Deteksi Dini Dan Penatalaksanaan Retinoblastoma.

.:-1
'
-:: j ' ':

;2008
1.r;.'...

tssN 0r26-2092
;

:

nclalas university

f
MAffi

PEru

RA


(Kppr

ffiAB{

'
_ ,

No

': 292lSMrid".':. PPGlSTfllgTT

,];rnsri saGrj'g

;rl r- j
iq..r:'i

-

,-ri


eULAN

'

..1

lr
.ii,

.. ;.1

Nsyah Elliyonti

ro no

Pe

n

Ked oltr e m


n,YuUir ltdo

O n ko

I

ogi

Deteksi

Dini don Ftnololaksonoon

DETEKSI

Daftar Pustaka

1. Van der Poel HG

Radionuclide


-Ireatment

in

DINI DAN PENATA]-AKSANAAN
RETINOBI,ASTOI'{A

Nletastasized Prostat Cancer.

European Association of Urolog,r' and European Board of UroloS,y 2O07;5;173125.

Ardizol Rohmon

2. Liepe K. Dosimetry of (1BS) Re-Hydrox-vethylidine diposphonate in Human
cancer Prostate skeletal ir,letastases.Journal oI Nuclear Medicine
2003;44:69

5


,
4.
,1

A.Re-1B6 HEDP Treatment

Bone Metastases. fournal

of

in Sreast Cancer Patients rvith

Brenner WKampen WU, Iiorstner CVBrummer C, ZuhaFa M, Muhle C,Czech

,:; I N,Henze E. High-Dose TreaLment rvith

1B6Re-FIEDP

or


1S3Sm-EDTMP

Bone Pain lronr Osseous \letastases. fournal

6.

for hlliation of
oI Ntrclear Medicine

Thskar NPBatraki ivI,Divgi CR.Radiopharmaceutical Therapy
2004;4 5:13

5

8-1

3

65


David A, BlotLa A, Bondanelli lr'1, Rossi R, Roti E. Braverman LE, Busutti L, Uberti
EC. .Serum Th_vroglobulin Concentrations and I-131 Whole-Body Scan Results
in Patients With Differentiated Tliyroid Carcinoma After Administration o[

Recombinant Human Th-vroid-stir.rtrlating Hormone.
Medicine 20O7;42:1 47 O-1 47 5

7.

Journal Of Nuclear

Mubashar M, Harrington FlJ, Charrdhar-v KS, Lalani EN, Sinnett D, Glass DM, Tc-

99m Sestanribi Inraging

Multidrug Resistance
N{eclicine 2002r43

:5


in

in

of Toremifene as a ivlodulrtor cf
rlith Brest Cancer Journal OI Nuclear

Assesnrent

Paticnts

19-525

B. Busconre jR. ivfonitoring Therap-r'in Breasl Cancer Nuclear N'ledicine
Conrmunications 2002 ;23 :6 1 9-ti2-1

9.

Su ZE Ichise
Utsonorniya K, Ballinger JR, Piqt:ctttr-NIillcr II, Rauth Alrl,'iang

"\r,
lvI. Comparlson of the accunrulation ol-the accumulatiotr and eiflu-r kinetics of
technetium-99n sestanribi and technetiun'r-ggm tetrofosmin in an MRPexpressing lunor cell Iine. Er.Lrr-rpeatr Jourtral Nuclear \ledicinc 2O0O;27:77861792

10.

Khalkhali

I,

RSLIP DR- lv{. Djamil Padang

the National lvledical association.April 2008

Conrbined rvith Amifostine in a Rabbit Model. Iournal o[ Nuclear lr{edicine
2OO I:42:'1545-1550

5.

Bagian/ SMF Mata Faliultas Kedokteran Unand


3-6960

3- Koutsikos f, Leondi

Adizol flohman

Beli ncblosloma

Nlaublant JC, Goldsnrith SJ. Nuclear Oncologv Diagnosis and

Therapr'.2001.Lippincott \\'il liams&\\'i lkins.

Suri

er:rt lll,3lah (eCiliera.

A,rdalas,

Daan iarc\a rles Nalalis


5l

FK URnd

PENDATII.JLUAN

I

Retinoblastoma merupakan tumor ganas ptimer intra okuler yanE berasd

dari lapisan sensoris retina, paling serinE terfadi pada usia sebelum lima
tahun. Insidennya berkisar antara 1 : 14'000 sampai dengan 1 : 34'000
kelahiran hidup.'
Retinoblastoma ini sangat nrembahayakan kehidupan bila tidak diobati
secara tepat, dapat berakibat latal karena dalam satu sampai dua tahun
seteiah didiagnosis akan bermetastase ke otak atau berrnetastase iauh secara
hematogen.

