Profil Penderita Fibrosarkoma Di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan Tahun 2008 – 2012
Profil Penderita Fibrosarkoma Di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan Tahun
2008 – 2012
Penulis Institusi
Alamat Fax
: Joko S. Lukito, T. Kemala Intan, Causa Trisna : Departemen Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran , Universitas Sumatera Utara. : Jl. Universitas No 1, Lt II Gedung Abdul Hakim , Medan 20155 : (061) 8211746
Universitas Sumatera Utara
ABSTRAK
PROFIL PENDERITA FIBROSARKOMA DI LABORATORIUM PATOLOGI ANATOMI FAKULTAS KEDOKTERAN USU DAN RSUP HAJI
ADAM MALIK MEDAN TAHUN 2008 – 2012
Joko S. Lukito, T. Kemala Intan, Causa Trisna Mariedina Departemen Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
Latar belakang: Fibrosarkoma adalah tumor ganas mesenkim, yang terdiri dari sel-sel fibroblas ganas dengan latar belakang kolagen, ditandai dengan fibroblas immatur yang proliferatif atau sel spindel anaplastik yang tidak berdifferensiasi. Tumor ini berasal dari jaringan ikat fibrosa dan dapat terjadi sebagai massa jaringan lunak atau sebagai tumor tulang. Angka kejadiannya sekitar 10 % dari seluruh sarkoma muskuloskeletal, 1% dari seluruh sarkoma dewasa, 3,6 % dari seluruh sarkoma soft tissue dan kurang dari 5% dari seluruh tumor tulang primer. Tumor ini lebih sering dijumpai pada laki – laki dan biasanya dialami pada usia antara 30 - 60 tahun dengan predileksi tersering adalah ekstremitas bawah. Berdasarkan tingkat keganasannya (grading histopatologi), fibrosarkoma dibagi dalam Low Grade Fibrosarcoma , dan High Grade Fibrosarcoma. Penentuan grading histopatologi sangat penting dalam menentukan pilihan terapi.
Tujuan: Untuk mengetahui profil penderita fibrosarkoma di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan pada tahun 2008-2012.
Metode: Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif dan pengambilan sampel menggunakan metode consecutive sampling. Dilakukan pengumpulan data penderita fibrosarkoma tahun 2008 – 2012 dari rekam medik Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan, kemudian dipilih data yang lengkap (tercantum jenis kelamin, usia, dan lokasi massa tumor) dan slaid pemeriksaan yang adekuat. Data yang diperoleh dikelompokkan berdasarkan jenis kelamin, usia, dan lokasi massa tumor, sedangkan slaid yang diperoleh dievaluasi ulang secara double blind oleh peneliti dibantu oleh dua orang ahli Patologi Anatomi yang ditunjuk, kemudian ditentukan grading histopatologinya.
Kata kunci : fibrosarkoma, keganasan sel mesenkim, tumor ganas jaringan lunak.
Universitas Sumatera Utara
Abstract
Background : Fibrosarcoma is malignant mesenchymal tumor, consist of malignant fibroblastic cells with collagen background, characterized by proliferative immature fibroblast or undifferentiated anaplastic spindle cells. This tumor derived from fibrous connective tissue and can occur as a soft tissue mass or as a bone tumor. The number of occurrence about 10 % of all musculoskeletal sarcoma, 1% of adult sarcoma, 3.6% of all soft tissue sarcoma and less than 5% of all primary bone tumors. This tumor is more frequently encountered in males and usually experienced at the age between 30 to 60 years old with the most frequent predilection is lower extremities. Based of the level of malignancy (histopathological grading), fibrosarcoma divided into Low Grade and High Grade Fibrosarcoma. Determination of this histopathological grading is very important in determining the choice of therapy. Objective : To know the profile of patients with fibrosarcoma in Anatomical Pathology Laboratory of USU Medical Faculty and H. Adam Malik Medan Hospital in 2008 -2012. Methode : This research is descriptive research and sampling method using consecutive sampling. Data of patients with fibrosarcoma in 2008 – 2012 was carried out from medical record of Anatomical Pathology Laboratory of USU Medical Faculty and H. Adam Malik Medan Hospital, then choose complete data (include gender, age, and location of tumor masses) and the adequate examination slide. The acquired data is grouped by gender, age, and location of tumor masses, while slide obtained reevaluated in double blind by researcher assist by two person of Anatomical Pathologist which is appointed, then determined its histopathological grading. Keyword : fibrosarcoma, malignant mesenchymal cells, malignant soft tissue tumor
Universitas Sumatera Utara
Pendahuluan Fibrosarkoma atau fibroblastic sarcoma 1,2,3 atau malignant mesenchymal tumor 1,4
adalah tumor ganas yang berasal dari sel-sel mesenkim, yang terdiri dari sel-sel fibroblas ganas dengan latar belakang kolagen, ditandai dengan fibroblas immatur yang proliferatif atau sel spindel anaplastik yang tidak berdifferensiasi.1,2,5,6,7,8,9,10 Tumor ini berasal dari jaringan ikat fibrosa 1,7,9 dan dapat terjadi sebagai massa jaringan lunak atau sebagai tumor tulang primer atau sekunder.5
Fibrosarkoma diperkenalkan pertama sekali oleh Rokitansky (1842) sebagai tumor dengan bentuk dan susunan serabut-serabut yang bervariasi, dan oleh Mallory (1908) yang memperkenalkan fibroblas dengan produksi serabut ekstraselularnya. Pada tahun 1936, Warren dan Sommer menyatakan bahwa sekitar 53% kasus fibrosarkoma berasal dari neurogenik oleh karena dijumpai pola interlacing dan herringbone. Lalu Stout pada Cancer vol 1 (1948) menyatakan bahwa fibrosarkoma merupakan tumor yang terdiri dari fibroblas berbentuk spindel dan serabut jaringan ikat yang membungkus seluruh sel membentuk long wires.11
Fibrosarkoma merupakan sarkoma yang jarang dijumpai.7,12,13 Angka kejadiannya kirakira 10% dari seluruh sarkoma muskuloskeletal, 1% dari seluruh sarkoma pada dewasa, 3,6 % dari seluruh sarkoma pada soft tissue dan sekitar 5% dari seluruh sarkoma tulang primer.5,14,15,16,17 Menurut data yang diperoleh dari National Cancer Institue (NCI) melalui SEER database, dijumpai 1 kasus fibrosarkoma pada tulang untuk tiap 2 juta populasi.14 Sedangkan menurut International Agency for Research on Cancer, kasus fibrosarkoma pada anak dijumpai 1-2 kasus per 1 juta populasi.18 Fibrosarkoma pada soft tissue dilaporkan 500 kasus baru tiap
Universitas Sumatera Utara
tahunnya dan fibrosarkoma pada tulang sekitar 0,2% dari seluruh kasus kanker baru setiap tahunnya.19 Di Indonesia sendiri, data mengenai fibrosarkoma masih sangat minim. Cahyani melaporkan kasus fibrosarkoma di RSU dr. Saiful Anwar Malang merupakan tumor ganas jaringan lunak yang terbanyak pada tahun 2008 – 2010, yakni sebanyak 22 kasus dari 711 kasus tumor jaringan lunak (23,91%).20
