BAB I kIMIA pROTEIN docx
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Prion adalah suatu partikel yang terdiri atas molekul kecil protein (ada yang hanya
terdiri atas 250 asam amino) yang tidak mempunyai asam nukleat. Prion diketahui
merupakan agensia infektif yang menyebabkan beberapa macam penyakit neurodegeneratif. Kata prion berasal dari istilah proteinaceous infectious karena agensia
penyebab penyakit ini hanya berupa molekul protein.
Agensia infektif ini terdiri atas suatu protein yang secara alami merupakan
protein yang ada pada membran sel yang normal, tetapi telah mengalami perubahan
konformasi. Protein yang telah mengalami perubahan konformasi tersebut akan
menginduksi perubahan konformasi pada protein yang serupa yang dihasilkan oleh sel
sehingga terjadi reaksi berantai yang menyebabkan terjadinya perkembangan
penyakit. Protein prion diketahui terakumulasi di dalam jaringan otak.
Infeksi prion dapat menyerang seluruh mamalia. Manifestasinya pada hewan
berupa scarpie,
Transmissible
Enchelopathy. Pada
manusia
Milk
Ensephalopathy,
dikenal
ada
empat
Bovine
macam
Spongiform
yaitu creutzfetdt-
Jakob Disease (CJD), Gertsmann-Straussker Scheinker Syndrome (GSS), Fatal
Familial Insomnia(FFI). Berdasarkan paparan singkat di atas kami tertarik untuk
membahas tentang penyakit prion yang terjadi pada hewan dan manusia.
1.2 Tujuan Penulisan Makalah
-
Untuk mengetahui macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada
hewan.
-
Untuk mengetahui macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada
manusia.
1
1.3 Manfaat Penulisan Makalah
Hasil dari penulisan makalah ini diharapkan dapat memberikan informasi kepada
masyarakat tentang penyakit prion yang dapat menginfeksi hewan dan manusia bahwa
efek dari penyakit ini dapat berakibat fatal, terutama pada sistem saraf di otak. Tulisan
ini juga menyajikan beberapa tindakan preventif terhadap kelainan yang disebabkan
oleh infeksi penyakit prion ini.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Macam-macam Infeksi Penyakit Prion Pada Hewan
2.1.1 Scarpie
Termasuk
anggota
dari
transmissible
spongiform
encephalopathies
(TSEs)
sekelompok gangguan neurodegenerative yang disebabkan oleh agen penyakit yang
tidak konvensional karena agen penyakit (prion) resisten terhadap perlakuan yang
biasanya dilakukan untuk penyakit yang disebabkan oleh virus, bakteri, jamur, dan
spora. Penyakit yang ini disebabkan prion dan menyerang sistem syaraf pusat dari
domba dan kambing. Hewan yang terinfeksi membawa prion penyebab scarpie
seumur hidup, dan dapat sebagai agen scarpie walaupun mereka bersifat asimtomatik
(tidak mengalami gejala nyata).
Domba betina yang terinfeksi, prion dapat ditemukan dalam saluran reproduksi,
termasuk plasenta, selama kehamilan. Sehingga penularan secara vertikal mungkin
terjadi, namun penularan setelah kelahiran lebih besar peluangnya. Penularan juga
dapat terjadi melalui kontak langsung antara domba. Agen scrapie telah terdeteksi
dalam sistem saraf, kelenjar ludah, amandel, kelenjar getah bening, limpa, ileum
distal, usus proksimal dan otot. Masa Inkubasi biasanya 2 sampai 5 tahun pada
domba, kasus jarang terjadi pada domba berumur kurang dari satu tahun. Tanda-tanda
klinis dapat penyakit scrapie diantaranya adanya perubahan perilaku seperti mudah
marah dan kehilangan rasa ingin tahu, serta hyperesthesia, inkoordinasi, kelainan
postur, kewaspadaan yang tidak biasa, gelisah, tremor, gigi menggiling, air liur,
gangguan penglihatan atau regurgitasi isi rumen.
