Efek Samping Dari Pengobatan Thalasemia
Efek Samping Dari
Pengobatan Thalasemia
Termasuk
Transfusi Darah dan
Terapi Farmakologi Utama
Novia Khairulbaria
Latar Belakang
Talasemia beta (-TM) merupakan penyakit hereditas
autosom tersering
Diperkirakan setidaknya terdapat 200,000 pasien
(homozigot) yang lahir di seluruh dunia pada setiap
tahunnya diestimasikan terdapat 240 juta pembawa gen
talasemia (heterozigot)
Prevalensi gen talasemia berasal dari orang Mediterania,
Timur Tengah, Benua Asia dan Asia Tenggara. Dan Iran
merupakan pusat dari talasemia di dunia.
Karena sifat dari penyakit ini, pasien talasemia perlu
perawatan seumur hidup
Objektif
Tujuan Penlitian
Untuk menyelidiki efek samping
dari terapi utama dari penyakit
talasemia beta termasuk tranfusi
darah dan terapi pengikat zat besi
serta terapi farmakologi lainnya
yang
diterima
oleh
pasien
talasemia beta.
Metode dan Pasien
Semua pasien -TM diundang pada dua pusat hematologi di Tabriz
untuk penelitian, tanpa memandang usia atau durasi
pengobatan.
Pasien diberikan lembar informasi dan lembar persetujuan, lalu
diminta untuk menyelesaikan kuesioner
Kuesioner dijawab dengan cara men-checklist kolom pada lembar
kuesioner. Kuesioner diisi dari catatan rekam medis pasien atau
pertanyaan langsung ke pasien atau pengasuhnya
untuk mencari hubungan yang benar antara efek samping
dan obat yang digunakan, kami secara khusus bertanya
jika pasien mengalami efek samping saat menerima obat
Ketika ada kemungkinan administrasi terapi yang berbeda,
tetap dipertimbangkan dalam penyelidikan efek samping.
Hasil
Hasil
Pengumpulan data dilakukan antara Agustus 2008 dan Juli 2009,
dimana yang diperiksa efek samping dari pengobatan
thalassemia.11 Dari 148 pasien yang terdaftar untuk Asosiasi
thalassemic dari Tabriz di Iran, 100 (67,6%) memiliki kunjungan
rutin ke pusat-pusat hematologi dan diterima untuk berpartisipasi
dalam
penelitian
ini.
Delapan
puluh
tujuh
kuesioner
didistribusikan di antara pasien di pusat hematologi rumah sakit
khusus anak dan tiga belas di pusat lain khusus untuk orang
dewasa.
Empat puluh tiga persen dari subyek adalah perempuan dan 57%
adalah laki-laki. Sampel memiliki distribusi normal untuk usia;
mulai dari 4 bulan sampai 65 tahun dan dengan median usia 14,0
(± 11,32). Kedua termuda dan tertua pasien adalah perempuan.
Hanya 10% dari subyek menikah dan 91% tinggal dengan orang
tua mereka.
Sampai usia 16 tahun, tingkat pendidikan adalah konsisten dengan
usia pelajar tapi masalahnya muncul untuk subjek berusia 16 tahun
ke atas. Tak satu pun dari subyek berusia 7 tahun dan lebih tua yang
buta huruf, tetapi 46,0% memiliki di bawah 8 tahun pendidikan,
43,2% berpendidikan SLTA dan 10,8% memiliki gelar universitas. β
-TM didiagnosis pada 68% pada bayi (sampai usia 2 tahun), di 16%
diagnosis dilakukan pada usia 3 sampai 5, dan untuk sisanya usia
diagnosis adalah lebih dari 5 tahun atau saat dewasa.
Usia diagnosis terbaru adalah untuk subjek perempuan di usia 55
tahun. Kecuali untuk lima subjek, pengobatan dimulai segera setelah
diagnosis. Kesenjangan untuk ini 5 pasien adalah 1 tahun (3 pasien),
3 tahun (1 pasien) dan 10 tahun (1 pasien). Kemudian adalah satusatunya pasien yang diagnosis dan memulai pengobatan terjadi di
masa dewasa.