Fibrosarkoma lebih sering dijumpai pada laki-laki.1,5 Namun, pada beberapa literatur angka kejadian pada laki-laki dan perempuan adalah sama. Kasus fibrosarkoma pada kulit hitam lebih sering dijumpai dibandingkan dengan kulit putih pada kedua jenis kelamin.18 Insidensi tertinggi terjadi pada usia pertengahan, yakni antara 30 - 60 tahun.1,4,5,8,10,12,16,17,21,23,24
Fibrosarkoma dapat dijumpai di seluruh tubuh,2,4,5,25,26 namun lokasi tersering adalah ekstremitas bawah, terutama paha, lutut dan tibia (46%).1,4,5,16,17,21,22,26 Pada lokasi lain juga dapat dijumpai fibrosarkoma, seperti batang tubuh (19%), ekstremitas atas (13%), kepala dan leher (9%), dan payudara (0,5%).6 Fibrosarkoma muncul sebagai massa yang tumbuh lambat, tidak nyeri, dan tidak berbatas tegas.4,14,26,28,29
Fibrosarkoma kini semakin jarang didiagnosis.7,27 Dulu, hingga tahun 1960, seluruh sarkoma dengan gambaran fibroblas didiagnosa sebagai fibrosarkoma, sehingga jumlah kasus fibrosarkoma hampir dua pertiga dari seluruh sarkoma.11,27 Pada tahun 1936, Meyerdig et al. melaporkan bahwa 65% dari seluruh soft tissue sarcoma merupakan fibrosarkoma. Kemudian angka ini menurun pada tahun 1974, di mana Pitchard melaporkan 12% kasus, dan angka yang lebih kecil lagi dilaporkan oleh Stout et al. pada tahun 1989.30 Dengan berkembangnya ilmu pengetahuan dan teknik dalam hal pemeriksaan jaringan, kini fibrosarkoma menjadi diagnosa eksklusi setelah dikenal subtipe sarkoma lainnya.11 Tumor yang dulu disangka fibrosarkoma,
Universitas Sumatera Utara
kini dikenal sebagai MFH (Malignant Fibrous Histiocytoma),5,7,11,12,21,22,25,27,31,32 desmoid tumor,
5,7,22,32 MPNST (Malignant Perineural Sheet Tumor atau Malignant Schwannoma),5,7 dan
osteosarkoma.5,7,12
Fibroblas
pada
fibrosarkoma
membentuk
pola
herringbone,1,2,3,5,6,7,10,13,21,25,32 yakni sel-sel spindel tersusun dalam fasikula pendek yang
bertumpang tindih satu sama lain membentuk struktur tulang ikan herring.1,4
Berdasarkan tingkat keganasannya (grading histopatologi), fibrosarkoma dibagi dalam low grade fibrosarcoma, dan high grade fibrosarcoma.1,2,25 Menurut French Federation of
Cancer System, grading fibrosarkoma ditentukan berdasarkan differensiasi sel tumor, indeks mitosis, dan nekrosis sel tumor.29 Differensiasi sel tumor tergantung pada kemiripan sel tumor dengan fibroblas matur (spindel).2 Low grade fibrosarcoma ditandai dengan gambaran fibroblas yang homogen dengan inti oval,21 sedikit pleomorfik,6,21,25 kolagen yang melimpah,25 mitosis jarang dijumpai, dan pola herringbone yang sangat jelas.21 Sedangkan high grade fibrosarcoma biasanya sangat selular,6,21,25 dijumpai sel-sel yang atipik 1,2,32 dan pleomorfik,1,2,13,21,25 dengan inti hiperkromatik,21 kolagen yang sedikit,1,2,13,21,32 dan mitosis atipik yang mudah dijumpai,1,2,6,21,25 kadang-kadang dijumpai multinucleated giant cell,1,2,32 pembuluh darah immatur yang tidak memiliki endotel, 1,2 dan area nekrosis.6
Penentuan grading histopatologi sangat penting dalam menentukan pilihan terapi dan
prognosis penderita. Low grade fibrosarcoma biasanya diterapi dengan pembedahan radikal (eksisi luas) dengan margin yang adekuat 4,5,12,22,26,27 mengingat seringnya terjadi kekambuhan lokal (33%) 10 dilanjutkan dengan radioterapi adjuvant, terutama untuk massa yang berukuran
lebih dari 5 cm dan lokasinya lebih dalam, sedangkan pada high grade fibrosarcoma kemoterapi perlu dipertimbangkan mengingat kecenderungan metastasis.4,8,22,26,27 Tindakan amputasi
Universitas Sumatera Utara
dilakukan pada hampir 90% kasus.26 Untuk prognosis, low grade fibrosarcoma memiliki angka ketahanan hidup 5 tahun sebesar lebih kurang 60%, sedangkan high grade fibrosarcoma memiliki angka ketahanan hidup 5 tahun hanya 30%. 40
Tujuan Tujuan dari penelitian ini adaalh untuk mengetahui profil penderita fibrosarkoma di
Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun 2008-2012.
Metode Penelitian ini merupakan jenis penelitian deskriptif. Populasi berupa rekam medik
pasien yang didiagnosa secara histopatologi sebagai fibrosarkoma, baik yang berasal dari sediaan biopsi eksisi jaringan ataupun pasca operasi di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun 2008-2012. Sampel berupa semua data pasien yang didiagnosa secara histopatologi sebagai fibrosarkoma sebanyak 34 orang.
Hasil penelitian Selama periode 1 Januari 2008 – sampai 31 Desember 2012 , dari data rekam medik
penderita yang didiagnosa sebagai fibrosarkoma secara histopatologi, diperoleh 34 pasien dengan karakteristik sebagai berikut :
Usia < 40 tahun
Jumlah (n) 16
Persentase (%) 47
Universitas Sumatera Utara
≥ 40 tahun Jumlah
18 34
53 100
Tabel 1. Distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan usia penderita, menunjukkan jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada usi≥a 40 tahun, yakni sebanyak 18 orang penderita (53%), dan selebihnya dijumpai pada usia < 40 tahun, yakni sebanyak 16 orang penderita (47%).
Jenis kelamin Laki - laki Perempuan Jumlah
Jumlah (n) 17 17 34
Persentase (%) 50 50 100
Tabel 2. Distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan jenis kelamin penderita, menunjukkan jumlah penderita fibrosarkoma terjadi pada laki– laki dan perempuan dengan perbandingan yang sama, yakni sebanyak masing–masing 17 orang penderita (50%).
Lokasi massa tumor
Kepala & leher Batang tubuh Ekstremitas superior Ekstremitas inferior
Jumlah
Jumlah (n)
4 19 2 9
34
Persentase (%)
12 56 6 26
100
Tabel 3. Distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan lokasi massa tumor menunjukkan jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada batang tubuh, yakni sebanyak 19
Universitas Sumatera Utara
orang penderita (56%), dan paling sedikit dijumpai pada lokasi ekstremitas superior, yakni sebanyak 2 orang penderita (6%). Selebihnya dijumpai pada kepala sebanyak 4 orang penderita (12%), dan ekstremitas inferior sebanyak 9 orang penderita (26%).
Grading Low grade High grade
Jumlah
Jumlah (n) 15 19 34
Persentase (%) 44 56 100
Tabel .4. Distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan grading histopatologi, menunjukkan jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai dengan kasus high grade, yakni sebanyak 19 orang penderita (56%), dan selebihnya dijumpai dengan kasus low grade, yakni sebanyak 15 orang penderita (44%).