Gejala-gejala scrapie pada domba adalah bervariasi, dan dapat dipengaruhi oleh strain
prion dan genotipe domba dan perberkembang biakannya. Gejala pertama biasanya
perilaku domba yang terkena cenderung untuk menyendiri dari kawanannya. Hewan
biasanya menjadi hiperaktif dan mempunyai tatapan kosong dengan kepala terangkat
tinggi. Gejala lain mungkin termasuk ataksia, inkoordinasi, kebutaan, gemetar, atau
kejang-kejang ketika sedang ditangani. Pruritus intens adalah umum sehingga domba
kadang bertingkah aneh dengan menggosok-gosokkan badan pada dinding. Perubahan
kondisi umum pada tahap awal, dan penurunan berat badan yang signifikan. Bulu
3
menjadi kering dan rapuh. Sebagian besar hewan mati setelah dua sampai enam
minggu setelah timbulnya gejala, dan mengalami kematian ketika 6 bulan kemudian.
2.1.2 Transmissible Mink Ensephalopathy
Transmissible mink Ensephalopathy (TME) pertama kali ditemukan di Wisconsin dan
Minnesota tahun 1947, kemudian muncul secara sporadis pada mink (cerpelai) yang
dibudidayakan di beberapa negara untuk dimanfaatkan bulunya. Studi epidemiologis
menunjukan bahwa wabah penyebab penyakit ini berkaitan dengan konsumsi daging
sapi downer sakit yang terkontaminasi prion pada domba terinfeksi scrapie.
Hal ini menunjukkan bahwa TME dapat menular secara efisien antara sapi dan
cerpelai meski epiemiologinya kurang jelas. Masa inkubasi TME sekitar 7-12 bulan,
gejala klinis yang ditunjukkan mink yang terinfeksi memperlihatkan perubahan
perilaku seperti agresivitas dan hyperesthesia yang berkembang menjadi ataksia,
tremor, atau kadang-kadang berputar-putar, dan kompulsif mengigit diri atau benda
disekitarnya. Gejala klinis biasanya berlanjut selama beberapa minggu tetapi kadang
mencapai beberapa bulan sebelum kematian.
2.1.3 Bovine Spongiform Enchelopathy (BSE)
Agen BSE yang menyerang pusat syaraf menyebabkan degenerasi sel syaraf, dan
terbetuk vakuola-vakuola hingga terkesan seperti spons, selain jaringan otak jaringan
lain yang dicurigai yang terserang meliputi sumsum tulang belakang, tonsil, tymus,
limpa, usus dan beberapa jaringan. Dengan adanya proses degenarasi sel-sel syaraf
menyebabkan terjadinya inkoordinasi hingga sapi menunjukan gejala gila, lari kesana
kemari dan bahkan pada gejala yang lebih berat sapi tidak sanggup untuk bangun.
Manifestasi klinis ditunjukkan dengan adanya gangguan motoric (pergerakan anggota
tubuh/kelumpuhan yang terjadi semakin lama semakin berat sampai menimbulkan
4
kematian), ataksia, tremor, kelemahan, haus, dan mengalami kegatalan dengan derajat
yang hebat, sensitive terhadap suara dan sinar, serta perubahan perilaku.
Penyakit sapi gila dapat ditularkan sebagian besar karena pemberian pakan ternak
daridaging atau tulang yang telah terinfeksi oleh penyakit sapi gila melalui pakan,
juga dapatmelalui peralatan kandang, kendaraan pengangkut maupun alat penggiling
makanan. Selain itu penyebaran penyakit ini juga dapat ditularkan dari induk yang
bunting kepada anaknya. Penyebaran penyakit BSE :
•
Hewan ke hewan, melalui pemberian pakan hewan yang berasal dari hewan
sakit(serbuk tulang dll).
