Penatalaksanaan kesehatan gigi pada pasien kelainan darah

Penatalaksanaan kesehatan gigi
pada pasien kelainan darah
Winarno Priyanto

LOGO

Pendahuluan
Darah dalam sirkulasi

berupa cairan

Keseimbangan yang dinamis antara sistem
pembekuan darah dan sistem penghancuran
bekuan darah
Mekanisme hemostasis
Hemostasis :
Adalah istilah umum untuk menyatakan seluruh
mekanisme yang digunakan oleh tubuh untuk
melindungi diri terhadap kemungkinan perdarahan
atau kehilangan darah

Fase Hemostasis
1

Fase vaskuler ( terjadi reaksi lokal pembuluh darah)

2

Fase trombosit (timbul aktivitas trombosit)

3

Fase koagulasi ( terjadi interaksi beberapa faktor
koagulasi spesifik yang beredar di dalam darah)

4

Fase fibrinolisis (proses lisis bekuan darah sel)

Satu dari keempat proses ini terganggu

perdarahan

Mekanisme hemostasis

Langkah I : Hemostasis primer’
Yaitu pembentukan “primary platelet
plug”
Langkah II : Hemostasis sekunder,
Yaitu pembentukan “ stable
Hemostasis plug” ( platelet + fibrin plug)
Langkah III : Fibrinolisis, yang menyebabkan
Lisis dari fibrin setelah dinding vaskuler
Mengalami reparasi sempurna

Faal
hemostasis
berjalan
normal

Mekanisme hemostasis

Kaskade koagulasi
 Merupakan serangkaian pengubahan proenzim yang
inaktif menjadi enzim yang aktif.
 - Mencapai puncaknya pada saat terbentuknya
thrombin
 Thrombin lalu mengubah fibrinogen yang merupakan
protein plasma yang dapat larut, menjadi protein plasma
sukar larut dan berbentuk serat yaitu fibrin
Dua jalur dari kaskade koagulasi
 Intrinsik : Berawal di dalam plasma darah
 Extrinsik : Berawal dari terjadinya trauma pada dinding
pembuluh darah dan jaringan sekitar

Kaskade koagulasi

Pendekatan diagnostik perdarahan
Anamnesis :
 Onset perdarahan, usia
 Progresifitas perdarahan

 Manifestasi perdarahan : perdarahan kulit, gusi,
hidung
 Riwayat perdarahan sebelumnya
 Riwayat keluarga
 Riwayat pemberian obat-obatan
 Riwayat penyakit penyerta lain
 Riwayat trauma

Manifestasi perdarahan
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o

o

Petekie
Purpura
Ekimosis
Hematom
Hemartrosis
Perdarahan hidung (epistaksis)
Perdarahan gusi
Perdarahan susunan saraf pusat
Perdarahan subperiosteal
Hemoptisis
Gangguan penyembuhan luka
Menorrhagi

Perbedaan Klinis Gangguan Vaskuler atau Trombosit dengan Gangguan Koagulasi
Gambaran klinis

Petekhi
Hematom

Ekimosis superfsial
Hemartrosis
Perdarahan dengan
onset lambat
Perdarahan dari luka
superfsial/goresan
Jenis kelamin
Riwayat keluarga

Gangguan
Koagulasi
Jarang
Karakteristik ,
sering
Sering, biasanya
besar dan soliter
karakteristik
Sering

Gangguan

trombosit /
vaskuler (purpuric
disorders)
Karakteristik
Jarang
Karakteristik, biasanya kecil
dan multipel
Jarang
Jarang

Minimal 80 - 90 % Persisten, sering
perdarahan hebat
laki-laki
Relatif lebih sering pada
wanita
sering
Jarang

Tes penyaring


•
•
•
•

•

Tes untuk menilai pembentukan hemostatic plug:
Hitung trombosit (platelet count)
Apusan darah tepi
Waktu perdarahan (bleeding time)
Tes torniquet
Tes untuk menilai pembentukan thrombin:
aPTT (activating plasma thromboplastin time), menilai
jalur intrinsik
• PT (prothrombin time), menilai jalur ekstrinsik
 Tes untuk menilai reaksi thrombin-fibrinogen
• Thrombin time
 Tes khusus : test faal trombosit, tes ristocetin

Hasil pemeriksaan penyaring pada berbagai kelainan perdarahan
Kelainan

Pemeriksaan
Jumlah
Waktu
APTT
Trombos Perdara
it
han
Trombositop Abnorm Abnorm Normal
enia
al
al
Trombastenia Normal
Abnorm Normal
al
Hemoflia
Normal
Normal