Lamanya pengobatan bervariasi antara 4 bulan dan 32 tahun (11,3
± 7,5). Empat puluh empat pasien memiliki riwayat keluarga
penyakit. Delapan subjek memiliki dua atau lebih saudara kandung
dengan β -TM, dan 22 memiliki satu saudara dengan β -TM,
sementara kedua orang tua dari salah satu subjek memiliki β -TM.
Jumlah rujukan ke rumah sakit tersebut sebulan sekali untuk
81% dari subyek dan lebih dari sekali. Responden
melaporkan memiliki penyakit jantung (38%), endokrin
(35%), gigi (7%), hati (7%), penglihatan (6%), darah (6%),
pendengaran (3%) dan ginjal (1%) masalah. 87% pasien
menerima satu kantong, , 12% dua kantong dan 1% pasien
menerima empat kantong darah setiap bulan.
Selain menerima transfusi darah setiap bulan, pasien
thalassemia menerima beberapa obat lain seperti zat
pengkelat besi. Zat pengkelat yang digunakan termasuk
deferoxamine mesylate dalam 95 subjek. Satu pasien
melaporkan menerima deferasirox untuk waktu yang singkat
di masa lalu. Tidak ada yang menerima deferasirox atau
deferiprone sendiri atau sebagai terapi kombinasi dan lima
subjek (empat di bawah 5 tahun dan satu subjek perempuan
berusia 65 tahun) tidak menerima agen pengikat zat besi.
Obat umum lainnya yang digunakan oleh pasien ini vitamin dan
mineral suplemen seperti asam folat (86%), vitamin C (56%),
vitamin D (8%), vitamin K (35%) atau kalsium (66%). Mereka juga
menerima perawatan tambahan seperti propranolol (6%),
antibiotik (8%), insulin (4%), furosemide (3%), terapi hormonal
(9%), levothyroxin (3%), calcitriol (1%), seng sulfat (3%), kaptopril
(6%), digoxin (1%), dan ribavirin (1%). Jumlah obat yang diterima
oleh pasien adalah 3,9 ± 1,9 (0-9).
Terelaporkan efek samping transfusi darah adalah hemosiderosis
di berbagai organ termasuk jantung (11%), pankreas (3%), sistem
endokrin (8%), hati (4%) dan kelenjar tiroid (5%) (Tabel 2).
Beberapa nomor responden terinfeksi virus hepatitis B (HBV; 2%),
virus hepatitis C (HCV; 3%), sementara tidak ada yang HIV positif.
Delapan puluh persen pasien divaksinasi terhadap hepatitis B. 15
pasien memiliki splenektomi dan terdiri dari 7 perempuan dan 8
subjek laki-laki.
Setelah pemberian intravena deferoxamine injeksi mesylate, efek
samping yang dilaporkan adalah sebagai berikut: urtikaria (65%),
pembilasan (59%), demam (36%), shock dan hipotensi (8%),
gatal-gatal (6%), gangguan saluran cerna ( 5%), sakit punggung
(4%) dan disuria (1%).
Setelah injeksi intramuskular dan subkutan, efek samping lokal
termasuk: bengkak (65%), erythma (64%), kram kaki (35%) dan
gatal-gatal (6%), sedangkan efek samping umum termasuk ruam
kulit alergi (43%), takikardia (15%), kejang (8%), trombositopenia
(6%), gangguan pertumbuhan fisik (35%), gangguan pernapasan
(5%), titnnus (4%), gangguan pendengaran (5%) dan gangguan
visual (11% ) sementara tidak ada kekurangan ginjal terlihat.
Penyempitan saluran pernapasan (3%), depresi (9%), pusing (4%),
gangguan pikiran (3%), perubahan pola tidur (9%), kehilangan
nafsu makan (28%), mual (12%), kerentanan (2%), perasaan rasa
tidak enak di mulut (5%), kegembiraan (2%), kembung (4%)
dilaporkan sebagai efek samping asam folat.