•
Hewan ke Manusia, melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi) sakit
BSE, material medis & produk hewan seperti: enzim, kapsul, vaksin yang
menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan sakit.
•
Manusia ke Manusia, melalui jalur Iatrogenik seperti transplantasi kornea,
penggunaan electrode pada EEG, alat-alat nekropsi terkontaminasi, hormon pituitary
dan transfuse.
2.2 Macam-macam Infeksi Penyakit Prion Pada Manusia
2.2.1 Creutzfetdt-Jakob Disease (CJD)
CJD merupakan suatu kelainan otak yang ditandai dengan penurunan fungsi mental
yang terjadi dengan cepat, disertai kelainan pergerakan. Penyakit ini terutama
menyerang dewasa, diatas 50 tahun. Beberapa bulan atau beberapa tahun setelah
terinfeksi, tidak timbul gejala.
Secara perlahan, kerusakan otak bertambah dan penderita mengalami demensia
(penurunan kemampuan intelektual). Pada awalnya, gejalanya mirip demensia
5
lainnya, yaitu tidak peduli akan kebersihan badannya, apatis, mudah marah, pelupa
dan bingung. Beberapa penderita merasakan mudah lelah, mengantuk, tidak bisa tidur
atau kelainan tidur lainnya.
Kemudian gejala-gejalanya dipercepat, biasanya jauh lebih cepat dari pada penyakit
Alzheimer, sampai penderita betul-betul pikun. Kedutan/kejang pada otot biasanya
muncul dalam 6 bulan pertama setelah gejala dimulai. Gemetar, gerakan tubuh yang
janggal dan aneh juga bisa terjadi. Penglihatan bisa kabur atau suram. Ketegangan
otot meningkat atau bisa terjadi kelemahan dan penyusutan otot. Bisa terjadi refleks
abnormal atau peningkatan respon dari refleks yang normal. Pemeriksaan lapang
pandang menunjukkan adanya daerah kebutaan yang mungkin tidak disadari oleh
penderitanya. Terdapat gangguan koordinasi yang berhubungan dengan perubahan
persepsi visual-spasial dan perubahan di dalam cerebelum (bagian otak yang
mengendalikan koordinasi).
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat.
Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat
penenang, anti-psikosa). Pencegahan yang dapat dilakukan yaitu menghindari
pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan
hewan yang terinfeksi BSE.
2.2.2 Gertsmann-Straussker Scheinker Syndrome (GSSS)
Penyakit Gerstmann-straussler-scheinker adalah penyakit prion yang menyebabkan
tidak berkoordinasinya otot disertai kemunduran fungsi mental yang lambat. Penyakit
tersebut fatal, biasanya terjadi sekitar 5 tahun. Biasanya, gejala awal adalah janggal
dan tidak tenang ketika berjalan. Otot kejang lebih sering terjadi dibandingkan
penyakit creutzfeldt-jakob. Berbicara menjadi sulit, dan terbentuk demensia.
Nystagmus (gerakan cepat pada mata dalam satu arah, diikuti dengan lambat kembali
ke posisi awal), kebutaan, dan tuli bisa terjadi. Kehilangan koordinasi otot. Otot bisa
bergetar dan kaku. biasanya, otot yang mengendalikan pernafasan dan batuk menjadi
6
rusak, akibatnya berada dalam resiko tinggi pneumonia, dimana umumnya
menyebabkan kematian. Diagnosa ditentukan dengan gejala khas dan sejarah keluarga
pada penyakit tersebut dan bisa dipastikan dengan tes genetika. Tidak ada pengobatan
yang tersedia.
