Kelainan jumlah trombosit trombositopenia

165 Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak lXVII Kelainan hemostasis dan tatalaksananya Kelainan hemostasis primer

1. Kelainan jumlah trombosit trombositopenia

Trombositopenia trombosit 100.000ul banyak terjadi oleh karena proses imun, meskipun proses non-imun dapat juga menyebabkan terjadinya trombositopenia tabel 3 yang ditandai dengan umur trombosit memendek, adanya antibodi antiplatelet dalam plasma dan jumlah megakariosit meningkat dalam sumsum tulang 1,3 . a Trombositopenia alloimun neonatal neonatal alloimmune thrombocytopenia NAIT NAIT terjadi bila pada trombosit fetal terdapat antigen trombosit spesifik yang didapat dari ayah. Trombosit ibu kekurangan antigen spesifik sehingga akan membentuk antibodi dan akan tersensitisasi bila bertemu dengan trombosit fetal. Antigen yang paling sering terlibat adalah P1 A HPA-1a yaitu terjadi pada sekitar 75 kasus. Gambaran klinis umumnya pada bayi cukup bulan terdapat petekie yang muncul beberapa menit setelah lahir, dapat pula diikuti dengan ekimosis dan sefalhematom. Bayi tampak ikterik pada hari pertama atau kedua 20, trombosit biasanya 50.000ul 1,2 Tabel 3. Patoisiologi trombositopenia 3,7 • Destruksi trombosit meningkat • Proses non- imun - DIC - Th rombotic thrombocytopenic purpura sindroma hemolitick uremik – Cavernous hemangioma – Cardiopulmonary bypass – Hipersplenisme • Proses imun - ITP - SLE, limfoma - Obat : heparin. Quinine, pemisilin simetidin - Infeksi : HIV, malaria - Purpura post –transfusi - Purpura neonatal • Produksi trom- bosit menurun - Kegagalan sumsum tulang anmei aplastik - Iniltrasi sumsum tulang Leukemia - Penekanan produksi sumsum tulang obat, radiasi - Herediter jarang – sindroma Fanconi, sindroma Wiskott-Aldrich Tatalaksana NAIT : – Transfusi trombosit 10 - 20 mlkg, bila mungkin dengan trombosit yang tidak mengandung antibodi, yaitu dengan tromboferesis dengan 166 Perdarahan pada Anak: Tata laksana Rasional donor trombosit ibu namun pemberian transfusi secara random dapat menolong bayi dari komplikasi yang fatal 3 – IVIG 1 gkghari selama 1–3 hari tergantung pada respons dengan target jumlah trombosit 50.000ul. Umumnya trombosit akan meningkat dalam 36-48 jam setelah pemberian IVIG 3,9,10 – Metilprednisolone 1 mg IV setiap 8 jam. Dapat diberikan bersamaan dengan IVIG 9,10. – USG kepala harus dilakukan pada setiap bayi dengan trombositopenia. Bila terdapat kelainan neurologis maka harus dilakukan CT-scan atau MRI kepala. Bila pada pemeriksaan USG didapatkan perdarahan intracranial, maka trombosit harus diatas 100.000ul. Pemeriksaan USG kepala harus diulang tiap bulan unutk mendeteksi hidrosefalus 9,10. b Trombositopenia autoimun neonatal Terjadi karena adanya auto antibodi dari ibu yang secara pasif ditransfer ke fetus. Bayi lahir dari ibu ITP dan bayi umumnya tampak lebih baik dibandingkan dengan NAIT. Hanya sekitar 10-15 bayi dengan trombosit 50.000ul dan angka kejadian perdarahan intra cranial rendah 10 . Tatalaksana seperti transfusi trombosit, IVIG atau metilprednisolon diberikan bila trombosit 30.000ul.Umumnya jumlah trombosit akan kembali normal dalam waktu 3 minggu 1 . c Purpura trombositopenia imun pada anak. ITP 3,6 ITP ditandai dengan jumlah trombosit darah tepi 100.000ul tanpa adanya penyebab atau penyakit yang mendasarinya. ITP dibagi menurut lamanya keadaan trombositopenia terjadi, bila berlangsung selama 3-12 bulan disebut ITP persisten dan ITP kronik bila 12 bulan 3 . Mekanisme terjadinya ITP sebagian besar disebabkan karena adanya destruksi. Trombosit diselubungi oleh antibodi terhadap GPIIb-GPIIIa, GPIb-GPIX dan GPIa-IIa yang kemudian akan dihancurkan oleh organ retikuloendotelial terutama limpa 6 . Secara klinis ITP dibagi menjadi : – Ringan 54 kasus : petekie epitaksis ringan – Sedang 42 kausu: ekimosis lebih besar 5 cm, perdarahan gusi yang hilang timbul, perdarahan orofaring, epistaksis 20 menit, menorrhagi, hematuria, hemattemesis tanpa penurunan tekanan darah dan penurun Hb 2 gdl. 167 Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak lXVII – Berat 4 kasus : epistaksis berat, melena dan menorrhagi memerlikan transfuse, kadar Hb turun 2 gdl, perdarahan internal, perdarahan yang mengancam hidup seperti perdarahan intracranial, keadaan perdarahan yang menyebabkan CRT 2 detik serta memelukan resusitasi cairan. Tatalaksana 11 : – Informasi pada orang tua salah satunya adalah hindari aktivitas olah raga yang mempunyai risiko traumabenturan. Š Hindari pemakaian s=aspirin dan NSAID Š Relaps dapat terjadi bila terdapat infeksi virus – Perawatan di RS diperlukan bila terdapat perdarahan internal atau mukosa yang masif tanpa melihat jumlah trombosit. Indikasi perawatan di RS adalah trombosit darah tepi 20.000ul terutama pada anak balita karena perlu dilakukan observasi meskipun angka kejadian perdarahan intrakranial 2. – Terapi medikamentosa : Š Prednison 1-2 mgkgBB maksimum selama 2-4 minggu dan tapering off. Atau 4 mgkgBB selama 3-4 hari. Umumnya member respons dalam 1 minggu Š Deksametason 40 mgkghari dosis tinggi peroral selama 4 hari dan diulang setiap 14 hari sebanyak 3 siklus Š IVIG untuk ITP sedang dan berat, dosis tunggal dengan dosis 0.8 – 1 gram kgBB.dapat diulang tergantung respon trombosit Š IV anti-D 50-75 ugkgBB. – Pemeriksaan sumsum tulang BMP dilakukan bila tidak respons terhadap terapi selama 3 bulan.

2. Kelainan fungsi trombosit