Laporan Kasus MIKOSIS FUNGOIDES YANG SEBELUMNYA DIDUGA SEBAGAI

  MDVI Vol 42 No. 4 Tahun 2015; 157 - 162 Laporan Kasus MIKOSIS FUNGOIDES YANG SEBELUMNYA DIDUGA SEBAGAI

DEEP MYCOSIS

  I Dewa Ayu Supriyantini, Ketut Kwartantaya Winaya

Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK Universitas Udayana, RS Sanglah Denpasar ABSTRAK Mikosis fungoides (MF) adalah kasus yang jarang ditemukan, manifestasi klinis

  digolongkan menjadi stadium makula, plak atau tumor, tetapi pasien dapat mempunyai lebih dari satu tipe lesi secara simultan pada area tubuh yang berbeda. Penegakan diagnosis MF yang adekuat memerlukan pemeriksaan biopsi untuk pemeriksaan histologi , immunophenotype dan studi molekuler. Penelusuran stadium yang tepat perlu dilakukan setelah diagnosis MF ditegakkan.

  Seorang laki-laki, 58 tahun dengan keluhan timbul bercak-bercak merah- kehitaman yang awalnya timbul di kedua tungkai sejak 4 tahun disertai beberapa luka yang tidak menyembuh. Secara klinis didapatkan makula dan plak hiperpigmentasi di wajah dan seluruh badan serta beberapa nodus dengan konsistensi padat pada perjalanan penyakitnya. Awalnya pasien didiagnosis banding sebagai MH tipe MB dan

  deep mycosis. Pemeriksaan histopatologi pertama didapatkan gambaran sesuai dengan deep mycosis. Pada perjalanan penyakitnya, lesi yang ada bertambah tebal dan timbul

  beberapa nodus baru. Selanjutnya dilakukan biopsi ulang dengan dugaan MH tipe MB dengan reaksi reversal, didiagnosis banding dengan large plaque parapsoriasis (LPP),

  deep mycosis. Pemeriksaan histopatologi kedua sesuai dengan mikosis fungoides. Pasien

  diberikan fototerapi narowband-UVB tetapi mengalami progresivitas dengan timbulnya nodus-nodus baru. Pada penegakan stadium didapatkan stadium IVB (T3N1M1B0), direncanakan konsul ke bagian Interna sub-bagian hemato-onkologi untuk pemberian kemoterapi. Prognosis dubia ad malam.

  Kata kunci: mikosis funguides, deep mycosis, fototerapi ABSTRACT Mycosis fungoides (MF) is a rare case, the clinical manifestations are classified into macular, plaque or tumor stage, but patients can have more than one type of lesions simultaneously in different areas of the body. Adequate diagnosis of MF requires a skin biopsy for histology, immunophenotype and molecular studies. Establish stage needs to be done right after the diagnosis is MF.

  A 58-years-old man had complained arising hyperpigmented patches that initially arose in both legs since 4 years with some wound did not healing. We found plaques erythematous and hyperpigmentation macula and plaque on the face and body, multiple new nodules with solid consistency in the course of the illness. Patients initially was differensial diagnosed as MH type MB and deep fungal infection. We found deep fungal infection for the first histopathological examination, but we found the lesion more thicker and there were some nodules in the course of illness. We repeated skin biopsy with suspected MH type MB with reversal reaction, differensial diagnosed as LPP and deep mycosis. The result of repeated histopathological examination were mycosis fungoides. Patients had given narowband-UVB phototherapy but had progression with the emergence of new nodules. We established MF stage IVB with T3N1M1B0 and

  Korespondensi:

  planned to consul to Internal sub-hemato-oncology for chemotherapy. Prognosis dubia

  Gedung Radiopoetro Lantai 3 Jl. Farmako, Sekip, Yogyakarta 55281 ad malam. Telp/Fax: 0274-560700 Email: danarti@ugm.ac.id

  Keyword: Mycosis fungoides, deep mycosis, phototherapy

  

I D A Supriyantini & K K Winaya Mikosis fungoides yang sebelumnya diduga deep mycosis

PENDAHULUAN

  Mikosis fungoides (MF) merupakan salah satu bentuk tersering cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). CTCL merupakan kelompok spesifik limfoma non- Hodgkin ekstranodal yang umumnya ditandai adanya manifestasi primer pada kulit.

