arsyad Hakim ......................................................................... 721
Neural Tube Defect: Schizencephaly, Lissencephaly, Holoprosencephaly
Thomas Tommy, Donny Luis, Iskandar Japardi .............................................................................................. 735
Encephalocele, Myelomeningocele, Spina Bifida Oculta
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty .................................................................................................................. 740
Occult Spinal Dysraphism
Sonny G. R Saragih, Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ....................................................................... 747
NEUROVASCULAR
Carotid-Cavernous Fistula
Muhammad Chairul, Rr. Suzy Indharty........................................................................................................... 767
xii
Arterio Venous Malformation
Sabri Ibrahim, Sonny G.R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................................................................... 773
Intracranial Aneurysm
Muhammad Chairul, Sabri Ibrahim, Rr.Suzy Indharty ..................................................................................... 807
Spontaneous Intracerebral Hemorrhage
Michael Norman Jusman, Muhammad Fadhli, Abdul Gofar Sastrodiningrat ................................................. 820
PERIPHERAL NERVE
Carpal Tunnel Syndrome
Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ........................................................................................................ 833
Peripheral Nerve Injury
Marsal Risfandi, Ade Ricky Harahap, Adril Arsyad Hakim............................................................................... 846
Peripheral Nerve Tumor
Sonny G.R.Saragih, Ahmad Brata Rosa, Andre Marolop Siahaan, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................... 855
MISCELLANEOUS
Intracranial Pressure
Donny Luis, Michael Norman Jusman ............................................................................................................. 887
Normal Pressure Hydrocephalus
Gatot Aji Prihartomo ....................................................................................................................................... 896
Pain Syndrome
Marshal Risfandi, Abdul Gofar Sastrodiningrat.............................................................................................. 908
Neurocutaneous Syndrome (Phakomatoses)
Sonny R. G. Saragih, Donny Luis, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ............................. 922
INDEKS ............................................................................................................................................................. 958
xiii
Neurosurgery Lecture Notes
ENCEPHALOCELE, MYELOMENINGOCELE, SPINA BIFIDA OCULTA
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty
1. ENCEPHALOCELE
Definisi
Encephalocele adalah suatu bentuk eu al
tu e defe ts , (selain dari anencephali dan spina
bifida) yang disertai dengan penonjolan isi
(meninges, jaringan otak, cairan)1 dari rongga
tengkorak melewati batas-batas yang seharusnya
dari sebuah tengkorak2. Keadaan ini disebut juga
cranium bifidum. Spektrum dari encephalocele
memiliki terminasi yang meliputi isi dari ele ,
sehingga menjadi: Meningocele, Encephalomeningocele, Hidroencephalomeningocele.
Epidemiologi
Encephalocele memiliki angka insiden
sebesar 10% hingga 20% dari semua disrafisme
craniospinal, dan prevalensinya tergantung dari ras
dan geografi. Beberapa penelitian telah
menyatakan
prevalensi
dari
kejadian
encephalocele adalah 0,8-4 : 10.000 kelahiran
hidup2.
Lokasi encephalocele, dipengaruhi oleh
faktor ras. Pada keturunan asia, encephalocele
lebih sering dijumpai di daerah anterior dan pada
kaukasia lebih sering dijumpai encephalocele
posterior.
Karena kejadian encephalocele adalah suatu
proses kelainan kongenital, keadaan ini seringkali
dijumpai bersamaan dengan anomali kongenital
lainnya membentuk suatu spektrum dari sindrom.
Beberapa sindrom yang berhubungan dengan
encephalocele adalah Sindrom Meckel-Gruber,
Sindrom K o lo h, “i d o
A ioti Ba d ,
Sindrom Chemke, Sindrom Kriptopthalmus,
Sindrom von Voss, Sindrom Warfarin.
Etiologi dan Patogenesis
Penyebab pasti encephalocele sampai saat
ini belum diketahui, namun sudah terdapat dua
pendapat yang dominan dalam menjelaskan proses
patofisiologi dari suatu encephalocele. Pendapat
tersebut adalah terjadinya daerah yang mengalami
kelemahan tulang wajah (locus minoris), sedangkan
740
pendapat kedua adalah terjadinya penutupan
eu al tu e a g te la at. Ka e a pe dapat
kedua
tersebut
encephalocel
seringkali
dihubungkan dengan suatu neural tube defect fase
neurulasi.