Gejala klinis yang paling sering didapatkan berupa leukokoria,
strabismus, glauloma dan pro'.usic bulbi. ProS,nosa tergantung dari stadium
klinis tumor pada saat d.idiagnosa. Apabila ditemukan dalam stadium dini

maka prognosanya akan lebih baik. Tujrran pengobatan adalah untuk
memp;rtalankan kehidupan, mempertahankan bola mata dan bila perlu
meniaga supava tajam penglihatan dan kosmetiknya tetap baik''
Pengobata_n dapat berupa fotokoagulasi,
kemoterapi serta tindakan bedah.'

krioterapi, radioterapi, dan

GAMBARAN KLINIS

Umumnya terlihat pada usia 2 sampai .lengan 3 tahun, sedangkan pada
kasus yar-; diturunkan rnelalui genetik Sejala klinis dapat muncul lebih
awal.'

Itiddr

Xcdolram Lilalas. &lan RrEta

D€

l{araFs

5l Fl( t}urn

Ardizol Rohmon

Deteki Dini don Pcnotolckonoan Retinoblastomo

Deleki Dini don funalolakonoon Retinoblasloma

1. Leukokoria

Merupakan gejala klinis )'ang paliog sering ditemukan pirda
retinoblastoma intra okuler vang dapat mengenai satu atau k:dua mata.
Gejala ini sering disebut seperti "nrata kucing". Hal ini disebabkal oleh
refleksi cahal'a dari tumor -t'ang benvarna putih disekitar retina. \\rarna
pulih mungkin terlihat pacla saat anak melirik atau dergan pencahayaan

penyebaran sel tumor sehingga tindakan ^ni jarang dilakukan oleh dokter
spesialis mata.]

2.

.:.

. ,':

.

Stiabismusr

,$ejala

dini

_r'ang, -sering

clitemukan setelah leukokoria.

a-si. Strabisrurrs dapat

juga terjadi

3.
4.

apabila
5.

ta nierah

,merah ini seriug belhubungan dengan giaukor:ra sekunder yang
i'akibat reti.oblastorna. Apabila sudah terjadi g,laukoma maka
diprediksi
olpredlKsl strrlah
sr-l(lalr tcrjadi i.r'asi
invasi tunror ke ne^'us
nen.us optikus. selain
Selain
tn't, panyt;lt:tlt rnat;r rrrcr;'lr ini rlapat pula akibat gejala inflamasi

i
llokuler
,
atau periokuler
'

'4.

-r'arg, tanrpak sebagai serulitis preseptar atau
endoftahnitis. Inflanrasi iri disebabkan oleh udun,r'o tu,no.
r..ang, nekrosis

Buftalmus
Merupakan gejala klinis
-r'ang berhrrbungan deng,an peningkatan Tekanan
Intra Okuler akibat trr mor lang br_.rtantbah besar.

umum
Bertujuan untuk melakukan pemeriksaan bola mata secara baik, yaitu
menentukan diameter kornea, Tekanan Intra Okuler, pemeriks"an
funduskopi serta melihat pembuluh darah atau neovaskularisasi yang
terjadi.
Fluoresensi Angiografi
Ultlasonografi
Untuk melihat kalsifikasi dan ukuran turnor
Computerized Tomography (CT scan)
U'^.-k melihat adanya kalsifikasi, ukuran serta perluasan tl'mor
Magnetic Resonance Imaging (ivIRI)
Baik 'rntuk melihat adanya kalsifikasi, ukuran d rn perluasan tumor
Lumbal pungsi

2. Femeriksaan dengan antrstesi

pa.la r,r'aktu pupil dalam keadaan seni midriasis.
.llt^r,

6.

7.

Pada pemeriksaan patologi anatomi akan

klasifikasi Reese Ellsworth, yaitu:

Grup

1a

Tumor soliter ukuran 4 diameter papil nen'us optikus pada atau
dibelakang ekuator

Terjadi karena tumor
sistem s'araf parasirrrpatik
-r,arrg telah
'engga.rggu
Proptosis

Bola mata meno'jol keararr
ckslra okrrler

terlihat adanya sel-sel tumor

flognosa dan survival rate sangat tergantung pada stadium klinis tumor
pada saat didiagnosis. Klasifikasi 1'ang paling sering dipakai aoalah

lJ. IrLrltil rrritjriasis

6.