Di antara pasien yang menggunakan suplemen vitamin C,
efek samping yang dilaporkan adalah pusing dan impotensi
(11%), choleliths (4%) atau diare (3%), sementara tidak
ada pembentukan batu kalsium oksalat ginjal dilaporkan
(Tabel 4). Kemerahan pada wajah (6%), nyeri dada (3%),
hipotensi (1%), pusing (1%) dan rasa yang tidak biasa di
mulut (1%) dilaporkan oleh pengguna vitamin K. Tidak ada
kolaps kardiovaskular, hipersensitivitas, shock anafilaksis
dan sianosis dilaporkan sebagai akibat dari suplementasi
vitamin K (Tabel 4). Pengguna suplemen kalsium dilaporkan
memiliki kelainan bradikardi (3%) dan aritmia jantung
(13%).
Pembahasan
Pasien dengan thalassemia beta membutuhkan transfusi darah
secara teratur untuk menjaga tingkat hemoglobin di atas 10 g /
dl.
Kunjungan rutin ke rumah sakit adalah salah satu cara untuk
memastikan pengobatan yang diterima tepat dan merupakan
langkah pencegahan yang sesuai seperti echocardiography atau
pendengaran tes fungsi.
Pada rujukan klinik, dilaporkan terdapat 33 organ hemosiderosis
terlihat di 16 subjek. Organ hemosiderosis dilaporkan lebih
banyak pada subjek laki-laki tetapi perbedaan gagal mencapai
tingkat yang signifikan. Kami gagal menunjukkan hubungan yang
signifikan antara usia dan durasi pengobatan dengan jumlah
hemosiderosis organ.
Kesimpulan dan
Keterbatasan
Kesimpulannya, talasemia adalah penyakit mahal yang
membutuhkan pengobatan seumur hidup dan penambahan
efek yang tidak diinginkan dari terapi bisa mengeras terapi
dan juga mengurangi pasien kepatuhan terhadap terapi.
Keterbatasan penelitian ini adalah kurangnya sistem pendataan
untuk efek samping obat. Sebuah tim Pengawas Obat termasuk
apoteker klinis diperlukan di semua rumah sakit termasuk klinik
thalassemia untuk mencegah komplikasi lebih bersama protokol
pengobatan rutin.
TERIMAKASIH
Pengobatan Thalasemia
Termasuk
Transfusi Darah dan
Terapi Farmakologi Utama
Novia Khairulbaria
Latar Belakang
Talasemia beta (-TM) merupakan penyakit hereditas
autosom tersering
Diperkirakan setidaknya terdapat 200,000 pasien
(homozigot) yang lahir di seluruh dunia pada setiap
tahunnya diestimasikan terdapat 240 juta pembawa gen
talasemia (heterozigot)
Prevalensi gen talasemia berasal dari orang Mediterania,
Timur Tengah, Benua Asia dan Asia Tenggara. Dan Iran
merupakan pusat dari talasemia di dunia.
Karena sifat dari penyakit ini, pasien talasemia perlu
perawatan seumur hidup
Objektif
Tujuan Penlitian
Untuk menyelidiki efek samping
dari terapi utama dari penyakit
talasemia beta termasuk tranfusi
darah dan terapi pengikat zat besi
serta terapi farmakologi lainnya
yang
diterima
oleh
pasien
talasemia beta.
Metode dan Pasien
Semua pasien -TM diundang pada dua pusat hematologi di Tabriz
untuk penelitian, tanpa memandang usia atau durasi
pengobatan.
Pasien diberikan lembar informasi dan lembar persetujuan, lalu
diminta untuk menyelesaikan kuesioner
Kuesioner dijawab dengan cara men-checklist kolom pada lembar
kuesioner. Kuesioner diisi dari catatan rekam medis pasien atau
pertanyaan langsung ke pasien atau pengasuhnya
untuk mencari hubungan yang benar antara efek samping
dan obat yang digunakan, kami secara khusus bertanya
jika pasien mengalami efek samping saat menerima obat
Ketika ada kemungkinan administrasi terapi yang berbeda,
tetap dipertimbangkan dalam penyelidikan efek samping.