Encephalocele kongenital dipostulasikan
telah disebabkan oleh eu al tu e defe t dengan
beragam etiologi, walaupun sampai saat ini belum
dapat dipastikan etiologi penyebabnya4. Beberapa
penemuan menjelaskan adanya sisa jaringan neural
di sepanjang daerah penutupan eu al tu e yang
mendukung postulat kedua dari patogenesis
encephalocele. Akan tetapi, adanya fakta bahwa
ensefalokel anterior tertutup oleh kulit normal
mengindikasikan bahwa kelainan yang terjadi
bukan hanya akibat kegagalan neurulasi5.
Beberapa penelitian telah menunjukkan
bahwa faktor lingkungan adalah suatu faktor
penyebab yang potensial1, namun belum ada bukti
yang kuat untuk mendukungnya. Sampai saat ini,
hanya aflatoxin yang telah diusulkan menjadi agen
teratogenik yang dapat menyebabkan terjadinya
anomali ini. Defisiensi folat juga dapat menyeabkan
encephalocele, tetapi belum ada bukti secara
langsung yang menghubungkan kadar folat aternal
dengan insiden encephalocele1. Kasus-kasus
encephalocele juga dijumpai pada golongan
ekonomi menengah ke bawah, sehingga dapat
dicurigai bahwa encephalocele berhubungan
secara tidak langsung dengan keadaan gizi
maternal.
Teori yang paling luas diterima adalah teori
dari Geoffrey St. Hillaire (1872)2, yang mengusulkan
bahwa neuroschizis terjadi setelah penutupan
tabung neural. Ketika fisura mengalami perbaikan,
terjadi perlekatan antara neuroektoderm dan
ektoderm kutaneus, oleh karena itu mencegah
terjadinya interposisi mesoderm yang seharusnya
membentuk kranium. Pandangan dari penelitian
molekuler
sudah
banyak
bermunculan.
Pembentukan tabung neural adalah suatu proses
yang dikontrol oleh gen dan protein-protein yang
berhubungan. Beberapa gen telah diidentifikasi
Neurosurgery Lecture Notes
sampai saat ini, seperti gen sonic hedgehog, yang
diekspresikan pada notokord dan menginduksi
pembentukan sitoarsitektur spinal cord ventral.
Klasifikasi
Encephalocele dapat dibedakan menjadi
proses primer dan sekunder.5 Proses primer adalah
suatu spektrum encephalocele yang terjadi
kongenital. Sedangkan proses sekunder adalah
kejadian encephalocele yang terjadi akibat trauma
atau iatrogenik.
Tabel 1. Encephalocele berdasarkan lokasi anatomis.
Dikutip dari : Lumenta CB, Rocco CD, Haase J, Mooij JJA.
6
Neurosurgery. New York, Springer. 2009.p.97-111.
Occipital
Occipitocervical
Parietal
Temporal
Sincipital (Frontal)
Basal
Supratentorial
Infratentorial
Occipitocervical
Interfrontal
Interparietal
Anterior Frontal
Posterior Frontal
Anterolateral fontanelle (Pterion)
Posterolateral fontanelle (Asterion)
Frontoethmoidal
Nasofrontal
Nasoethmoidal
Naso-orbital
Craniofacial cleft
Sphenopharyngeal
Sheno-orbital
Sphenomaxillary
Sphenoethmoidal
Transethmoidal
Basioccipital
Gambar 1. Basioccipital meningocele.
Dikutip dari : Azizkhan RG, Cuenca RE, Powers SK. Transoral
Repair of a Rare Basioccipital Meningocele in a Neonate: Case
7
Report. Neurosurgery 1989;25:469-471.
Penjajakan
Diagnosis Prenatal
Diagnosis prenatal dari encephalocele saat
ini telah dapat dilakukan melalui pemeriksaan
amniocentesis dan USG2. Amniocentesis dapat
menentukan kadar alfa fetoprotein dan
acetylcholine esterase. USG telah menjadi
pemeriksaan rutin selama kehamilan yang dapat
menyingkirkan malformasi mayor susunan saraf
pusat. Perkembangan dari USG seperti rekonstruksi
tiga dimensi telah meningkatkan ketepatan
diagnostik pemeriksaan. Penelitian terhadap MRI
fetal telah dilakukan dan memberikan hasil
pemeriksaan yang lebih jernih dan detil.
