GANGGUAN FUNGSI LUHUR (NEUROBEHAVIOR)

  GANGGUAN FUNGSI LUHUR (NEUROBEHAVIOR)

  Aldy S. Rambe _{Departemen Neurologi FK-USU/ RSUP H. Adam Malik Medan}

  Pendahuluan

  Selain berhubungan dengan gerakan, sensasi dan organ sensorik spesifik, korteks merupakan substrat untuk fungsi komprehensi, kognisi dan komunikasi

  Stimulus  Integrasi  Respon Integrasi semua impuls afferen pama dorteds serebkri Bila terjami ggn integrasi , terjami : Gangguan fungsi luhur (Gangguan fungsi dortidal) (Gangguan dualitas desamaran) Gangguan bkerupa:

  1. Ggn orientasi

  2. Ggn ingatan

  3. Ggn intelegensia

  4. Ggn denmali miri

  5. Ggn pertimbkangan

BERBAHASA DAN BICARA

  Area Broca (area 44, 45) Berbahasa Kemampuan berpikir kata-kata yaitu pemahaman dan yang tepat, memprogram dan komunikasi dari ide-ide abstrak mengkoordinasikan kontraksi otot yang dibutuhkan utk produksi suara dan merangkai kata menjadi kalimat yang dimengerti

  Fasikulus arcuata  jaras asosiasi dalam white matter  hubungkan area Wernicke dan Broca

  Area Wernicke (area 22) Kemampuan untuk mengerti bahasa

  Gangguan AFASIA berbahasa akibat kerusakan otak

  Bicara lancar : > 50 kata/ menit, tanpa usaha, tanpa disartria,

  Bicara tidak lancar : panjang frase dan intonasi

  < 50 kata/menit, normal dengan usaha, artikulasi jelek, melodi dan tata bahasa yang buruk

  Afasia Afasia Broca

  Wernicke’s Afasia dengan gangguan pengulangan

  Afasia Afasia

  Konduksi Global Afasia Broca

• Disebabkan lesi pada gyrus frontal inferior
• Kesulitan menyebut nama suatu objek, gangguan pengulangan, tapi mampu mengerti bahasa lisan
• Biasanya karena stroke → area a. Cerebri media

Afasia Wernicke’s

• Disebabkan lesi di dekat gyrus temporal superior
• Berbicara  lancar, tapi tidak mampu memahami dan mengulangi pembicaraan
• Neologisme sering digunakan dan berbicara jadi berbelit-belit
• Pasien biasanya tidak menyadari gangguan ini.

Afasia Global

• Disebabkan lesi yang luas di hemisfer dominan yang melibatkan area Broca (Frontal), area Wernicke (Temporal) dan fasikulus arkuata
• Gangguan yang berat pada pengulangan dan pemahaman bahasa
• Sebagian besar disebabkan infark yang luas

Afasia Konduksi Output verbal lancar dan parafasia -

• Pemahaman bahasa lisan baik, namun pengulangan sangat terganggu
• Penyebutan nama biasanya terganggu
• Lesi di fasikulus arkuata, pada white matter

• Mampu melakukan pengulangan, namun pemahaman terganggu

  AFASIA

  ISOLAS

  Afasia tanpa gangguan pengulangan

• Disebut juga afasia transkortikal, karena lesi biasanya di sekeliling area Wernicke atau Broca atau keduanya

  I

• Anomia yaitu kesulitan mencari kata yang tepat

  AFASIA ANOMI K

• Bicara dapat lancar, tapi tidak punya arti karena sulit mencari kata
• Kesulitan menyebut nama benda

• Pengulangan dan pemahaman normal

  Aleksia Aleksia dengan agrafia Aleksia tanpa agrafia

  Ketidakmampuan untuk membaca  sbg bgn sindroma afasia atau sebagai abnormalitas

  Aleksi

• a denga

  Dijumpai gangguan membaca dan menulis

• n

  Lesi di area temporal-parietal junction,

  terutama pd girus angularis

  agrafia

  Tidak dapat membaca namun dapat

• menulis Terdapat kerusakan pada korteks visual kiri
• Aleksi

  (dominan) dan splenium korpus kalosum

  a

• tanpa

  Kerusakan korteks visual kiri 

  hemianopsia homonim sebelah kanan ,

  agrafia

  Pada splenium  informasi korteks visual kanan tdk dapat ditransmisikan ke korteks Agnosia Kesulitan dalam pengenalan dan identifikasi objek

  Biasanya disebabkan gangguan pada fungsi asosiasi korteks serebri

  Astereognosis Agnosia visual Prosopagnosia Unilateral neglect Anosognosia

  Astereognosis :

  tidak mampu mengenali benda dengan cara meraba, lesi pd lobus parietal

  Agnosia visual : tidak mampu mengenali objek melalui penglihatan.

  Lesi pada parieto-oksipital atau gg. pada serabut di splenium

  

Prosopagnosia :

ketidakmampuan mengenali wajah yang

sudah dikenali sebelumnya (familiar).

