Radioterapi pada Tumor Sulkus Superior Pancoast Tumor
RADIOTERAPI PADA TUMOR SLKUS SUPERIOR
PANCOAST TUMOR
Disusun oleh :
Dr. Rosmita Ginting, Sp. Rad (K) Onk. Rad
NIP. 195602291983032003
UNIT RADIOTERAPI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
RUMAH SAKIT ADAM MALIK MEDAN
2016
Makalah
Tinjauan Pustaka
RADIOTERAPI PADA TUMOR SULKUS SUPERIOR
PANCOAST TUMOR
Dr. Rosmita Ginting, Sp.Rad (K) Onk.Rad
Unit Radioterapi
RS Haji Adam Malik
Medan
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Istilah tumor sulkus
supenor paru sering digunakan dalam praktek klinis,
yang menggambarkan karsinoma paru bukan sel kecil yang timbul di apeks paru dan
mengmvasi
dinding
mempertimbangkan
dada
atau
kompleksnya
jaringan
lunak
di
thoracic
gejala yang timbul. Keterlibatan
diatas termasuk costae 1-3, corpus vertebrae
darah subklavia, ganglion stellata, pleura parietal.
inlet
tanpa
dinding dada
sekitar, plexus brachialis, pembuluh
4,3,6, 8
Sedangkan istilah tumor Pancoast ditujukan pada karsinoma paru bukan sel
kecil yang timbul di apeks paru dan mengakibatkan tanda dan gejala yang dikenal
dengan sindroma Pancoast. Manifestasi tersebut yaitu nyeri di bahu dan lengan serta
sindroma Homer akibat invasi ganglion simpatis cervical.
4
Tahun 1924, dr. Henry
Pancoast mendefinisikan tumor sulcus paru sebagai massa yang tumbuh di thoracic
inlet yang menyebabkan manifestasi klinis karakteristik yaitu nyeri sesuai distribusi
sarafservikal8
atau thorakaI1-2.
3
Anatomi
Paru-paru dibagi menjadi dua, yaitu paru kanan dan kiri. Tiap paru dibagi
menjadi beberapa lobus yang dilapisi oleh pleura. Paru kiri dibagi menjadi lobus
superior dan inferior, yang dipisahkan oleh fissura mayor atau fissura oblik. Paru
kanan dibagi menjadi lobus superior, media, dan inferior, yang dipisahkan oleh fissura
mayor dan minor. Tiap lobus dibagi lagi menjadi segmen-segmen sesuai dengan unit
bronkhovaskular dan bronkhopulmoner.
9
Trakhea merupakan saluran nafas berbentuk tabung, mengalirkan udara dari
laring menuju bronkus. Trakhea bercabang menjadi bronkus utama kanan dan kiri
(setinggi carina). Trakhea dan bronkus utama kanan-kiri dilapisi oleh cincin-cincin
kartilago.
9
Bronkus utama kanan dan kiri bercabang lagi menjadi bronkus segmental yang
membagi lobus paru menjadi segmen-segmen. Bronkus segmental bercabang-cabang
lagi sampai menjadi bronkhiolus, yang tidak mengandung kartilago pada dindingnya.
Bronkhiolus
bercabang
bercabang
menjadi
bronkhiolus
menjadi asinus. Asinus berdiameter
terminalis.
Brokhiolus
terminalis
5-6 mm, terdiri dari bronkhiolus
respiratorius, duktus alveolus, saccus alveolus dan alveoli.
9
Anatomi thoracic inlet perlu diketahui terutama untuk menentukan teknik
operasi pada tumor sulkus superior. Thoracic inlet dibagi menjadi 3 kompartemen,
yaitu anterior, media, dan posterior. (Tabel 1). 8
Thoracic Inlet
Tabel 1. Kompartemen
Kompartemen
Batas (sepanjang iga 1)
Struktur
Anterior
Sternum
sampai
•
anterior
m.
tepi
scalenus
dan m.
omohyoid
•
anterior
m. sternocleidomastoideus
v. jugularis
dan subklavia
beserta
cabangnya
Media
m.
scalenus
sampai
batas
anterior
•
m. scalenus anterior dan media
posterior
•
a. subklavia dan cabangnya
•
n. phrenicus
m. scalenus media
dan trunkus
plexus
brachialis
Posterior
Posterior
m.
media
scalenus
•
m. scalenus posterior
•
a. scapularis posterior
•
nerve
roots
thoracalis
accessorius,
plexus
brachialis,
n.
longus,
n.
spinalis
rantai
safar
simpatis,
ganglion stellata
•
Foramen neural, corpus vertebrae
Mediastinum dibagi menjadi anterior, media dan posterior. Pada tumor sulkus
superior penting diketahui keterlibatan pembuluh darah besar pada medistinum. Bila
tumor terletak di paru kanan dapat menekan vena cava superior dan menyebabkan
sindroma vena cava superior.
bening mediastinum.
Selain itu perlu diperhatikan lokasi kelenjar getah
9
Plexus brachialis dibentuk oleh divisi anterior nervus spinalis C5 sampai Thl,
dengan variasi kontribusi dari C4 yang membentuk roots. Roots dari plexus brachialis
berjalan antara m. scalenus anterior dan media berdekatan dengan a. subklavia. Roots
tersebut bersatu membentuk 3 trunkus, yaitu superior, media, dan inferior. Roots C5
dan C6 membentuk trunkus superior, roots C8- Thl membentuk trunkus inferior.
