Kardiomiopati Primer Pada Anak
Kardiomiopati Primer Pada Anak
Abdullah Afif Siregar
Bagian IImu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran
Universitas Sumatera Utara
Pendahuluan Kardiomiopati dapat diartikan sebagai penyakit pada otot jantung yang tidak
diketahui penyebabnya. Banyak definisi yang digunakan untuk mengemukakan arti kardiomiopati oleh berbagai penulis tetapi belum dicapai kesepakatan yang sama. Salah "Satu definisi menyatakan kardiomiopati primer adalah penyakit pada otot jantung yang tidak diketahui penyebabnya dimana tidak didapati adanya penyakit jantung bawaan (PJB), hipertensi, kelainan katup didapat, kelainan arteri koroner, infeksi atau penyakit sistemik. Gejala klinis yang didapat bisa berupa gagal jantung kongestif, nyeri dada, dispnea, aritmia, atau mati mendadak.
Banyak klasifikasi kardiomiopati yang dikemukakan oleh beberapa penulis, yang bergantung kepada etiologi, gambaran klinis, patologi atau apakah proses primer penyakit mengenai organ-organ lain sebelum mengenai jantung. Tetapi tidak semua pembagian tersebut memuaskan. Tujuan tulisan ini mengemukakan kardiomiopati primer pada anak dengan berbagai masalahnya.
Klasifikasi Ada yang membagi kardiomiopati atas kardiomiopati primer dan sekunder,
tetapi klasifikasi tersebut tidak mempertimbangkan tujuan aspek klinis, karena tidak mungkin untuk mencampur adukkan morfologi, geografi dan konsep fungsionil dari suatu penyakit. Untuk segi klinis kardiomiopati primer dibagi atas: 1. Kardiomiopati kongestif (kardiomiopati dilatasi) 2. Kardiomiopati hipertropik 3. Kardiomiopati konstriktif (kardiomiopati restriktif).
1. Kardiomiopati kongestif Penyakit ini ditandai dengan kardiomegali yang masih akibat dilatasi
ventrikel yang luas, terutama ventrikel kiri dan jarang mengenai ventrikel kanan. Adakalanya bisa didapati berbagai tingkatan hipertropi ventrikel. Penyebabnya tidak diketahui dan kemungkinan multifaktor. Anamnesis yang lebih lanjut mengenai penyakit virus pada beberapa pasien kardiomiopati kongestif menyokong bahwa penyakit ini bisa merupakan sekuele dari miokarditis sebelumnya. Dan virus sebagai penyebab pada beberapa kasus telah ditemui dengan pemeriksaan polymerase chain reaction (PCR). Pasien dengan dilated kardiomiopati mempunyai defisiensi carnitine; sehingga perlu pemeriksaan urine dan serum. Penyakit genetik mitokondria dan kelainan metabolik yang mengenai miokard bisa mengakibatkan penyakit ini. Xlinked kardiomiopati kongestif didapati pada pasien pria semasa dewasa muda dan ditemui berhubungan dengan mutasi dalam dystrophin gene.
Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang, ejection fraction merendah, dan end systolic volume dan end diastolic volume bertambah. Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat mengakibatkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.
e-USU Repository ©2005 Universitas Sumatera Utara
1
Gejala klinis mulanya tidak jelas dan tiba-tiba didapati gejala gagal jantung kongestif. Mula-mula ditandai gengan batuk karena kongesti paru, dispnea pada kerja ringan, iritability dan anoreksia. Adakalanya didapati aritmia (terutama aritmia ventrikel dan fibrilasi atrium) yang mendahului gagal jantung. Bila keadaan bertambah berat, kulit menjadi dingin dan pucat, volume arteri dan tekanan nadi berkurang, takikardia, tekanan vena jugularis meningkat, hepatomegali dan edema kaki bisa didapati. Bising pansistolik bisa didapati karena insufisiensi katup mitral dan trikuspid. Juga irama gallop bisa didapati.
Pada EKG bisa didapati kombinasi pembesaran atrium dan berbagai tingkatan hipertropi ventrikel dan kelainan gelombang T yang non spesifik. Pemeriksaan radiologik bisa didapati pembesaran semua bagian-bagian jantung, kongesti dan edema paru dan adakalanya disertai efusi pleura. Ekokardiogram memperlihatkan dilatasi atrium dan ventrikel serta kontraksi jantung yang jelek. Adakalanya ventrikel kanan bisa terkena. Pemeriksaan doppler memperlihatkan flow velocity melalui aorta menurun dan adanya regurgitasi mitral. Dalam jangka panjang bisa didapati hipertensi pulmonal. Dalam menegakkan diagnosis penyakit ini kelainan arteri koroner, tirotoksikosis, hipertensi, penyakit jantung rematik, dan PJB harus disingkirkan.