2.2.3 Kuru
Kuru diketahui disebabkan adanya transmisi materi otak yang dimakan ketika ritual
berkabung. Terjadi di New Guinea karena adanya praktek kanibalisme. Gejala-gejala
termasuk kehilangan koordinasi otot dan kesulitan berjalan. Tangan dan kaki menjadi
kaku, dan otot kejang. Gerakan tanpa sengaja yang tidak normal, seperti gerakan yang
berulang-ulang, menggeliat lambat atau menghentak keras pada anggota gerak dan
badan, bisa terjadi (kuru berarti menggigil). Emosi bisa berubah tiba-tiba dari sedih
sekali sampai senang sekali dengan tiba-tiba tertawa meledak-ledak. Orang dengan
kuru menjadi gila dan kadangkala tenang, tidak bisa bicara, dan tidak bereaksi
terhadap sekelilingnya. Kebanyakan orang meninggal sekitar 3 sampai 24 bulan
setelah gejala-gejalanya terlihat.
2.2.4 Fatal Familial Insomnia (FFI)
7
FFI adalah penyakit genetik yang disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode
protein prion. Timbulnya penyakit ini biasanya terjadi sekitar usia 50. Thalamus yang
bertanggung jawab untuk pengaturan ritme sirkadian merupakan bagian otak yang
dipengaruhi oleh prion.. Gejala pertama dari Fatal Familial Insomnia adalah insomnia
yang progresif, koma, dan kematian satu setengah tahun setelah timbulnya gejala.
8
BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN
3.1 Kesimpulan
Adapun kesimpulan yang dihasilkan dari penulisan makalah adalah sebagai berikut :
1.
Macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada hewan :
-
Scarpie
-
Transmissible Mink Ensephalopathy (TME)
-
Bovine Spongiform Enchelopathy (BSE)
2.
Macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada manusia :
-
Creutzfetdt-Jakob Disease (CJD
-
Gertsmann-Straussker Scheinker Syndrome (GSSS)
-
Kuru
-
Fatal Familial Insomnia (FFI).
3.2 Saran
Diharapkan kepada tim penulis selanjutnya agar membahas cara pencegahan dan
penanganan dari penyakit Prion (Prion Diseases) baik yang timbul dari hewan
maupun manusia.
9
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Prion adalah suatu partikel yang terdiri atas molekul kecil protein (ada yang hanya
terdiri atas 250 asam amino) yang tidak mempunyai asam nukleat. Prion diketahui
merupakan agensia infektif yang menyebabkan beberapa macam penyakit neurodegeneratif. Kata prion berasal dari istilah proteinaceous infectious karena agensia
penyebab penyakit ini hanya berupa molekul protein.
Agensia infektif ini terdiri atas suatu protein yang secara alami merupakan
protein yang ada pada membran sel yang normal, tetapi telah mengalami perubahan
konformasi. Protein yang telah mengalami perubahan konformasi tersebut akan
menginduksi perubahan konformasi pada protein yang serupa yang dihasilkan oleh sel
sehingga terjadi reaksi berantai yang menyebabkan terjadinya perkembangan
penyakit. Protein prion diketahui terakumulasi di dalam jaringan otak.
Infeksi prion dapat menyerang seluruh mamalia. Manifestasinya pada hewan
berupa scarpie,
Transmissible
Enchelopathy. Pada
manusia
Milk
Ensephalopathy,
dikenal
ada
empat
Bovine
macam
Spongiform
yaitu creutzfetdt-
Jakob Disease (CJD), Gertsmann-Straussker Scheinker Syndrome (GSS), Fatal
Familial Insomnia(FFI). Berdasarkan paparan singkat di atas kami tertarik untuk
membahas tentang penyakit prion yang terjadi pada hewan dan manusia.
1.2 Tujuan Penulisan Makalah
-
Untuk mengetahui macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada
hewan.
-
Untuk mengetahui macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada
manusia.