Trunkus media dibentuk oleh root C7. Penyatuan divisi anterior dan posterior trunkus
membentuk cord yang dinamakan berdasarkan letaknya terhadap a. subklavia, yaitu
lateral, posterior dan medial. Masing-rnasing cord bercabang memberikan innervasi
motorik dan sensorik ekstremitas atas. Sistem saraf simpatis yang terletak di bagian
superior mengatur dilatasi pupil, m. levator palpebra, kelenjar keringat, vasokonstriksi
pembuluh darah superfisial kulit dan vasodilatasi arteri profunda.
7,10
Etiologi dan Epidemiologi
Tumor sulkus
superior pam hanya sebesar 1-3 % dari semua kanker pam.
Etiologi primer adalah karsinoma
pam bukan sel kecil, terutama karsinoma
sel
skuamosa atau adenokarsinoma. Hanya 3-5% merupakan karsinoma sel kecil. Namun
hanya 5 % dari kanker pam non small cell yang bermanifestasi
Pancoast.
Etiologi tersering
bronkogenik
ekstrathorakal.
yang
timbul
dari tumor
di dekat
sebagai tumor
sulkus superior paru adalah karsinoma
sulkus
superior
dan menginvasi
struktur
3
Kanker pam bamyak terdiagnosis
antara usia 40 sampai 70 tahun dengan
puncak usia 50-60 tahun. Hanya sebesar 2% terjadi pada usia kurang dari 40 tahun.'
Angka insidens tumor paru pada laki-Iaki menurun, yaitu sebesar 86,5 per 100.000
orang pada tahun 1984, menjadi 69,8 di tahun 1998. Sedangkan pada era tahun 1990an, terdapat peningkatan insidensi kanker pam pada wanita yaitu sebesar 43,4 per
100.000 orang. Dari tahun 1992 sampai 1998, mortalitas kanker paru pada pria di
Amerika menurun signifikan yaitu sebesar 1,9% per tahun, sedangkan pada wanita
terjadi peningkatan sekitar 0,8% per tahun.
2
Faktor resiko kanker pam bukan sel kecil, yaitu : 2,3
•
Merokok:
Berdasarkan data statistik sebesar 87% kanker pam terdapat pada perokok aktif.
Pada beberapa penelitian retrospektif, terdapat korelasi statistik antara frekuensi
kanker paru dan jumlah merokok perhari, cara merokok dengan menghisap dalam
rokok, dan durasi merokok. Dibandingkan dengan populasi yang tidak merokok,
perokok dengan jumlah rokok yang dihisap perhari kurang dari 40 batang per hari
memiliki resiko terkena kanker pam sebesar 10 kali. Dan pada perokok berat
dengan jumlah rokok yang dihisap per hari lebih dari 40 batang, memiliki resiko
sebesar 60 kali dari orang yang tidak merokok.
Perokok
pasif juga memiliki
kecenderungan yang sarna terpapar zat karsinogenik yang terdapat dalam rokok.
Setiap tahun, sekitar 3000 orang dewasa perokok pasif meninggal akibat kanker
pam.
•
Terekspos elemen industri seperti asbestos, uranium, radiasi ionisasi dosis tinggi,
emas, dan nikel.
Patofisiologi
Tumor di sulkus superior sebagian besar terletak di luar paru dan menginvasi
dinding dada, nerve roots, trunkus inferior dariplexus brachialis, rantai saraf simpatis,
ganglion
stelata, costae, dan tulang vertebrae.
Tumor sulkus superior paru biasanya
menginvasi roots C8 dan Tl plexus bracialis dan menyebabkan kelemahan dan atrofi
otot tangan serta parastesi tangan. Bila ekstensi tumor mencapai rantai saraf simpatis
paravertebral dan ganglion stellata, maka timbullah sindrom Homer. Tumor sulkus
superior paru dapat meluas ke corpus vertebrae,
menyebabkan
kompresi
corpus
vertebrae dan menginvasi canalis spinalis serta medulla spinalis. Timbulnya sindrom
paraneoplastik
pada tumor sulkus superior paru berhubungan dengan histopatologi
tumor, yaitu karsinoma sel kecil. 3,6,7
Gejala Klinis
Gejala klinis yang timbul sesuai dengan lokasi tumor di sulkus superior atau
t.horacic
•
in let. Gejaja klinis pada tumor su lkuss suopenior paru, yaitu : 35' 6,7 ,
Nyeri
Awalnya, nyeri lokal timbul di bahu dan tepi medial scapula. Nyeri dapat
meluas sepanjang distribusi n. ulnaris. Nyeri biasanya tidak berkurang, kadang
memerlukan narkotika untuk menghilangkan nyeri.
•
Sindrom Horner yang terdiri dari ptosis, miosis, dan anhidrosis ipsilateral
wajah.
•
Kelemahan dan atrofi otot tangan serta parastesi tangan.
•
Sindrom paraneoplastik (jarang). Timbulnya sindrom paraneoplastik ini tidak
berhubungan dengan resektabilitas,
namun berhubungan
dengan karsinoma
sel kecil.