Penjajakan Klinis
Modalitas pencitraan adalah suatu yang
penting dalam manajemen dan diagnosis
encephalocele. CT Scan dan MRI dengan resolusi
tinggi saat ini telah dapat dilakukan, walaupun
masih ada beberapa argumentasi yang berlainan
sebagai gold standard untuk mengidentifikasi lesi
dari kantung dan hubungannya dengan struktur
vaskular dan neuronal yang berdekatan. MRA dan
MRV seringkali bermanfaat untuk mengetahui letak
sinus venosus, suatu informasi yang penting
diketahui sebelum dilakukan pembedahan. Fakta
lain yang dapat diambil dari pemerikaan pencitraan
adalah mengenai malformasi intrakranial dan
ekstrakranial lainnya yang mungkin berhubungan
dengan sindrom klinis yang berlainan. Keberadaaan
hidrosefalus adalah suatu faktor prognostik yang
buruk. CT dan MRI juga mungkin dapat
menunjukkan agenesis korpus kalosum, kista,
agenesis vermis, agyria, heteropia substansia
grisea, dan anomali aliran drainase vena3.
Terapi dan Hasil Akhir
Pembedahan rekonstruksi akan memberikan
hasil yang baik, kecuali jika volume jaringan di luar
lebih besar daripada volume otak di dalam
kranium. Operasi dilakukan dengan eksisi kantong
dan isi dengan penutupan dura secara kedap air8.
Jika terjadi hidrosefalus, dapat diterapi dengan
protokol hidrosefalus.
Sebagian besar encephalocele dapat secara
efektif diperbaiki dengan mengikuti prinsip umum.
Jika jumlah jaringan otak displastik yang berada di
741
Neurosurgery Lecture Notes
dalam kantung melebihi jaringan otak di kranium,
akan memberikan hasil akhir yang buruk. Dalam
situasi ini, pilihan untuk tidak menutup
encephalocele dapat dipertimbangkan setelah
berdiskusi dengan keluarga dan penyedia layanan
kesehatan yang merawat pasien secara langsung.
Tujuan umum dari pembedahan adalah
untuk mengangkat kantung, mempertahankan
fungsi dari jaringan saraf, dan menutup luka
dengan jaringan kulit non-displastik. Perencanaan
pembedahan dapat difasilitasi dengan menelaah
modalitas pencitraan, khususnya MRI. Keberadaan
CSF di dalam encephalocele adalah suatu faktor
yang baik, karena mengartikan lebih sedikit
jaringan otak yang terherniasi per volume kantung.
Encephalocele posterior biasanya diperbaiki
dengan pasien pada posisi tengkurap atau kadangkadang lateral dekubitus. Neonatus diletakkan
dengan wajak menghadap ke bawah dengan alas
kepala tapal kuda. Wajah dialaskan dengan busa
lembut. Untuk lesi yang besar dengan jumlah kulit
yang kendur, dapat digunakan alat pengait yang
dikaitkan ke atas selama dilakukan diseksi.
Perbaikan secara pembedahan dimulai
dengan insisi kulit, yang dapat berupa horizontal
atau vertikal, tergantung dari konfigurasi kantung
dan ukurannya. Lebih baik mengangkat sedikit kulit
dibandingkan pengangkatan yang berlebihan
karena sisa kulit dapat selalu dibuang setelahnya.
Kulit sebaiknya diinsisi secara sirkumferensial di
atas dasar encephalocel. Penampang antara
jaringan lunak kulit kepala dan dura mater
kemudian diidentifikasi dengan diseksi tumpul.
Diseksi
kemudian
dilanjutkan
secara
sirkumferensial. Kantung kemudian dibuka dan CSF
dikeluarkan. Isi kantung kemudian diinspeksi. Jika
terdapat jaringan saraf dan tampak displastik dapat
dilakukan reseksi. Akan tetapi, keputusan untuk
mereseksi jaringan tersebut hanya dilakukan
setelah pertimbangan yang matang dengan
memperhatikan fakta dan informasi yang
didapatkan dari MRI. Dura yang berlebih dapat
dieksisi dan ditutup dengan jahitan kontinyu secara
kedap air. Setelah dilakukan penutupan, terjadi
pembentukkan tulang baru yang seringkali
diinduksi oleh dura mater, dan kelainan tulang
biasanya mengecil seiring dengan waktu.