Pengobatan sama seperti pada gagal jantung. Kombinasi digitalis, diuretik dan vasodilator dapat diberikan dan memberikan remisi yang temporer dan sering relaps. Digitalis terutama diberikan bila gagal jantung disertai fibrilasi atrium. Bila aritmia menetap (terutama aritmia ventrikel) digunakan amiodarone. Adakalanya pasien cenderung mengalami resisten terhadap pengobatan, sehingga memerlukan transplantasi jantung. Penderita dengan fungsi imiokard miokard yang jelek perlu diberi antikoagulan seperti warfarin untuk mencegah emboli pulmonal atau sistemik akibat trombus intrakardiak.
2. Kardiomiopati hipertropik Keadaan ini dikenal juga sebagai idopathic hypertrophic subaortic stenosis,
atau asymmetric septal hypertrophy. Penyakit ini sering didapati pada dewasa muda, tetapi bisa juga didapati pada anak dan kadang-kadang pada bayi. Pada beberapa penderita penyakit ini diturunkan secara autosomal dominan dan sebagian lagi secara heterogen. Mutasi gen B cardiac myosin heavy chain bertanggung jawab pada kirakira setengah keluarga kardiomiopati hipertropik, dimana messenger RNA untuk kelainan ini dapat dikenali pada limfosit danih periper dengan polymerase chain reaction (PCR), sehingga diagnosis dapat ditegakkan sebelum gejala klinis jelas kelihatan. Perobahan gen lain yang berhubungan dengan kardiomiopati hipertropik termasuk mitochondrial respiratory chain enzymes.
Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masih terutama pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke out flow tract ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. Adakalanya ventrikel kanan juga dapat terkena. Beberapa tingkatan fibrosis miokard juga didapati. Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertropi muskulus papilaris dan ruang ventrikel kiri diisi oleh hipertropi yang masif. Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertropi, fibrosis, kekakuan otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung, sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri, tetapi fungsi pompa sistolik tetap baik sampai akhir penyakit. Obstruksi outflow ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertropi dan peak systolic pressure gradient pada outflow ventrikel kiri bervariasi. Juga sering didapati berbagai tingkatan insufisiensi mitral.
e-USU Repository ©2005 Universitas Sumatera Utara
2
Pada beberapa anak gejalanya asimtomatik dan pertama kali dievaluasi karena adanya bising jantung. Gambaran klinis yang didapati berupa lemah, mudah capek, dispnea waktu bekerja, palpitasi, angina pectoris, pusing dan sinkop. Resiko mati mendadak sering didapati pada anak yang asimtomatik. Nadi cepat karena adanya early systolic ejection darah dari ventrikel. Suara jantung I dan II biasanya normal. Bising sistolik tipe ejeksi dengan intensitas sedang terdengar out flow tract ventrikel paling kuat di pinggir sternum kiri dan apeks. Bising bertambah kuat segera setelah exercise dihentikan, sewaktu valsava maneuver atau sewaktu posisi tegak.
Pada pemeriksaan EKG didapati gambaran hipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T. Tanda Wolff-ParkinsonWhite syndrome dan defek konduksi intraventrikuler bisa didapati. Pemeriksaan foto toraks memperlihatkan gambaran hipertropi ventrikel kiri. Aorta ascendens dan aortic knob biasanya normal. Pemeriksaan eko kardiogram memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel, systolic anterior motion daun katup mitral dan penutupan katup aorta yang dini. Kadang-kadang didapati hipertropi ventrikel kiri yang simetris. Pemeriksaan dpler dapat memperlihatkan adanya perbedaan tekanan pada outflow tract ventrikel kiri. Pada pemeriksaan kateterisasi jantung bisa didapati adanya perbedaan tekanan sistolik pada outflow tract ventrikel kiri bila ada obstruksi.
Perbedaan ini dapat meningkat dengan pemberian isoproterenol, amyl nitrite, atau nitroglycerin. Ventrikulografi ventrikel kiri memperlihatkan kelainan pada rongga ventrikel kiri oleh adanya hipertropi otot, terutama pada septum interventrikel. Mitral insufisiensi sering didapati.