  1,2

  MF biasanya timbul pada usia 55-60 tahun dan dua kali lebih sering pada laki-laki.

  1,2

  Insidens tahunan penyakit ini adalah 5 laporan baru per 1.000.000 jiwa.

  Pasien menyangkal adanya riwayat alergi obat, asma, sering bersin-bersin pada pasien atau anggota keluarga lain. Riwayat mengoleskan minyak atau bahan tradisional pada badan disangkal. Riwayat batuk-batuk lama dan penurunan berat badan disangkal. Pasien bekerja sebagai petani sejak remaja sampai saat ini. Pada pemeriksaan fisis didapatkan keadaan umum pasien baik, kesadaran kompos mentis, dengan tekanan darah 110/70 mmHg.

1 Faktor pemicu yang diduga sebagai etiologi MF

  Beberapa penelitian melaporkan deteksi gen human T-cell leukemia

  Sejak 6 bulan sebelum pasien datang, timbul beberapa bercak hitam lagi di badan dan lengan, beberapa bercak hitam menebal, kedua alis rontok. Bercak hitam di sekitar mata kanan timbul sekitar dua bulan sebelum pasien datang, yang menyebar ke sekitar mata kiri dan menebal.

  yang diberikan adalah sefadroksil 2x500mg, mebhidrolin napadisilat 2x50mg, kompres NaCl 0,9% pada lesi erosi.

  deep mycosis (dugaan sporotrikosis). Penatalaksanaan

  Diagnosis kerja pada pasien ini adalah dugaan

  Pemeriksaan KOH pada lesi hiperpigmentasi dan hipopigmentasi tidak didapatkan hifa dan spora. Pemeriksaan slit skin smear pada cuping telinga kanan dan kiri serta lesi plak dengan pewarnaan Zeil-Neilson tidak didapatkan basil tahan asam. Pemeriksaan Gram dari dasar ulkus didapatkan leukosit 5-8/lapangan pandang, stafilokokus (-), streptokokus (-), kokus gram positif (+). Pemeriksaan laboratorium darah lengkap, tes fungsi hati dan ginjal dalam batas normal. Kultur jamur: tidak ada pertumbuhan jamur. Hasil pemeriksaan histopatologik cenderung menunjukkan gambaran deep mycosis. Dermis menunjukkan hiperplasia pseudoepiteliomatosa dengan parakeratosis. Pada dermis tampak foamy makrofag, histiosit, limfosit, dan eosinofil sebagian membentuk granuloma. Di antaranya tampak samar organisme yang menyerupai spora jamur.

  multibasiler (MH tipe MB). Direncanakan pemeriksaan KOH, basil tahan asam (BTA), darah lengkap, tes fungsi hati dan ginjal, kultur jamur, dan biopsi kulit.

  mycosis (suspek sporotrikosis), Morbus Hansen tipe

  Diagnosis banding untuk pasien ini adalah deep

  Tidak didapatkan penurunan sensibilitas terhadap rasa suhu, raba dan nyeri. Kulit seluruh tubuh tampak kering. Tidak didapatkan penebalan saraf.

  Status dermatologis dengan lokasi di sekitar mata kanan dan kiri didapatkan plak eritematosa multipel, batas tegas, bentuk ireguler (gambar 1). Pada badan, lengan kanan dan kiri, tungkai bawah kanan dan kiri didapatkan makula dan plak eritematosa sampai hiperpigmentasi multipel, batas tegas, bentuk ireguler, sedangkan pada dada dan punggung didapatkan makula hipopigmentasi multipel, batas tidak tegas, beberapa ditutupi skuama putih tipis (gambar 2,3). Pada punggung tangan kanan didapatkan erosi multipel, sedangkan pada paha kiri bagian bawah didapatkan ulkus soliter, bentuk bulat, diameter 2cm, tepi meningggi dan dasar kotor (gambar 4).

  adalah adanya antigen yang persisten dan agen virus. Dua penelitian yang terpisah menunjukkan adanya hubungan molekul HLA kelas II yaitu alel HLA-DRB1*11 dan DQB1*03 dengan MF secara bermakna.

