Tuli Mendadak Sensorineural Akibat Iskemik Koklea

Refarat

Tuli Mendadak Sensorineural Akibat Iskemik Koklea

Presentator

: dr. Susi Mulyana

Pembimbing

: dr. Alisyahbana Siregar, Sp.THT-KL

Narasumber

: Prof. dr. Aznan Lelo, Phd, Sp. FK
Dr. Amran Simanjuntak, Sp. THT-KL

Hari / Tanggal : Senin / 28 Desember 2015
Jam

: 09.00 – 10.00 WIB

Tempat

: Ruang Pertemuan SMF THT-KL
RSUP.PIRNGADI MEDAN

DEPARTEMEN / SMF ILMU KESEHATAN THT-KL
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA
UTARA / RSUP.PIRNGADI
MEDAN
2015

TULI MENDADAK SENSORINEURAL AKIBAT ISKEMIK KOKLEA
Alisyahbana Siregar, Susi Mulyana
PENDAHULUAN
Mayoritas pasien dengan tuli sensorineural akut disebabkan
kelainan vestibulokoklear perifer seperti tuli mendadak atau meniere’s
disease. Meskipun iskemik dariarteri vertebrokoklear bisa menyebabkan
symptom vestibulokoklear seperti tuli sensorineural dan vertigo. Arteri
vertebrobasilar memperdarahi telinga dalam, batang otak dan cerebellum.

Iskemik dari arteri vertebrobasillar bisa menyebabkan infark pada arteri
cerebellum yaitu

arteri

cerebellum anterior

inferior (AICA),

arteri

cerebellum posterior inferior (PICA), arteri cerebellum superior atau infark
pada

batang

otak.

Lebih

lanjut,

distribusi

dan

asal

dari

arteri

vertebrobasillar bervariasi dan kompleks. Gejala tergantung pada jalur
saraf yang meliputi dari lesi iskemikpada otak. Secara khas, lesi pada
daerah sentral menyebabkan gejala cerebellum dan defisisit saraf cranial
dari saraf vestibulokoklear dan gejala sensorimorik(Ohki M, 2013)
Tuli mendadak (suddent deafness) disebut juga tuli mendadak
sensorineural idiopatik(ISSHL), penyebabnya karna kelainan pada telinga
dalam dan etiologi yang tidak diketahui. Saat ini, ISSHL memiliki gejala
yang bervariasi, meliputi gangguan sirkulasi, infeksi virus, hidrops

endolimpatik/ rupture membrab labirin dan gangguan dari homeostasis
yang disebakan oleh tekanan hormone dan hormone lainnnya juga.(Gyo
K, 2013)
TIA (Transient Ischemic Attack) vertebrobasillar kemungkinan terjadi
secara berulang dan berkembang menjadi stroke. Mengenali awal gejala
kritis dari vertebrobasilar dari TIA. Identifikasi dari stenosis basilar
merupakan insiden sangat tinggi dari stroke atau TIA yang rekuren.
Vertebrobasilar infark berhubungan dengan faktor resiko pembuh darah.
Gejala yang muncul vertigo dan ketulian akibat TIA, insiden dari faktor
resiko dari sroke bagian sirkulasi posterior adalah tertinggi.(Ishyama G,
Ishyama A, 2014)

ANATOMI
Sistem Pendengaran
Sistem pendengaran adalah sebuah sistem yang kompleks. Sistem ini
bergantung pada beberapa sistem lain untuk menjalankan fungsinya
dengan baik. Fungsi pendengaran normal bergantung pada mekanisme
mekanik pada telinga bagian tengah dan koklea, mikromekanik dan seluler
dari organ Corti, keseimbangan kimiawi dan lingkungan bioelektris telinga
bagian dalam, dan sistem saraf pusat beserta saraf penghubungnya yang

bekerja dengan baik (Arts,1999).
Sistem pendengaran manusia terbagi menjadi 2 bagian besar (Dhingra,
2010):
1. Sistem pendengaran perifer, terdiri atas struktur yang terletak di luar
batang otak atau otak yaitu telinga dan nervus koklearis.
2. Sistem pendengaran sentral, terdiri atas struktur saraf pendengaran
setelah nervus koklearis, yaitu kompleks nukleus koklearis, kompleks
nukleus olivarius superior, lemniskus lateral, kolikulus inferior, korpus
genikulatum medial dan korteks pendengaran.
Anatomi koklea
Koklea

merupakan

saluran

tulang

yang

berbentuk

spiral

menyerupai cangkang siput dengan 2.5 sampai 2.75 kali putaran, dengan
panjang kurang lebih 35 mm dengan pusatnya yang disebut modiolus dan
terletak di depan vestibulum. Dasar dari modiolus secara langsung menuju
telinga bagian dalam dan didalamnya terdapat pembuluh darah dan
saraf.Serabut saraf kemudian berjalan menerobos suatu lamina tulang,
yaitu lamina spiralis osseus untuk mencapai sel-sel sensorik organ
Corti(Gambar 2.2a dan Gambar 2.2b)(Moller, 2003 ; Shier, 2005; Gacek
2009).

