Patologi, Kelemahan dan Kelainan Neuromuskular

Patologi, Kelemahan dan
Kelainan Neuromuskular

TUJUAN INSTRUKSIONAL UMUM




Mahasiswa mampu memahami terminologi ilmu saraf,
struktur-struktur makroskopik dan mikroskopik dan fungsi
masing-masing komponen sistim saraf termasuk organisasi
hubungan utamanya, korelasi struktur dengan fungsi termasuk
perilaku, efek utama dari lesi terhadap area penting secara
klinis dan jalur syaraf.
Mahasiswa mampu memahami patofisiologi sistem saraf
pusat, sistem saraf tepi, menyangkut proses patologi, gejala
dan symptoma, dasar-dasar proses penyembuhan sistem
neuromuskuler.

TUJUAN INSTRUKSIONAL KHUSUS
Mahasiswa mampu memahami penyebab patologi

sistem saraf pusat dan tepi dan implikasi sensorik
dan motorik

1.

Proses patologi akibat degeneratif
Proses patologi akibat infeksi
Proses patologi akibat traumatik
Proses patologi akibat genetik






2.

Mampu memahami mengenal penyakit gangguan
saraf berdasarkan :




Gangguan fisiologis saraf
Letak dan penyebab penyakit

Kelemahan dan kelainan
Neuromuskular





Kelemahan : kekuatan normal tidak dapat
dihasilkan oleh otot
Dapat disertai respons motorik abnormal lain.
Kekuatan gerak = kombinasi tulang, otot,
sendi

Sistem Gerak Tulang – Otot
(Bone-muscle lever system)


Fulcrum = tempat bertumpu pengatur balans saat gerak

Keluhan kelemahan dapat berupa







Kelemahan otot
kehilangan keseimbangan
kehilangan sensasi posisi sendi
rigiditas otot
gangguan sensibilitas lain
asthenia: capek, tidak berdaya, histeria

Asthenia
Keluhan letih dan lemah menyeluruh tanpa disertai

gejala lain
E: Anemia, gangguan curah jantung, keganasan, infeksi
Peny sistemik kronik, peny endokrin: thyroid, ggn
mtbl KH:
Hipoglikemia: peny hati, peny endokrin, peny
hormonal
Ggn psikis: ringan – depresi + gejala
ansietas/histeria
Harus dibedakan dengan Miastenia gravis

Paralisis atau paresis





Kelemahan otot akibat
ggn sistem motorik (sel
korteks motorik – srbt
otot)

UMN
LMN

Lesi saraf terdiri dari




Lesi “upper motor neuron” (UMN)
Lesi pada korteks area 4 dan 6 atau
projeksinya
Lesi “lower motor neuron” (LMN)
Lesi pada motor neuron kornu anterior atau
dalam perjalanan
Menuju otot (“Myo neural junction”)

Lesi UMN





Lokasi lesi: korteks, kapsula interna,
pedunkulus, batang otak, med spinalis
Gejala:





Kelemahan
Refleks regang(rr) tonik dan/atau rr fasik/
Umumnya ditemukan refleks patologis
(Babinski)
Atrofi hanya sedikit. Fibrilasi/fasikulasi -

Fungsi UMN
al: memulai gerak volunter dengan
interupsi refleks berdiri (kontraksi otot anti
g).
Lesi UMN – terjadi distribusi kelemahan:





Tungkai atas – abduktor > adduktor, ekstensor
>fleksor
(Lesi progresif sebelum kelemahan) gerak
trampil otot distal > proksimal
Tungkai bawah – otot fleksor > otot ekstensor



Hemiplegia (umum pada lesi otak)





Kelemahan kontralateral lesi
Kelemahan sesisi bisa pada lesi Med spin

(jarang)

Paraplegia dan quadriplegia




Umumnya pada lesi Med spin, termasuk
defisiensi vit B12
Lesi kompresi parasagital (tumor, fraktur
kompresi)
Thrombosis Arteri Spinalis Anterior

Lesi “Lower Motor Neuron” (LMN)


Lokasi lesi: “cell body” = badan sel alpha, radiks
anterior/pleksus,
Akson saraf, sambungan otot saraf







Terjadi paralisis flaksid (hipotoni)
Refleks tendo menghilang
Atrofi otot +, bila prog. curiga kompresi
Keadaan denervasi – fasikulasi/fibrilasi (terlihat pd lidah)
Umumnya distal > proksimal (proks >> gangguan pada
otot)

Lesi saraf perifer


Dibedakan dengan lesi segmental karena
kompresi
Contoh: Lesi ulnar tanpa abductor policis
brevis/oponen pollicis
Atrofi abd poll brevis ~komp saraf medianus