  Empat tahun yang lalu timbul bercak merah kehitaman yang dirasakan sangat gatal di tungkai bawah kiri. Sekitar 6 bulan kemudian, bercak muncul lagi di tungkai bawah kanan. Beberapa bercak tersebut menebal dan muncul luka di atasnya.

  virus -1 (HTVL-1) atau HTVL-2 dalam sel darah tepi atau

  Seorang laki-laki, usia 58 tahun, suku Bali, Warga Negara Indonesia, datang ke Poliklinik Kulit dan Kelamin Rumah Sakit Indera Denpasar tanggal 21 Februari 2012.

  KASUS

  Dilaporkan satu kasus MF yang sebelumnya diduga sebagai deep mycosis. Gambaran klinis MF yang menyerupai berbagai kelainan kulit lain sering menyebabkan diagnosis MF ditegakkan pada stadium lanjut.

  2,3

  Modalitas terapi yang diberikan disesuaikan dengan gejala klinis pasien. Prognosis bergantung tipe dan keterlibatan kulit (plak, tumor atau eritroderma), adanya keterlibatan kelenjar limfe dan organ dalam.

  4,5

  immunophenotype dan studi molekuler.

  Penegakan diagnosis MF yang adekuat memerlukan biopsi untuk pemeriksaan histologi,

  1,2

  biopsi lesi MF, tetapi penelitian lain tidak menemukan hubungan antara HTVL-1 dengan MF. Pada beberapa penelitian, Staphylococcus aureus dapat dideteksi pada kulit pasien CTCL.

  5,6

  Pengaruh fototerapi narrowband UV- B terhadap

MDVI Vol. 42 No. 3 Tahun 2015;128 -135

  PEMBAHASAN

  1,5

  Plak tampak sebagai lesi batas tegas, berskuama, meninggi yang berwarna merah kehitaman sampai ungu dan indurasi yang bervariasi.

  6,7

  Erupsi bisa sangat gatal atau asimtomatis, bersifat sementara atau menghilang secara spontan tanpa jaringan parut. Bentuk makula dapat berkembang menjadi plak kemudian menjadi bentuk tumor dalam waktu yang bervariasi dan tidak dapat diprediksi.

  7,10

  Gambaran klinis penting lain yang relatif spesifik untuk MF dini adalah adanya poikiloderma yang meliputi bintik pigmentasi, telangiektasia dan atrofi epidermis (kerutan kertas rokok) diselingi dengan sedikit infiltrasi. Poikiloderma persisten pada area yang tidak terpajan, terutama bokong, harus dipertimbangkan sebagai MF sampai dibuktikan sebagai penyakit lain dengan biopsi.

  6,10

  Distribusi secara klasik adalah pada area yang tidak terpajan sinar matahari dengan “bathing trunk” dan predominan pada daerah intertriginosa pada awal penyakit, dapat muncul di wajah atau kulit kepala di awal perjalanan penyakit.

  1,5

  didapatkan lesi makula eritematosa tunggal atau multipel, berskuama dengan ukuran bervariasi. Lesi berwarna jingga sampai merah ungu agak kehitaman.

  9 Pada stadium makula

  Awitan MF sering tidak terlihat dan membahayakan, gejala kulit awal sulit dibedakan dari kelainan kulit non-maligna lain.

  7,8

  Mikosis fungoides digolongkan menjadi stadium makula, plak dan tumor tetapi dapat mempunyai lebih dari satu tipe lesi secara simultan pada area tubuh yang berbeda.

  Diagnosis kerja adalah mikosis fungoides stadium IVB. Penatalaksaan berupa kemoterapi (konsul ke bagian Ilmu Penyakit Dalam sub-bagian hemato-onkologi).

  Pada pengamatan satu bulan, bercak merah- kehitaman di seluruh tubuh tampak lebih menebal, gatal tetapi tidak nyeri, luka pada kaki mulai mengering. Keadaan umum baik dan status generalis dalam batas normal.