Usia
< 40 tahun ≥ 40 tahun
Jumlah
Grading histopatologi
Low grade
High grade
n%n %
7 44 9 56 8 44 10 56
15 19
Jumlah
16 18 34
Tabel 5. Distribusi grading histopatologi fibrosarkoma berdasarkan usia penderita, menunjukkan bahwa pada penderita fibrosarkoma dengan usia < 40 tahun, dijumpai 7 orang
Universitas Sumatera Utara
penderita (44%) dengan kasus low grade, dan 9 orang penderita (56%) dengan kasus high grade. Sedangkan pada penderita dengan usia≥ 40 tahun, dijumpai 8 orang penderita (44%) dengan kasus low grade, dan 10 orang penderita (56%) dengan kasus high grade. Dari seluruh jumlah kasus low grade, terbanyak dijumpai pada penderita dengan usi≥a 40 tahun, yakni sebanyak 8 orang penderita. Sedangkan dari seluruh kasus high grade, terbanyak juga dijumpai pada penderita dengan usia ≥ 40 tahun, yakni sebanyak 10 orang penderita.
Jenis Kelamin
Laki-laki Perempuan
Jumlah
Grading histopatologi
Low grade
High grade
n%n %
6 35 11 65 9 53 8 47
15 19
Jumlah
17 17 34
Tabel 6. Distribusi grading histopatologi fibrosarkoma berdasarkan jenis kelamin, menunjukkan bahwa pada penderita fibrosarkoma dengan jenis kelamin laki - laki, dijumpai 6 orang penderita (35%) dengan kasus low grade, dan 11 orang penderita (65%) dengan kasus high grade. Sedangkan pada penderita dengan jenis kelamin perempuan, dijumpai 9 orang penderita (53%) dengan kasus low grade, dan 8 orang penderita (47%) dengan kasus high grade. Dari seluruh jumlah kasus low grade, terbanyak dijumpai pada penderita dengan jenis kelamin perempuan, yakni sebanyak 9 orang penderita. Sedangkan dari seluruh kasus high grade, terbanyak dijumpai pada penderita dengan jenis kelamin laki - laki, yakni sebanyak 11 orang penderita.
Universitas Sumatera Utara
Lokasi Massa Tumor
Kepala & leher Batang tubuh Ekstremitas superior Ekstremitas inferior
Jumlah
Grading histopatologi
Low grade
High grade
n %n %
1 25 3 75
9 47 10 53
2 100 0
0
3 33 6 67
15 19
Jumlah
4 19 2 9 34
Tabel 7. Distribusi grading histopatologi fibrosarkoma berdasarkan lokasi tumor, menunjukkan bahwa pada penderita fibrosarkoma dengan lokasi massa tumor di kepala, dijumpai 1 orang penderita (25%) dengan kasus low grade, dan 3 orang penderita (75%) dengan kasus high grade. Pada penderita dengan lokasi massa tumor di batang tubuh, dijumpai 9 orang penderita (47%) dengan kasus low grade, dan 10 orang penderita (53%) dengan kasus high grade. Pada penderita dengan lokasi massa tumor di ekstremitas superior, seluruhnya dijumpai dengan kasus low grade, yakni sebanyak 2 orang penderita (100%). Sedangkan pada penderita dengan lokasi massa tumor di ekstremitas inferior, dijumpai 3 orang penderita (33%) dengan kasus low grade, dan 6 orang penderita (67%) dengan kasus high grade. Dari seluruh jumlah kasus low grade, terbanyak dijumpai pada penderita dengan lokasi massa tumor di batang tubuh, yakni sebanyak 9 orang penderita. Demikian pula dari seluruh kasus high grade, terbanyak juga dijumpai pada penderita dengan lokasi massa tumor di batang tubuh, yakni sebanyak 10 orang penderita.
Diskusi
Universitas Sumatera Utara
Pada penelitian yang dilakukan dari tahun 2008 – 2012 di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan ini, diperoleh 34 orang penderita yang digunakan sebagai sampel penelitian.
Pada Tabel 1. diketahui bahwa jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada usia ≥ 40 tahun, yakni sebanyak 18 orang penderita (53%), dan selebihnya dijumpai pada usia < 40 tahun, yakni sebanyak 16 orang penderita (47%). Pemilihan usia 40 tahun sebagai kategori usia pada penelitian ini, diambil berdasarkan pernyataan dari beberapa literatur yang menyebutkan bahwa angka kejadian fibrosarkoma lebih sering dijumpai pada dekade keempat kehidupan.1,5,7,17,21,22,23,27,37,39,40 Meskipun beberapa literatur yang lain juga menyebutkan bahwa fibrosarkoma dapat dijumpai pada segala usia, termasuk pada bayi dan anak.5,7,9,38,40,43,44
Pada Tabel 2. diketahui bahwa jumlah penderita fibrosarkoma terjadi pada laki– laki dan perempuan dengan perbandingan yang sama, yakni sebanyak masing–masing 17 orang penderita (50%). Hal ini sesuai dengan pernyataan dari beberapa literatur yang menyebutkan bahwa angka kejadian fibrosarkoma pada laki – laki sama dengan perempuan. 10,11,12,14,17,19,21,22 Meskipun beberapa literatur yang lain juga menyebutkan bahwa fibrosarkoma lebih sering dijumpai pada laki – laki.1,15,23,40
Pada Tabel 3. diketahui bahwa jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada batang tubuh, yakni sebanyak 19 orang penderita (56%), dan paling sedikit dijumpai pada lokasi ekstremitas superior, yakni sebanyak 2 orang penderita (6%). Pemilihan lokasi kepala dan leher, batang tubuh, ekstremitas superior, dan ekstremitas inferior sebagai kategori lokasi massa tumor pada penelitian ini, diambil berdasarkan pernyataan dari beberapa literatur yang menyatakan bahwa predileksi fibrosarkoma dikelompokkan menjadi kepala dan leher, batang
Universitas Sumatera Utara
tubuh, ekstremitas atas, dan ekstremitas bawah.11,15,28,30,39,40 Meskipun beberapa literatur yang lain juga menyebutkan bahwa fibrosarkoma dapat dijumpai di mana saja pada tubuh, seperti pada sistem saraf pusat, maksila, mandibula, sinus nasal, nasofaring, tiroid, jantung, liver, payudara, vertebra, organ visera, dan retroperitoneum.4,5,6,7,11,25,30,35 Pada penelitian ini, lokasi fibrosarkoma terbanyak adalah pada batang tubuh. Sementara menurut literatur, lokasi tersering fibrosarkoma adalah pada ekstremitas bawah, terutama pada distal femur dan proksimal tibia atau daerah sekitar lutut.1,5,14,17,21,22,25,30,40
Pada Tabel 4. diketahui bahwa jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai dengan kasus high grade, yakni sebanyak 19 orang penderita (56%), dan selebihnya dijumpai dengan kasus low grade, yakni sebanyak 15 orang penderita (44%). Belum ditemukan literatur yang menyebutkan angka kejadian pada masing – masing grade ini, sehingga peneliti tidak dapat membandingkan hasil penelitian ini dengan literatur.
Pada Tabel 5. diketahui jumlah kasus low grade terbanyak dijumpai pada penderita dengan usia≥ 40 tahun, yakni sebanyak 8 orang penderita, sedangkan kasus high grade terbanyak juga dijumpai pada penderita dengan usi≥a 40 tahun, yakni sebanyak 10 orang penderita. Belum ditemukan literatur yang menyebutkan angka kejadian pada masing – masing grade ini terhadap usia, sehingga peneliti tidak dapat membandingkan hasil penelitian ini dengan literatur.