(Sindr carpal tunnel)
Lesi pleksus brachialis – kelemahan pada C8
dan T1

Kelemahan akibat histeri






Pasien berpura-pura lumpuh
Umumnya pola kelumpuhan „aneh“
Kontraksi otot antagonis bila otot agonis dites
Hilangnya tekanan kontra (“Hoover sign”)
Penting menilai gejala penyerta

Paralisis sejenak („transient“)







Dapat ~ odema otak berulang (Sklerosis
multipel)
Insufisiensi vetebrobasiler sementara
Serangan epilepsi (petit mal, myoclonus)
Catapleksi. Kelemahan sesudah ekspresi
emosi

Kelainan neuromuscular







Neuron : Badan sel = kornu ant med spin
Fungsi badan sel dan nukleus: pertumbuhan,
regenerasi
Akson, distal bercabang/berhub dg serabut otot
Aksoplasmik transport: as. Amino, polypeptida, NT
dlm mikrotubul
Transport retrograde: Ach, virus HS/polio, toksin
tetanus, marker
Akson: bermielin dan tidak bermielin (sel Scwann dg
Noda Ranvier)

Neuron – Axon – Sinaps

Konduksi impuls





Merupakan impuls listrik, peran Na/K >>,
potensial istirahat 70mV (-70mV)
Impuls – depolarisasi – menjalar
Konduksi diukur dg menilai (KHST) dan aksi
potensial otot

Hubungan LMN - Otot

1 motor neuron – beberapa serabut otot (+ 150) = motor unit

Kelainan pada sel kornu anterior
dan radiks ant
e.: virus polio, sindr ASA, trauma/tu,
Syringomielia, deg=ALS
 radiks ant: lesi diskus, tu spinal, trauma,
infeksi
 Kelemahan dan atrofi dg distribusi segmental
 Fasikulasi menyeluruh, EMG : ada fibrilasi
 KHST umumnya normal

Neuropati perifer
Serabut saraf perifer = gab sensori dan motorik
g.: motorik kelemahan otot distal ( kesukaran naik
tangga, cara jalan spt ayam, kelemahan genggaman
tangan
 sensibel: baal, semutan ditusuk jarum dapat pola
sarung tangan
 cek dengan diskriminasi 2 ttk.
 Ggn sensorik lebih jelas pada distal, R/ tt ankle
 Gangguan otonomik: kekeringan kulit, diare,
impoten, hipotensi

Patofisiologi ggn saraf perifer





Ggn pemb darah – a nutrient kecil tersumbat – infark
saraf perifer
Contoh: Diabetes Mellitus, Intoksikasi Pb–
Demielinisasi segmental
Kompresi sebag saraf – Carpal tunnel – ggn motorik
dan sensibel
Tipe ggn saraf;




Neuropraks
Aksonotmesis – deg Waller
Neurotmesis – deg Waller, sprouting – “air mata
buaya”

Celah neuro-muskular







Istirahat: Ach lepas secara spontan –
depolarisasi parsial otot
Rgs karena impuls, Ach lepas dlm jumlah
besar – depolarisasi
Terjadi aksi potensial otot
Ach – Choline-esterase ~ resintesis pada
akson

Celah Neuro Muscular

Gangguan pada celah neuromuskular






Miasthenia gravis: keluhan capek ssd kontraksi
otot – istirahat membaik
Umumnya: otot okular, facial, bulbar dan
tungkai proksimal
g.: penglihatan dobel, susah bicara, susah
menelan/mengunyah, ptosis
EMG : fr normal tapi amplitudo mengecil
Abnormalitas pada reseptor post sinaptik ~ peny
autoimun

Sindroma Miastenik






Sindroma Miastenik = Sindroma EatonLambert
Kelemahan ttt padab otot “girdle” tungkai.
Umumya ~ Ca paru
Refleks KPR dan Biceps –

Otot: Struktur dan Faal kontraksi






Otot dibungkus sarkolemma terdiri dari
myofibril
Myofibril tdd alat kontraksi: filament aktin
(tebal) dan myosin (tipis)
Dg bantuan Ca dan energi otot kontraksi

Kerja Actin - Myosin

Penyakit otot







Umumnya lebih mengenai otot proksimal tungkai dg
saraf intak
g.: Tonus otot dan Reflek tendo – sejalan dg
kelemahan otot
Umumnya tidak ada ggn sensibel
Muscular distrofi: genetik dan progresif, mulai
proksimal tungkai
Myotonia: Kegagalan releksasi sesudah kontraksi
otot
Tangan menggenggam susah relaks. Kelemahan
prog distal/proks

Miopati sekunder






Umumnya e. kelaianan endokrin dan
metabolic.
Contoh: Thyrotoksikosis, Ca, ggn Potasium,
Hipokalemia
Miopati membaik bila penyakit yang
mendasari diatasi