  Dibuat dagnosis kerja mikosis fungoides. Penatalaksanaan yang dilakukan adalah fototerapi dengan

  Pada wajah tampak madarosis dan plak eritematosa pada dahi, sekitar mata kanan dan kiri (gambar 5). Pada badan, lengan kanan dan kiri, tungkai bawah kanan dan kiri didapatkan makula hipopigmentasi multipel ditutupi skuama putih tipis, juga makula dan plak hiperpigmentasi. Pada dada kiri sebelah lateral, punggung tangan kanan, tungkai bawah kiri didapatkan erosi multipel (gambar 6-10). Paha kiri bagian bawah didapatkan ulkus soliter, bentuk bulat, diameter 2cm, tepi meningggi, dan dasar kotor (gambar 11).

  Diagnosis kerja pada pasien adalah suspek MH tipe MB disertai reaksi reversal dengan diagnosis banding

  large-plaque parapsoriasis (LPP), deep mycosis (dugaan

  sporotrikosis). Rencana pemeriksaan diagnostik adalah biopsi kulit ulang. Hasil pemeriksaan histopatologik yang kedua didapatkan gambaran spongiosis pada epidermis dan lapisan dermis menunjukkan gambaran hiperplasia pseudo-

  epitheliomatosa (gambar 12). Tampak sel limfoid, sel

  tersebut infiltratif di antara lapisan dermis, sebagian mencapai epidermis, sebagian mendestruksi epidermis dan sekitar folikel rambut (gambar 13). Gambaran morfologik tersebut sesuai untuk mikosis fungoides.

  narrowband -UVB (NB-UVB), mebhidrolin napadisilat

  1 M 1 B (stadium IVB).

  2x50mg, krim klobetasol propionat 0,05% pada lesi plak, dan kompres NaCl 0,9% pada lesi erosi.

  Pengamatan setelah satu bulan dilakukan fototerapi dengan narrowband-UVB, tampak beberapa bercak merah-kehitaman makin menebal dan timbul luka yang tidak meyembuh pada beberapa bercak. Timbul beberapa benjolan kecil pada wajah dan punggung, bercak tebal di lengan kiri berubah menjadi benjolan yang makin bertambah besar, masih mengeluh gatal pada seluruh badan.

  Pada pemeriksaan fisis didapatkan keadaan umum baik dan kesadaran kompos mentis, tekanan darah 120/70 mmHg. Teraba pembesaran kelenjar getah bening di aksila kanan. Lesi lama tampak lebih menebal dan melebar. Pada punggung didapatkan beberapa nodus dengan ukuran ± 0,5x0,7x0,2cm – 1x1,5x0,3cm, konsistensi padat. Pada lengan kiri didapatkan nodus soliter, diameter 2cm, konsistensi padat. (gambar 14-21)

  Hasil pemeriksaan penunjang yang dilakukan untuk menegakkan stadium mikosis fungoides pada pasien ini antara lain hapusan darah tepi, tidak didapatkan sel Sezary, pada pemeriksaan x-ray toraks didapatkan cor dan pulmo tidak tampak kelainan, pemeriksaan USG abdomen didapatkan suspek lesi benign dengan diagnosis banding adenoma dan hemangioma abdominal. Pemeriksaan USG kelenjar limfe didapatkan nodus multipel di inguinal kanan dan kiri serta nodus multipel di aksila kanan dan kiri. Fine needle aspiration biopsy (FNAB) tidak dapat dikerjakan karena nodus yang teraba di aksila kanan terlalu kecil.

  Stadium mikosis fungoides pada pasien ini ditegakkan dengan staging: T

  3 N

  Bentuk tumor cenderung lebih agresif dibandingkan bentuk makula atau plak. Tumor dapat timbul di bagian tubuh mana saja tetapi mempunyai predileksi pada wajah dan lipatan badan misalnya aksila, lipat paha, fossa antecubiti dan pada wanita di bagian

  

I D A Supriyantini & K K Winaya Mikosis fungoides yang sebelumnya diduga deep mycosis

  14,15

  3,9

  Diagnosis dini MF sangat penting untuk pilihan terapi dan penentuan prognosis. Penegakan diagnosis pada stadium dini MF, yaitu fase makula dan plak sering mengalami kesulitan, karena gambaran yang tumpang tindih dengan penyakit kulit jinak lain atau ketidakcocokan antara temuan klinis dan patologis.

  bawah payudara. Nodus berwarna coklat kemerahan atau merah keunguan dan permukaan halus tetapi sering mengalami ulserasi dan dapat terjadi infeksi sekunder.