Pada Tabel 6. diketahui bahwa jumlah kasus low grade terbanyak dijumpai pada perempuan, yakni sebanyak 9 orang penderita, sedangkan kasus high grade terbanyak dijumpai pada laki - laki, yakni sebanyak 11 orang penderita. Belum ditemukan literatur yang
Universitas Sumatera Utara
menyebutkan angka kejadian pada masing – masing grade ini terhadap jenis kelamin, sehingga peneliti tidak dapat membandingkan hasil penelitian ini dengan literatur.
Pada Tabel 7 diketahui bahwa jumlah kasus low grade terbanyak dijumpai pada batang tubuh, yakni sebanyak 9 orang penderita, sedangkan kasus high grade terbanyak juga dijumpai pada batang tubuh, yakni sebanyak 10 orang penderita. Menurut literatur, kasus high grade mayoritas dijumpai pada tumor – tumor tulang.8 Namun pada penelitian ini, sebagian besar kasus high grade merupakan lesi jaringan lunak, seperti pada payudara, abdomen, punggung, musculus pectoralis, dan gluteus; selebihnya tidak dapat ditentukan apakah massa tumor berasal dari jaringan lunak atau tulang.
Kesimpulan Setelah dilakukan penelitian terhadap penderita fibrosarkoma di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan pada tahun 2008 – 2012, dapat diambil kesimpulan bahwa berdasarkan usia, jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada usia ≥ 40 tahun. Berdasarkan jenis kelamin, jumlah penderita fibrosarkoma pada laki – laki sama dengan perempuan. Berdasarkan lokasi massa tumor, jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada batang tubuh. Berdasarkan grading histopatologi, jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak adalah dengan kasus high grade. Berdasarkan grading histopatologi, kasus low grade dan high grade terbanyak dijumpai pada usia≥ 40 tahun. Berdasarkan grading histopatologi, kasus low grade terbanyak dijumpai pada perempuan dan kasus high grade terbanyak dijumpai pada laki – laki. Berdasarkan grading
Universitas Sumatera Utara
histopatologi, kasus low grade dan high grade terbanyak dijumpai dengan lokasi massa tumor di batang tubuh.
Universitas Sumatera Utara
Daftar rujukan
1. Wikipedia: Fibrosarcoma [Internet]. [Place unknown]: Wikimedia Foundation; [date unknown] [update 2013 May 12; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://en.wikipedia.org/wiki/Fibrosarcoma
2. Atlas of Pathology: Fibrosarcoma [Image on the Internet]. 2009 Jan 30 [cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.pathologyatlas.ro/fibrosarcoma.php
3. Schneider AS, Szanto PA. Board Review Series Pathology: Musculoskeletal system. 2nd ed. Philadelpia: Lippincott Williams & Wilkins; 2002. p. 375-395
4. Soares AB, Lins LHS, Mazedo AP, Neto JSP, Vargas PA. Fibrosarcoma Originating in the Mandible. Med Oral Patol Oral Sir Bucal [Internet]. 2006 March 10 [cited 2013 Apr 23]; 11: E243-6. Available from: http://www.medicinaoral.com/pubmed/medoralv11_i3_p243.pdf
5. Medscape Reference: Fibrosarcoma [Internet]. New York [date unknown] [update 2012 May 30; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1257520-overview
6. Afroz N, Zaheer S, Khan N, Khan MA. Primary Fibrosarcoma of Breast: A Case Report and Review of Literature [Internet]. 2010 [cited 2013 Aug 10]; 5(4): 204-207. Available from: http://www.sid.ir/en/VEWSSID/J_pdf/110920100406.pdf
7. Canadian Cancer Society: Fibrosarcoma[Internet]. Ontario [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/soft-tissuesarcoma/pathology-and-staging/types-of-tumours/malignant-tumours/fibrous-tissuesarcoma/fibrosarcoma/?region=on
8. Orthobullets: Fibrosarcoma of Bone [Internet]. Boston [update 2012 Nov 10; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.orthobullets.com/pathology/8031/fibrosarcoma-of-bone
9. Boston Children’s Hospital: Fibrosarcoma [Internet]. Boston [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.childrenshospital.org/az/Site897/mainpageS897P0.html
Universitas Sumatera Utara
10. Liu WD, Zang T, Wang CL, Meng HM, Song YW, Zhao Z, et al. Spher-forming tumor cells possess stem-like properties in human fibrosarcoma primery tumors and cells lines [Internet]. 2012 Dec [cited 2013 Aug 10]; 4(6): 1315-1320. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3506720/
11. Fisher C. Fall and Rise of Fibrosarcoma [Internet]. London: Institute of Cancer Research; [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.pathologyportal.org/96th/pdf/companion08h02.pdf
12. Mesbahi OE, Arifi S, Benbrahim Z, Ibrahimi AE, Kettani F, Bennani A, et al. A rare case of locally advanced fibrosarcoma of diaphysal humerus managed successfully with limbsparing procedures after neoadjuvant chemotherapy [Internet]. 2010 [cited 2013 Aug 10]; 8:77. Available from: https://www.biomedcentral.com/
13. Cheng L, Bostwick DG. Essential of Anatomic Pathology: Soft Tissue Tumor. New Jersey: Humana Press, Inc; 2002. p. 1-40.
14. Krygier J, Lewis V. Fibrosarcoma of Bone. The Liddy Shriver Sarcoma Initiative [Internet]. 2009 Apr [cited 2013 Apr 23]. Available from: http://sarcomahelp.org/fibrosarcoma.html
15. Folpe AL. Adult Fibrosarcoma. Mayo Clinic [Internet]. Rochester. 2013 [cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.uscap.org/site~/102nd/pdf/companion17h03.pdf
16. Schueler SJ, Beckett JH, Getting DS. Freemd: Fibrosarcoma [Internet]. Florida. 2013 [update 2013 Dec 13, cited 2013 Apr 23]. Available from : http://www.freemd.com/fibrosarcoma/overview.htm
17. Wikibooks: Radiation Oncology / Sarcoma/ Fibrosarcoma [Internet]. 2010 Apr 27 [cited 2013 Apr 23]. Available from : http://en.wikibooks.org/wiki/Radiation_Oncology/Sarcoma/Fibrosarcoma
18. Stiller CA, Parkin DM. International variations in the incidence of childhood soft-tissue sarcomas. [Internet]. Oxford. 1994 Jan [cited 2013 Apr 23]; 8(1):107-19. Available from : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8153013
19. Sally C. McFarlane-Parrott. Answer : Fibrosarcoma [Internet]. St.Louis. 2013 [update unknown, cited 2013 Apr 23]. Available from :
Universitas Sumatera Utara
http://www.answers.com/topic/fibrosarcoma 20. Norahmawati E, Alamsyah A, Chrishariyati C. Akurasi Diagnosa Fnab ( Fine Needle Aspiration
Biopsy) Tumor Jaringan Lunak Di Instalasi Patologi Anatomi Rumah Sakit Umum Dr. Saiful Anwar Malang Periode Tahun 2008 –2010 [Internet]. Malang: Majalah Kedokteran Universitas Brawijaya; [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://fk.ub.ac.id/artikel/id/filedownload/kedokteran/MAJALAH_cahyani.pdf 21. Bonetumor.Org: Fibrosarcoma [Internet]. Massachusetts [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.bonetumor.org/tumors-fibrous-tissue/fibrosarcoma 22. Soft tissue fibrosarcoma [Internet]. Place unknown [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.tumorlibrary.com/case/docs/Fibrosarcoma_ST.pdf 23. Treato: Fibrosarcoma [Internet]. Yehud [2013 July 31; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://treato.com/Fibrosarcoma/?a=s 24. Varma DG. Imaging of Soft Tissue Sarcoma [Internet]. Houston. Nov 2000 [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11122882 25. Flat-Coated Retriever Society of America: Fibrosarcoma [Internet]. Michigan: Flat-Coated Retriever Society of America,Inc; 2013 [update 2005 Feb 01; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.fcrsainc.org/healthmanual/fibro.html 26. Shmookler B, Bickels J, Jelinek J, Sugarbaker P, Malawer MM. Bone and Soft Tissue Sarcoma: Epidemiology, Radiology, Pathology and Fundamental Surgical Treatment Fibrosarcoma [Internet]. 2001 Feb 21[cited 2013 Apr 23]. Available from : http://www.sarcoma.org/publications/mcs/ch1.pdf 27. Sarcoma Fondation of America (SFA): Fibrosarcoma [Internet]. Damascus [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.curesarcoma.org/index.php/patient_resources/subtypes/fibrosarcoma 28. U.S Veteran Compensation Programs: Infantile Fibrosarcoma [Internet]. Houston [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.veteranprograms.com/id1084.html
Universitas Sumatera Utara
29. Stanford School of Medicine: Adult Fibrosarcoma [Internet]. Stanford [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/adult_fibrosarcoma/differentialdiagnosis.html
30. Weiss SW, Golgblum JR. Enzinger & Weiss’s Soft Tissue Tumors: Fibrosarcoma. 5th ed. Philadelpia: Mosby Elsevier; 2008.