GEJALA TERKAIT LOKASI LESI OTAK.
Area precentral

Hilangnya kebijakan, gagal memori, perilaku tdk tepat,
apatis, pehatian rendah, mudah menarik diri, fenomen
melepaskan diri,
Girus precentralis
Seizure sebagaian motor – jacksonian’s – general dan
hemiparesis
Lobus parietal
Seizure sebagian sensorik, hilang sensasi kortikal
superficialis
termasuk two point discrimination, lokalisasi taktil,,
stereognosis dam graphism
Gyrus angularis
Agraphia, acalculia, allochiria (bingung ka-ki)
Area Broca
Gyrus temporalis Dysphasia motoric
Dysphasia receptive
superior

Midbrain
Cerebellar
hemisphere
Pons

Permuk. medial
lobus frontalis
Corpus callosum
Thalamus
Lobus temporalis
Lobulus
paracentral

Hydrocephalus dini, pupil abnormal; bila N.III kena
ptosis, external strabismus, diplopia; gejala cerebellar
ipsilateral; hemiparersis kontralateral, parkinsonian’s.
Cerebelar ataxia ipsilat dgn hipotonia, dysmetria,
intesion tremor, dan nistagmus kesisi lesi.
N. VI: diplopia, internal strabismus, N. VII. Facial
paralisis ipsilatral, hemiparesis kontra lat, hilang
hemisensorik kontra lat, cerebellar ataxia ipsi lat.
Gait gait, inkontinensia uri.
Apraxia dan agraphia kidal, siezure tonik/klonik
Thalamic pain kontra lat, hilang hemisensorik kontra lat
Partial komplex seizure, upperquadrantaopsia
kontralat homonim.
Sppastic paraparesis progresif, urgency micturition,
incontinence

Lobus parietal
profundus
Ventricle III
Ventricle IV
Cerebellopontine
Chiasma optica
N. Opticus
Uncus
Basal ganglia
Capsula interna
Lobus occypitalis
Hypothalamus

Autotopagnosia, anosognosia, quadrananopsia bawah
kontra lat homonim.
Paroxysmal head ache, hydocephalus.
Hydocephalus, Cerebelar ataxia progresif,
hemi/quadrioaresis spastik progresif.
Tuli, tinnitus, Cerebelar ataxia, nyeri – lemah facial,
dysphadia, dysarthria.
Bitemporal hemianopsia, atrophy opticus
Agal visual satu mata, atrophy opticus
Partial komplex seizure dgn halusinasi olfactorius
Choreoethetosis kontralateral, dystonia kontralateral
Hemiplegia kontralat, hilang hemisensory, dan
hemianopsia homonim.
Partial seizure dgn fenomena visual, hemianopsia
homoni
Impotent, amenorrhaea

GAMBARAN UMUM LOKASI STROKE.
UMNL UNILATERAL
H.P.: - Wajah
(UMNL)
- Lengan dan
tungkai kontralat
HP: Wajah ipsilat
(LMNL)
Lengan dan
tungkai kontralat
HP: Hanya lengan
dan tungkai saja

MP lengan & wajah
MP tungkai

GAMBARAN PENTING

Gang tingkat kesadaran, defisit medan
visual, dysphasia (hemisfer dominan)
Tanpa dysphasia, jarang defisit visual.
N. III palsy kontralat.

Kelemahan otot wajah sisi belawanan dg
hemiplegi

LETAK LESI
Lesi hemisfer kontralat
Lesi capsulainterna kont
Lesi midbrain kontralat
Lesi Pontine kontralat

Defisit medan visual & sens diskriminasi
Hilang sensasi nyeri & panas,Horner
syndro, lemah palatum & lidah sisi ><
Hilang sensasi nyeri & panas sisi sehat,
hilang propriocepsi sisi sama, Horner sy

Lesi cortex kontralateral
Lesi medulla kontralat.

Defisit medan visual, dyphasia& sens
diskriminasi
Defisit sens diskriminasi
Hilang sensasi nyeri & panas sisi><
Hilang propriosepsi sisi sama

Lesi cortex kontralateral

Lesi spinal ipsilateral

Lesi spinal ipsilateral

Lacuna






Hemilegia Motorik murni: Lesi pd bgn posterior
capsula interna.
Stroke sensorik murni: Lesi pd postero-lateral
thalamus.
Dysarthria dgn kelemahan facial dan layuh tangan
ipsilateral: Lesi pd Pons.
Kelemahan tungkai dan ataxia ipsilateral: lesi pons.
Dysarthria berat dgn kelemahan facial: lesi bag
anterior capsula interna.