•
Sindroma Pancoast
Karakteristik sindrom ini yaotu terdapatnya tumor maligna sulkus
superior
dengan destruksi thoracic inlet dan keterlibatan plexus brachialis serta saraf
simpatis servikal, ganglion stellata dengan gejala nyeri berat regio bahu
ipsilateral yang radikular sepanjang axilla dan scapula sampai aspek ulnaris
otot-otot tangan, atrofi otot-otot tangan dan antebrachii, sindrom Homer, serta
kompresi pembuluh darah dengan edema.
•
Adenopati supraklavikula
•
Sindroma vena cava superior bila tumor menekan vena cava superior.
•
Keterlibatan saraf phrenikus atau laringeal.
Staging Klinik
Deskripsi TNM pada karsinoma paru bukan sek kecil, sebagai berikut :
11
Tumor pirmer (T)
TX
Tumor primer tidak dapat ditentukan, atau terdapat sel maligna pada bilasan sputum
atau bronkus, namun tidak tervisualisasi pada peneitraan / bronkoskopi.
TO
Tidak ada tumor primer.
Tis
Karsinoma in situ
Tl
Ukuran terbesar tumor < 3 em diliputi paru atau pleura viseral, tanpa invasi saluran
nafas di proksimal bronkus lobaris * pada bronkoskopi.
T2
Tumor dengan ukuran > 3 em, keterlibatan bronkus utama > 2 em distal dari karina,
invasi pleura viseral, berhubungan dengan ate1ektasis atau pneumonitis obstruktif
yang meluas ke regio hilus namun belum mengenai seluruh paru.
T3
Tumor dengan semua ukuran yang menginvasi langsung struktur : dinding dada
(termasuk tumor sulkus
superior), diafragma, pleura mediastinal, perikardium
parietal, atau tumor di bronkus utama < 2 em distaldari karina, tanpa invasi karina,
atau berhubungan dengan atelektasis / pneumonitis obstruktif seluruh paru.
T4
Tumor semua ukuran yang menginvasi : mediastinum, jantung, pembuluh darah
besar, trakhea, esofagus, corpus vertebrae, karina, atau tumor dengan efusi pleura
maligna atau efusi perikardial +, atau dengan tumor satelit di lobus ipsilateral.
Kelenjar Getah Bening Regional (N)
NX
Kelenjar getah bening regional belum dapat ditentukan.
NO
Tidak terdapat metastasis kelenjar getah bening regional.
N1
Metastasis ke peribronkial ipsilateral dan atau kelenjar getah bening hilus ipsilateral
dan intrapulmoner dengan ekstensi langsung tumor primer.
N2
Metastasis ke kelenjar getah bening mediastinal ipsilateral dan atau subkarina.
N3
Metastasis ke kelenjar getah bening mediastinal kontralateral, hilus kontralateral,
scalenus ipsilateral/kontralateral, atau suprakalvikula.
Metastasis Jauh (M)
~"'{
Metastasis jauh belum dapat ditentukan.
MO
Tidak terdapat metastasis jauh.
Ml
Terdapat metastasis jauh. #
*
Tumor superfisial semua ukuran yang tidak biasa dengan komponen invasif terbatas pada dinding
bronkus, yang meluas proksimal ke bronkus utama, diklasifikasikanjuga sebagai Tl.
+ Efusi pleura yang terjadi pada tumor pam kebanyakan karena tumor. Namun ada beberapa pasien
yang diperiksa sitologi cairan efusinya menunjukkan tidak terdapat sel tumor. Pada kasus ini, cairan
tidak mengandung darah dan bukan eksudat. Bila efusi bukan karean tumor, efusi hams dieksklusi
dalam menentukan staging. Klasifikasi ini berlaku juga pada efusi perikardial.
# Nodul metastasis yang tersebar pada lobus ipsilateral non tumor juga diklasifikasikan sebagai Tl.
Staging tumor paru berdasarkan TNM pada karsinoma paru bukan sel kecil, sebagai
berikut:
Stage
IA
Definisi
Tl NOMO
T2 NO MO
Tl Nl MO
T2 NlMO
T3 NOMO
T3 NlMO
Tl N2MO
T2 N2MO
T2 N2MO
T4NOMO
T4NlMO
T4 N2MO
Tl N3MO
T2 N3 MO
T3 N3MO
T4 N3 MO
Setiap T, setiap N, Ml
IB
IIA
lIB
IlIA
IIIB
IV
Staging tumor sulkus supenor paru oleh American Joint Committee on Cancer
(AJCC) : 5
Stage
T (tumor)
N (kelenjar getah bening)
lIB
T3
NO
lIlA
T3
Nl
T3
N2
Setiap T
N3
T4
Setiap N
IIIB
Tumor sulkus superior diklasifikasikan sebagai stadium minimal lIB (T3NO)
karena menginvasi
jaringan
lunak ekstratorakal.
Keterlibatan
trunkus atau roots
plexus brachialis inferior minimal (saraf C8 dan Tl) digolongkan sebagai T3. Invasi
ekstensi tunkus / roots plexus brachialis (saraf C5 sampai C7), a/v. subklavia, corpus
vertebrae, medulla spinalis, trakhea, atau esofagus digolongkan sebagai T4.