Abnor
mal
Defsiensi f
Normal
Normal
Normal
VII
Disfbrinoge
Normal
Normal
Normal
mi
Hipofbrinoge Normal
Normal
Normal
nemi

Penyaring
PT
Fibrinog

en
Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

Abnorm
al
Normal

Normal

Normal

Abnorm
al
Abnorm
al

 

 
 
 
 
 
 

KLASIFIKASI PENYAKIT DIATESA HEMORAGIK

I. KELAINAN PEMBULUH DARAH
* Didapat
* Diturunkan

: HSP, Scurvy
: Hereditary teleangiectasia

II.KELAINAN TROMBOSIT
A. Jumlah trombosit menurun
- Didapat
: ITP, ATP, Leukemia, A.Aplastik
- Diturunkan : Fancony anemia
B. Jumlah trombosit normal, fungsi menurun
III.KELAINAN PEMBEKUAN
* Diturunkan
: Hemofilia A, B dan C
* Didapat
: Def. vit K, DIC

Hemofilia

KLASIFIKASI
Klasifikasi

Kadar Faktor VIII dan Faktor IX
di dalam darah

Gejala

Normal

50-150 U/dl atau 50-150%

Ringan

5-30% dari jumlah normal

Tidak terdeteksi sampai
mengalami tindakan
(ekstraksi gigi atau
sirkumsisi)

Sedang

1-5% dari jumlah normal

Perdarahan terjadi akibat
trauma yang lebih berat

Berat

Kurang dari 1%

Perdarahan spontan atau
akibat trauma ringan

GEJALA KLINIS
 Gejala klinik Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan
 Hemofilia dijumpai pada anak laki-laki, sedangkan anak wanita
karier.
 Gejala biasanya terlihat setelah penderita mulai bisa merangkak
dan berjalan dimana pergerakan akan mudah menyebabkan
terjadinya lebam kebiruan, hematom intramuscular, dan
hemartrosis.
 Perdarahan dari laserasi trauma minor pada mulut akan terjadi
selama berjam-jam atau bahkan dapat berhari-hari.
 Walaupun perdarahan bisa terjadi pada semua bagian tubuh tetapi
tanda dari hemofilia paling sering adalah adanya hemartrosis.
 Perdarahan pada sendi bisa terjadi karena adanya trauma minor
atau spontan.
 Pada anak lebih besar dan remaja hamartrosis paling banyak
terjadi pada lutut dan siku.
.

GAMBARAN
LABORATORIUM

Gambaran laboratorium

KRITERIA DIAGNOSTIK
 Tendensi perdarahan yang sukar
berhenti/kebiru-biruan baik spontan maupun
sesudah trauma ringan/tindakan seperti
hematoma, perdarahan atau hemartrosis
 Riwayat keluarga
 Waktu pembekuan memanjang
 PT (masa trombin) normal, aPTT (masa
tromboplastin parsial) memanjang
 Thrombin generation test (TGT)/PTT substitution
test abnormal

PENANGANAN

Pengobatan khusus
 Hemofilia A
 Transfusi konsentrat faktor VIII atau kriopresipitat
Jenis perdarahan
Hemartrosis
Hematom atau
perdarahan otot
Pencabutan gigi
Epistaksis

Dosis Konsentrat Faktor VIII
20-40 U/kg atau 15 U/kg bila diberikan sejak awal. Pemberian
diulang setiap hari sampai fungsi sendi normal kembali.
20 U/kg. Dapat diberikan secara alternate sampai membaik.

20U/kg dan terapi antifibrinolitik.
Tekan selama 15-20 menit, pasang tampon oli, terapi
antifibrinolitik, konsentrat faktor VIII diberikan bila terapi tersebut
gagal.
Bedah mayor, perdarahan 50-75 U/kg, kemudian diteruskan infus kontinyu 2-4 U/kg/jam
yang mengancam jiwa
untuk mempertahankan kadar faktor VIII > 100U/dL selama 24
jam; kemudian diteruskan infus kontinyu 2-3 U/kg/jam selama 5-7
hari untuk mempertahankan kadarnya > 50 U/dL dan 5-7 hari
kemudian pada kadar >30U/dL.
Perdarahan iliopsoas

50 U/kg kemudian diteruskan dengan 25U/kg tiap 12 jam sampai
asimtomatik, dan diteruskan dengan 20 U/kg secara alternate
sampai total pemberian selama 10-14 hari.