Gambar 1a Koklea (Shier, 2005)
Gambar 1b Koklea dengan Potongan Melintang (Shier, 2005)
Terbentuknya segitiga dari duktus koklearis dengan sisi dasarnya
membentuk batas antara skala media dan skala timpani yaitu membran
basilaris dan lamina spiralis pars osseus termasuk didalamnya sel-sel
Claudius, sel-sel Boettcher dan organ Corti. Ligamen spiralis, stria
vaskularis, prominensia spiralis dan sulkus eksternal sebagai sisi

lateralnya, sisi miringnya adalah membran Reissner dan membran
basilaris. Koklea terbagi menjadi 3 ruang yaitu skala vestibuli (atas), skala
media (tengah) dan skala timpani (bawah) (Moller, 2003; Guyton& Hall,
2006; Gillespie, 2006).

Gambar 2. Anatomi Koklea(Nagashima, et al., 2005)
Koklea terdiri dari labirin tulang yang di dalamnya terdapat struktur
seluler yang membentuk labirin membran. Termasuk di dalam labirin
tulang adalah kapsul otik yang merupakan batas luar dari koklea dan
modiolus, tabung tulang yang membentuk sumbu pusat koklea dan
mengandung serat saraf auditori dan sel-sel ganglionnya. Di dalam
kokleaterdapat 3 ruang berisi cairan, yaitu skala vestibuli, skala timpani
dan skala media dan dipisahkan oleh membran basilaris dan membran
Reissner. Stria vaskularis dan ligamentum spiralis terdapat dekat
dengantulang sepanjang dinding lateral koklea. Bagian atas adalah skala
vestibuli yang berisi cairan perilimfe dan dipisahkan dari duktus koklearis
oleh membran Reissner yang tipis. Bagian bawah adalah skala timpani
yang juga mengandung cairan perilimfe dan dipisahkan dari duktus
koklearis oleh lamina spiralis osseus dan membran basilaris. Cairan
perilimfe pada kedua skala berhubungan pada apeks koklea spiralis tepat

setelah ujung buntuduktus koklearis melalui suatu celah yang dikenal
sebagai helikotrema. Pada bagian basis koklea, skala vestibuli berakhir di
foramen ovale dan skala timpani pada foramen rotundum. Skala media
yang berisikan cairan endolimfe berada di antara skala vestibuli dan skala
timpani, dibatasi oleh membran Reissner, membran basilaris dan lamina
spiralis osseus (Nagashima, et al., 2005; Moller, 2006; Gacek 2009; Weber
& Khariwala, 2014).

Cairan perilimfe memiliki komposisi ion yang mirip dengan cairan
serebrospinalis dan cairan ekstraseluler, dengan konsentrasi Na + tinggi
(139 mEq/L) dan K+ rendah (4 mEq/L), sedangkan pada endolimfe
memiliki komposisi ion yang hampir sama dengan cairan intraseluler, yaitu
konsentrasi Na+ rendah (13 mEq/L) dan K+ yang tinggi(144 mEq/L).
Organ Cortiterletak di atas membran basilaris dari basis ke apeks
dan mengandung sel-sel rambut. Ukuran organ Corti bervariasi secara
bertahap dari basis koklea ke apeks koklea.Organ Corti di daerah basal
lebih kecil dibandingkan organ Corti di daerah apeks koklea yang lebih
besar. Organ Corti terdiri atas 3 baris sel rambut luar (12.000) dan 1 baris
sel rambut dalam (3.000 sampai 3.500) sebagai sel sensoris dan 3 sel
penyokong (sel Deiters, Hensen, Claudius), membran tektorial, kompleks

lempeng retikular lamina-kutikular, ujung saraf aferen (ganglion spiral tipe
1 dan 2) dan eferen (olivokoklear medial dan lateral), sel pilar dalam dan
luar berbentuk spiral pada membran basilaris.
Sel rambut dalam dan luar memegang peranan penting pada
perubahan energi mekanik menjadi energi listrik. Fungsi sel rambut dalam
sebagai mekanoreseptor utama yang mengirimkan sinyal saraf ke neuron
pendengaran ganglion spiral dan pusat pendengaran, sedangkan fungsi
sel rambut luar adalah meningkatkan atau mempertajam puncak
gelombang berjalan dengan meningkatkan aktivitas membran basilaris
pada frekuensi tertentu. Peningkatan gerakan ini disebutcochlear amplifier
yang memberikan kemampuan sangat baik pada telinga untuk menyeleksi
frekuensi sehingga telinga menjadi sensitif dan mampu mendeteksi suara
yang lemah (Gillespie, 2006).
Membran tektorial adalah struktur seperti gel yang terdiri dari
kolagen, protein dan glukosaminoglikan. Membran tektorial terletak di
dekat permukaan lamina retikuler dari organ Corti. Membran tektorial
kontak langsung dengan sel rambut luar. Sedangkan untuk sel rambut
dalam tidak berkontak secara langsung dengan membran tektorial (Moller,
2003).