12
Pemeriksaan Radiologis
Pencitraan memegang peranan penting dalam diagnosis dan staging tumor
sulkus superior, penentuan resektabilitas, teknik operasi, serta evaluasi respon terapi.
1,4
Foto polos dada
Foto polos dada tetap merupakan modalitas radiologi awal yang dilakukan pada
pasien yang dicurigai mengidap tumor paru, karena banyak tersedia, biaya yang
rendah, serta dosis radiasi rendah. Namun karena lokasi tumor sulkus
supenor
terletak di apeks paru, tumor ini sulit dideteksi pada foto toraks P A. Foto toraks top
lordotik juga dapat dilakukan untuk mendeteksi tumor sulkus superior paru .. 1,12,13
Gambaran radiologis tumor sulkus superior paru pada foto polos dada yaitu : 6,12
•
.•
..
Penebalan unilateral atau asimetri apical cap> 5mm
Massa di apeks paru, biasanya di perifertepi berspikula.
•
Destruksi tulang sekitar .
•
Tanpa atau disertai kelainan mediastinum.
Ultrasonografi (USG)
USG telah tebukti berguna untuk melihat lesi-lesi di pleura, paru perifer,
tumor mediastinal superior, dan lesi peridiafragma. Dengan kemajuan resolusi USG
dan teknik pungsi terpimpin
(guiding),
dapat dilakukan torakosentesis,
kateter dan biopsi pada cairan atau massa intratorakal perifer.
drainase
14
Tranduser yang digunakan adalah tranduser linear atau sector 3,5 mHz. Pasien
dalarna posisi prone dengan scapula diekstensikan selateral mungkin. Transduser liner
digunakan di daerah interkostal posterior dan tranduser sektor di supraklavikula.
Kernudian dianalisa ukuran lesi, ekogenitas, bentuk dan adanya keterlibatan pleura
dan ekstrapelura.
14
USG dapat menentukan lokasi dan ekstensi tumor sulkus superior paru serta
sebagai guiding aspirasi atau biopsi. Tumor sulkus superior paru terlihat hipoekoik
homogen
atau heterogen
dengan sentral hiperekoik
(nekrotik)
dan kebanyakan
terletak di dalam (sekitar 4,7 em). Pemeriksaan di daerah supraklavikula berguna
untuk
melihat
supraklavikula.
keterlibatan
kelenjar
getah
bening
dan
vaskuler
di
daerah
14
CT scan
CT scan merupakan
sulkus
superior,
memperlihatkan
vertebrae,
staging,
neurovertebralis,
dan panduan
dalam
melakukan
adanya tumor
biopsi.
CT dapat
dengan jelas erosi tulang sekitar seperti di costae dan corpus
patensi pembuluh
kemampuannya
modalitas utama untuk mengkonfirmasi
terbatas
darah subklavia,
dalam
mendeteksi
dan keterlibatan
ekstensi
tumor
pleura,. Namun
ke
foramen
canalis spinalis, keterlibatan plexus brachial is, serta tidak dapat
mendeteksi metastasis pada kelenjar getah bening yang berukuran normal serta
membedakan antara adhesi dan infiltrasi tumor.
1,12,13
Magnetic Resonance Imaging
:MRI merupakan modalitas yang optimal dalam evaluasi tumor sulkus
superior dan ekstensinya ke plexus brachialis, neural foramina, dan corpus vertebrae,
serta vaskuler sekitar dan menentukan resekstabilitas tumor. Kelebihannya yaitu
resolusi kontras yang baik, multiplanar, serta tidak menggunakan radiasi. :MRI
superior dibanding CT dalam melihat invasi tumor ke dinding dada, foramen
neurovertebral dan canalis spinalis, serta plexus brachialis. Kekurangan MRI yaitu
waktu pemeriksaan yang lebih lama memungkinkan terjarinya artefak gerakan dan
klaustrofobia.
1,4, 12,6, 13
Pemeriksaan komprehensif dengan menggunakan sekuens TI-T2WI pada
thorcic inlet potongan sagital, axial, dan koronal. Potongan sagital Tl WI memberikan
informasi diagnostik yang penting dan secara optimal memperlihatkan m. scalenus,
komponen plexus brachialis dan pembuluh darah subkalvia dan pleura apikal dan
hams dilakukan pertama kali. Kontras gadollinium biasanya digunakan untuk melihat
invasi vaskuler atau intraforaminal, pada pasien yang mendapat terapi neoadjuvan,
dan kecurigaan rekurensi setelah terapi definitif. :MRI terutama digunakan untuk
evaluasi tumor primer dan ekstensi ke jaringan lunak sekitar, terutama jaringan saraf
12
Kontraindikasi reseksi tumor sulkus superior berdasarkan pencitraan sebagai
berikut:
•
12
Kontraindikasi absolut :
o Invasi plexus brachialis pada level diatas nervus Thl.
o Invasi corpus vertebrae> 50%.
o Invasi esofagus atau trakhea.
o Metastasis j auh
o Metastasis kelenjar
getah bening N2
(supraklavikula kontralateral).