Hasil
Hasil
Pengumpulan data dilakukan antara Agustus 2008 dan Juli 2009,
dimana yang diperiksa efek samping dari pengobatan
thalassemia.11 Dari 148 pasien yang terdaftar untuk Asosiasi
thalassemic dari Tabriz di Iran, 100 (67,6%) memiliki kunjungan
rutin ke pusat-pusat hematologi dan diterima untuk berpartisipasi
dalam
penelitian
ini.
Delapan
puluh
tujuh
kuesioner
didistribusikan di antara pasien di pusat hematologi rumah sakit
khusus anak dan tiga belas di pusat lain khusus untuk orang
dewasa.
Empat puluh tiga persen dari subyek adalah perempuan dan 57%
adalah laki-laki. Sampel memiliki distribusi normal untuk usia;
mulai dari 4 bulan sampai 65 tahun dan dengan median usia 14,0
(± 11,32). Kedua termuda dan tertua pasien adalah perempuan.
Hanya 10% dari subyek menikah dan 91% tinggal dengan orang
tua mereka.
Sampai usia 16 tahun, tingkat pendidikan adalah konsisten dengan
usia pelajar tapi masalahnya muncul untuk subjek berusia 16 tahun
ke atas. Tak satu pun dari subyek berusia 7 tahun dan lebih tua yang
buta huruf, tetapi 46,0% memiliki di bawah 8 tahun pendidikan,
43,2% berpendidikan SLTA dan 10,8% memiliki gelar universitas. β
-TM didiagnosis pada 68% pada bayi (sampai usia 2 tahun), di 16%
diagnosis dilakukan pada usia 3 sampai 5, dan untuk sisanya usia
diagnosis adalah lebih dari 5 tahun atau saat dewasa.
Usia diagnosis terbaru adalah untuk subjek perempuan di usia 55
tahun. Kecuali untuk lima subjek, pengobatan dimulai segera setelah
diagnosis. Kesenjangan untuk ini 5 pasien adalah 1 tahun (3 pasien),
3 tahun (1 pasien) dan 10 tahun (1 pasien). Kemudian adalah satusatunya pasien yang diagnosis dan memulai pengobatan terjadi di
masa dewasa.
Lamanya pengobatan bervariasi antara 4 bulan dan 32 tahun (11,3
± 7,5). Empat puluh empat pasien memiliki riwayat keluarga
penyakit. Delapan subjek memiliki dua atau lebih saudara kandung
dengan β -TM, dan 22 memiliki satu saudara dengan β -TM,
sementara kedua orang tua dari salah satu subjek memiliki β -TM.
Jumlah rujukan ke rumah sakit tersebut sebulan sekali untuk
81% dari subyek dan lebih dari sekali. Responden
melaporkan memiliki penyakit jantung (38%), endokrin
(35%), gigi (7%), hati (7%), penglihatan (6%), darah (6%),
pendengaran (3%) dan ginjal (1%) masalah. 87% pasien
menerima satu kantong, , 12% dua kantong dan 1% pasien
menerima empat kantong darah setiap bulan.
Selain menerima transfusi darah setiap bulan, pasien
thalassemia menerima beberapa obat lain seperti zat
pengkelat besi. Zat pengkelat yang digunakan termasuk
deferoxamine mesylate dalam 95 subjek. Satu pasien
melaporkan menerima deferasirox untuk waktu yang singkat
di masa lalu. Tidak ada yang menerima deferasirox atau
deferiprone sendiri atau sebagai terapi kombinasi dan lima
subjek (empat di bawah 5 tahun dan satu subjek perempuan
berusia 65 tahun) tidak menerima agen pengikat zat besi.
Obat umum lainnya yang digunakan oleh pasien ini vitamin dan
mineral suplemen seperti asam folat (86%), vitamin C (56%),
vitamin D (8%), vitamin K (35%) atau kalsium (66%). Mereka juga
menerima perawatan tambahan seperti propranolol (6%),
antibiotik (8%), insulin (4%), furosemide (3%), terapi hormonal
(9%), levothyroxin (3%), calcitriol (1%), seng sulfat (3%), kaptopril
(6%), digoxin (1%), dan ribavirin (1%). Jumlah obat yang diterima
oleh pasien adalah 3,9 ± 1,9 (0-9).