31. Society of Ultrastructural Pathology: Spectrum of fibrosarcomas: including low-grade fibromyxoid sarcoma, sclerosing epithelioid fibrosarcoma, myxofibrosarcoma, and adult fibrosarcoma [Internet]. Utah: Bluehost.Inc; [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.ultrapath.org/oldsite/uscap/uscap04/antonescu.html
32. Tadrous PJ. Diagnostic criteria handbook in histopathology :A Surgical Pathology of Vade mecum. London:John Willey and Sons Ltd; 2007. p.312.
33. Wikipedia: Soft Tissue [Internet]. [Place unknown]: Wikimedia Foundation; [date unknown] [update 2013 Aug 14; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://en.wikipedia.org/wiki/Soft_tissue
34. Mescher AL. Junqueira’s Basic Histology.12th ed. Bloomington : The McGraw-Hill Companies, Inc; 2010.
35. Cui D. Atlas of Histology with functional and clinical correlations.1th ed. Philadelpia: Lippincott Williams and Wilkins; 2010. p.56-78.
36. Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone: Fibroblastic / Myofibroblastic Tumor. Lyon: IARC Press; 2002. p. 98- 107.
37. Folpe AL, Yinward CY. Bone of Soft Tissue Pathology: Fibroblastic and Fibrohistiocytic Tumor. 1rd ed. Philadelpia: Saunder Elsevier; 2010. p.63-71, 360-363.
38. Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology: Soft Tissue. 10rd ed. Philadelpia: Mosby Elsevier; 2011.
39. Arora K. Fibrosarcoma of soft tissue-adult. Pathology Outline.com [Internet]. Michigan [date unknown] [update 2012 July; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuefibrosarcoma.html
40. Weidner N, Cote RJ, Suster S, Weiss ML. Modern Surgical Pathology: Soft Tissue and Skeletal System. 2th ed. Philadelpia: Saunders Elsevier; 2009. p. 1717-1775.
Universitas Sumatera Utara
41. Chandrasoma P, Taylor CR. Concise Pathology: Soft Tissue Neoplasms. 3rd ed. Appleton & Lange A Simon & Shuster Company; 1998.
42. Damjanov I, Fan F. Cancer Grading Manual: Tumor of Musculoskeletal system. New York: Springer Science+Business Media, LLC; 2007. p.91-98.
43. Dana Farber Cancer Institute: Childhood Fibrosarcoma [Internet]. Boston [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.dana-farber.org/Health-Library/Childhood-Fibrosarcoma.aspx
44. Orbach D, Rey A, Cecchetto G, Oberlin O, Casanova M, Thebaud E, et al. Infantile Fibrosarcoma: Management Based on the European Experience [Internet]. 2010 Jan 10[cited 2013 Apr 23]. Available from: http://jco.ascopubs.org/content/28/2/318.full.pdf
45. Sally C. Parrott MF. Fibrosarcoma [Internet]. San Fransisco: Healthline Networks,Inc; 2002 [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.healthline.com/galecontent/fibrosarcoma#5
46. Najmah. Managemen & Analisa Data Kesehatan: Analisis Deskriptif. Cetakan I. Bantul: Muha Medika; 2011
Universitas Sumatera Utara
2008 – 2012
Penulis Institusi
Alamat Fax
: Joko S. Lukito, T. Kemala Intan, Causa Trisna : Departemen Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran , Universitas Sumatera Utara. : Jl. Universitas No 1, Lt II Gedung Abdul Hakim , Medan 20155 : (061) 8211746
Universitas Sumatera Utara
ABSTRAK
PROFIL PENDERITA FIBROSARKOMA DI LABORATORIUM PATOLOGI ANATOMI FAKULTAS KEDOKTERAN USU DAN RSUP HAJI
ADAM MALIK MEDAN TAHUN 2008 – 2012
Joko S. Lukito, T. Kemala Intan, Causa Trisna Mariedina Departemen Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
Latar belakang: Fibrosarkoma adalah tumor ganas mesenkim, yang terdiri dari sel-sel fibroblas ganas dengan latar belakang kolagen, ditandai dengan fibroblas immatur yang proliferatif atau sel spindel anaplastik yang tidak berdifferensiasi. Tumor ini berasal dari jaringan ikat fibrosa dan dapat terjadi sebagai massa jaringan lunak atau sebagai tumor tulang. Angka kejadiannya sekitar 10 % dari seluruh sarkoma muskuloskeletal, 1% dari seluruh sarkoma dewasa, 3,6 % dari seluruh sarkoma soft tissue dan kurang dari 5% dari seluruh tumor tulang primer. Tumor ini lebih sering dijumpai pada laki – laki dan biasanya dialami pada usia antara 30 - 60 tahun dengan predileksi tersering adalah ekstremitas bawah. Berdasarkan tingkat keganasannya (grading histopatologi), fibrosarkoma dibagi dalam Low Grade Fibrosarcoma , dan High Grade Fibrosarcoma. Penentuan grading histopatologi sangat penting dalam menentukan pilihan terapi.
Tujuan: Untuk mengetahui profil penderita fibrosarkoma di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan pada tahun 2008-2012.
Metode: Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif dan pengambilan sampel menggunakan metode consecutive sampling. Dilakukan pengumpulan data penderita fibrosarkoma tahun 2008 – 2012 dari rekam medik Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan, kemudian dipilih data yang lengkap (tercantum jenis kelamin, usia, dan lokasi massa tumor) dan slaid pemeriksaan yang adekuat. Data yang diperoleh dikelompokkan berdasarkan jenis kelamin, usia, dan lokasi massa tumor, sedangkan slaid yang diperoleh dievaluasi ulang secara double blind oleh peneliti dibantu oleh dua orang ahli Patologi Anatomi yang ditunjuk, kemudian ditentukan grading histopatologinya.