•
Kontraindikasi relatif :
o Invasi a. Subklavia
o Invasi corpus vertebrae
PANCOAST TUMOR
Disusun oleh :
Dr. Rosmita Ginting, Sp. Rad (K) Onk. Rad
NIP. 195602291983032003
UNIT RADIOTERAPI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
RUMAH SAKIT ADAM MALIK MEDAN
2016
Makalah
Tinjauan Pustaka
RADIOTERAPI PADA TUMOR SULKUS SUPERIOR
PANCOAST TUMOR
Dr. Rosmita Ginting, Sp.Rad (K) Onk.Rad
Unit Radioterapi
RS Haji Adam Malik
Medan
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Istilah tumor sulkus
supenor paru sering digunakan dalam praktek klinis,
yang menggambarkan karsinoma paru bukan sel kecil yang timbul di apeks paru dan
mengmvasi
dinding
mempertimbangkan
dada
atau
kompleksnya
jaringan
lunak
di
thoracic
gejala yang timbul. Keterlibatan
diatas termasuk costae 1-3, corpus vertebrae
darah subklavia, ganglion stellata, pleura parietal.
inlet
tanpa
dinding dada
sekitar, plexus brachialis, pembuluh
4,3,6, 8
Sedangkan istilah tumor Pancoast ditujukan pada karsinoma paru bukan sel
kecil yang timbul di apeks paru dan mengakibatkan tanda dan gejala yang dikenal
dengan sindroma Pancoast. Manifestasi tersebut yaitu nyeri di bahu dan lengan serta
sindroma Homer akibat invasi ganglion simpatis cervical.
4
Tahun 1924, dr. Henry
Pancoast mendefinisikan tumor sulcus paru sebagai massa yang tumbuh di thoracic
inlet yang menyebabkan manifestasi klinis karakteristik yaitu nyeri sesuai distribusi
sarafservikal8
atau thorakaI1-2.
3
Anatomi
Paru-paru dibagi menjadi dua, yaitu paru kanan dan kiri. Tiap paru dibagi
menjadi beberapa lobus yang dilapisi oleh pleura. Paru kiri dibagi menjadi lobus
superior dan inferior, yang dipisahkan oleh fissura mayor atau fissura oblik. Paru
kanan dibagi menjadi lobus superior, media, dan inferior, yang dipisahkan oleh fissura
mayor dan minor. Tiap lobus dibagi lagi menjadi segmen-segmen sesuai dengan unit
bronkhovaskular dan bronkhopulmoner.
9
Trakhea merupakan saluran nafas berbentuk tabung, mengalirkan udara dari
laring menuju bronkus. Trakhea bercabang menjadi bronkus utama kanan dan kiri
(setinggi carina). Trakhea dan bronkus utama kanan-kiri dilapisi oleh cincin-cincin
kartilago.
9
Bronkus utama kanan dan kiri bercabang lagi menjadi bronkus segmental yang
membagi lobus paru menjadi segmen-segmen. Bronkus segmental bercabang-cabang
lagi sampai menjadi bronkhiolus, yang tidak mengandung kartilago pada dindingnya.
Bronkhiolus
bercabang
bercabang
menjadi
bronkhiolus
menjadi asinus. Asinus berdiameter
terminalis.
Brokhiolus
terminalis
5-6 mm, terdiri dari bronkhiolus
respiratorius, duktus alveolus, saccus alveolus dan alveoli.
9
Anatomi thoracic inlet perlu diketahui terutama untuk menentukan teknik
operasi pada tumor sulkus superior. Thoracic inlet dibagi menjadi 3 kompartemen,
yaitu anterior, media, dan posterior. (Tabel 1). 8
Thoracic Inlet
Tabel 1. Kompartemen
Kompartemen
Batas (sepanjang iga 1)
Struktur
Anterior
Sternum
sampai
•
anterior
m.
tepi
scalenus
dan m.
omohyoid
•
anterior
m. sternocleidomastoideus
v. jugularis
dan subklavia
beserta
cabangnya
Media
m.
scalenus
sampai
batas
anterior
•
m. scalenus anterior dan media
posterior
•
a. subklavia dan cabangnya
•
n. phrenicus
m. scalenus media
dan trunkus
plexus
brachialis
Posterior
Posterior
m.
media
scalenus
•
m. scalenus posterior
•
a. scapularis posterior
•
nerve
roots
thoracalis
accessorius,
plexus
brachialis,
n.
longus,
n.
spinalis
rantai
safar
simpatis,
ganglion stellata
•
Foramen neural, corpus vertebrae
Mediastinum dibagi menjadi anterior, media dan posterior. Pada tumor sulkus
superior penting diketahui keterlibatan pembuluh darah besar pada medistinum. Bila
tumor terletak di paru kanan dapat menekan vena cava superior dan menyebabkan
sindroma vena cava superior.
bening mediastinum.
Selain itu perlu diperhatikan lokasi kelenjar getah
9
Plexus brachialis dibentuk oleh divisi anterior nervus spinalis C5 sampai Thl,
dengan variasi kontribusi dari C4 yang membentuk roots. Roots dari plexus brachialis
berjalan antara m. scalenus anterior dan media berdekatan dengan a. subklavia. Roots
tersebut bersatu membentuk 3 trunkus, yaitu superior, media, dan inferior. Roots C5
dan C6 membentuk trunkus superior, roots C8- Thl membentuk trunkus inferior.