Pengobatan standard tidak ada. Olahraga kompetitif dan aktivitas fisik yang berat mesti dikurangi. Digitalis merupakan kontra indikasi pada sebagian besar penderita. Diuresis yang agresif dan infus isoproterenol atau obat inotropik lainnya mesti dihindarkan. Propanolol dan verapamil telah digunakan dan bermanfaat untuk menurunkan obstruksi outflow tract. Pacu jantung telah digunakan untuk pasien yang lebih tua dan verapamil mesti dihindarkan semasa kehamilan. Reseksi outflow tract ventrikel kiri atau miotomi septum ventrikel telah berhasil untuk menghilang angina pectoris, atau sinkop dan obtruksi yang barat (perbedaaan tekanan melebihi 70 mmHg). Penggantian katup mitral diperlukan bila obstruksi tidak dapat dikurangi.
Prognosis penyakit ini tidak dapat diramalkan, terutama pada penderita yang asimtomatik. Beberapa penderita akan jatuh menjadi gagal jantung kronik dan lainnya mati mendadak karena aritmia.
3. Kardiomiopati konstriktif (kardiomiopati restriktif). Pengisian ventrikel yang tidak sempurna merupakan kelainan utama sehingga
mengganggu pengisian ventrikel pada saat diastole. Gambaran klinis yang didapati menyerupai perikarditis konstriktiva dengan gejala berupa dispnea, edema, asites, hepatomegali, tekanan vena yang meninggi dan kongesti paru. Terdapat pembesaran jantung yang ringan ataupun moderat dan bising jantung non spesifik.
Pemeriksaan elektrokardiogram memperlihatkan gelombang P yang prominen, voltage QRS selalu normal, segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inversi. Pemeriksaan radiologi memperlihatkan pembesaran jantung yang ringan atau sedang dengan pulsasi yang jelek. Pemeriksaan ekokardiogram memperlihatkan adanya pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah-ubah. Dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal. Shortening fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. Pada ekokardiogram M-mode, dimensi ventrikel kiri tiba-tiba bertambah pada early
e-USU Repository ©2005 Universitas Sumatera Utara
3
diastole dan kemudian diikuti oleh dinding posterior dan septum yang mendatar. Pemeriksaan doppler memperlihatkan adanya kelainan inflow pada mitral dan trikuspid serta systemic venous flow. Terdapat regurgitasi mitral dan trikuspid middiastolik pada sebagian besar penderita, karena tekanan diastolik ventrikel melebihi tekanan atrium pada puncak rapid filling wave. Kelainan systemic venous flow berupa aliran ke atrium sewaktu sistole menurun atau menghilang dan terjadi pada saat diastole.
Prognosis umumnya jelek. Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan edema dengan pemberian diuretik. Obat-obat calcium channel blocking agent dapat digunakan untuk meningkatkan diastolic compliance. Managemen terakhir berupa transplantasi jantung.
Kesimpulan Telah dibicarakan kardiomiopati primer pada anak dan pembagiannya secara
klinis. Diagnosis kardiomiopati secara klinik sukar ditegakkan karena, sering dimanifestasikan sebagai gagal jantung dan pemeriksaan ekokardiogram. Sangat penting untuk menegakkan diagnosis. Pengobatan sering simtomatis. Tindakan pembedahan dilakukan pada kasus yang jelas disebabkan obstruksi dan transplantasi jantung merupakan pengobatan alternatif.
Kepustakaan Bemstein, D. ; The primary cardiomyopathies, dalam Behrman, RE. Nelson Textbook
of Pediatrics, 15th ad. WB Saunders, 1996 .
Chan, D.P.; Alien, H.D. ; Dilated congestive cardiomyopathy dalam Moss and Adams, Heart disease in infants, children and adolescent, 5th ed. vol. 2 Williams and Wilkins, Baltimore, 1995.
Maron B.J.; Hypertrophic Cardiomyopathy dalam Moss and Adams, Heart disease in infants, children and adolescent, 5th ed. vol. 2 Williams and Wilkins, Baltimore, 1995 .
Snider, AR.; Serwer G.A : Echocardiography in pediatric heart disease. Year Book medical publisher, Inc. Chicago, 1990.