Nervus akustikus bersama nervus fasialis masuk ke dalam porus
dari meatus akustikus internus dan bercabang 2 sebagai nervus
vestibularis dan nervuskoklearis. Pada dasar meatus akustikus internus
terletak ganglion vestibularis dan pada modiolus terletakganglion spiralis
(Moore, et al., 1989)

Perdarahan Telinga Dalam
Telinga bagian dalam memperoleh perdarahan dari arteri auditoris
interna (arteri labirintin) yang berasal dari arteri serebeli inferior anterior
atau langsung dari arteri basilaris yang merupakan end artery(terminal
artery) dan tidak mempunyai pembuluh darah anastomosis. Setelah
memasuki meatus akustikus internus, arteri ini bercabang 3 yaitu: 1. Arteri
vestibularis anterior yang nantinya mendarahi makula utrikuli, sebagian
makula sakuli, krista ampularis, kanalis semisirkularis superior dan lateral
serta sebagian dari utrikulus dan sakulus. 2. Arteri vestibulokoklearis,
mendarahi makula sakuli, kanalis semisirkularis posterior, bagian inferior
utrikulus dan sakulus serta putaran basal dari koklea. 3.Arteri koklearis
yang memasuki modiolus dan menjadi pembuluh-pembuluh arteri spiral
yang mendarahi organ Corti, skala vestibule dan skala timpani sebelum
berakhir pada stria vaskularis (Moore, et al., 1989).

Aliran vena pada telinga dalam melalui 3 jalur utama. Vena
auditorisinterna mendarahi putaran tengah dan apikal koklea. Vena
akuaduktus koklearis mendarahi putaran basiler koklea, sakulus serta
utrikulus dan berakhir pada sinus petrosus inferior. Vena akuaduktus
vestibularis mendarahi kanalis semisirkularis sampai utrikulus. Vena ini
mengikuti duktus endolimfatikus dan masuk ke sinus sigmoid. (Moore, et
al., 1989).

Gambar 3. Sistem perdarahan labirin (Bailey;2014)
Anatomi Arteri Vertebrobasilar
Arteri auditori interna, memperdarahi koklea, pada umumnya
berasal dari arteri cerebellum anterior inferior dan terkadang dari arteri
cerebellum posterior inferior bercabang dari arteri vertebra rostral atau
arteri basilar kaudal, anastamosis utama antara AICA dan PICA umumnya
berbeda. AICA keluar dari salah satu sisi arteri basilar kaudal. Banyak
perbedaan yang terkait dengan AICAdan PICA yang berasal dari arteri
vertebrobasilar, dan percabangan dari AICA memiliki anasmosis yang
multiple dari arteri medulla lateral. Mesikipun, arteri telinga dalam
merupakan arteri akhir. Pons diperdarahi oleh anterior, lateral dan bagian
posterior dan

arteri basilar, arteri cerebellum superior dan AICA

memperdarahi daerah tersebut.(Ohki M, 2013 ; Lee H, Kim JS, 2009)
Arteri auditori interna bercabang dua yang umumnya adalah arteri
koklear dan arteri vestibular anterior, kemudian percabangan arteri koklear
dan areteri vestibulokoklear bercabang menjadi arteri vestivular posterior
dan ramus koklear. Arteri koklear umumnya memperdarahi tiga per empat
bagian

apeks

koklea

dan

ramus

koklear

memperdarahi

daerah

seperempat basal pada bagian ujung koklea. Arteri vestibular anterior
memperdarahi utrikulus, superior dari sakulus, ampulla dan kanalis
semisirkularis anterior dan horizontal. Bagian sakulus inferior dan kanalis
semisirkularis posterior mendapat perdarahan dari arteri vestibular
posterior.(Lee H, Kim JS ; 2009)
DEFENISI

Tuli mendadak sensorineural (sudden deafness hearing loss) terjadi
secara akut pada struktur koklea dan retrokoklea, terjadi secara langsung
dan biasanya unilateral, Beberapa

kasus diketahui penyebabnya.

penyebab yang dapat diidentifikasi dan dapat didiagnosis disebut dengan
tuli mendadak simptomatis. Sering penyebab tidak diketahui dan diagnosis
palsu disebut tuli mendadak sensorineural idiopatik.(Probs R, Gerhard G,
2006)

EPIDEMIOLOGI
Tuli sensorineural mendadak idopatik(ISSNHL) terjadi pada 1 orang
per 10.000 pertahun, terjadi pada semua umur dan kedua jenis kelamin
dan

umur

berkisar

30-60

tahun.