Ardizol Rohmon

l'ar akibat pembesaran tumor intra

1b

Tirmor multipel ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada
atau dibelakarrg ekuator

Za

Thmor soliter ulqrran 4 - 10 diameter papil nervus optikus pada

dan

atau dibelakang ekuator
2b

Tumor multipel ukuran 4 - 70 diameter papil nervus optikus
, padaatau dibelakang ekuator

DIAGNOSIS

3a

Beberapa lesi pada anterior sampai ekuator

1.

3b

Tumor soliter' 10 diameter papil nen'us optikus di posterior

Biopsi

I)cnp,an llrclakuk;rrr lrio;lsi jarrrnr lraltrs
maka tunror dapat ditentukarr
jcrrisrryu. Narrrun dcrrrikiarr
tinclakan ini dapat menyebabkan
terjadinya
fupplenot MaFlai f€doklere Andahs.
0atam

Rangra C[es

N:rab 53 FK tJend

sampai ekuator
4a

Tirmor multipel Iebih dari 10 diameter papil nervus optikus

StdctEa tlidJr frdoE

rr fnes.

oJJn nrBla

D6 Ndts 5l fl( thild

59

Dek'ki Dini don Pcnotr:lokonaon Retinoblostono

Ardizal Rohnrcn

Beberapa lesi dari anterior ke oraserata

do

n

h

notol a ko

n oo

n

Re

Arrlizol Rohmon

li nob I asto mo

fraksi perhari 190 - 200 cGy dengan total dosis 4000
diberikan selama 4 sampai 6 mingu.'

Turnor masif setengah atau lebih retina

Vitreous seeding

-

5000 cGy 1'ang

5. Kemoterapi

sangat tergantung pada besarnya tumor,
kejaringan ekstra okuler dan adanva tanda-tanda

qsi laser sangat bermanlaat untuk retinoblastoma stadium
. Dengan melakukan fotokcagulasi laser diharapkan pembuluh
menuju ke tunior akan tertutup sehingga sel tumor akan
imati. Keberhasilan cara ini dapat dinilai dengan aciam,a regresi
ilan terbentuknya jaringan sikatrik korioretina.n cara ini baik
tuinor yang diametern_r,a 4,5 mm dan ketebalan 2,5 mm tanpa
a vitreous seeding. Yang paling sering dipakai adalah Argon atau
de laser yang dilakukan seban-vak z sampai 3 kali dengan interval
masing-nrasingnya 1 bulan.

2. Krioterap

Deteksi Dini

Indikasinya adalah pada tumor yang sudah dilakukan enukleasi bulbi
yang pada perneriksaan patologi anatomi teldapat tumor pada khoroid
dan atau mengenai nervus optikus. Kernoterapi juga diberikan pada
dan dengan metastase regional
pasien y"og rud"h dilakukan
"1qsgnt6r;rsi
juga
diberikan pada tumor ukuran
jauh.
dapat
Kemoterapi
It^,, ,n"t"rLse
kecil dan sedang untuk rnenghindarkan tindakan radioterapi-'
Retinoblastoma study Group me nganiurkan penSSunaan carboplastin,
vincristine sulfate dan etopozide phosphate. Beberapa peneliti juga
menambahkan cyclosporine atau dikombinasikan dengan regimen
kemoterapi carboplastin, vincristine, etopozide phosphate' Teknik lain
yang dapat digabungkan dengan metode kemoterapi ini adalah:
a. IGmotermoterap i, dimana se te lah dilakukan ke more duks i dilan jutkan
dengan termoterapi- cara ini paling baik untuk tumor- tumor yanE
berada pada fovea dan nervus optikus dimana iika dilakukan radiasi
atau fotokoagulasi laser dapat berakibat teriadinya penurunan visus."
b. Kemoradioterapi, adalah kombinasi antara kemoterapi da-n radioterapi
y-g dqpat dipergunakan untuk tumor-tumor lokal dan sistemik-

,

i

Dapat dipergunakan untuk tunror 1,ang diameternl,s 3,5 rnm dengan
ketebalan 3 mm tanpa adanya
seeding, dapat juga digabungkan
'itreous
dengan foto koagulasi laser. Keberhasilan cara ini akan terlihat adanya
tanda-tanda sikatrik korioretina. cara ini akan berhasil jika dilakukan
sebanyak 3 kali dengan interval rrrasing-masingnl,a l bulan.'"

3. Thermoterapi

6. Enukleasibulbi
Dilalukan apabila tumor sudah memenuhi seSmen posterior bola mata.
Apabila tumor telah berinvasi kejaringan sekitar bola mata maka
dilalmkan eksenterasiBerdasarkan uluran

h;;;,

penatala ks anaan dap a t dib agi

:

1. Ttrmolkq"il

Dengan mempergunaka' laser rnfra red untuk menghanctrrkan sel-sel
tumor tcnrtarna unluk turrror-trrntor ukuran kecil.'