742
Gambar 2. a. Contoh kasus encephalocele anterior
nasoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu
Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
Gambar 2. b. Contoh kasus encephalocele anterior
nasoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu
Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
Gambar 2. c. Contoh kasus encephalocele anterior tipe
frontoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu
Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
Selama periode pasca bedah, sebaiknya
diperhatikan terjadinya hidrosefalus simptomatik
dan infeksi sistem saraf pusat. Cara terbaik untuk
meminimalisasi morbiditas dari shunt CSF pada
periode neonatal adalah untuk menunda insersi
Neurosurgery Lecture Notes
shunt sampai dinilai perlu. Kebocoran CSF dari
encephalocele yang diperbaiki sesuai prosedur
biasanya
menunjukkan
diagnosis
suatu
hidrosefalus, terapi drainase ventrikuler dalam
jangka waktu singkat dan terapi antibiotia dapat
diberikan pada situasi ini untuk menghindari infeksi
shunt.
Gambar 2. d. Contoh kasus repair cele direct approach.
Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu Bedah Saraf
FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
Gambar 2. e. Contoh kasus posterior encephalocele disertai
dengan mikrosefali. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen
Ilmu Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
2. MYELOMENINGOCELE
Definisi
Kecacatan yang melibatkan suatu herniasi
jaringan meningeal dengan atau tanpa jaringan
susunan saraf pusat melalui suatu kecacatan pada
vertebra spinalis.
Gangguan
dalam
proses neurulasi akan
e i ulka
neural tube defects
a g
mencakup perkembangan yang tidak sempurna
dari neuropore anterior (anencephaly) dan
neuropore posterior (spina bifida). Disrafisme
spinal mengacu kepada semua bentuk spina bifida.
Spina bifida aperta adalah lesi spinal pada garis
tengah yang berhubungan dengan lingkungan
eksternal. Spina bifida cystica adalah tipe spina
bifida aperta yang lebih spesifik yang merujuk
suatu myelomeningocele atau meningocele.
Epidemiologi
Myelomeningocele hanyalah salah satu
manifestasi malformasi yang terjadi pada seluruh
sistem saraf pusat pada 2500 sampai 6000 bayi
baru lahir di Amerika Serikat9.
Pathologi
Pada myelomeningocele, terjadi kegagalan
proses neurulasi primer pada hari ke-18 hingga 27
embriogenesis manusia, meninggalkan suatu
dataran jaringan saraf yang dinamakan neural
placode. Pada meningocele,
spi al
od
terbentuk normal, tetapi dura gagal menyatu ke
arah dorsal. Sehingga terbentuk suatu lesi kistik
yang melibatkan jaringan saraf. Kedua lesi tersebut
penting
untuk
dibedakan
karena
myelomeningocele
berhubungan
dengan
malformasi Chiari tipe II dan manifestasi kranialnya
dan hidrosefalus tetapi tidak sebaliknya.
Myelomeningocele mungkin terjadi sebagai
lesi tandem dengan spina bifida okulta. Pada
keadaan tertentu, malformasi split o d dijumpai
pada sekitar 36% hingga 50% pasien dengan
myelomeningocele. Pada hemimyelomeningocele,
satu dari sisi spi al o d adalah neural placode,
dan sisi lainnya berada di bawah placode dan
sebuah septum yang melintang miring.
Beberapa bentuk dari spina bifida okulta
lainnya
adalah
lipomyelomeningocele
dan
myelocystocele terminal. Lipomyelomeningocele
adalah menyatunya conus medularis pada lipoma
yang menyebabkan tethe ed o d . Sebuah
myelocystocele terminalis adalah sebuah masa
pada garis tengah yang tertutup kulit dengan
kanalis sentralis spi al o d berdilatasi seperti
trompet.
Myelomeningocele berhubungan dengan
asupan folat, konsumsi obat anti kejang, diabetes
melitus, dan obsesitas.
Tampilan Klinis
Pasien dengan myelomeningocele dapat
mengalami gangguan sensorik dan motorik yang
743
Neurosurgery Lecture Notes
terjadi lebih distal dari tingkat kelainan anatomis.
Kelainan yang terjadi dapat berupa kelemahan,
anestesia, inkontinensia urin dan alvi dalam
berbagai derajat.
Penjajakan
a. Laboratorium :
x AFP serum maternal
AFP serum maternal dapat
diperiksa pada tahap awal trimester
kedua untuk pemeriksaan penyaring
pertama untuk neural tube defects.