1
1.3 Manfaat Penulisan Makalah
Hasil dari penulisan makalah ini diharapkan dapat memberikan informasi kepada
masyarakat tentang penyakit prion yang dapat menginfeksi hewan dan manusia bahwa
efek dari penyakit ini dapat berakibat fatal, terutama pada sistem saraf di otak. Tulisan
ini juga menyajikan beberapa tindakan preventif terhadap kelainan yang disebabkan
oleh infeksi penyakit prion ini.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Macam-macam Infeksi Penyakit Prion Pada Hewan
2.1.1 Scarpie
Termasuk
anggota
dari
transmissible
spongiform
encephalopathies
(TSEs)
sekelompok gangguan neurodegenerative yang disebabkan oleh agen penyakit yang
tidak konvensional karena agen penyakit (prion) resisten terhadap perlakuan yang
biasanya dilakukan untuk penyakit yang disebabkan oleh virus, bakteri, jamur, dan
spora. Penyakit yang ini disebabkan prion dan menyerang sistem syaraf pusat dari
domba dan kambing. Hewan yang terinfeksi membawa prion penyebab scarpie
seumur hidup, dan dapat sebagai agen scarpie walaupun mereka bersifat asimtomatik
(tidak mengalami gejala nyata).
Domba betina yang terinfeksi, prion dapat ditemukan dalam saluran reproduksi,
termasuk plasenta, selama kehamilan. Sehingga penularan secara vertikal mungkin
terjadi, namun penularan setelah kelahiran lebih besar peluangnya. Penularan juga
dapat terjadi melalui kontak langsung antara domba. Agen scrapie telah terdeteksi
dalam sistem saraf, kelenjar ludah, amandel, kelenjar getah bening, limpa, ileum
distal, usus proksimal dan otot. Masa Inkubasi biasanya 2 sampai 5 tahun pada
domba, kasus jarang terjadi pada domba berumur kurang dari satu tahun. Tanda-tanda
klinis dapat penyakit scrapie diantaranya adanya perubahan perilaku seperti mudah
marah dan kehilangan rasa ingin tahu, serta hyperesthesia, inkoordinasi, kelainan
postur, kewaspadaan yang tidak biasa, gelisah, tremor, gigi menggiling, air liur,
gangguan penglihatan atau regurgitasi isi rumen.
Gejala-gejala scrapie pada domba adalah bervariasi, dan dapat dipengaruhi oleh strain
prion dan genotipe domba dan perberkembang biakannya. Gejala pertama biasanya
perilaku domba yang terkena cenderung untuk menyendiri dari kawanannya. Hewan
biasanya menjadi hiperaktif dan mempunyai tatapan kosong dengan kepala terangkat
tinggi. Gejala lain mungkin termasuk ataksia, inkoordinasi, kebutaan, gemetar, atau
kejang-kejang ketika sedang ditangani. Pruritus intens adalah umum sehingga domba
kadang bertingkah aneh dengan menggosok-gosokkan badan pada dinding. Perubahan
kondisi umum pada tahap awal, dan penurunan berat badan yang signifikan. Bulu
3
menjadi kering dan rapuh. Sebagian besar hewan mati setelah dua sampai enam
minggu setelah timbulnya gejala, dan mengalami kematian ketika 6 bulan kemudian.
2.1.2 Transmissible Mink Ensephalopathy
Transmissible mink Ensephalopathy (TME) pertama kali ditemukan di Wisconsin dan
Minnesota tahun 1947, kemudian muncul secara sporadis pada mink (cerpelai) yang
dibudidayakan di beberapa negara untuk dimanfaatkan bulunya. Studi epidemiologis
menunjukan bahwa wabah penyebab penyakit ini berkaitan dengan konsumsi daging
sapi downer sakit yang terkontaminasi prion pada domba terinfeksi scrapie.
Hal ini menunjukkan bahwa TME dapat menular secara efisien antara sapi dan
cerpelai meski epiemiologinya kurang jelas. Masa inkubasi TME sekitar 7-12 bulan,
gejala klinis yang ditunjukkan mink yang terinfeksi memperlihatkan perubahan
perilaku seperti agresivitas dan hyperesthesia yang berkembang menjadi ataksia,
tremor, atau kadang-kadang berputar-putar, dan kompulsif mengigit diri atau benda
disekitarnya. Gejala klinis biasanya berlanjut selama beberapa minggu tetapi kadang
mencapai beberapa bulan sebelum kematian.