Terelaporkan efek samping transfusi darah adalah hemosiderosis
di berbagai organ termasuk jantung (11%), pankreas (3%), sistem
endokrin (8%), hati (4%) dan kelenjar tiroid (5%) (Tabel 2).
Beberapa nomor responden terinfeksi virus hepatitis B (HBV; 2%),
virus hepatitis C (HCV; 3%), sementara tidak ada yang HIV positif.
Delapan puluh persen pasien divaksinasi terhadap hepatitis B. 15
pasien memiliki splenektomi dan terdiri dari 7 perempuan dan 8
subjek laki-laki.
Setelah pemberian intravena deferoxamine injeksi mesylate, efek
samping yang dilaporkan adalah sebagai berikut: urtikaria (65%),
pembilasan (59%), demam (36%), shock dan hipotensi (8%),
gatal-gatal (6%), gangguan saluran cerna ( 5%), sakit punggung
(4%) dan disuria (1%).
Setelah injeksi intramuskular dan subkutan, efek samping lokal
termasuk: bengkak (65%), erythma (64%), kram kaki (35%) dan
gatal-gatal (6%), sedangkan efek samping umum termasuk ruam
kulit alergi (43%), takikardia (15%), kejang (8%), trombositopenia
(6%), gangguan pertumbuhan fisik (35%), gangguan pernapasan
(5%), titnnus (4%), gangguan pendengaran (5%) dan gangguan
visual (11% ) sementara tidak ada kekurangan ginjal terlihat.
Penyempitan saluran pernapasan (3%), depresi (9%), pusing (4%),
gangguan pikiran (3%), perubahan pola tidur (9%), kehilangan
nafsu makan (28%), mual (12%), kerentanan (2%), perasaan rasa
tidak enak di mulut (5%), kegembiraan (2%), kembung (4%)
dilaporkan sebagai efek samping asam folat.
Di antara pasien yang menggunakan suplemen vitamin C,
efek samping yang dilaporkan adalah pusing dan impotensi
(11%), choleliths (4%) atau diare (3%), sementara tidak
ada pembentukan batu kalsium oksalat ginjal dilaporkan
(Tabel 4). Kemerahan pada wajah (6%), nyeri dada (3%),
hipotensi (1%), pusing (1%) dan rasa yang tidak biasa di
mulut (1%) dilaporkan oleh pengguna vitamin K. Tidak ada
kolaps kardiovaskular, hipersensitivitas, shock anafilaksis
dan sianosis dilaporkan sebagai akibat dari suplementasi
vitamin K (Tabel 4). Pengguna suplemen kalsium dilaporkan
memiliki kelainan bradikardi (3%) dan aritmia jantung
(13%).
Pembahasan
Pasien dengan thalassemia beta membutuhkan transfusi darah
secara teratur untuk menjaga tingkat hemoglobin di atas 10 g /
dl.
Kunjungan rutin ke rumah sakit adalah salah satu cara untuk
memastikan pengobatan yang diterima tepat dan merupakan
langkah pencegahan yang sesuai seperti echocardiography atau
pendengaran tes fungsi.
Pada rujukan klinik, dilaporkan terdapat 33 organ hemosiderosis
terlihat di 16 subjek. Organ hemosiderosis dilaporkan lebih
banyak pada subjek laki-laki tetapi perbedaan gagal mencapai
tingkat yang signifikan. Kami gagal menunjukkan hubungan yang
signifikan antara usia dan durasi pengobatan dengan jumlah
hemosiderosis organ.
Kesimpulan dan
Keterbatasan
Kesimpulannya, talasemia adalah penyakit mahal yang
membutuhkan pengobatan seumur hidup dan penambahan
efek yang tidak diinginkan dari terapi bisa mengeras terapi
dan juga mengurangi pasien kepatuhan terhadap terapi.
Keterbatasan penelitian ini adalah kurangnya sistem pendataan
untuk efek samping obat. Sebuah tim Pengawas Obat termasuk
apoteker klinis diperlukan di semua rumah sakit termasuk klinik
thalassemia untuk mencegah komplikasi lebih bersama protokol
pengobatan rutin.
TERIMAKASIH