Pada cairan amnion, konsentrasi AFP
100 kali lebih sedikit dibandingkan CSF
fetal. Waktu yang optimal untuk
mengambil sampel adalah minggu ke16 hingga 18, walaupun AFP serum
maternal dapat ditentukan antara
minggu ke-14 hingga 21 masa gestasi.
Jika skrining kadar AFP serum maternal
meningkat, tes tersebut dapat diulang.
Pada 40% kasus, pemeriksaan ulang
akan menghasilkan kadar yang normal.
b. Radiologi dan Imejing :
x Foto polos
x CT Scan
x MRI
x USG
Sensitifitas USG fetal dengan
resolusi tinggi mendekati 100% pada
pemeriksaan skrining neural tube
defects. Prediksi yang akurat dari
ti gkat a ato is da i kelai a spi al
o d didapat pada 64% kasus. USG
dengan resolusi tinggi juga dapat
memvisualisasikan dua kelainan kranial
yang merupakan suatu karakteristik
untuk hidrosefalus dan malformasi
Chiari tipe II yang berhubungan dengan
spina bifida.
Temuan-temuan pada USG :
- Lemon sign10
- Banana sign
x Echocardiography
c. Investigasi genitourinaria
744
Indikasi Pembedahan
Indikasi
pembedaan
dari
kasus
myelomeningocele adalah suatu keinginan untuk
mempertahankan fungsi intelektual, sensorik, dan
motorik; serta pencegahan infeksi susunan saraf
pusat. Pembedahan dapat juga dilakukan secara
dini, intrauterin11.
Manajemen Pembedahan
Pada pemeriksaan neurologis awal, tingkat
spinal dari kelainan dan beratnya hidrosefalus, jika
ada, haruslah ditentukan. Kehati-hatian dalam
menginterprestasikan refleks abnormal adalah
suatu hal yang penting, karena refleks-refleks ini
mungkin tidak mencerminkan fungsi yang baik.
Sebagai contoh, stimulasi perineal dapat
menginduksi sebuah kontrasi dan respons yang
meluas yang sebaiknya tidak diinterpretasikan
secara salah untuk kontraksi anal volunter. Sekitar
duapertiga bayi baru lahir yang terkena akan
menunjukkan tanda-tanda myelopati, termasuk
hiperrefleksia dan klonus, karena seringkali mereka
memiliki transeksi fungsional medula spinalis.
Untuk menentukan tingkat sensorik, sebuah
stimulus diaplikasikan pada ekstremitas bawah dari
arah distal menuju proksimal sampai tampak
perubahan mimik neonatus.
Untuk menentukan tingkat motorik, sebuah
stimulus diaplikasikan di atas tingkat sensorik, dan
pergerakan yang paling distal dicatat. Dengan
sebuah level L1-3 bayi memiliki fleksi panggul
dengan dan ekstensi lutut. Inversi kaki merupakan
indikasi level L2-4. Lesi pada level L5-S2, bayi akan
tampil dengan aduksi sendi panggul, ekstensi lutut
dengan kaki dorsifleksi.
Bayi dengan kelainan level sacral akan
tampak
neurologis
intak
kecuali
terjadi
plantarfleksi. Fungsi dari spinchter ani tidak dapat
diprediksi secara akurat. Malformasi medula
spinalis dapat menebabkan suatu kifoskoliaosis
atau asimetri signifikan antara ekstremitas bawah.
Stigmata lainnya dari spina bifida okulta seperti
hipertrikosis,
hemangioma,
atau
daerah
hiperpigmentasi dapat menunjukkan suatu
keberadaan lesi tandem.
Hasil Akhir
Bayi dengan myelomeningocele memiliki
angkat mortalitas operasi mendekati 0%. dengan
Neurosurgery Lecture Notes
angka Survival rate
tahu
%, dimana 80%
memiliki IQ di atas 80 (rata-rata 80-95). Sebanyak
40-85% pasien dapat berobat jalan dan 80%
berhubungan dengan hidrosefalus. Operasi
myelomeningocele dapat mengalami komplikasi
berupa ventrikulitis maupun ICH.
Gambar 3.a. Posisi
operasi.
Gambar 3.b. (Kiri)
Myelomeningocele.
Gambar 3.c. (Kanan) Isi
kantung, tampak radix
serta cord.
Gambar 3.d. (Kiri)
Pasca diseksi, tampak
defek.
Gambar 3.e. (Kanan)
Perbaikan defek
dengan fascial flap.