Angka

insiden

tuli

mendadak

sensorineural diperkirakan pertahun terjadi sekitar 5 – 20 kasus dari
100.000 orang.(Ohki M,2013 ;Ishyama G, 2014)
Insiden terjadinya infark arteri vertebrobasilar pada pasien dengan
tuli sensorineural akut sekitar 1,2-1,4% dan 1,0-1,2% dari semua pasien
dengan gejala vestibulokoklear tanpa terjadinya defisit neurologis.
Dijepang terjadi 30 kasus dari 100.000 orang pertahun, paling banyak
terjadi pada usia 50-60 tahun.(Dobie RA, 2006)
Berdasarkan penyebab hypertensi terjadi sekitar 70% dari kasus,
penyakir arteri koroner 60%, stroke atau TIA 58%, diabetes mellitus 25%,
42% merokok, 19% hyperlipidemia, alkohol 13%, obesitas 11% dan obat
kontraseptif 2%.(Ishyama G, Ishyama A, 2014)
ETIOLOGI
Faktor etiologi tuli mendadak sensorineural idiopatik (ISSHL)
disebabkan oleh virus, gangguan vaskular dan autoimmune. Penyakit
pada pembuluh darah secara bertahap dapat sebagai penyebab (gagal

jantung, stroke) yang memperburuk fungsi pendengaran. Penyakit
pembuluh darah penting diketahui untuk kelainan pada koklea penyebab
terjadi ketulian baik secara mendadak maupun bertahap.(Probs R,
Gerhard G, 2006)
Selain itu banyak faktor resiko yang menyebabkan tuli mendadak
sensorineural idiopatik seperti hypertensi, penyakit arteri koroner, diabetes
mellitus, merokok, hyperproteinemia, hyperlipidemia, obesitas, obat
hormonal dan faktor stess.(Ishyama G, Ishyama A, 2014)

Table 1. Etiologi tuli mendadak sensorineural simptomatis(Probs R,
Gerhard G, 2006)
Iskemik Pada Koklea

Gambar 4. Mekanisme iskemik koklea (Gyo K, 2013)
Labirin memerlukan energi tinggi dalam metabolisme, arteri auditori
interna merupakan ujung minimal arteri kolateral dari kapsul otic. Terutama
labirin sangat rentan untuk terjadinya iskemik. Kadang-kadang, infark pada
arteri cerebellum anterior inferior(AICA) terpisah dari gejala vertigo
rekuren, tuli yang fluktuatif atau tinnitus merupakan awal dari symptom 110 hari pertama sampai menjadi infark permanen. Selain itu infark pada
labirintin lebih didahului terjadinya infark pada arteri cerebellum anterior
inferior.(Lee H, Kim JS ; 2009)
Kerusakan koklea akibat iskemik terbagi menjagi tiga bagian yaitu
lateral , tengah dan mediolar. Bagian lateral meliputi stria vaskularis dan
ligament spiral. Bagian tengah terdiri dari sel rambut dan sel penunjang
organ corti. Bagian mediolar terletak di pusat koklea dan termasuk
ganglion spiral. Ketiga daerah tersebut memperoleh perdarahan dari arteri
labirintin, melalui arteri mediolar spiral.(Gyo K, 2013)

Gambar 5. Suplai darah pada koklea (Gyo K, 2013)
Mekanisme iskemik pada koklear.
Jika suplai darah pada koklea terhenti walaupun hanya 15 menit,
efek yang ditimbulkan luas dari yang diduga, tiga mekanisme terkait
dengan kerusakan koklea :

Gambar 6. Mekanisme kematian sel pada transien iskemik koklea(Gyo K,
2013)
1. Hilangnya suplai energy
Energi koklea berasal dari ATP, diproduksi oleh glukosa dan
oksigen dari proses glikolisis. Dengan demikian, iskemik koklear
yang temporer diakibatkan oleh habisnya suplai energy yang

menyebabkan kerusakan koklea. Konsentrasi ATP menurun secara
cepat pada stria vaskularis dan ganglion spiral, tetapi menurun
secara bertahap pada organ corti. Kemungkinan disebabkan
karena glukosa dan oksigen pada endolimp digunakan dengan
lambat oleh rambut sel dan sel penunjang organ corti. Waktu yang
dibutuhkan untuk penurunan konsentrasi ATP dari normal (16
mmol/kg) sampai kelevel bawah (dibawah 2 mmol/kg) setelah
kematian untuk stria vaskularis 3 menit, ganglion spiral 15 menit
dan organ corti 60 menit.
2. Radikal bebas
Radikal bebas seperti superoksida dan nitrit oksida (NO)
mempengaruhi