2.1.3 Bovine Spongiform Enchelopathy (BSE)
Agen BSE yang menyerang pusat syaraf menyebabkan degenerasi sel syaraf, dan
terbetuk vakuola-vakuola hingga terkesan seperti spons, selain jaringan otak jaringan
lain yang dicurigai yang terserang meliputi sumsum tulang belakang, tonsil, tymus,
limpa, usus dan beberapa jaringan. Dengan adanya proses degenarasi sel-sel syaraf
menyebabkan terjadinya inkoordinasi hingga sapi menunjukan gejala gila, lari kesana
kemari dan bahkan pada gejala yang lebih berat sapi tidak sanggup untuk bangun.
Manifestasi klinis ditunjukkan dengan adanya gangguan motoric (pergerakan anggota
tubuh/kelumpuhan yang terjadi semakin lama semakin berat sampai menimbulkan
4
kematian), ataksia, tremor, kelemahan, haus, dan mengalami kegatalan dengan derajat
yang hebat, sensitive terhadap suara dan sinar, serta perubahan perilaku.
Penyakit sapi gila dapat ditularkan sebagian besar karena pemberian pakan ternak
daridaging atau tulang yang telah terinfeksi oleh penyakit sapi gila melalui pakan,
juga dapatmelalui peralatan kandang, kendaraan pengangkut maupun alat penggiling
makanan. Selain itu penyebaran penyakit ini juga dapat ditularkan dari induk yang
bunting kepada anaknya. Penyebaran penyakit BSE :
•
Hewan ke hewan, melalui pemberian pakan hewan yang berasal dari hewan
sakit(serbuk tulang dll).
•
Hewan ke Manusia, melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi) sakit
BSE, material medis & produk hewan seperti: enzim, kapsul, vaksin yang
menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan sakit.
•
Manusia ke Manusia, melalui jalur Iatrogenik seperti transplantasi kornea,
penggunaan electrode pada EEG, alat-alat nekropsi terkontaminasi, hormon pituitary
dan transfuse.
2.2 Macam-macam Infeksi Penyakit Prion Pada Manusia
2.2.1 Creutzfetdt-Jakob Disease (CJD)
CJD merupakan suatu kelainan otak yang ditandai dengan penurunan fungsi mental
yang terjadi dengan cepat, disertai kelainan pergerakan. Penyakit ini terutama
menyerang dewasa, diatas 50 tahun. Beberapa bulan atau beberapa tahun setelah
terinfeksi, tidak timbul gejala.
Secara perlahan, kerusakan otak bertambah dan penderita mengalami demensia
(penurunan kemampuan intelektual). Pada awalnya, gejalanya mirip demensia
5
lainnya, yaitu tidak peduli akan kebersihan badannya, apatis, mudah marah, pelupa
dan bingung. Beberapa penderita merasakan mudah lelah, mengantuk, tidak bisa tidur
atau kelainan tidur lainnya.
Kemudian gejala-gejalanya dipercepat, biasanya jauh lebih cepat dari pada penyakit
Alzheimer, sampai penderita betul-betul pikun. Kedutan/kejang pada otot biasanya
muncul dalam 6 bulan pertama setelah gejala dimulai. Gemetar, gerakan tubuh yang
janggal dan aneh juga bisa terjadi. Penglihatan bisa kabur atau suram. Ketegangan
otot meningkat atau bisa terjadi kelemahan dan penyusutan otot. Bisa terjadi refleks
abnormal atau peningkatan respon dari refleks yang normal. Pemeriksaan lapang
pandang menunjukkan adanya daerah kebutaan yang mungkin tidak disadari oleh
penderitanya. Terdapat gangguan koordinasi yang berhubungan dengan perubahan
persepsi visual-spasial dan perubahan di dalam cerebelum (bagian otak yang
mengendalikan koordinasi).
