DEFINISI PATOFISIOLOGI DIAGNOSA Amblyopia

telah menunjukkan bahwa suatu varietas gangguan yang didalam fungsi sistem neuron dapat disebabkan oleh pengalaman visual dini yang tidak normal. 1 Amblyopia dapat ditatalaksana dengan efektif selama satu dekade pertama. Lebih cepat tindakan terapeutik dilakukan, maka akan semakin besar pula peluang keberhasilannya. 1.2.3

B. DEFINISI

Amblyopia berasal dari bahasa Yunani yaitu amblyos tumpul dan opia penglihatan. Dikenal juga dengan “lazy eye” atau mata malas. 4 Amblyopia merupakan suatu keadaan dimana pemeriksa tidak melihat apa – apa dan pasien melihat sangat sedikit The observer see nothing and the patient very little. 2

C. EPIDEMIOLOGI

1. Prevalensi dan insiden

Prevalensi amblyopia di Amerika Serikat sulit untuk ditaksir dan berbeda pada tiap literatur, berkisar antara 1 – 3,5 pada anak yang sehat sampai 4 – 5,3 pada anak dengan problema mata. Hampir seluruh data mengatakan sekitar 2 dari keseluruhan populasi menderita amblyopia. 3,5,6 Di Cina, menurut data bulan Desember tahun 2005 yang lalu, sekitar 3 – 5 atau hingga 5 juta anak menderita amblyopia. 2,4.5 Amblyopia refraktif dan amblyopia strabismus merupakan kasus terbanyak menyebabkan amblyiopia. Amblyopia anisometropia dan atau amblyopia strabismus diperkirakan lebih dari 90 dari semua kasus amblyopia. Amblyopia isometropia adalah jarang, diperkirakan hanya 1 - 2 dari semua amblyopia refraktif. Sedangkan prevalensi bentuk dari amblyopia deprivasi belum diketahui pasti karena jarang untuk dipertimbangkan. 4 Insiden amblyopia pada umur prasekolah diperkirakan 0.4 pertahun. Prevalensi setelah periode ini diperkirakan 2 . Sedangkan insiden dari seluruh populasi Universitas Sumatera Utara berkisar 2-3 pada anak lahir sehat setiap tahun menderita kehilangan penglihatan karena amblyopia. 2

2. Faktor resiko

Jenis kelamin dan ras tampaknya tidak ada perbedaan. Usia terjadinya amblyopia yaitu pada periode kritis dari perkembangan mata. 2 Resiko berkembangnya amblyopia sering dihubungkan dengan strabismus, kelainan refraksi yang signifikan, dan kondisi-kondisi yang dapat menyebabkan terbentuknya deprivasi penglihatan secara fisikal memblok atau menutupi visual axis pada satu mata atau kedua mata selama periode sensitif yaitu saat lahir sampai umur 6-8 tahun. 2 Resiko meningkat pada anak yang perkembangannya terlambat, berat lahir rendah, retinopathy of prematurytas, cerebral palsy, retardasi mental, prematur dan atau dijumpai adanya riwayat keluarga amblyopia. 2.3,5 Wanita hamil perokok dan pengguna obat-obatan atau alkohol dilaporkan juga meningkatkan resiko untuk dapat terjadinya amblyopia dan strabismus. 2

D. PATOFISIOLOGI

Pada amblyopia didapati adanya kerusakan penglihatan sentral, sedangkan daerah penglihatan perifer dapat dikatakan masih tetap normal. Studi eksperimental pada binatang serta studi klinis pada bayi dan balita, mendukung konsep adanya suatu periode kritis yang peka dalam berkembangnya keadaan amblyopia. 1 Periode kritis tersebut adalah : 1.4 1. Perkembangan tajam penglihatan dari 20200 660 hingga 2020 66, yaitu pada saat lahir sampai usia 3 – 5 tahun. 2. Periode yang beresiko sangat tinggi untuk terjadinya amblyopia deprivasi, yaitu di usia beberapa bulan hingga usia 7 – 8 tahun. 3. Periode dimana kesembuhan amblyopia masih dapat dicapai, yaitu sejak terjadinya deprivasi sampai usia remaja atau bahkan terkadang usia dewasa. Universitas Sumatera Utara Walaupun mekanisme neurofisiologi penyebab amblyopia masih sangat belum jelas, studi eksperimental modifikasi pengalaman dalam melihat pada binatang dan percobaan laboratorium pada manusia dengan amblyopia telah memberi beberapa masukan, pada binatang percobaan menunjukkan gangguan sistem penglihatan fungsi neuron yang dalambesar yang diakibatkan pengalaman melihat abnormal dini. Sel pada korteks visual primer dapat kehilangan kemampuan dalam menanggapi rangsangan pada satu atau kedua mata, dan sel yang masih responsif fungsinya akhirnya dapat menurun. Kelainan juga terjadi pada neuron badan genikulatum lateral. Keterlibatan retina masih belum dapat disimpulkan. 6.7,8