perjalan

iskemik/proses

perfusi,

yang

menyebabkan destruksi pada sel membrane. Nitrit oksida beperan
dalam regulasi vasodilatasi dan melindungi jaringan neural. Ketika
terjadi seperti stress fisik iskemik temporer dapat berlangsung, NO
diproduksi secara berlebihan, akibat dari aktivitas enzim yang
menghasilkan sintase nitrit oksida(iNOS).
3. Glutamate
Glutamate adalah neurotransmiiter pada sinaps antara sel rambut
dalam dan saraf aferen primer

auditori. Saat suara masuk

ketelinga dalam, K+ masuk dan mengakumulasi sel rambut dalam,
menyebabkan depolarisasi dari sel rambut dalam. Ketika iskemik
koklear yang temporer terjadi, system daur ulang dari glutamate
terganggu karena ATP tidak diproduksi.

Gambar 7. Anatomi organ korti pada manusia (Cheng AG, Heller S,
2014)

Gambar 8. Organ korti pada manusia yang mengalami degenerasi(Cheng
AG, Heller S, 2014)
GEJALA KLINIS
Gejala

klinis

gangguan

pendengaran

akibat

iskemik

dibagi

berdasarkan letak lesi infark yaitu : (Ohki M, 2013 ; Ishyama G, Ishyama A,
2014 ;Lee H, Kim JS ; 2009)


Ketulian yang berasal dari infark dari arteri cerebellum anterior
inferior (AICA).
AICA memperdarahi pons bagian kaudallateral, termasuk nucleus
vestibular, superior dan saraf vestibular inferior. Infark pada lesi

tersebut disebut AICA sindrom. Simptom utama nya berupa vertigo,
nistagmus, dananggota tubuh ataxia, horner’s sindrom, tanda
penyilangan sensorik, ketulian ipsilateral, tinnitus, hemianestesi
fasial,dan kelumpuhan wajah. Oleh neurootologi disfungsi dengan
gangguan vertigo dan ketulian menyatakan gejala dari infark daerah
AICA.


Ketulian yang berasal dari infark arteri cerebellum posterior
inferior (PICA)
Iskemik pada lesi PICA disebabkan olehlateral medulla sindrom dan
infark pada cerebellum inferior. Infark pada cerebellum inferior pada
PICA memiliki gejala utama, gaya berjalan yang goyang, dan
nistagmus. Iskemik pada PICA tidak secara khas menghasilkan
gejala pada auditori karena jalur auditori tidak secara umum terlibat
pada daerah PICA. Meskipun beberapa kasus tuli sensorineural
pernah dilaporkan terjadi pada infark didaerah PICA, tapi ini
merupkan kasus yang sangat jarang.



Ketulian yang berasal dari infark pada daerah arteri cerebellum
superior (SCA)
Sindrom SCS pada umumnya tidak menyebabkan ketulian karena
arteri auditori internal tidak berasal dari arteri cerebeluum superior
(SCA). Meskipun iskemik pada daerah SCA tidak menyebabkan
ketulian sensorineural perifer, sangat jarang sekali menghasilkan
tuli retrokoklear. Kerusakan pada jalur auditori diduga disebabkan
oleh lemniscus lateral, oleh karena itu kerusakan pada lemniscus
lateral menyebabkan tuli sensorineural kontralateral.



Ketulian yang disebabkan oleh oklusi arteri basilar
Oklusi pada arteri basilar vmerupakan kondisi yang mematikan,
angka mortalitasnya mencapi 40%-86%. Vertigo, nausea, sakit
kepala, dan defisit motorik dan okulomotorik merupakan gejala
umum

yang

muncul.

Oklusi

arteri

basilar

sangat

jarang

menyebabkan gangguan pendengaran, dan beberapa kasus yang
dilaporkan ketulian yang sebabkan oleh oklusi dari arteri basilar
umumnya bersifat bilateral, sangat jarang yang unilateral dan

umumnya pasien disertai dengan lesi pada arteri cerebellum baik
AICA maupun PICA.