4. Radioterapi
Dapat digunakan pada turnor-tunror
tirnbul kearah korpus vitreus
'a'gke
dan turrror-tu'r'r yang suriah br:ri.vasi
optikus yang terlihat

sctclalr rlil'kukirrr c'trklcasi btrlbi. Dosis 'er*us
,r,ang dianjurkrn adalah dosis
5Lr1rp/rrlrrrr l.i,rJ.t.rh

((\to\l.ran y'vrlrlas

0atarn Rangfa

Oa

Nalaj6

5j

FK tlBM

tumor kecil dari 2 diameter papil nervrx optikus tanpa infiltrasi
ke korpus vitreus atau srrb retinal. Dapat dilakukan fotokoagulasi laser,
termoterapi, krioterapi d an kemoterapi

uL.""

2. TumorMedium
a. Brakiterapi t,ntuk tumor ukuran kecil dari 8 diarneter papil nervus
optikusterutamayangtidakadainfiltrasikekorpusvitreous,juga
regtesi
diperguna-kan untuk tumor-tumor yant sudah mengalami
bf/dEr FiJdr

lkdoldan ArdJd. Dddn

Rt+l

Dca Nrtars

5l Fl( ttlrd

61

Ardiz,tl Rahmon

Deteki Dini don funotolakonoon Relinoblostomo

b. Kemoterapi
c. Radioterapi. Sebaiknya hal ini dihindarkan karena komplikasinya

dapat mengakibatkan katarak , radiasi retinopati
3. Tirmor besar

a. Kemoterapi untuk

I{alvesten EM, Knuth KR, Elus FD. Retinoblastoma, J pecliatric ophthalmol and
Strabismrrs 7987 -24; 296 - 300

mengecilkan tumor dan ditambah pengobatan
rokal

9- shields cI- Go.ry T, shields

JA, out co^ne cf Eyes rvith unilateral sporadic
Retinoblastoma Based on the initial external findings by the family and the
hdiatrician- f. hdiatric ophthalmcl and strabismus 2004 - 47 r43 149

10.

Shanmunugam MP, Biswas f, The Clinical Spectrum and Treatment Out Come op
Retinoblastoma in Indian children, f.pediatric ophtalmol and strabismus
2OOS

Enukleasi bulbi dilakukan apabila tumor yang
diffuse pada segmen
pppterior bola mata dan yang mempunyai
resiko tinggi untuk

42;75-87

sudah neluas kejaringan ekstra okuler
maka dilakukan
diikuti dengan kemoterapi dan radioteiapi
sudah bermetastasis jauh, han-r,a
diberikan kernoterapi saja

|;,Abranxon DH, Scheller AC. Transpupillar_v Therrnotherapi
for Small L.rrra Oculer reinobalastonra
,,
OphthaLnologu

as

initial treatmeni

zbol, ibl III, 9S4-991.

2, Abraharn DH, Retinoblastonra : Diagnosis
and Nlanagement CA : A Cancer
jounral forclinicians j982, \bl
23, 130 142
3. Baiasubrama'a R, pushker
N. ,{t'pical presentation or F.etinoblastoma
Journar
Pediatric ophtharmorog-r' and strabisnrus
2oo1 : 24 : 16-2r.
4 Ell
CA, Retinoblastoma, In : Tasrnan \V,
/aeger E A eds.
rthiLlnrologr' , \bl UI, Chap .r5 Li'incott_Rarrn publisher,
,
9.
5.

Galindo cR' rvilson

IJaik IJG Treatnrent of nretcstatic retinobrastonra
- 12Jo.
)'irlcinda N causes or chemoreduction
failure in

'''I\ri
Ophthalmolog,r, 2003:
r.ol r 10. 1237

6'

Gunduz

K,

Gunaep

I,

retinoblstoma and analysis of associated
factors leading to
with externar beam radiotherap-r, and
enucleation

III.

1917- 1924

5

th ed Butterworth - Heinemann ; 2003 : 334 -340.

ntungan apabila terdapat tumor yang kecil
pada mata

SE

7-

Ardizol Rohmon

B- Ha'skif|, Intraoculer tumours, in : clinical ophthalmology A system Approach

seperti krioterapi dan fotokoagurasi laser yang
b".tJj,r"o untuk
m
enukleasi atau radioterapi. Tindakan ini juga

m

Deteki Dini dan funotola}sl;.noan Retinoblostomo

"*,'irrot
ophthalmologv

treatment

Supplenenr lltuatatr Aedoheran Ardahs
0ahm Raogka Di