Victoria B.E.: Cardiomyopathy dalam Gessner LH.; Victoria B.E.; Pediatric cardiology, a problem oriented approach. W.B. Saunders Coy. Philadelphia, 1993.
e-USU Repository ©2005 Universitas Sumatera Utara
4
Abdullah Afif Siregar
Bagian IImu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran
Universitas Sumatera Utara
Pendahuluan Kardiomiopati dapat diartikan sebagai penyakit pada otot jantung yang tidak
diketahui penyebabnya. Banyak definisi yang digunakan untuk mengemukakan arti kardiomiopati oleh berbagai penulis tetapi belum dicapai kesepakatan yang sama. Salah "Satu definisi menyatakan kardiomiopati primer adalah penyakit pada otot jantung yang tidak diketahui penyebabnya dimana tidak didapati adanya penyakit jantung bawaan (PJB), hipertensi, kelainan katup didapat, kelainan arteri koroner, infeksi atau penyakit sistemik. Gejala klinis yang didapat bisa berupa gagal jantung kongestif, nyeri dada, dispnea, aritmia, atau mati mendadak.
Banyak klasifikasi kardiomiopati yang dikemukakan oleh beberapa penulis, yang bergantung kepada etiologi, gambaran klinis, patologi atau apakah proses primer penyakit mengenai organ-organ lain sebelum mengenai jantung. Tetapi tidak semua pembagian tersebut memuaskan. Tujuan tulisan ini mengemukakan kardiomiopati primer pada anak dengan berbagai masalahnya.
Klasifikasi Ada yang membagi kardiomiopati atas kardiomiopati primer dan sekunder,
tetapi klasifikasi tersebut tidak mempertimbangkan tujuan aspek klinis, karena tidak mungkin untuk mencampur adukkan morfologi, geografi dan konsep fungsionil dari suatu penyakit. Untuk segi klinis kardiomiopati primer dibagi atas: 1. Kardiomiopati kongestif (kardiomiopati dilatasi) 2. Kardiomiopati hipertropik 3. Kardiomiopati konstriktif (kardiomiopati restriktif).
1. Kardiomiopati kongestif Penyakit ini ditandai dengan kardiomegali yang masih akibat dilatasi
ventrikel yang luas, terutama ventrikel kiri dan jarang mengenai ventrikel kanan. Adakalanya bisa didapati berbagai tingkatan hipertropi ventrikel. Penyebabnya tidak diketahui dan kemungkinan multifaktor. Anamnesis yang lebih lanjut mengenai penyakit virus pada beberapa pasien kardiomiopati kongestif menyokong bahwa penyakit ini bisa merupakan sekuele dari miokarditis sebelumnya. Dan virus sebagai penyebab pada beberapa kasus telah ditemui dengan pemeriksaan polymerase chain reaction (PCR). Pasien dengan dilated kardiomiopati mempunyai defisiensi carnitine; sehingga perlu pemeriksaan urine dan serum. Penyakit genetik mitokondria dan kelainan metabolik yang mengenai miokard bisa mengakibatkan penyakit ini. Xlinked kardiomiopati kongestif didapati pada pasien pria semasa dewasa muda dan ditemui berhubungan dengan mutasi dalam dystrophin gene.
Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang, ejection fraction merendah, dan end systolic volume dan end diastolic volume bertambah. Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat mengakibatkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.
e-USU Repository ©2005 Universitas Sumatera Utara
1
Gejala klinis mulanya tidak jelas dan tiba-tiba didapati gejala gagal jantung kongestif. Mula-mula ditandai gengan batuk karena kongesti paru, dispnea pada kerja ringan, iritability dan anoreksia. Adakalanya didapati aritmia (terutama aritmia ventrikel dan fibrilasi atrium) yang mendahului gagal jantung. Bila keadaan bertambah berat, kulit menjadi dingin dan pucat, volume arteri dan tekanan nadi berkurang, takikardia, tekanan vena jugularis meningkat, hepatomegali dan edema kaki bisa didapati. Bising pansistolik bisa didapati karena insufisiensi katup mitral dan trikuspid. Juga irama gallop bisa didapati.
Pada EKG bisa didapati kombinasi pembesaran atrium dan berbagai tingkatan hipertropi ventrikel dan kelainan gelombang T yang non spesifik. Pemeriksaan radiologik bisa didapati pembesaran semua bagian-bagian jantung, kongesti dan edema paru dan adakalanya disertai efusi pleura. Ekokardiogram memperlihatkan dilatasi atrium dan ventrikel serta kontraksi jantung yang jelek. Adakalanya ventrikel kanan bisa terkena. Pemeriksaan doppler memperlihatkan flow velocity melalui aorta menurun dan adanya regurgitasi mitral. Dalam jangka panjang bisa didapati hipertensi pulmonal. Dalam menegakkan diagnosis penyakit ini kelainan arteri koroner, tirotoksikosis, hipertensi, penyakit jantung rematik, dan PJB harus disingkirkan.