E. KLASIFIKASI

Amblyopia dibagi kedalam beberapa bagian sesuai dengan gangguankelainan yang menjadi penyebabnya. 1,4,9,11,12,13,14

1. Amblyopia strabismus

Amblyopia yang paling sering ditemui ini terjadi pada mata yang berdeviasi konstan. Konstan adalah tropia yang tidak bergantian nonalternating, khususnya esodeviasi sering menyebabkan amblyopia yang signifikan. Amblyopia umumnya tidak terjadi bila terdapat fiksasi yang bergantian, sehingga masing – masing mata mendapat jalan akses yang sama ke pusat penglihatan yang lebih tinggi, atau bila deviasi strabismus berlangsung intermiten maka akan ada suatu periode interaksi binokular yang normal sehingga kesatuan sistem penglihatan tetap terjaga baik. Universitas Sumatera Utara Tabel 1. Tabel berikut menunjukkan Jenis Strabismus Primer dan Ada atau Tidaknya Amblyopia Jenis strabismus Tipe Amblyopia a. intermiten Tidak ada b. alternating Tidak ada Esotropia primer c. konstan unilateral sering Ada a. intermiten Tidak ada b. alternating Tidak ada Eksotropia primer c. konstan unilateral jarang Ada FIKSASI EKSENTRIK Fiksasi eksentrik mengacu kepada penggunaan regio nonfoveal retina terus menerus untuk penglihatan monokular oleh mata amblyopia . Fiksasi eksentrik terdapat sekitar 80 dari penderita amblyopia. Fiksasi eksentrik ringan derajat minor, hanya dapat dideteksi dengan uji khusus, seperti visuskop, banyak dijumpai pada penderita amblyopia strabismik dan hilangnya tajam penglihatan ringan.

2. Amblyopia anisometropia

Terbanyak kedua setelah amblyopia strabismik adalah amblyopia anisometropik, terjadi ketika adanya perbedaan refraksi antara kedua mata yang menyebabkan lama kelamaan bayangan pada satu retina tidak fokus. Jika bayangan di fovea pada kedua mata berlainan bentuk dan ukuran yang disebabkan karena kelainan refraksi yang tidak sama antara kiri dan kanan, maka terjadi rintangan untuk fusi. Lebih–lebih fovea mata yang lebih ametropik akan menghalangi pembentukan bayangan form vision.

3. Amblyopia isometropia

Amblyopia isometropia terjadi akibat kelainan refraksi tinggi yang tidak dikoreksi, yang ukurannya hampir sama pada mata kanan dan mata kiri. Universitas Sumatera Utara Dimana walaupun telah dikoreksi dengan baik, tidak langsung memberi hasil penglihatan normal. Tajam penglihatan membaik sesudah koreksi lensa dipakai pada suatu periode waktu beberapa bulan. Khas untuk amblyopia tipe ini yaitu, hilangnya penglihatan ringan dapat diatasi dengan terapi penglihatan, karena interaksi abnormal binokular bukan merupakan faktor penyebab. Mekanismenya hanya karena akibat bayangan retina yang kabur saja. Pada amblyopia isometropia, bayangan retina dengan atau tanpa koreksi lensa sama dalam hal kejelasan kejernihan dan ukuran.