  Reaksi reversal adalah reaksi inflamasi pada kusta dengan gambaran klinis utama yaitu eritema dan pembengkakan pada lesi kulit, dapat semua atau beberapa lesi. Lesi kulit tambah aktif, menebal, merah, dan nyeri tekan.

9 Stadium makula/plak

  9,10

  memerlukan pemeriksaan biopsi untuk histologi, immunophenotype dan studi molekuler.

  5,6

  node-metastasis .

  Penegakan stadium menurut sistem TNM telah dibuktikan berguna untuk pemilihan terapi yang tepat untuk pasien MF dan sindrom Sezary. Klasifikasi pertama dan sistem stadium CTCL yang dipublikasikan tahun 1979 oleh kelompok kooperatif MF berdasarkan sistem tumor-

  10,17

  psoriasiform ringan, hiperplasia dan musinosis epidermal.

  menonjol. Perubahan epidermis antara lain parakeratosis,

  Epidermotropism masih merupakan gambaran yang

  berdekatan satu sama lainnya dalam epidermis dengan batas tegas tersebar) sangat khas untuk MF.

  Pautrier’s (kelompok limfosit dengan posisi yang

  Gambaran histopatologi MF menjadi diagnostik bila terdapat infiltrat limfosit padat sepanjang lapisan basal dan menunjukkan epidermotropism sel tunggal. Dapat ditemukan spongiosis atau tidak. Mikroabses

  3,6

  biopsy . Penegakan diagnosis MF yang adekuat

  Pada pasien didapatkan lesi makula hipopigmentasi dan hiperpigmentasi dengan skuama, plak eritematosa dan hiperpigmentasi pada lokasi wajah dan seluruh tubuh serta erosi dan ulkus yang tidak menyembuh pada tungkai bawah serta madarosis. Saat pertama kali datang sulit mengenali gejala mikosis fungoides pada pasien ini sehingga awalnya diduga sebagai MH tipe MB dengan diagnosis banding deep mycosis (dugaan sporotrikosis). Pasien adalah seorang petani, pekerjaan petani merupakan predisposisi tercetusnya deep mycosis. Setelah satu bulan pengamatan, lesi makula dan plak yang bertambah banyak sehingga diduga sebagai MH tipe MB dengan reaksi reversal dan large-plaque parapsoriasis (LPP). Selanjutnya dilakukan biopsi ulang dengan gambaran histopatologik sesuai dengan MF.

  Pada limfoma kutan sering diperlukan biopsi kulit multipel untuk menentukan diagnosis. Bila kelenjar limfe teraba, sebaiknya dilakukan biopsi pada kelenjar limfe dengan teknik fine needle

  3,10

  tersebut didiagnosis banding dengan dermatitis kronis, psoriasis, dermatitis kontak, eksema atau tinea korporis, sedangkan stadium tumor didiagnosis banding dengan limfoma sel-B, karsinoma kutis, sarkoidosis, deep mycosis, kusta atau leismaniasis.

  16 Pemeriksaan darah yang perlu dilakukan, antara

  atau plak tipis bentuk oval atau ireguler dengan gatal ringan, berbatas tegas atau tidak tegas. Lesi berwarna merah-kecoklatan ditutupi skuama tipis. Didapatkan juga poikiloderma.

  14,16 Large plaque parapsoriasis dapat berupa makula

  1,7

  Aspek yang paling penting dari riwayat penyakit yang berhubungan dengan diagnosis MF adalah sifat penyakit yang persisten, ukuran dan jumlah lesi cenderung bertambah. Kortikosteroid topikal bermanfaat pada pengobatan awal MF tetapi penyembuhan tampaknya tidak sempurna.

  Diagnosis penyakit MH didasarkan pada 4 tanda kardinal yaitu adanya anestesia, penebalan saraf pada lokasi predileksi, adanya lesi kulit dan didapatkan adanya BTA pada slit skin smear. Diagnosis ditegakkan berdasarkan adanya 2 dari 3 tanda kardinal pertama atau hanya ditemukan BTA. Penebalan kulit pada MH tipe lepromatosa menyebabkan terbentuknya lipatan yang bergantung turun mengakibatkan ”leonine facies”. Alis mata dan bulu mata menjadi hilang, dikenal sebagai madarosis.