Pengobatan sama seperti pada gagal jantung. Kombinasi digitalis, diuretik dan vasodilator dapat diberikan dan memberikan remisi yang temporer dan sering relaps. Digitalis terutama diberikan bila gagal jantung disertai fibrilasi atrium. Bila aritmia menetap (terutama aritmia ventrikel) digunakan amiodarone. Adakalanya pasien cenderung mengalami resisten terhadap pengobatan, sehingga memerlukan transplantasi jantung. Penderita dengan fungsi imiokard miokard yang jelek perlu diberi antikoagulan seperti warfarin untuk mencegah emboli pulmonal atau sistemik akibat trombus intrakardiak.
2. Kardiomiopati hipertropik Keadaan ini dikenal juga sebagai idopathic hypertrophic subaortic stenosis,
atau asymmetric septal hypertrophy. Penyakit ini sering didapati pada dewasa muda, tetapi bisa juga didapati pada anak dan kadang-kadang pada bayi. Pada beberapa penderita penyakit ini diturunkan secara autosomal dominan dan sebagian lagi secara heterogen. Mutasi gen B cardiac myosin heavy chain bertanggung jawab pada kirakira setengah keluarga kardiomiopati hipertropik, dimana messenger RNA untuk kelainan ini dapat dikenali pada limfosit danih periper dengan polymerase chain reaction (PCR), sehingga diagnosis dapat ditegakkan sebelum gejala klinis jelas kelihatan. Perobahan gen lain yang berhubungan dengan kardiomiopati hipertropik termasuk mitochondrial respiratory chain enzymes.
Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masih terutama pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke out flow tract ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. Adakalanya ventrikel kanan juga dapat terkena. Beberapa tingkatan fibrosis miokard juga didapati. Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertropi muskulus papilaris dan ruang ventrikel kiri diisi oleh hipertropi yang masif. Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertropi, fibrosis, kekakuan otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung, sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri, tetapi fungsi pompa sistolik tetap baik sampai akhir penyakit. Obstruksi outflow ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertropi dan peak systolic pressure gradient pada outflow ventrikel kiri bervariasi. Juga sering didapati berbagai tingkatan insufisiensi mitral.
e-USU Repository ©2005 Universitas Sumatera Utara
2
Pada beberapa anak gejalanya asimtomatik dan pertama kali dievaluasi karena adanya bising jantung. Gambaran klinis yang didapati berupa lemah, mudah capek, dispnea waktu bekerja, palpitasi, angina pectoris, pusing dan sinkop. Resiko mati mendadak sering didapati pada anak yang asimtomatik. Nadi cepat karena adanya early systolic ejection darah dari ventrikel. Suara jantung I dan II biasanya normal. Bising sistolik tipe ejeksi dengan intensitas sedang terdengar out flow tract ventrikel paling kuat di pinggir sternum kiri dan apeks. Bising bertambah kuat segera setelah exercise dihentikan, sewaktu valsava maneuver atau sewaktu posisi tegak.
Pada pemeriksaan EKG didapati gambaran hipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T. Tanda Wolff-ParkinsonWhite syndrome dan defek konduksi intraventrikuler bisa didapati. Pemeriksaan foto toraks memperlihatkan gambaran hipertropi ventrikel kiri. Aorta ascendens dan aortic knob biasanya normal. Pemeriksaan eko kardiogram memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel, systolic anterior motion daun katup mitral dan penutupan katup aorta yang dini. Kadang-kadang didapati hipertropi ventrikel kiri yang simetris. Pemeriksaan dpler dapat memperlihatkan adanya perbedaan tekanan pada outflow tract ventrikel kiri. Pada pemeriksaan kateterisasi jantung bisa didapati adanya perbedaan tekanan sistolik pada outflow tract ventrikel kiri bila ada obstruksi.
Perbedaan ini dapat meningkat dengan pemberian isoproterenol, amyl nitrite, atau nitroglycerin. Ventrikulografi ventrikel kiri memperlihatkan kelainan pada rongga ventrikel kiri oleh adanya hipertropi otot, terutama pada septum interventrikel. Mitral insufisiensi sering didapati.