Ketulian

yang

disebabkan

oleh

insuffisiensi

vertebrobasilar
Oleh karena arteri auditori internal merupakan

arteri

akhir arteri final,

menganggap koklea sangat rentan untuk terjadinya iskemik yang
disebakan oleh insuffisiensi vertebrobasilar dan penyakit oklusi. VBI
terkadang berhubungan dengan ketulian dan tinnitus. Ketulian yang
subjektif dilaporkan sekitar 0-31% pada pasiendengan insuffisiensi
vertebrobasilar, dimana pasien dengan tuli yang unilateral terjadi
sekitar 7% dan ketulian yang bilateral sangat jarang hanya sekitar
0,5%.
DIAGNOSIS
Diagnosis klinis dari tuli mendadak sensorineural terjadi secara tiba
–tiba, tuli sensorineural yang unilateral. Riwayat penyakit sebelumnya
berperan sebagai penyebab eksternal. Pemeriksaan otoskopi normal,
pemeriksaan test weber adalah lateralisasi ketelinga yang sehat.(Probs R,
Gerhard G, 2006)
Pemeriksaan lanjutan meliputi inspeksi pada liang telinga luar dan
membran timpani dengan otomikroskop, tes fungsi vestibular dan
audiometri pure-tone. Untuk peningkatan memerlukan pemeriksaan
otoacustic emission dan audiometri impedans. Semua pemeriksaan
tersebut diharapkan dapat menyingkirkan faktor penyebab yang tidak
diketahuidari tuli mendadak simptomatis. Pemeriksaan tambahan yang
dapt membantu adalah pemeriksaan hypertensi arteri, hiperlipidemia,
borreliosis, sifilis, toxoplasmosis dan virus neurotropik seperti mump,
herpes zoster dan HIV. Tes ABR (Auditory Brainstem Response) atau MRI(
Magnetic

Resonance

Imaging)

bisa

dijadwalkan

kemudian

untuk

menyingkirkan lesi retrokoklear, khususnya tumor pada cerebelopontine
angle. MRI atau Magnetic Resonance Angiograpy sangat tepat untuk
mendeteksi lesi iskemik.(Probs R, Gerhard G, 2006 ; Dobie RA, 2006)

Gambar

9.

Gambaran

audiometric

pada

tuli

mendadak

sensorineural(Thieme :2006)
DIAGNOSIS BANDING
Karena tuli mendadak idiopatik pada dasarnya harus meliputi faktor
penyebab simptomatik. Terutama penting untuk mendeteksi fistula
perilimfatik setelah microtrauma, infeksi seperti borreliosis dan herpes
zoster, dan schwanoma vestibular. Paling penting untuk mengidentifikasi
penyebab SNHL idiopatik secara klinis trauma kepala, trauma akustik,
multiple schlerosis, lyme disease yang endemic ditandai dengan pasien
SSNHL disertai dengan ruam pada kulit dan atralgia.( Dobie RA,2006)
PENATALAKSANAAN TULI SENSORINEURAL AKIBAT ISKEMIK
Penatalaksaan meliputi terapi hipotermia, agent test topical (grow
factor),pemberian obat-obatan sistemik(steroid hormone dan antioksidan)
dan hematopoitik dan neural stem cell.(Tabuchi K,et al, 2010 ; Gyo K, 2013
; McGuire, 2012 ; Cheng A, Heller S, 2014 ; Dhingra, 2014)
1. Hypothermia
Efek dari post iskemik yang menyebabkan kerusakan koklea
dapat diinvestigasi dari perubahan dan durasi pendinginan.
Efek pelindung lebih penting dari awal dan penerapannya.
2. Pemberian carbogen inhalasi (5% CO2 + 95% O2)

Dapat meningkatkan aliran darah kekoklea dan memperbaiki
oksigenasi di telinga dalam.
3. Terapi hiperbarik oksigen.
4. Pemberian Intratympani
o Insulin-like growth factor (IGF-1), digunakan secara lokal
berupa gelatin-hydrogel. Gelatin hydrogen dapat larut secara
lambat

ditubuh.

Gelatin

hydrogen

diaplikasikan

pada

membran round window. IGF-1 dilepaskan secara terus
menerus dan disampaikan ketelinga dalam.
o AM-111(anti-apoptotic agent), merupakan sel permanen dari
inhibitor peptide c-Jun N- kinase, dapat melindungi dari efek
kerusakan koklea akibat iskemik.Konsentrasi 10 -100μmol/L
dalam formula gel asam hyaluronat. Aplikasi secara langsung
dari AM-111 dalam formula gel pada round window efektif
untuk mencegah ketulian akut yang disebabkan iskemik
koklear.
o Injeksi steroid intratympani
Umumnya steroid yang digunakan adalah dexamethasone,
diikuti

dengan

pemberian

metilprednisolone.

Sedian

dexamethasone intratympani beragam mulai dari 1-25
mg/mL. Beberapa penelitian menggunakan sedian asam
hyaluronat 1 : 1 dicampur dengan 16mg/mL dexamethasone
dan

0,5

mg/mL

sodium

hyaloronat.