4. Amblyopia deprivasi

Istilah lama amblyopia ex anopsia atau ”disuse amblyopia” sering masih digunakan untuk amblyopia deprivasi, dimana sering disebabkan oleh kekeruhan media kongenital atau dini, akan menyebabkan terjadinya penurunan pembentukan bayangan yang akhirnya menimbulkan amblyopia. Bentuk amblyopia ini sedikit kita jumpai namun merupakan yang paling parah dan sulit diperbaiki. Amblyopia bentuk ini lebih parah pada kasus unilateral dibandingkan bilateral dengan kekeruhan identik.

F. DIAGNOSA

Amblyopia didiagnosis bila terdapat penurunan tajam penglihatan yang tidak dapat dijelaskan, dimana hal tersebut ada kaitan dengan riwayat atau kondisi yang dapat menyebabkan amblyopia. 1.2.3 ANAMNESIS Bila menemui pasien amblyopia, ada 4 pertanyaan penting yang harus kita tanyakan dan harus dijawab dengan lengkap, yaitu : 1.2.4 1. Kapan pertama kali dijumpai kelainan amblyogenik ? seperti strabismus, anisometropia, dll 2. Kapan penatalaksanaan pertama kali dilakukan ? 3. Terdiri dari apa saja penatalaksanaan itu ? Universitas Sumatera Utara 4. Bagaimana kedisiplinan pasien terhadap penatalaksanaan itu? Jawaban dari keempat pertanyaan tersebut akan membantu kita dalam membuat prognosisnya. 4 Tabel 2 Tabel 2. Faktor primer yang berhubungan dengan prognosis amblyopia 4 Jelek sd sedang sedang sd baik Baik sd sempurna Onset anomali amblyogenik Lahir sd usia 2 tahun 2 sd 4 tahun 4 sd 7 tahun Onset terapi minus onset anomali 3 tahun 1 sd 3 tahun ≤ 1 tahun Bentuk dan keberhasilan dari terapi awal Koreksi optikal, kemajuan VA minimal Koreksi optikal paching, kemajuan VA sedang Full koreksi optikal, paching, kemajuan VA signifikan Latihan akomodasi koordinasi mata tangan fiksasi Adanya stereopsis alternasi Kepatuhan Tidak sd kurang Lumayan sd cukup Cukup sd sangat patuh TAJAM PENGLIHATAN Penderita amblyopia kurang mampu untuk membaca bentuk huruf yang rapat dan mengenali pola apa yang dibentuk oleh gambar atau huruf tersebut. Tajam penglihatan yang dinilai dengan cara konvensional, yang berdasar kepada kedua fungsi tadi, selalu subnormal. 10 Telah diketahui bahwa penderita amblyopia sulit untuk mengidentifikasi huruf yang tersusun linear sebaris dibandingkan dengan huruf yang terisolasi, maka dapat kita lakukan dengan meletakkan balok disekitar huruf tunggal.Gambar 1. Hal ini disebut ”Crowding Phenomenon”. 10 Universitas Sumatera Utara Gambar 1.Balok interaktif yang mengelilingi huruf Snellen.dikutip dari : Greenwald, M.J; Parks, M.M; in Duane’s Clinical Ophthalmology; Volume 1; Revised Edition; Lippincott Williams Wilkins; 2004; Chapter 10 – p.1-19; Chapter 11 p1-8 Menentukan tajam penglihatan mata amblyopia pada anak adalah pemeriksaan yang paling penting. 1 Walaupun untuk mendapatkan hasil pemeriksaan yang dapat dipercaya sulit pada pasien anak – anak, tapi untungnya penatalaksanaan amblyopia sangat efektif dan efisien pada anak – anak. 10 Anak yang sudah mengetahui huruf balok dapat di tes dengan karta Snellen standar. Untuk Nonverbal Snellen, yang banyak digunakan adalah tes ”E” dan tes ”HOTV”. 