Gambar 3 a,b,c,d,e. Operasi repair myelomeningocele.
Dikutip dari : Koleksi kasus Departemen Ilmu Bedah SarafFKUSURSUPH.Adam Malik
3. SPINA BIFIDA OCCULTA
Definisi
Spina bifida oculta, atau o ult spi al
d s aphis , adalah lesi spina bifida yang tertutup
kulit yang dapat menyebabkan perburukan klinis
neurologis secara tidak diketahui.
Merupakan suatu kelainan saraf yang biasanya
terjadi pada susunan saraf pusat (kauda dan
sisterm saraf perifer tidak terlibat).
Terdiagnosia secara radiologis, tidak berhubungan
dengan kecacatan neurologis, hanya terjadi
kelainan tulang.
Epidemiologi
Spina bifida occulta memiliki angka insiden
sebesar 20-30% dari populasi umum.
Etiologi
Spina bifida occulta terjadi akibat gagalannya
proses fusi dari arcus posterior vertebra spinalis.
Tampilan Klinis
Penampilan klinis spina bifida occulta tidak
memiliki tanda pasti yang dapat dijumpai secara
eksternal.
Keberadaan ski di ple atau kumpulan
rambut meningkatkan kecurigaan terjadinya
anomali yang dapat disebut juga cutaneous stigma
atau phacomatosis, yang dapat terdiri dari
konstelasi kelainan sebagai berikut : Lipoma
subkutan, skin tag, deviasi lipatan gluteal,
coccygeal pit, atypical dimple, porus, displasia kulit,
tanda Ciga ete u , hemangioma kutaneous,
nevus vaskuler.
Penjajakan
Penjajakan terhadap spina bifida occulta
secara sederhana dapat dideteksi dengan foto
polos vertebra, dimana terdapat ketidakberadaan
processus spinosis, yang biasanya terjadi pada L5
atau S1.
Terapi dan Hasil Akhir
Spina bifida occulta tidak membutuhkan
terapi, kecuali timbul defisit neurologi.
Keterangan lebih lengkap mengenai spina bifida
occulta akan dijelaskan pada satu bab khusus pada
buku ini.
745
Neurosurgery Lecture Notes
DAFTAR PUSTAKA
1.
2.
3.
4.
5.
746
Agthong S, Wiwanitkit V. Encephalomeningocele cases
over 10 years in Thailand : A case series. BMC Neurology
2002;2:3-7
Ghatan S. Encephalocele. In: Winn HR, ed. Youmans
Neurological Surgery. 6th edn. Vol.2. Philadelphia:
Elsevier Saunders 2011.p.1898-1905.
Sather MD, Livingston AD, Puccioni MJ. Large supra- and
infratentorial occipical encephalocele encompassing
posterior sagittal sinus and torcular herophili. Childs
Nerv Syst 2009;25:903-906.
Tubbs RS, Hogan E, Deep A, Mortazavi MM, Loukas M,
Oakes WJ. Lateral cephaloceles: Case-based update.
Childs Nerv Syst 2011;27:345-347.
Jimenez DF, Barone CM. Encephalocels, Meningoceles,
and Dermal Sinuses. In : Albright AL, Pollack IF, Adelson
PD, eds. Principles and Practice of Pediatric
Neurosurgery. New York: Thieme Medical Publisher
1999.p.189-208.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Lumenta CB, Rocco CD, Haase J, Mooij JJA. Neurosurgery.
New York: Springer 2009.p.97-111.
Azizkhan RG, Cuenca RE, Powers SK. Transoral Repair of a
Rare Basioccipital Meningocele in a Neonate: Case
Report. Neurosurgery 1989;25:469-471
Greenberg MS, ed. Handbook of Neurosurgery, 7th edn.
New York: Thieme 2010.p.232.
Hankinson TC, Anderson RCE, Feldstein NA. Spine
Disorder In Children. In : Winn HR, ed. Youmans
Neurological Surgery 6th edn.Vol.2. Philadelphia: Elsevier
Saunders 2011.p.2199-2210.
Thomas M. The Lemon Sign. Radiology 2003;228:206207.
Cavalheiro S, Hisaba WJ, Moron AF, Almodin CG. The
Role of Fetal Neurosurgery in Spina Bifida. In: Ozek MM,
Cinalli G, Maixner WJ, eds. Spina Bifida : Management
and Outcome. Italia: Springer-Verlag 2008.p.95-102.