CONGENITAL PULMONARYAIRWAYMALFORMATIONTYPE 4 ON A 2 MONTH OLD BOY.
CONGENITAL PULMONARYAIRWAYMALFORMATIONTYPE 4 ON A 2
MONTH OLD BOY
Anastasia AstyLebao, Ida Bagus Subanada, Nyoman Semadi
Department of Child Health,
Udayana University Medical School, Sanglah Hospital, Denpasar, Bali
ABSTRACT
Congenital pulmonary airway malformation (CPAM)is one of four major congenital cystic lesion found inlungs.
The incidence is relatively rare, characterized by dense multicystic areas of abnormal lung tissue. There are five
types of CPAM described by Stocker (2002), classified according to the location of the development site of
malformation. Type 4 isa rare type, thelesion contains large cysts, lined with flat alveolar cells, some of which
contains surfactant. The case, a 2 monthold boy washospitalized with chief complaint shortness of breath.
Physical examination showedtachipnea and from the auscultation of the lung was hyper-resonance on the right
side. Chest X-ray revealed suspected congenital emphysema on the right lung and multi slice CT scan revealed
suspected CPAM type 1. Thoracotomy and bullectomy surgery was successfully performed and chest X-ray
evaluation post surgery showed no residual cystic lesion. Result from pathologic study showed it is CPAM type
4.
Keywords:congenital pulmonary airway malformation type 4, thoracotomy, bullectomy, children
CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION TIPE 4 PADA ANAK
LAKI-LAKI USIA 2 BULAN
Anastasia Asty Lebao, Ida Bagus Subanada, Nyoman Semadi
Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/Rumah Sakit
Umum Pusat Sanglah, Denpasar
ABSTRAK
Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) merupakan salah satu dari empat lesi kistik utama di paru.
Insiden kelainan ini relatif jarang, dengan karakteristik area multikistik padat pada jaringan paru-paru yang
abnormal. Stocker (2002) membagi CPAM menjadi 5 tipe yang diklasifikasikan menurut lokasi malformasi.
Tipe 4 merupakan tipe yang jarang, dimana lesi ini mengandung kista besar yang dikelilingi sel alveolar, dan
kadang mengandung surfaktan. Kasus, laki-laki 2 bulan dengan sesak napas. Pada pemeriksaan fisis didapatkan
takipneu dan pada auskultasi paru ditemukan hiper-resonansi pada sisi kanan. Hasil foto thoraks dengan
kecurigaan emfisema kongenital dan CT scan thoraks dengan kecurigaan tipe 1 CPAM. Thoracotomy dan
bullectomyberhasil dikerjakan dan pada evaluasi foto thoraks pasca pembedahan tidak ditemukan adanya lesi
residu. Hasil patologi anatomi menunjukkan suatu CPAM tipe 4.
Kata kunci:congenital pulmonary airway malformation tipe 4, thoracotomy, bullectomy, anak
MONTH OLD BOY
Anastasia AstyLebao, Ida Bagus Subanada, Nyoman Semadi
Department of Child Health,
Udayana University Medical School, Sanglah Hospital, Denpasar, Bali
ABSTRACT
Congenital pulmonary airway malformation (CPAM)is one of four major congenital cystic lesion found inlungs.
The incidence is relatively rare, characterized by dense multicystic areas of abnormal lung tissue. There are five
types of CPAM described by Stocker (2002), classified according to the location of the development site of
malformation. Type 4 isa rare type, thelesion contains large cysts, lined with flat alveolar cells, some of which
contains surfactant. The case, a 2 monthold boy washospitalized with chief complaint shortness of breath.
Physical examination showedtachipnea and from the auscultation of the lung was hyper-resonance on the right
side. Chest X-ray revealed suspected congenital emphysema on the right lung and multi slice CT scan revealed
suspected CPAM type 1. Thoracotomy and bullectomy surgery was successfully performed and chest X-ray
evaluation post surgery showed no residual cystic lesion. Result from pathologic study showed it is CPAM type
4.
Keywords:congenital pulmonary airway malformation type 4, thoracotomy, bullectomy, children
CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION TIPE 4 PADA ANAK
LAKI-LAKI USIA 2 BULAN
Anastasia Asty Lebao, Ida Bagus Subanada, Nyoman Semadi
Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/Rumah Sakit
Umum Pusat Sanglah, Denpasar
ABSTRAK
Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) merupakan salah satu dari empat lesi kistik utama di paru.
Insiden kelainan ini relatif jarang, dengan karakteristik area multikistik padat pada jaringan paru-paru yang
abnormal. Stocker (2002) membagi CPAM menjadi 5 tipe yang diklasifikasikan menurut lokasi malformasi.
Tipe 4 merupakan tipe yang jarang, dimana lesi ini mengandung kista besar yang dikelilingi sel alveolar, dan
kadang mengandung surfaktan. Kasus, laki-laki 2 bulan dengan sesak napas. Pada pemeriksaan fisis didapatkan
takipneu dan pada auskultasi paru ditemukan hiper-resonansi pada sisi kanan. Hasil foto thoraks dengan
kecurigaan emfisema kongenital dan CT scan thoraks dengan kecurigaan tipe 1 CPAM. Thoracotomy dan
bullectomyberhasil dikerjakan dan pada evaluasi foto thoraks pasca pembedahan tidak ditemukan adanya lesi
residu. Hasil patologi anatomi menunjukkan suatu CPAM tipe 4.
Kata kunci:congenital pulmonary airway malformation tipe 4, thoracotomy, bullectomy, anak