Trunkus media dibentuk oleh root C7. Penyatuan divisi anterior dan posterior trunkus
membentuk cord yang dinamakan berdasarkan letaknya terhadap a. subklavia, yaitu
lateral, posterior dan medial. Masing-rnasing cord bercabang memberikan innervasi
motorik dan sensorik ekstremitas atas. Sistem saraf simpatis yang terletak di bagian
superior mengatur dilatasi pupil, m. levator palpebra, kelenjar keringat, vasokonstriksi
pembuluh darah superfisial kulit dan vasodilatasi arteri profunda.
7,10
Etiologi dan Epidemiologi
Tumor sulkus
superior pam hanya sebesar 1-3 % dari semua kanker pam.
Etiologi primer adalah karsinoma
pam bukan sel kecil, terutama karsinoma
sel
skuamosa atau adenokarsinoma. Hanya 3-5% merupakan karsinoma sel kecil. Namun
hanya 5 % dari kanker pam non small cell yang bermanifestasi
Pancoast.
Etiologi tersering
bronkogenik
ekstrathorakal.
yang
timbul
dari tumor
di dekat
sebagai tumor
sulkus superior paru adalah karsinoma
sulkus
superior
dan menginvasi
struktur
3
Kanker pam bamyak terdiagnosis
antara usia 40 sampai 70 tahun dengan
puncak usia 50-60 tahun. Hanya sebesar 2% terjadi pada usia kurang dari 40 tahun.'
Angka insidens tumor paru pada laki-Iaki menurun, yaitu sebesar 86,5 per 100.000
orang pada tahun 1984, menjadi 69,8 di tahun 1998. Sedangkan pada era tahun 1990an, terdapat peningkatan insidensi kanker pam pada wanita yaitu sebesar 43,4 per
100.000 orang. Dari tahun 1992 sampai 1998, mortalitas kanker paru pada pria di
Amerika menurun signifikan yaitu sebesar 1,9% per tahun, sedangkan pada wanita
terjadi peningkatan sekitar 0,8% per tahun.
2
Faktor resiko kanker pam bukan sel kecil, yaitu : 2,3
•
Merokok:
Berdasarkan data statistik sebesar 87% kanker pam terdapat pada perokok aktif.
Pada beberapa penelitian retrospektif, terdapat korelasi statistik antara frekuensi
kanker paru dan jumlah merokok perhari, cara merokok dengan menghisap dalam
rokok, dan durasi merokok. Dibandingkan dengan populasi yang tidak merokok,
perokok dengan jumlah rokok yang dihisap perhari kurang dari 40 batang per hari
memiliki resiko terkena kanker pam sebesar 10 kali. Dan pada perokok berat
dengan jumlah rokok yang dihisap per hari lebih dari 40 batang, memiliki resiko
sebesar 60 kali dari orang yang tidak merokok.
Perokok
pasif juga memiliki
kecenderungan yang sarna terpapar zat karsinogenik yang terdapat dalam rokok.
Setiap tahun, sekitar 3000 orang dewasa perokok pasif meninggal akibat kanker
pam.
•
Terekspos elemen industri seperti asbestos, uranium, radiasi ionisasi dosis tinggi,
emas, dan nikel.
Patofisiologi
Tumor di sulkus superior sebagian besar terletak di luar paru dan menginvasi
dinding dada, nerve roots, trunkus inferior dariplexus brachialis, rantai saraf simpatis,
ganglion
stelata, costae, dan tulang vertebrae.
Tumor sulkus superior paru biasanya
menginvasi roots C8 dan Tl plexus bracialis dan menyebabkan kelemahan dan atrofi
otot tangan serta parastesi tangan. Bila ekstensi tumor mencapai rantai saraf simpatis
paravertebral dan ganglion stellata, maka timbullah sindrom Homer. Tumor sulkus
superior paru dapat meluas ke corpus vertebrae,
menyebabkan
kompresi
corpus
vertebrae dan menginvasi canalis spinalis serta medulla spinalis. Timbulnya sindrom
paraneoplastik
pada tumor sulkus superior paru berhubungan dengan histopatologi
tumor, yaitu karsinoma sel kecil. 3,6,7
Gejala Klinis
Gejala klinis yang timbul sesuai dengan lokasi tumor di sulkus superior atau
t.horacic
•
in let. Gejaja klinis pada tumor su lkuss suopenior paru, yaitu : 35' 6,7 ,
Nyeri
Awalnya, nyeri lokal timbul di bahu dan tepi medial scapula. Nyeri dapat
meluas sepanjang distribusi n. ulnaris. Nyeri biasanya tidak berkurang, kadang
memerlukan narkotika untuk menghilangkan nyeri.
•
Sindrom Horner yang terdiri dari ptosis, miosis, dan anhidrosis ipsilateral
wajah.
•
Kelemahan dan atrofi otot tangan serta parastesi tangan.
•
Sindrom paraneoplastik (jarang). Timbulnya sindrom paraneoplastik ini tidak
berhubungan dengan resektabilitas,
namun berhubungan
dengan karsinoma
sel kecil.