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat.
Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat
penenang, anti-psikosa). Pencegahan yang dapat dilakukan yaitu menghindari
pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan
hewan yang terinfeksi BSE.
2.2.2 Gertsmann-Straussker Scheinker Syndrome (GSSS)
Penyakit Gerstmann-straussler-scheinker adalah penyakit prion yang menyebabkan
tidak berkoordinasinya otot disertai kemunduran fungsi mental yang lambat. Penyakit
tersebut fatal, biasanya terjadi sekitar 5 tahun. Biasanya, gejala awal adalah janggal
dan tidak tenang ketika berjalan. Otot kejang lebih sering terjadi dibandingkan
penyakit creutzfeldt-jakob. Berbicara menjadi sulit, dan terbentuk demensia.
Nystagmus (gerakan cepat pada mata dalam satu arah, diikuti dengan lambat kembali
ke posisi awal), kebutaan, dan tuli bisa terjadi. Kehilangan koordinasi otot. Otot bisa
bergetar dan kaku. biasanya, otot yang mengendalikan pernafasan dan batuk menjadi
6
rusak, akibatnya berada dalam resiko tinggi pneumonia, dimana umumnya
menyebabkan kematian. Diagnosa ditentukan dengan gejala khas dan sejarah keluarga
pada penyakit tersebut dan bisa dipastikan dengan tes genetika. Tidak ada pengobatan
yang tersedia.
2.2.3 Kuru
Kuru diketahui disebabkan adanya transmisi materi otak yang dimakan ketika ritual
berkabung. Terjadi di New Guinea karena adanya praktek kanibalisme. Gejala-gejala
termasuk kehilangan koordinasi otot dan kesulitan berjalan. Tangan dan kaki menjadi
kaku, dan otot kejang. Gerakan tanpa sengaja yang tidak normal, seperti gerakan yang
berulang-ulang, menggeliat lambat atau menghentak keras pada anggota gerak dan
badan, bisa terjadi (kuru berarti menggigil). Emosi bisa berubah tiba-tiba dari sedih
sekali sampai senang sekali dengan tiba-tiba tertawa meledak-ledak. Orang dengan
kuru menjadi gila dan kadangkala tenang, tidak bisa bicara, dan tidak bereaksi
terhadap sekelilingnya. Kebanyakan orang meninggal sekitar 3 sampai 24 bulan
setelah gejala-gejalanya terlihat.
2.2.4 Fatal Familial Insomnia (FFI)
7
FFI adalah penyakit genetik yang disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode
protein prion. Timbulnya penyakit ini biasanya terjadi sekitar usia 50. Thalamus yang
bertanggung jawab untuk pengaturan ritme sirkadian merupakan bagian otak yang
dipengaruhi oleh prion.. Gejala pertama dari Fatal Familial Insomnia adalah insomnia
yang progresif, koma, dan kematian satu setengah tahun setelah timbulnya gejala.
8
BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN
3.1 Kesimpulan
Adapun kesimpulan yang dihasilkan dari penulisan makalah adalah sebagai berikut :
1.
Macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada hewan :
-
Scarpie
-
Transmissible Mink Ensephalopathy (TME)
-
Bovine Spongiform Enchelopathy (BSE)
2.
Macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada manusia :
-
Creutzfetdt-Jakob Disease (CJD
-
Gertsmann-Straussker Scheinker Syndrome (GSSS)
-
Kuru
-
Fatal Familial Insomnia (FFI).
3.2 Saran
Diharapkan kepada tim penulis selanjutnya agar membahas cara pencegahan dan
penanganan dari penyakit Prion (Prion Diseases) baik yang timbul dari hewan
maupun manusia.
9