Kata kunci : fibrosarkoma, keganasan sel mesenkim, tumor ganas jaringan lunak.
Universitas Sumatera Utara
Abstract
Background : Fibrosarcoma is malignant mesenchymal tumor, consist of malignant fibroblastic cells with collagen background, characterized by proliferative immature fibroblast or undifferentiated anaplastic spindle cells. This tumor derived from fibrous connective tissue and can occur as a soft tissue mass or as a bone tumor. The number of occurrence about 10 % of all musculoskeletal sarcoma, 1% of adult sarcoma, 3.6% of all soft tissue sarcoma and less than 5% of all primary bone tumors. This tumor is more frequently encountered in males and usually experienced at the age between 30 to 60 years old with the most frequent predilection is lower extremities. Based of the level of malignancy (histopathological grading), fibrosarcoma divided into Low Grade and High Grade Fibrosarcoma. Determination of this histopathological grading is very important in determining the choice of therapy. Objective : To know the profile of patients with fibrosarcoma in Anatomical Pathology Laboratory of USU Medical Faculty and H. Adam Malik Medan Hospital in 2008 -2012. Methode : This research is descriptive research and sampling method using consecutive sampling. Data of patients with fibrosarcoma in 2008 – 2012 was carried out from medical record of Anatomical Pathology Laboratory of USU Medical Faculty and H. Adam Malik Medan Hospital, then choose complete data (include gender, age, and location of tumor masses) and the adequate examination slide. The acquired data is grouped by gender, age, and location of tumor masses, while slide obtained reevaluated in double blind by researcher assist by two person of Anatomical Pathologist which is appointed, then determined its histopathological grading. Keyword : fibrosarcoma, malignant mesenchymal cells, malignant soft tissue tumor
Universitas Sumatera Utara
Pendahuluan Fibrosarkoma atau fibroblastic sarcoma 1,2,3 atau malignant mesenchymal tumor 1,4
adalah tumor ganas yang berasal dari sel-sel mesenkim, yang terdiri dari sel-sel fibroblas ganas dengan latar belakang kolagen, ditandai dengan fibroblas immatur yang proliferatif atau sel spindel anaplastik yang tidak berdifferensiasi.1,2,5,6,7,8,9,10 Tumor ini berasal dari jaringan ikat fibrosa 1,7,9 dan dapat terjadi sebagai massa jaringan lunak atau sebagai tumor tulang primer atau sekunder.5
Fibrosarkoma diperkenalkan pertama sekali oleh Rokitansky (1842) sebagai tumor dengan bentuk dan susunan serabut-serabut yang bervariasi, dan oleh Mallory (1908) yang memperkenalkan fibroblas dengan produksi serabut ekstraselularnya. Pada tahun 1936, Warren dan Sommer menyatakan bahwa sekitar 53% kasus fibrosarkoma berasal dari neurogenik oleh karena dijumpai pola interlacing dan herringbone. Lalu Stout pada Cancer vol 1 (1948) menyatakan bahwa fibrosarkoma merupakan tumor yang terdiri dari fibroblas berbentuk spindel dan serabut jaringan ikat yang membungkus seluruh sel membentuk long wires.11
Fibrosarkoma merupakan sarkoma yang jarang dijumpai.7,12,13 Angka kejadiannya kirakira 10% dari seluruh sarkoma muskuloskeletal, 1% dari seluruh sarkoma pada dewasa, 3,6 % dari seluruh sarkoma pada soft tissue dan sekitar 5% dari seluruh sarkoma tulang primer.5,14,15,16,17 Menurut data yang diperoleh dari National Cancer Institue (NCI) melalui SEER database, dijumpai 1 kasus fibrosarkoma pada tulang untuk tiap 2 juta populasi.14 Sedangkan menurut International Agency for Research on Cancer, kasus fibrosarkoma pada anak dijumpai 1-2 kasus per 1 juta populasi.18 Fibrosarkoma pada soft tissue dilaporkan 500 kasus baru tiap
Universitas Sumatera Utara
tahunnya dan fibrosarkoma pada tulang sekitar 0,2% dari seluruh kasus kanker baru setiap tahunnya.19 Di Indonesia sendiri, data mengenai fibrosarkoma masih sangat minim. Cahyani melaporkan kasus fibrosarkoma di RSU dr. Saiful Anwar Malang merupakan tumor ganas jaringan lunak yang terbanyak pada tahun 2008 – 2010, yakni sebanyak 22 kasus dari 711 kasus tumor jaringan lunak (23,91%).20
Fibrosarkoma lebih sering dijumpai pada laki-laki.1,5 Namun, pada beberapa literatur angka kejadian pada laki-laki dan perempuan adalah sama. Kasus fibrosarkoma pada kulit hitam lebih sering dijumpai dibandingkan dengan kulit putih pada kedua jenis kelamin.18 Insidensi tertinggi terjadi pada usia pertengahan, yakni antara 30 - 60 tahun.1,4,5,8,10,12,16,17,21,23,24
Fibrosarkoma dapat dijumpai di seluruh tubuh,2,4,5,25,26 namun lokasi tersering adalah ekstremitas bawah, terutama paha, lutut dan tibia (46%).1,4,5,16,17,21,22,26 Pada lokasi lain juga dapat dijumpai fibrosarkoma, seperti batang tubuh (19%), ekstremitas atas (13%), kepala dan leher (9%), dan payudara (0,5%).6 Fibrosarkoma muncul sebagai massa yang tumbuh lambat, tidak nyeri, dan tidak berbatas tegas.4,14,26,28,29
Fibrosarkoma kini semakin jarang didiagnosis.7,27 Dulu, hingga tahun 1960, seluruh sarkoma dengan gambaran fibroblas didiagnosa sebagai fibrosarkoma, sehingga jumlah kasus fibrosarkoma hampir dua pertiga dari seluruh sarkoma.11,27 Pada tahun 1936, Meyerdig et al. melaporkan bahwa 65% dari seluruh soft tissue sarcoma merupakan fibrosarkoma. Kemudian angka ini menurun pada tahun 1974, di mana Pitchard melaporkan 12% kasus, dan angka yang lebih kecil lagi dilaporkan oleh Stout et al. pada tahun 1989.30 Dengan berkembangnya ilmu pengetahuan dan teknik dalam hal pemeriksaan jaringan, kini fibrosarkoma menjadi diagnosa eksklusi setelah dikenal subtipe sarkoma lainnya.11 Tumor yang dulu disangka fibrosarkoma,
Universitas Sumatera Utara
kini dikenal sebagai MFH (Malignant Fibrous Histiocytoma),5,7,11,12,21,22,25,27,31,32 desmoid tumor,
5,7,22,32 MPNST (Malignant Perineural Sheet Tumor atau Malignant Schwannoma),5,7 dan
osteosarkoma.5,7,12
Fibroblas
pada
fibrosarkoma
membentuk
pola
herringbone,1,2,3,5,6,7,10,13,21,25,32 yakni sel-sel spindel tersusun dalam fasikula pendek yang
bertumpang tindih satu sama lain membentuk struktur tulang ikan herring.1,4
Berdasarkan tingkat keganasannya (grading histopatologi), fibrosarkoma dibagi dalam low grade fibrosarcoma, dan high grade fibrosarcoma.1,2,25 Menurut French Federation of
Cancer System, grading fibrosarkoma ditentukan berdasarkan differensiasi sel tumor, indeks mitosis, dan nekrosis sel tumor.29 Differensiasi sel tumor tergantung pada kemiripan sel tumor dengan fibroblas matur (spindel).2 Low grade fibrosarcoma ditandai dengan gambaran fibroblas yang homogen dengan inti oval,21 sedikit pleomorfik,6,21,25 kolagen yang melimpah,25 mitosis jarang dijumpai, dan pola herringbone yang sangat jelas.21 Sedangkan high grade fibrosarcoma biasanya sangat selular,6,21,25 dijumpai sel-sel yang atipik 1,2,32 dan pleomorfik,1,2,13,21,25 dengan inti hiperkromatik,21 kolagen yang sedikit,1,2,13,21,32 dan mitosis atipik yang mudah dijumpai,1,2,6,21,25 kadang-kadang dijumpai multinucleated giant cell,1,2,32 pembuluh darah immatur yang tidak memiliki endotel, 1,2 dan area nekrosis.6
Penentuan grading histopatologi sangat penting dalam menentukan pilihan terapi dan
prognosis penderita. Low grade fibrosarcoma biasanya diterapi dengan pembedahan radikal (eksisi luas) dengan margin yang adekuat 4,5,12,22,26,27 mengingat seringnya terjadi kekambuhan lokal (33%) 10 dilanjutkan dengan radioterapi adjuvant, terutama untuk massa yang berukuran
lebih dari 5 cm dan lokasinya lebih dalam, sedangkan pada high grade fibrosarcoma kemoterapi perlu dipertimbangkan mengingat kecenderungan metastasis.4,8,22,26,27 Tindakan amputasi
Universitas Sumatera Utara
dilakukan pada hampir 90% kasus.26 Untuk prognosis, low grade fibrosarcoma memiliki angka ketahanan hidup 5 tahun sebesar lebih kurang 60%, sedangkan high grade fibrosarcoma memiliki angka ketahanan hidup 5 tahun hanya 30%. 40
Tujuan Tujuan dari penelitian ini adaalh untuk mengetahui profil penderita fibrosarkoma di
Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun 2008-2012.