•
Sindroma Pancoast
Karakteristik sindrom ini yaotu terdapatnya tumor maligna sulkus
superior
dengan destruksi thoracic inlet dan keterlibatan plexus brachialis serta saraf
simpatis servikal, ganglion stellata dengan gejala nyeri berat regio bahu
ipsilateral yang radikular sepanjang axilla dan scapula sampai aspek ulnaris
otot-otot tangan, atrofi otot-otot tangan dan antebrachii, sindrom Homer, serta
kompresi pembuluh darah dengan edema.
•
Adenopati supraklavikula
•
Sindroma vena cava superior bila tumor menekan vena cava superior.
•
Keterlibatan saraf phrenikus atau laringeal.
Staging Klinik
Deskripsi TNM pada karsinoma paru bukan sek kecil, sebagai berikut :
11
Tumor pirmer (T)
TX
Tumor primer tidak dapat ditentukan, atau terdapat sel maligna pada bilasan sputum
atau bronkus, namun tidak tervisualisasi pada peneitraan / bronkoskopi.
TO
Tidak ada tumor primer.
Tis
Karsinoma in situ
Tl
Ukuran terbesar tumor < 3 em diliputi paru atau pleura viseral, tanpa invasi saluran
nafas di proksimal bronkus lobaris * pada bronkoskopi.
T2
Tumor dengan ukuran > 3 em, keterlibatan bronkus utama > 2 em distal dari karina,
invasi pleura viseral, berhubungan dengan ate1ektasis atau pneumonitis obstruktif
yang meluas ke regio hilus namun belum mengenai seluruh paru.
T3
Tumor dengan semua ukuran yang menginvasi langsung struktur : dinding dada
(termasuk tumor sulkus
superior), diafragma, pleura mediastinal, perikardium
parietal, atau tumor di bronkus utama < 2 em distaldari karina, tanpa invasi karina,
atau berhubungan dengan atelektasis / pneumonitis obstruktif seluruh paru.
T4
Tumor semua ukuran yang menginvasi : mediastinum, jantung, pembuluh darah
besar, trakhea, esofagus, corpus vertebrae, karina, atau tumor dengan efusi pleura
maligna atau efusi perikardial +, atau dengan tumor satelit di lobus ipsilateral.
Kelenjar Getah Bening Regional (N)
NX
Kelenjar getah bening regional belum dapat ditentukan.
NO
Tidak terdapat metastasis kelenjar getah bening regional.
N1
Metastasis ke peribronkial ipsilateral dan atau kelenjar getah bening hilus ipsilateral
dan intrapulmoner dengan ekstensi langsung tumor primer.
N2
Metastasis ke kelenjar getah bening mediastinal ipsilateral dan atau subkarina.
N3
Metastasis ke kelenjar getah bening mediastinal kontralateral, hilus kontralateral,
scalenus ipsilateral/kontralateral, atau suprakalvikula.
Metastasis Jauh (M)
~"'{
Metastasis jauh belum dapat ditentukan.
MO
Tidak terdapat metastasis jauh.
Ml
Terdapat metastasis jauh. #
*
Tumor superfisial semua ukuran yang tidak biasa dengan komponen invasif terbatas pada dinding
bronkus, yang meluas proksimal ke bronkus utama, diklasifikasikanjuga sebagai Tl.
+ Efusi pleura yang terjadi pada tumor pam kebanyakan karena tumor. Namun ada beberapa pasien
yang diperiksa sitologi cairan efusinya menunjukkan tidak terdapat sel tumor. Pada kasus ini, cairan
tidak mengandung darah dan bukan eksudat. Bila efusi bukan karean tumor, efusi hams dieksklusi
dalam menentukan staging. Klasifikasi ini berlaku juga pada efusi perikardial.
# Nodul metastasis yang tersebar pada lobus ipsilateral non tumor juga diklasifikasikan sebagai Tl.
Staging tumor paru berdasarkan TNM pada karsinoma paru bukan sel kecil, sebagai
berikut:
Stage
IA
Definisi
Tl NOMO
T2 NO MO
Tl Nl MO
T2 NlMO
T3 NOMO
T3 NlMO
Tl N2MO
T2 N2MO
T2 N2MO
T4NOMO
T4NlMO
T4 N2MO
Tl N3MO
T2 N3 MO
T3 N3MO
T4 N3 MO
Setiap T, setiap N, Ml
IB
IIA
lIB
IlIA
IIIB
IV
Staging tumor sulkus supenor paru oleh American Joint Committee on Cancer
(AJCC) : 5
Stage
T (tumor)
N (kelenjar getah bening)
lIB
T3
NO
lIlA
T3
Nl
T3
N2
Setiap T
N3
T4
Setiap N
IIIB
Tumor sulkus superior diklasifikasikan sebagai stadium minimal lIB (T3NO)
karena menginvasi
jaringan
lunak ekstratorakal.
Keterlibatan
trunkus atau roots
plexus brachialis inferior minimal (saraf C8 dan Tl) digolongkan sebagai T3. Invasi
ekstensi tunkus / roots plexus brachialis (saraf C5 sampai C7), a/v. subklavia, corpus
vertebrae, medulla spinalis, trakhea, atau esofagus digolongkan sebagai T4.
