ini merupakan salah satu tipe kardiomiopati dimana biopsi jantung dapat membantu.
Gambar 1. Perbandingan morfologi jantung pada kardiomiopati
7
Insidensi sesungguhnya dari kardiomiopati masih belum diketahui. Ketidakkonsistensian dalam klasifikasi nomenklatur dan pembagian penyakit
kardiomiopati telah menyebabkan data yang dikumpulkan itu hanya sebagian yang mencerminkan insidensi sesungguhnya dari penyakit ini.
Insidensi dan prevalensi dari kardiomiopati terus meningkat. Insidensi yang dilaporkan adalah 400.000-550.000 kasus per tahun, dengan prevalensi 4-5 juta
orang.
8
2.2 Kardiomiopati Dilatasi
Kardiomiopati dilatasi merupakan penyakit progresif yang ditandai dengan pembesaran ruang ventrikel dan disfungsi kontraktil dengan ketebalan dinding
ventrikel kiri yang normal. Ventrikel kanan juga dapat mengalami dilatasi dan disfungsional. Kardiomiopati dilatasi merupakan penyebab tersering ketiga dari
gagal jantung dan alasan tersering dari transplantasi jantung. Kardiomiopati dilatasi termasuk satu dari tiga jenis kardiomiopati, bersama
dengan kardiomiopati hipertrofi dan kardiomiopati restriktif. Akan tetapi, klasifikasi kardiomiopati terus berkembang, berdasarkan dengan perkembangan
yang cepat dari genetik molekuler dan juga penemuan dari penyakit yang baru diketahui.
9
Gambar 2. Jantung normal dibandingkan dengan jantung pasien kardiomiopati dilatasi
10
Kardiomiopati dilatasi dapat tidak menimbulkan gejala, tetapi untuk sebagian orang dapat membahayakan nyawa. Sebagai penyebab tersering dari gagal
jantung, kardiomiopati dilatasi juga dapat menyebabkan irama jantung yang ireguler aritmia, kegagalan pembekuan darah, atau kematian mendadak.
11
Seseorang dengan kardiomiopati mungkin memiliki disfungsi sistolik ventrikel kiri, disfungsi diastolik ventrikel kiri, atau keduanya. Saat mekanisme
kompensasi tidak dapat lagi mempertahankan curah jantung tetap pada tekanan
pengisian ventrikel kiri yang normal, proses penyakit ini dinyatakan dengan gejala yang secara kolektif menciptakan keadaan penyakit yang dikenal sebagai gagal
jantung kronik. Pembesaran ventrikel yang terus menerus dan disfungsi secara umum
mengarah kepada gagal jantung progresif dengan penurunan fungsi kontraktil ventrikel kiri, termasuk aritmia ventrikuler dan supraventrikuler, abnormalitas
sistem konduksi, tromboembolisme, dan kematian mendadak atau kematian yang disebabkan oleh gagal jantung.
9
Insidensi dari kadiomiopati dilatasi yang sudah dilaporkan bervariasi dari lima sampai delapan kasus per 100.000 populasi penduduk. Insidensi yang
sebenarnya mungkin dapat diremehkan akibat dari tidak dilaporkannya atau tidak terdeteksinya kasus kardiomiopati dilatasi yang tidak disertai dengan gejala, yang
dapat terjadi pada sekitar 50 sampai 60 persen dari seluruh pasien. Rata-rata prevalensi kardiomiopati dilatasi di Amerika Serikat adalah 36 kasus per 100.000
populasi penduduk dan kardiomiopati dilatasi menyebabkan 10.000 kematian.
12
Kebanyakan kasus kardiomiopati dilatasi tidak ada penyebab pasti yang dapat diidentifikasi. Ada beberapa penyebab yang diketahui dan beberapa hipotesis.
Penyebab tersering dari kardiomiopati dilatasi adalah konsumsi alkohol. Berbagai kelainan struktural pada miokardium telah dikaitkan dengan konsumsi alkohol yang
tinggi, dan sulit untuk menentukan titik yang tepat dimana kelainan ini dapat disebut kardiomiopati dilatasi. Ada kelebihan kematian mendadak pada pecandu
alkohol dengan fatty liver yang besar bahkan ketika jantung terlihat normal secara struktural. Spektrum ini berlanjut melalui peningkatan massa ventrikel kiri, diikuti
oleh hipertrofi ventrikel kiri dengan fibrosis interstitial dan hilangnya miofibril pada miosit, dan berpuncak pada kardiomiopati dilatasi yang telah berkembang
sepenuhnya. Tidak ada ciri-ciri khusus yang menunjukkan alkohol sebagai penyebab kardiomiopati dilatasi, bukti terbaik mungkin berasal dari hasil berhenti
mengonsumsi alkohol total. Mutasi gen tunggal pada salah satu protein struktural pada miosit, seperti
distrofin, metavinculin, dan lamin, atau pada DNA mitokondria diakui sebagai penyebab dari kardiomiopati dilatasi. Sebagian distrofi otot lurik, termasuk jenis
Duchene dan Becker, mungkin memiliki keterlibatan jantung. Dalam beberapa keluarga, keterlibatan jantung ini mungkin dominan dan muncul pertama.