Metode Penelitian ini merupakan jenis penelitian deskriptif. Populasi berupa rekam medik
pasien yang didiagnosa secara histopatologi sebagai fibrosarkoma, baik yang berasal dari sediaan biopsi eksisi jaringan ataupun pasca operasi di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun 2008-2012. Sampel berupa semua data pasien yang didiagnosa secara histopatologi sebagai fibrosarkoma sebanyak 34 orang.
Hasil penelitian Selama periode 1 Januari 2008 – sampai 31 Desember 2012 , dari data rekam medik
penderita yang didiagnosa sebagai fibrosarkoma secara histopatologi, diperoleh 34 pasien dengan karakteristik sebagai berikut :
Usia < 40 tahun
Jumlah (n) 16
Persentase (%) 47
Universitas Sumatera Utara
≥ 40 tahun Jumlah
18 34
53 100
Tabel 1. Distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan usia penderita, menunjukkan jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada usi≥a 40 tahun, yakni sebanyak 18 orang penderita (53%), dan selebihnya dijumpai pada usia < 40 tahun, yakni sebanyak 16 orang penderita (47%).
Jenis kelamin Laki - laki Perempuan Jumlah
Jumlah (n) 17 17 34
Persentase (%) 50 50 100
Tabel 2. Distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan jenis kelamin penderita, menunjukkan jumlah penderita fibrosarkoma terjadi pada laki– laki dan perempuan dengan perbandingan yang sama, yakni sebanyak masing–masing 17 orang penderita (50%).
Lokasi massa tumor
Kepala & leher Batang tubuh Ekstremitas superior Ekstremitas inferior
Jumlah
Jumlah (n)
4 19 2 9
34
Persentase (%)
12 56 6 26
100
Tabel 3. Distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan lokasi massa tumor menunjukkan jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada batang tubuh, yakni sebanyak 19
Universitas Sumatera Utara
orang penderita (56%), dan paling sedikit dijumpai pada lokasi ekstremitas superior, yakni sebanyak 2 orang penderita (6%). Selebihnya dijumpai pada kepala sebanyak 4 orang penderita (12%), dan ekstremitas inferior sebanyak 9 orang penderita (26%).
Grading Low grade High grade
Jumlah
Jumlah (n) 15 19 34
Persentase (%) 44 56 100
Tabel .4. Distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan grading histopatologi, menunjukkan jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai dengan kasus high grade, yakni sebanyak 19 orang penderita (56%), dan selebihnya dijumpai dengan kasus low grade, yakni sebanyak 15 orang penderita (44%).
Usia
< 40 tahun ≥ 40 tahun
Jumlah
Grading histopatologi
Low grade
High grade
n%n %
7 44 9 56 8 44 10 56
15 19
Jumlah
16 18 34
Tabel 5. Distribusi grading histopatologi fibrosarkoma berdasarkan usia penderita, menunjukkan bahwa pada penderita fibrosarkoma dengan usia < 40 tahun, dijumpai 7 orang
Universitas Sumatera Utara
penderita (44%) dengan kasus low grade, dan 9 orang penderita (56%) dengan kasus high grade. Sedangkan pada penderita dengan usia≥ 40 tahun, dijumpai 8 orang penderita (44%) dengan kasus low grade, dan 10 orang penderita (56%) dengan kasus high grade. Dari seluruh jumlah kasus low grade, terbanyak dijumpai pada penderita dengan usi≥a 40 tahun, yakni sebanyak 8 orang penderita. Sedangkan dari seluruh kasus high grade, terbanyak juga dijumpai pada penderita dengan usia ≥ 40 tahun, yakni sebanyak 10 orang penderita.
Jenis Kelamin
Laki-laki Perempuan
Jumlah
Grading histopatologi
Low grade
High grade
n%n %
6 35 11 65 9 53 8 47
15 19
Jumlah
17 17 34
Tabel 6. Distribusi grading histopatologi fibrosarkoma berdasarkan jenis kelamin, menunjukkan bahwa pada penderita fibrosarkoma dengan jenis kelamin laki - laki, dijumpai 6 orang penderita (35%) dengan kasus low grade, dan 11 orang penderita (65%) dengan kasus high grade. Sedangkan pada penderita dengan jenis kelamin perempuan, dijumpai 9 orang penderita (53%) dengan kasus low grade, dan 8 orang penderita (47%) dengan kasus high grade. Dari seluruh jumlah kasus low grade, terbanyak dijumpai pada penderita dengan jenis kelamin perempuan, yakni sebanyak 9 orang penderita. Sedangkan dari seluruh kasus high grade, terbanyak dijumpai pada penderita dengan jenis kelamin laki - laki, yakni sebanyak 11 orang penderita.