12
Pemeriksaan Radiologis
Pencitraan memegang peranan penting dalam diagnosis dan staging tumor
sulkus superior, penentuan resektabilitas, teknik operasi, serta evaluasi respon terapi.
1,4
Foto polos dada
Foto polos dada tetap merupakan modalitas radiologi awal yang dilakukan pada
pasien yang dicurigai mengidap tumor paru, karena banyak tersedia, biaya yang
rendah, serta dosis radiasi rendah. Namun karena lokasi tumor sulkus
supenor
terletak di apeks paru, tumor ini sulit dideteksi pada foto toraks P A. Foto toraks top
lordotik juga dapat dilakukan untuk mendeteksi tumor sulkus superior paru .. 1,12,13
Gambaran radiologis tumor sulkus superior paru pada foto polos dada yaitu : 6,12
•
.•
..
Penebalan unilateral atau asimetri apical cap> 5mm
Massa di apeks paru, biasanya di perifertepi berspikula.
•
Destruksi tulang sekitar .
•
Tanpa atau disertai kelainan mediastinum.
Ultrasonografi (USG)
USG telah tebukti berguna untuk melihat lesi-lesi di pleura, paru perifer,
tumor mediastinal superior, dan lesi peridiafragma. Dengan kemajuan resolusi USG
dan teknik pungsi terpimpin
(guiding),
dapat dilakukan torakosentesis,
kateter dan biopsi pada cairan atau massa intratorakal perifer.
drainase
14
Tranduser yang digunakan adalah tranduser linear atau sector 3,5 mHz. Pasien
dalarna posisi prone dengan scapula diekstensikan selateral mungkin. Transduser liner
digunakan di daerah interkostal posterior dan tranduser sektor di supraklavikula.
Kernudian dianalisa ukuran lesi, ekogenitas, bentuk dan adanya keterlibatan pleura
dan ekstrapelura.
14
USG dapat menentukan lokasi dan ekstensi tumor sulkus superior paru serta
sebagai guiding aspirasi atau biopsi. Tumor sulkus superior paru terlihat hipoekoik
homogen
atau heterogen
dengan sentral hiperekoik
(nekrotik)
dan kebanyakan
terletak di dalam (sekitar 4,7 em). Pemeriksaan di daerah supraklavikula berguna
untuk
melihat
supraklavikula.
keterlibatan
kelenjar
getah
bening
dan
vaskuler
di
daerah
14
CT scan
CT scan merupakan
sulkus
superior,
memperlihatkan
vertebrae,
staging,
neurovertebralis,
dan panduan
dalam
melakukan
adanya tumor
biopsi.
CT dapat
dengan jelas erosi tulang sekitar seperti di costae dan corpus
patensi pembuluh
kemampuannya
modalitas utama untuk mengkonfirmasi
terbatas
darah subklavia,
dalam
mendeteksi
dan keterlibatan
ekstensi
tumor
pleura,. Namun
ke
foramen
canalis spinalis, keterlibatan plexus brachial is, serta tidak dapat
mendeteksi metastasis pada kelenjar getah bening yang berukuran normal serta
membedakan antara adhesi dan infiltrasi tumor.
1,12,13
Magnetic Resonance Imaging
:MRI merupakan modalitas yang optimal dalam evaluasi tumor sulkus
superior dan ekstensinya ke plexus brachialis, neural foramina, dan corpus vertebrae,
serta vaskuler sekitar dan menentukan resekstabilitas tumor. Kelebihannya yaitu
resolusi kontras yang baik, multiplanar, serta tidak menggunakan radiasi. :MRI
superior dibanding CT dalam melihat invasi tumor ke dinding dada, foramen
neurovertebral dan canalis spinalis, serta plexus brachialis. Kekurangan MRI yaitu
waktu pemeriksaan yang lebih lama memungkinkan terjarinya artefak gerakan dan
klaustrofobia.
1,4, 12,6, 13
Pemeriksaan komprehensif dengan menggunakan sekuens TI-T2WI pada
thorcic inlet potongan sagital, axial, dan koronal. Potongan sagital Tl WI memberikan
informasi diagnostik yang penting dan secara optimal memperlihatkan m. scalenus,
komponen plexus brachialis dan pembuluh darah subkalvia dan pleura apikal dan
hams dilakukan pertama kali. Kontras gadollinium biasanya digunakan untuk melihat
invasi vaskuler atau intraforaminal, pada pasien yang mendapat terapi neoadjuvan,
dan kecurigaan rekurensi setelah terapi definitif. :MRI terutama digunakan untuk
evaluasi tumor primer dan ekstensi ke jaringan lunak sekitar, terutama jaringan saraf
12
Kontraindikasi reseksi tumor sulkus superior berdasarkan pencitraan sebagai
berikut:
•
12
Kontraindikasi absolut :
o Invasi plexus brachialis pada level diatas nervus Thl.
o Invasi corpus vertebrae> 50%.
o Invasi esofagus atau trakhea.
o Metastasis j auh
o Metastasis kelenjar
getah bening N2
(supraklavikula kontralateral).
•
Kontraindikasi relatif :
o Invasi a. Subklavia
o Invasi corpus vertebrae