10 Tes lain adalah dengan simbol LEA.Gambar 2 Bentuk ini mudah bagi anak usia ± 1 tahun todler, dan mirip dengan konfigurasi huruf Snellen. Caranya sama dengan tes HOTV. 10 Universitas Sumatera Utara Gambar 2. Simbol LEA. Greenwald, M.J; Parks, M.M; in Duane’s Clinical Ophthalmology; Volume 1; Revised Edition; Lippincott Williams Wilkins; 2004; Chapter 10 – p.1-19; Chapter 11 p1-8 NEUTRAL DENSITY FILTER NDF TEST Tes ini digunakan untuk membedakan amblyopia fungsional dan organik. Filter densitas netral dengan densitas yang cukup unruk menurunkan tajam penglihatan mata normal dari 2020 66 menjadi 2040 612 ditempatkan di depan mata yang amblyopik. 10,12 Bila pasien menderita amblyopia, tajam penglihatan dengan NDF tetap sama dengan visus semula atau sedikit membaik. 7 Gambar 3 Jika ada amblyopia organik, tajam penglihatan menurun dengan nyata bila digunakan filter, 12,14 misalnya 20100 630 menjadi hitung jari atau lambaian tangan. 7 Keuntungan tes ini bisa, digunakan untuk screening secara cepat sebelum, dikerjakan terapi oklusi, apabila penyebab amblyopia tidak jelas. 10 Gambar 3. Tes Filter Densitas Netral. dikutip dari: Noorden,G.K.V; Atlas Strabismus; Edisi 4; EGC; Jakarta; 2000; p90 Keterangan : Universitas Sumatera Utara a. Pada saat mata yang sehat ditutup, filter ditempatkan di depan mata yang ambliopik selama 1 menit sebelum diperiksa visusnya. b. Tanpa filter pasien bisa membaca 2040 c. Dengan filter, visus tetap 2040 atau membaik 1 atau 2 baris pada amblyopia fungsional d. Filter bisa menurunkan visus 3 baris atau lebih pada kasus-kasus amblyopia organik MENENTUKAN SIFAT FIKSASI Pada pasien amblyopia, sifat fiksasi haruslah ditentukan. Penglihatan sentral terletak pada foveal; pada fiksasi eksentrik, yang digunakan untuk melihat adalah daerah retina parafoveal, hal ini sering dijumpai pada pasien dengan strabismik amblyopia daripada anisometropik amblyopia. 12 Fiksasi eksentrik ditandai dengan tajam penglihatan 20200 660 atau lebih buruk lagi. 1,12 Tidak cukup kiranya menentukan sifat fiksasi hanya pada posisi refleks cahaya korneal. Fiksasi didiagnosis dengan menggunakan visuskop dan dapat didokumentasi dengan kamera fundus Zeiss. Tes lain dapat dengan tes tutup alternat untuk fiksasi eksentrik bilateral. 10 Visuskop Visuskop adalah oftalmoskop yang telah dimodifikasi yang memproyeksikan target fiksasi ke fundus.Gambar 4 Mata yang tidak diuji ditutup. Pemeriksa memproyeksikan target fiksasi ke dekat makula, dan pasien mengarahkan pandagannya ke tanda bintik hitam asterisk . 10,12 Universitas Sumatera Utara Gambar 4. Visuskop. dikutip dari : Noorden,G.K.V; Atlas Strabismus; Edisi 4; EGC; Jakarta; 2000; p93 Posisi tanda asterisk di fundus pasien dicatat. Pengujian ini diulang beberapa kali untuk menentukan ukuran daerah fiksasi eksentrik. 12 Pada fiksasi sentral, tanda asterisk terletak di fovea. Pada fiksasi eksentrik, mata akan bergeser sehingga asterisk bergerak ke daerah ekstrafoveal dari fiksasi retina. 12 Tes Tutup Alternat Alternat Cover Test untuk Fiksasi Eksentrik Bilateral Fiksasi eksentrik bilateral adalah suatu kelainan yang jarang dijumpai dan terjadi pada pasien–pasien dengan amblyopia kongenital keduabelah mata dan dalam hal ini pada penyakit makula bilateral dalam jangka lama. 12 Misalnya bila kedua mata ekstropia atau esotropia, maka bila mata kontralateral ditutup, mata yang satunya tetap pada posisi semula, tidak ada usaha untuk refiksasi bayangan.Gambar 5 Tes visuskop akan menunjukkan adanya fiksasi eksentrik pada kedua belah mata. 12 Universitas Sumatera Utara Gambar 5. Fiksasi Eksentrik Bilateral. dikutip dari : Noorden,G.K.V; Atlas Strabismus; Edisi 4; EGC; Jakarta; 2001; p78

G. PENATALAKSANAAN