Hematuria

Istirahat, cairan 1 ½ kali maintenance, bila perdarahan tidak
terkontrol beri konsentrat faktor VIII 20 U/kg, bila masih belum
terkontrol beri prednison (kecuali pada infeksi HIV).

ITP
 Immune thrombocytopenic purpura (ITP) adalah
suatu penyakit perdarahan akibat penghancuran
trombosit yang berlebihan ditandai :






Trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3)
Petekie/purpura/perdarahan mukosa
Masa hidup trombosit yang lebih pendek
Adanya antibodi antitrombosit dalam plasma
Peningkatan megakariosit dalam sumsum tulang

2 bentuk ITP

Insidensi
 80-90% kasus ITP akut, pulih dalam beberapa
hari atau minggu (6 bulan)
 Tidak ada perbedaan insidensi laki/perempuan
 Puncak pada usia 2 – 5 tahun
 Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri,virus
/imunisasi 1 -6 minggu sebelum timbul
 Perdarahan sering saat trombosit < 20.000/mm3.

Patofisiologi
 Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan
autoantibodi terhadap glikoprotein yang terdapat
pada membran trombosit.
 Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang
diselimuti antibodi (antibody-coated platelets)
tersebut dilakukan oleh makrofag

Manifestasi Klinis
 Biasanya pasien sehat, tiba-tiba mengalami
perdarahan baik pada kulit, petekie, purpura
atau perdarahan pada mukosa hidung
(epistaksis).
 Lama terjadinya perdarahan  akut/kronis.
 Gejala sistemik (-)  bentuk sekunder dan
diagnosis lain dapat disingkirkan
 Riwayat penggunaan obat/bahan lain yg
menyebabkan trombositopenia perlu dicari

Manifestasi Klinis
 Pemeriksaan fisik:
 Bukti adanya perdarahan tipe trombosit (platelettype bleeding), yaitu petekie, purpura,
perdarahan konjungtiva, atau perdarahan
mukokutaneus lainnya.
 Jika ditemukan adanya pembesaran hati dan
atau limpa kemungkinan bukan ITP

 Pemeriksaan laboratorium sebaiknya dibatasi
terutama pada saat terjadinya perdarahan dan
klinis ditemukan kelainan yang khas.

Manifestasi Klinis

Diagnosis
 Diagnosis ITP  diagnosis klinis
 Diagnosis pasti : Bone Marrow Puncture
BMP invasif, lihat manifestasi klinis
• Manifestasi klinis: purpura, pemeriksaan fisik dapat
normal dengan atau tidak disertai splenomegali dan
tidak ditemukan limfadenopati.

 Hitung trombosit dan apus darah: hanya
trombositopenia, tanpa abnormalitas sel darah
merah atau sel darah putih

Penatalaksanaan
 Penatalaksanaan ITP: suportif dan terapi
farmakologis
 Tindakan suportif merupakan hal yang penting
dalam penatalaksanaan ITP pada anak,
diantaranya:
 membatasi aktifitas fisik yang melibatkan
kontak fisik kompetitif,
 mencegah perdarahan akibat trauma,
 menghindari obat yang dapat menekan
produksi trombosit atau merubah fungsinya,
 memberi pengertian pada pasien dan atau
orang tua tentang penyakitnya.

Penatalaksanaan
 Pengobatan yang biasa diberikan:
 kortikosteroid peroral : metil prednisolon 1-2 mg/kg/hari,
selama 14-21 hari
 imunoglobulin intravena (IVIG), dosis 0,8-1 gram/kg/hari
selama 1-2 hari
 Terapi untuk perdarahan berat dan mengancam jiwa:
 Transfusi trombosit
 Metilprednisolon 30 mg/kgbb/hari IV selama 3 hari
 IVIG 2 g/kgBB
 Splenektomi emergensi.
Untuk ITP kronis :
- Azatioprin, Vincristine, siklofosfamide

Prognosis
 Baik, 50% kasus pulih dalam waktu 1 bulan dan 7080% pulih dalam waktu 6 bulan.
 Remisi spontan setelah 1 tahun jarang, meskipun
baru dapat terjadi setelah beberapa tahun.
 Pada ITP yang didasari penyakit lain, prognosis
bergantung pada penyakit dasar.
 Usia >10 tahun, onset yang mendadak, dan jenis
kelamin perempuan berhubungan dengan ITP
kronis.
 Pada penderita ITP kronis, 50-60% dapat menjadi
stabil tanpa terapi ataupun splenektomi.

LOGO