Sediaan

metilprednisolone intratympani 62,5mg/mL. jumlah sedian
larutan yang diinjeksikan pada ruang telinga tengah (0,3 -0,5
mL). protocol injeksi intratympani frekuensinya lebih sedikit
dan lebih pada 2 minggu pertama pengobatan.
5. Pemberian sistemik
o Prednisolone (steroid) : glukokortikoid dapat digunakan
secara luas pada pengobatan tuli sensorineural idiopatik
pada manusia. Pemberian post iskemik, dosis tinggi dari
glukokortikoid dibutuhkan untuk memperbaiki iskemik-cedera
reperfusi. Glukokortikoid tidak untuk meningkatkan aliran

darah kekolea untuk melindungi sel rambut, tetapi secara
langsung melindungi sel rambut luar. Dosis prednisolone 4060mg single dose setiap pagi selama 1 minggu dan
ditapperig off selama 3 minggu.
o Edaravone(agen antioksidan) : edaravone memiliki efek
untuk melindungi kerusakan akibat iskemik. Dosis edaravone
(1mg/kg,iv dalam larutan saline).
o Glial cell line – derived neurotropic factor (GDNF)
Neurotrofin memodulasi hemostasis calcium dan meregulasi
protein apoptosis, memilik efek otoprotektif.
o Excitotoxicity
:
Kainite
antagonis
reseptor,

6-7

dinitroquinoxaline
o Reseptor agonis adenosine : mekanisme untuk melindungi
efek protektif A1 adenosine reseptor agonis dari jaringan
saraf. Melemahnya arus ca2+ disebabkan excitotoxicity
glutamate adalah target primer untuk neuroprotektif dengan
aksi adenosine pada system saraf sentral.
6. Stem cell
o Stem cell Hematopoietic(HSCs)
Transplantasi stem sel hematopoitik merupakan pendekatan
yang potensial untuk melindungi dan memperbaiki dari
kerusakan organ. Tujuannya prosedurnya untuk mencegah
degenerasi dari sel rambut dalam koklea dan memperbaiki
gangguan pendengaran. Sebagai tambahan, level protein
dari GDNF pada organ korti regulasinya meningkat pada
iskemik koklea dan pengobatan dengan dengan stem sel
hematopoitik

meningkatkan

regulasi

dari

GDNF.

Selanjutnya, HSCs diinjeksikan kekoklea dan menetap
didalam ruang perilimfatik, meskipun tidak mengalami
transdiferensiasi kedalan sel koklea tetapi melebur dengan
sel rambut yang mengalami cedera setelah iskemik.
o Stem cell neural
Stem sel neural merupakan sel progenitor yang paling
ampuh untuk aktifitas perbaikan diri(self-renewal). Stem sel
neural diinjeksi masuk ke telinga dalam melalui round

window. Pengobatan dengan stem cell neural dapat
digunakan untuk mencegah kerusakan sel rambut setelah
terjadinya transien iskemik pada koklea.

Gambar 10. Skematik transplantasi stem cell pada telinga dalam (Cheng
A.G, Heller S, 2014)

PROGNOSIS
Sekitar setengah dari pasien dengan tuli mendadak sensorineural
idiopatik dapat sembuh secara spontan dibawah 15 hari. Kesempatan
untuk sembuh buruk jika setelah 1 bulan. Tuli berat dan berhubungan
dengan vertigo memiliki prognosis yang buruk. Pada pasien usia muda
dibawah 40 tahun dan tingkat ketulian sedang memiliki prognosis yang
lebih baik. (Dhingra, 2014)
KESIMPULAN
1. Tuli mendadak sensorineural (sudden deafness hearing
loss)

terjadi

secara

akut

pada

struktur

koklea

dan

retrokoklea, terjadi secara langsung dan biasanya unilateral.
2. Faktor etiologi tuli mendadak sensorineural idiopatik (ISSHL)
disebabkan oleh virus, gangguan vascular dan autoimmune.
Selain itu, seperti hypertensi, penyakit arteri koroner,

diabetes

mellitus,

merokok,

hyperproteinemia,

hyperlipidemia, obesitas, obat hormonal dan faktor stess.
3. Tuli mendadak sensorineural idiopatik yang disebabkan
oleh iskemik baik transien maupun lokal disebabkan oleh
gangguan

pada

mikrosirkulasi

pada

pembuluh

darah

dikoklea terutama pada daerah stria vaskularis. Melalui 3
mekanisme : hilangnya suplai energy, radikal bebas dan
gangguan sintesa glutamate.
4. Gejala klinis dari ISSHL yang disebabkan oleh iskemik arteri
vertebrobasilar tergantung dari letak lesi yang mengalami
infark seperi sindrom, AICA, sindrom PICA, dan oklusi
arteribasilar. Ketulian mendadak dan vertigo paling sering
ditemukan pada lesi arteri cerebellum anterior inferior
(AICA).
5. Pengobatan ISSHL tergantung pada faktor penyebab, tujuan
pengobatan untuk memperbaiki mikrosirkulasi dan oksigensi
pada telinga dalam. Pengobatan ISSHL akibat gangguan
vascular yaitu terapi inhalasi carbogen, hiperbarik oksigen,
pemberian sistemik(steroid,antioksidan), pemberian derivate
growth factor intratympanidan pengobatan terbaru stem cell(
hematotopoitik stem cell dan neural stem cell).
6. Prognosis dapat sembuh spontan jika dibawah 15 hari, usia
muda dibawah 40 tahun dan tingkat ketulian sedang
memiliki prognosis yang lebih baik.