  12,13

  Sporotrikosis merupakan deep mycosis yang disebabkan oleh jamur dimorfik Sporothrix schenckii. Pekerjaan merupakan faktor predisposisi terjadinya penyakit ini misalnya tukang kebun, petani, tukang bangunan, pekerjaan yang berhubungan dengan tumbuhan, buruh dan aktivitas yang berhubungan dengan kontaminasi dengan tanah. Setelah inokulasi pada kulit, ulkus dan plak dengan atau tanpa penyebaran limfatik dapat terjadi pada individu imunokompeten. Bentuk nodus atau pustul dapat pecah menjadi ulkus kecil, relatif nyeri ringan, berlokasi pada ekstremitas atas dan bawah.

  lain hematologi rutin, biokimia, serum laktat dehidrogenase (LDH), sel Sezary, subset limfosit, rasio CD4/CD8, serologi human T-cell lymphotropic virus (HTLV)-I dan analisis gen T-cell receptor (TCR) sel mononuklear darah perifer.

  Pengaruh fototerapi narrowband UV- B terhadap

MDVI Vol. 42 No. 3 Tahun 2015;128 -135

  I D A Supriyantini & K K Winaya Mikosis fungoides yang sebelumnya diduga deep mycosis

• – 100
• – 73

  IIB T3 N0-1 M0

  ≥ 10% area permukaan tubuh T3 Satu atau lebih tumor kutaneus T4 Eritroderma generalisata N0 Kelenjar limfe tidak terlibat secara klinis N1 Pembesaran kelenjar limfe tetapi gambaran histologi normal N2 Kelenjar limfe tidak teraba secara klinis, tetapi terdapat gambaran histologi N3 Kelenjar limfe membesar dan melibatkan histologi M0 Tidak ada metastasis viseral M1 Ada metastasis viseral B0 Tidak ada sel atipikal di sirkulasi (sel Sezary) < 5% B1 Ada sel atipikal di sirkulasi (sel Sezary)

  ≥ 5%

  Stadium klinis Angka kelangsungan hidup 5 tahun (%)

  IA T1 N0 M0

• – 86
• – 65

  4 Prognosis pada pasien ini adalah dubia ad malam.

  Pasien MF dengan stadium lanjut mempunyai prognosis buruk.

  96

  IB T2 N0 M0

  73

  IIA T1-2 N1 M0

  49

  40

  Klasifikasi

  III T4 N0-1 M0

  40

• – 57

  IVA T1-4 N2-3 M0

  15

• – 40

  IVB T1-4 N0-3 M1

  7,9

  Beberapa studi melaporkan fototerapi NB-UVB sangat efektif pada stadium dini.

  Berdasarkan perjalanan klinis dan prognosisnya, MF diklasifikasikan menjadi stadium dini (stadium IA, IB dan IIA) dan stadium lanjut (stadium IIB, III dan IV).

  Pengaruh fototerapi narrowband UV- B terhadap

MDVI Vol. 42 No. 3 Tahun 2015;128 -135

  T1 Makula, plak atau keduanya, melibatkan < 10% area permukaan tubuh T2 Makula, plak atau keduanya, melibatkan

• – 15

DAFTAR PUSTAKA 1.

1 EORTC Cutaneous Lymphoma

  6. Cerroni L. Mycosis fungoides. Orphanet Encyclopedia. 2003. Diunduh tanggal 5 Mei 2013. Stadium klinis mikosis fungoides

  narrowband -UVB tetapi setelah satu bulan tidak

  Tujuan utama terapi adalah untuk mencapai remisi, memperbaiki kualitas hidup, memperpanjang hidup dan jika memungkinkan untuk menyembuhkan. Ketika remisi telah diperoleh, terapi pemeliharaan diperlukan untuk mencegah kekambuhan.

  Task Force

  merekomendasi pedoman pengobatan untuk MF/sindrom Sezary berdasarkan stadium penyakit dan dibagi menjadi 2 tahap pengobatan (lini pertama dan lini kedua). Lini pertama, pengobatan untuk stadium IA, IB dan IIA antara lain PUVA, UVB (lesi makula), steroid topikal, radioterapi lokal, total skin electron beam therapy (TSEB), HN2 topikal dan BCNU topikal. Lini kedua pengobatan untuk stadium IA, IB dan IIA dibagi menjadi terapi sistemik dan terapi lokal. Pilihan terapi sistemik adalah bexarotene oral, monoterapi Interferon- α (IFN- α), retinoid plus IFN- α, Denileukin diftitox, metotreksat dosis rendah, kombinasi terapi sistemik dan terapi langsung pada kulit yaitu IFN-

  α dan PUVA, retinoid dan PUVA,

  bexarotene dan PUVA.