Pengobatan standard tidak ada. Olahraga kompetitif dan aktivitas fisik yang berat mesti dikurangi. Digitalis merupakan kontra indikasi pada sebagian besar penderita. Diuresis yang agresif dan infus isoproterenol atau obat inotropik lainnya mesti dihindarkan. Propanolol dan verapamil telah digunakan dan bermanfaat untuk menurunkan obstruksi outflow tract. Pacu jantung telah digunakan untuk pasien yang lebih tua dan verapamil mesti dihindarkan semasa kehamilan. Reseksi outflow tract ventrikel kiri atau miotomi septum ventrikel telah berhasil untuk menghilang angina pectoris, atau sinkop dan obtruksi yang barat (perbedaaan tekanan melebihi 70 mmHg). Penggantian katup mitral diperlukan bila obstruksi tidak dapat dikurangi.
Prognosis penyakit ini tidak dapat diramalkan, terutama pada penderita yang asimtomatik. Beberapa penderita akan jatuh menjadi gagal jantung kronik dan lainnya mati mendadak karena aritmia.
3. Kardiomiopati konstriktif (kardiomiopati restriktif). Pengisian ventrikel yang tidak sempurna merupakan kelainan utama sehingga
mengganggu pengisian ventrikel pada saat diastole. Gambaran klinis yang didapati menyerupai perikarditis konstriktiva dengan gejala berupa dispnea, edema, asites, hepatomegali, tekanan vena yang meninggi dan kongesti paru. Terdapat pembesaran jantung yang ringan ataupun moderat dan bising jantung non spesifik.
Pemeriksaan elektrokardiogram memperlihatkan gelombang P yang prominen, voltage QRS selalu normal, segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inversi. Pemeriksaan radiologi memperlihatkan pembesaran jantung yang ringan atau sedang dengan pulsasi yang jelek. Pemeriksaan ekokardiogram memperlihatkan adanya pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah-ubah. Dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal. Shortening fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. Pada ekokardiogram M-mode, dimensi ventrikel kiri tiba-tiba bertambah pada early
e-USU Repository ©2005 Universitas Sumatera Utara
3
diastole dan kemudian diikuti oleh dinding posterior dan septum yang mendatar. Pemeriksaan doppler memperlihatkan adanya kelainan inflow pada mitral dan trikuspid serta systemic venous flow. Terdapat regurgitasi mitral dan trikuspid middiastolik pada sebagian besar penderita, karena tekanan diastolik ventrikel melebihi tekanan atrium pada puncak rapid filling wave. Kelainan systemic venous flow berupa aliran ke atrium sewaktu sistole menurun atau menghilang dan terjadi pada saat diastole.
Prognosis umumnya jelek. Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan edema dengan pemberian diuretik. Obat-obat calcium channel blocking agent dapat digunakan untuk meningkatkan diastolic compliance. Managemen terakhir berupa transplantasi jantung.
Kesimpulan Telah dibicarakan kardiomiopati primer pada anak dan pembagiannya secara
klinis. Diagnosis kardiomiopati secara klinik sukar ditegakkan karena, sering dimanifestasikan sebagai gagal jantung dan pemeriksaan ekokardiogram. Sangat penting untuk menegakkan diagnosis. Pengobatan sering simtomatis. Tindakan pembedahan dilakukan pada kasus yang jelas disebabkan obstruksi dan transplantasi jantung merupakan pengobatan alternatif.
Kepustakaan Bemstein, D. ; The primary cardiomyopathies, dalam Behrman, RE. Nelson Textbook
of Pediatrics, 15th ad. WB Saunders, 1996 .
Chan, D.P.; Alien, H.D. ; Dilated congestive cardiomyopathy dalam Moss and Adams, Heart disease in infants, children and adolescent, 5th ed. vol. 2 Williams and Wilkins, Baltimore, 1995.
Maron B.J.; Hypertrophic Cardiomyopathy dalam Moss and Adams, Heart disease in infants, children and adolescent, 5th ed. vol. 2 Williams and Wilkins, Baltimore, 1995 .
Snider, AR.; Serwer G.A : Echocardiography in pediatric heart disease. Year Book medical publisher, Inc. Chicago, 1990.
Victoria B.E.: Cardiomyopathy dalam Gessner LH.; Victoria B.E.; Pediatric cardiology, a problem oriented approach. W.B. Saunders Coy. Philadelphia, 1993.
e-USU Repository ©2005 Universitas Sumatera Utara
4