DAFTAR PUSTAKA
Arts, A.H., 1999. Differential Diagnosis of Sensorineural Hearing Loss. In:
Cummings, C.W., Fredrickson, J.M. and Harker, L.A., eds.
Otolaryngology Head and Neck Surgery3rd Ed. St. Louis: Mosby,
pp.2923-24.
Cheng G. A, Heller S, 2014. Regenerative Strategies for Overcoming
Deafness in Bailey’s Head and Neck Surgery Otolaringology f5th
Ed. Philadelfia :Lipincott Wiliam &Wilkin, pp.2747-169
Dhingra, P.L., 2010. Anatomy of Ear. In: Diseases of Ear, Nose & Throat
5th Edition.. New Delhi: Elsevier, pp.3-15.
Dhingra, P.L, 2014. Hearing LossIn: Diseases of Ear, Nose & Throat 6 th
Edition.. New Delhi: Elsevier, pp.29-5.

Dobie R.A., 2009. Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss in: Snow
Jr, J.B. and Wackym, P.A., eds. Ballenger’s Otorhinolaryngology
Head and Neck Surgery 17. Connecticut: People’s Medical
Publishing House, pp.128-12.
Gacek, R. R., 2009. Anatomy of the Auditory and Vestibular System. In:
Snow

Jr,

J.B.

and

Wackym,

P.A.,

Ballenger’s

eds.

Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery 17. Connecticut:
People’s Medical Publishing House, pp.1-157.
Gillespie, P.G., 2006. Haircell function. In: Water, T.R.V.D. and Staecker,
H., eds.

Otolaryngology Basic Science and Clinical Review. New

York:Thieme, pp.332-8
Gyo Kiyofumi, 2013. Experimental Study of Transient Cochlear Ischemia
as

as

Cause

of

Sudden

Deafness.

Word

Journal

of

Otorhinolaryngology. pp.1-15
Ishyama G, Ishyama A, 2014. Central Vestibular Disordes in Bailey’s Head
and Neck

Surgery Otolaringology

5th Ed, Volume 2.Philadelfia

:Lipincott Wiliam &Wilkin, pp.2717-167.
Lee H, Kim J.S, 2009. Inner Ear Dysfunction Due to Vertebrobasilar
Ischemic Stroke. Article in Seminar Neurology.pp534-79.
Mcguire J.F, Lalwani A.K, 2012. Pharmacologic and Molecular Therapies
of the Cochlear and Vestibular Labyrinth in Cummings, C.W.,
Fredrickson, J.M. and Harker, L.A., eds. Otolaryngology Head and
Neck Surgery3rd Ed. St. Louis: Mosby, pp.2179-155.
Moller, A.R., 2003. Hearing. In: Moller, A.R., ed. Sensory Systems
Anatomy and Physiology. California: Elsiever Science, pp.273-304.
Moore, G.F., Ogren, F.P. and Yonkers, A.J., 1989. Anatomy and
Embryology of the Ear. In: Lee, K.J., ed. Textbook of otolaryngology
and head and neck surgery. New York: Elsevier Science Publishing,
pp.10-20.

Nagashima, R., Sugiyama, C., Yoneyama, M.and Ogita, K., 2005.
Transcriptional Factors in the Cochlea Within the Inner Ear. Journal
of Pharmacological Science, 99, pp.301-6.
Ohki M, 2013. Sensorineural Hearing Loss Due to Vertebrobasillar Artery
Ischemia-Illustrative Case and Literature Review. Journal Neurology
& Neurophysiology,pp 1-7.
Probst R,

Grevers G, 2006. Idiophatic Sudden Sensorineural Hearing

Loss. Otolaryngology Basic Science and Clinical Review. New
York:Thieme, pp.267-9.
Shier, D., 2005. Somatic and Special Senses. In: Shier, D., Butler, J. and
Lewis, R.,eds. Hole’s Essential of Human Anatomy and Physiology
9th Ed.Columbus: Mc Graw Hill, pp.468-78.
Tabuchi K,et al, 2010. Ischemia-Referfusion Injury of the Cochlea :
Pharmakological Strategies for Coclear Protection and Implication of
Glutamate

and

Reactive

Oxygen

Neuropharmacology Journal.pp 128-134.

Spesies.

Curren