  7,8

  Pada pasien dilakukan fototerapi dengan

  didapatkan respons yang baik. Stadium penyakit pasien ditegakkan adalah stadium IVB (T

  Review of the treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome: A stage-based approach. JNCCN, 2008; 6: 436-42.

  3 N

  1 M

  1 B ) dan dikonsulkan ke bagian Penyakit Dalam untuk kemoterapi.

  Beyer M, Sterry W. Cutaneous lymphoma. Dalam: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, penyunting. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012. h.1745-66.

  2. Beyer M, Mobs M, Humme D, Sterry W. Pathogenesis of mycosis fungoides. JDDG. 2011; 9: 594 –8.

  4. Whittaker SJ, Marsden JR, Spittle M, Jones RR. Joint British Association of Dermatologists and U.K.

  Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2003; 149: 1095 –107.

  5. Horwitz SM, Olsen EA, Duvic M, Porcu P, Kim YH.

  3. Hodak E, Lapidoth M, Kohn K, David D, Brautbar B, Kfir K, dkk. Mycosis fungoides: HLA class II associations among Ashkenazi and non-Ashkenazi Jewis patients. Br J Dermatol. 2001; 145: 974-80.

  

I D A Supriyantini & K K Winaya Mikosis fungoides yang sebelumnya diduga deep mycosis

7.

  13. Trautinger F, Knobler R, Willemzeb R, Perisc K, Arenas R. Sporotrichosis. Dalam: Arenas R, Estrada Stadlerd R, Larochee L, dkk. EORTC consensus R, penyunting. Tropical dermatology. Texas: Landes recommendations for the treatment of mycosis Bioscience; 2001.h. 62-7. fungoides/Se´zary syndrome. Eur J Cancer. 2006; 42: 14.

  Rea TH, Modlin RL. Leprosy. Dalam: Wolff K, 1014-30.

  Goldsmith LA, Katz S, Gilchrest BA, Pallen AS, 8. Leffell DJ, penyunting. Fitzpatrisk’s dermatology in Kazakov DV, Burg G, Kemp W. Mycosis fungoides.

  Dalam: Burg G, Kemp W, penyunting. Cutaneous general medicine. Edisi ke-8. New York: MacGraw- lymphomas. Boca raton: T&F Informa; 2005.h.101- Hill; 2008. h.1786-96.

  12.

  15. Brycesson A, Platzgraff RE. Diagnosis. Dalam: 9.

  Leprosy. New York: Longman Group Limited; Jang MS, Baek JW, Park JB, Kang DY, Kang SK, Suh KS, dkk. Narrowband Ultraviolet B phototherapy of 1990.h.57-75. early stage mycosis fungoides in Korean patients. Ann 16.

  Strutton G. Cutaneous infiltrates-lymphomatous and Dermatol. 2011; 23: 474-80. leukemic. Dalam: Weedon D

  , penyunting. Weedon’s 10. skin pathology. Edisi ke-3. British: Churchill

  Nicola P, Olsen EA, Santucci M, Vonderheid E, Haeffner AC, Stevens S, dkk. Defining early mycosis Livingstone; 2010. h. 972-80. fungoides. J Am Acad Dermatol. 2005: 1053-63.

  17. Brazzelli V, Antoninetti M, Palazzini S, Prestinari F, 11.

  Borroni G. Narrow-band ultraviolet therapy in early- Cerroni L, Gatter K, Kerl H. Mycosis fungoides. Dalam: An Illustrated guide to skin lymphoma. Edisi stage mycosis fungoides: study on 20 patients. ke-2. Massachusetts: Blackwell Publishing; 2004. h. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2007; 23: 9-38.

  229 –33.

12. Hay RJ. Deep fungal infection. Dalam: Freedberg IM,

  Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, penyunting. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012. h.1832-44.