  

Dasar anatomi gangguan ini masih

kontroversial, tapi pada bbrp pasien dijumpai

lesi pada lob.temporal dan oksipital, biasanya

bilateral

  Anosognosia

  Unilateral Neglect

• Suatu gangguan dimana pasien tidak mampu berespon thd stimulus pada salah satu sisi
• Ketidaksadaran akan penyakit atau penyangkalan adanya penyakit
• Contohnya : pasien hemiparesis kiri selalu mengacuhkan tungkai yg parese, bahkan menyangkal bahwa tungkai itu adalah bagian dari tubuhnya.
• Lesi berupa kerusakan pd lobus parietal, tp dpt juga ditemukan pd bagian lain hemisfer

  Apraksia ideasional

  Apraksia Apraksia ideomotor

  Ketidakmampuan melakukan aktivitas motorik secara benar, meskipun jaras motorik dan sensorik utuh, dan

pemahaman baik

• Ketidakmampuan melakukan respon motorik setelah perintah verbal, dimana sebelumnya hal ini dapat dilakukan spontan
• Abnormalitas dalam konsep gerakan  kesulitan dlm melakukan segala sesuatu, atau kesulitan dlm mengurutkan komponen gerakan utk melakukan sesuatu
• Lesi di berbagai daerah : area Broca, korpus kalosum, dan fasikulus arkuata
• Lesi pada area temporo-parieto-oksipital kiri

DEMENSIA

  Dementia is an acquired loss of cognitive function due to an abnormal brain condition. DEMENSIA

Minimal melibatkan gangguan

2 fs berikut : MEMORI + bahasa

fs visuospasial

kalkulasi judgement berpikir abstrak problem solving skills

WHAT ARE THE CAUSES ??

• Alzheimer’s disease, multi infarct or vascular dementia , Lewy body dementia, pseudodementia.

  COMMON CAUSES :

• UNCOMMON CAUSES :

  toxins, vitamin defciencies, endocrine disturbances, chronic metabolic conditions, vasculopathies of the brain, structural abnormalities, CNS infections

  Alzheimer’s Disease

DEMENSIA ALZHEIMER

  Dulu : Dx berdasarkan otopsi

• Sekarang :
• klinis + pemeriksaan penunjang akurasi 85 - 95%

  Neuropathologic changes characteristic of Alzheimer’s disease (AD)

  Normal

AD AP

  NFT _{NFT=neurofibrillary tangles} AP=amyloid plaques _{Courtesy of Grossberg G, St. Louis University}

PROSEDUR DIAGNOSTIK

  SKRINING :

• Anamnesa riwayat perjalanan penyakit
• Test psikometrik/neuropsikologis DIAGNOSTIK :
• Konfrmasi (neurolog, psikiater, geriatrist)
• Pemeriksaan penunjang (lab, radiologi, dll)

  

Who is going to be screened ??

“Screening for cognitive impairment among asymptomatic persons is not recommended “

  (WHO Technical Report Series 730)

SCREENING INSTRUMENTS

• Mini Mental State Examination (MMSE)
• Clock Drawing Test • Functional Activities Questionnaires (FAQ)
• Geriatric Depression Scale • Ischemic Hachinski Score

CLOCK DRAWING TEST

  To assess :

• Executive functions(frontal lobe)
• Visuospatial (parietal lobe) Method :
• Ask the patient to draw a clock
• Place the numbers in correct place
• Ask the patients to draw clock hands that shows ten minutes pass eleven

  CLOCK DRAWING TEST (cont.d) Lingkaran Sko tertutup r 1 Meletakkan angka Sko pada posisi yang r 1 benar Memasukkan Sko semua angka 12 r 1 Meletakkan jarum Sko pada posisi yang r 1 benar Examples of Clock Drawing Reversem numerals Amequate clocd & incorrect hanm

  Diagnosing AD

  There is currently no single test that accurately diagnoses Alzheimer's disease, so doctors use a variety of assessments and laboratory measurements to make a diagnosis

  Medical history Physical examination Standard laboratory tests

  sting

  

NINCDS-ADRDA Alzheimer's

Criteria

  Defnite Alzheimer's misease: probable Alzheimer's disease +

  Probkabkle Alzheimer's misease: established by clinical and neuropsychological examination. Cognitive impairments also have to be progressive and be present in two or more areas of cognition.

  : Possibkle Alzheimer's misease dementia syndrome with an atypical onset, presentation

or progression; and without a known etiology; but no co-

morbid diseases capable of producing dementia are believed to be in the origin of it.

  : Unlidely Alzheimer's misease dementia syndrome with a sudden onset, disturbance early in the course of the illness.

MANAGEMENT OF AD

• Managing the family
• Managing the environment
• Managing the patient

  NON PHARMACOLOGICAL

TREATMENT

Train and support the family or
• caregiver Environment intervention : physical,
• temporal, sleep hygiene, defcits

  controlling, balance and healthy diet

  Behavior management : specifc
• adaptation and modifcation for every single case.

  

PHARMACOLOGICAL TREATMENT

OF AD

DRUGS MECHANISM OF ACTION

choline, lecithine precursor loaming bkesipirmine, linopirmine neurotransmitter release tacrine, monepezil AchE transferase inhibkitor rivastigmine, galanthamine

milameline, talsaclimine muscarinic agonists

Xanomeline