Pengetahuan tentang gen yang dapat menyebabkan kardiomiopati dilatasi jauh lebih tidak berkedudukan kuat dibandingkan dengan kardiomiopati hipertrofi, tetapi
frekuensi kardiomiopati dilatasi familial semakin diakui kalau jauh lebih tinggi dari yang disadari. Sebanyak 30 kasus indeks kardiomiopati dilatasi akan
mendapatkan anggota keluarga yang lain dengan bukti disfungsi ventrikel kiri atau pembesaran pada ekokardiografi.
Kardiomiopati dilatasi dapat dibagi menjadi beberapa kelompok, satu memiliki bukti histologis dari miokarditis kronik sementara kelompok lain
memiliki bukti viral persistence dengan analisis polymerase chain reaction PCR pada jaringan miokardium. Tetapi kelompok lain tidak memiliki miokarditis
ataupun terdapat virus. Definisi dari miokarditis kronis didasarkan pada peningkatan jumlah sel inflamasi kronis yang teraktivasi dalam jaringan interstitial.
Sel sel tersebut harus diidentifikasi positif oleh imunohistokimia sebagai sel T atau
makrofag yang teraktivasi. Lebih dari 14 per milimeter persegi dari miokardium dianggap sebagai positif, terutama bila dikaitkan dengan ekspresi peningkatan
antigen major histocompatibility complex MHC kelas II pada endotel dan sel-sel lainnya. Hipotesisnya, yang belum terbukti dari penelitian, adalah bahwa setiap
subgrup dari kardiomiopati dilatasi perlu pengobatan yang disesuaikan untuk meningkatkan prognosis. Diferensiasi dari empat kemungkinan permutasi -- ada
atau tidaknya virus, ada atau tidaknya miokarditis – membutuhkan teknologi
canggih dari laboratorium.
13
Beriringan dengan konsep miokarditis kronis adalah gagasan bahwa ada bukti dari peningkatan kerusakan imun dalam beberapa kasus kardiomiopati
dilatasi. Banyak kasus menunjukkan peningkatan ekspresi antigen kelas II dalam miokardium, dan beredarnya autoantibodi sampai berbagai macam komponen
miosit muncul. Mengingat bahwa pada kardiomiopati dilatasi terjadi kehilangan miosit, pertanyaan yang belum terjawab adalah apakah antibodi ini merupakan
penyebab kematian miosit atau tidak lebih dari sebuah fenomena sekunder.
13
Beberapa bentuk kardiomiopati yang sulit diklasifikasikan mungkin juga termasuk dalam kelompok kardiomiopati dilatasi. Pasien dapat hadir dengan gejala
yang sangat ringan dan ventrikel kiri yang melebar. Kasus-kasus ini mungkin bentuk awal dari kardiomiopati dilatasi dan frekuensinya meningkat pada anggota
keluarga yang asimtomatik sebagai tanda kasus kardiomiopati dilatasi. Fibrosis miokardium dapat terjadi tanpa sebab yang jelas, seperti penyakit koroner, dan lebih
berhubungan dengan aritmia ventrikel daripada dilatasi ventrikel kiri dan gagal
jantung. Kasus tersebut telah disamakan di masa lalu dengan miokarditis yang telah sembuh tetapi semakin diakui sebagai familial, meskipun gen tidak diidentifikasi.
13
Intervensi non farmakologi adalah dasar dari terapi gagal jantung. Instruksi diet natrium dibatasi sampai 2 grhari sangat penting dan kadang kadang dapat
menghilangkan kebutuhan diuretik. Pembatasan cairan juga dibutuhkan pada pasien dengan diet rendah natrium. Pasien perlu dibawa ke tempat rehabilitasi
jantung yang berkaitan dengan latihan aerobik.
2.3. Faktor yang Mempengaruhi Terjadinya Kardiomiopati Dilatasi