Universitas Sumatera Utara
Lokasi Massa Tumor
Kepala & leher Batang tubuh Ekstremitas superior Ekstremitas inferior
Jumlah
Grading histopatologi
Low grade
High grade
n %n %
1 25 3 75
9 47 10 53
2 100 0
0
3 33 6 67
15 19
Jumlah
4 19 2 9 34
Tabel 7. Distribusi grading histopatologi fibrosarkoma berdasarkan lokasi tumor, menunjukkan bahwa pada penderita fibrosarkoma dengan lokasi massa tumor di kepala, dijumpai 1 orang penderita (25%) dengan kasus low grade, dan 3 orang penderita (75%) dengan kasus high grade. Pada penderita dengan lokasi massa tumor di batang tubuh, dijumpai 9 orang penderita (47%) dengan kasus low grade, dan 10 orang penderita (53%) dengan kasus high grade. Pada penderita dengan lokasi massa tumor di ekstremitas superior, seluruhnya dijumpai dengan kasus low grade, yakni sebanyak 2 orang penderita (100%). Sedangkan pada penderita dengan lokasi massa tumor di ekstremitas inferior, dijumpai 3 orang penderita (33%) dengan kasus low grade, dan 6 orang penderita (67%) dengan kasus high grade. Dari seluruh jumlah kasus low grade, terbanyak dijumpai pada penderita dengan lokasi massa tumor di batang tubuh, yakni sebanyak 9 orang penderita. Demikian pula dari seluruh kasus high grade, terbanyak juga dijumpai pada penderita dengan lokasi massa tumor di batang tubuh, yakni sebanyak 10 orang penderita.
Diskusi
Universitas Sumatera Utara
Pada penelitian yang dilakukan dari tahun 2008 – 2012 di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan ini, diperoleh 34 orang penderita yang digunakan sebagai sampel penelitian.
Pada Tabel 1. diketahui bahwa jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada usia ≥ 40 tahun, yakni sebanyak 18 orang penderita (53%), dan selebihnya dijumpai pada usia < 40 tahun, yakni sebanyak 16 orang penderita (47%). Pemilihan usia 40 tahun sebagai kategori usia pada penelitian ini, diambil berdasarkan pernyataan dari beberapa literatur yang menyebutkan bahwa angka kejadian fibrosarkoma lebih sering dijumpai pada dekade keempat kehidupan.1,5,7,17,21,22,23,27,37,39,40 Meskipun beberapa literatur yang lain juga menyebutkan bahwa fibrosarkoma dapat dijumpai pada segala usia, termasuk pada bayi dan anak.5,7,9,38,40,43,44
Pada Tabel 2. diketahui bahwa jumlah penderita fibrosarkoma terjadi pada laki– laki dan perempuan dengan perbandingan yang sama, yakni sebanyak masing–masing 17 orang penderita (50%). Hal ini sesuai dengan pernyataan dari beberapa literatur yang menyebutkan bahwa angka kejadian fibrosarkoma pada laki – laki sama dengan perempuan. 10,11,12,14,17,19,21,22 Meskipun beberapa literatur yang lain juga menyebutkan bahwa fibrosarkoma lebih sering dijumpai pada laki – laki.1,15,23,40
Pada Tabel 3. diketahui bahwa jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada batang tubuh, yakni sebanyak 19 orang penderita (56%), dan paling sedikit dijumpai pada lokasi ekstremitas superior, yakni sebanyak 2 orang penderita (6%). Pemilihan lokasi kepala dan leher, batang tubuh, ekstremitas superior, dan ekstremitas inferior sebagai kategori lokasi massa tumor pada penelitian ini, diambil berdasarkan pernyataan dari beberapa literatur yang menyatakan bahwa predileksi fibrosarkoma dikelompokkan menjadi kepala dan leher, batang
Universitas Sumatera Utara
tubuh, ekstremitas atas, dan ekstremitas bawah.11,15,28,30,39,40 Meskipun beberapa literatur yang lain juga menyebutkan bahwa fibrosarkoma dapat dijumpai di mana saja pada tubuh, seperti pada sistem saraf pusat, maksila, mandibula, sinus nasal, nasofaring, tiroid, jantung, liver, payudara, vertebra, organ visera, dan retroperitoneum.4,5,6,7,11,25,30,35 Pada penelitian ini, lokasi fibrosarkoma terbanyak adalah pada batang tubuh. Sementara menurut literatur, lokasi tersering fibrosarkoma adalah pada ekstremitas bawah, terutama pada distal femur dan proksimal tibia atau daerah sekitar lutut.1,5,14,17,21,22,25,30,40
Pada Tabel 4. diketahui bahwa jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai dengan kasus high grade, yakni sebanyak 19 orang penderita (56%), dan selebihnya dijumpai dengan kasus low grade, yakni sebanyak 15 orang penderita (44%). Belum ditemukan literatur yang menyebutkan angka kejadian pada masing – masing grade ini, sehingga peneliti tidak dapat membandingkan hasil penelitian ini dengan literatur.
Pada Tabel 5. diketahui jumlah kasus low grade terbanyak dijumpai pada penderita dengan usia≥ 40 tahun, yakni sebanyak 8 orang penderita, sedangkan kasus high grade terbanyak juga dijumpai pada penderita dengan usi≥a 40 tahun, yakni sebanyak 10 orang penderita. Belum ditemukan literatur yang menyebutkan angka kejadian pada masing – masing grade ini terhadap usia, sehingga peneliti tidak dapat membandingkan hasil penelitian ini dengan literatur.
Pada Tabel 6. diketahui bahwa jumlah kasus low grade terbanyak dijumpai pada perempuan, yakni sebanyak 9 orang penderita, sedangkan kasus high grade terbanyak dijumpai pada laki - laki, yakni sebanyak 11 orang penderita. Belum ditemukan literatur yang
Universitas Sumatera Utara
menyebutkan angka kejadian pada masing – masing grade ini terhadap jenis kelamin, sehingga peneliti tidak dapat membandingkan hasil penelitian ini dengan literatur.
Pada Tabel 7 diketahui bahwa jumlah kasus low grade terbanyak dijumpai pada batang tubuh, yakni sebanyak 9 orang penderita, sedangkan kasus high grade terbanyak juga dijumpai pada batang tubuh, yakni sebanyak 10 orang penderita. Menurut literatur, kasus high grade mayoritas dijumpai pada tumor – tumor tulang.8 Namun pada penelitian ini, sebagian besar kasus high grade merupakan lesi jaringan lunak, seperti pada payudara, abdomen, punggung, musculus pectoralis, dan gluteus; selebihnya tidak dapat ditentukan apakah massa tumor berasal dari jaringan lunak atau tulang.
Kesimpulan Setelah dilakukan penelitian terhadap penderita fibrosarkoma di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan pada tahun 2008 – 2012, dapat diambil kesimpulan bahwa berdasarkan usia, jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada usia ≥ 40 tahun. Berdasarkan jenis kelamin, jumlah penderita fibrosarkoma pada laki – laki sama dengan perempuan. Berdasarkan lokasi massa tumor, jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak dijumpai pada batang tubuh. Berdasarkan grading histopatologi, jumlah penderita fibrosarkoma terbanyak adalah dengan kasus high grade. Berdasarkan grading histopatologi, kasus low grade dan high grade terbanyak dijumpai pada usia≥ 40 tahun. Berdasarkan grading histopatologi, kasus low grade terbanyak dijumpai pada perempuan dan kasus high grade terbanyak dijumpai pada laki – laki. Berdasarkan grading
Universitas Sumatera Utara
histopatologi, kasus low grade dan high grade terbanyak dijumpai dengan lokasi massa tumor di batang tubuh.
Universitas Sumatera Utara
Daftar rujukan
1. Wikipedia: Fibrosarcoma [Internet]. [Place unknown]: Wikimedia Foundation; [date unknown] [update 2013 May 12; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://en.wikipedia.org/wiki/Fibrosarcoma
2. Atlas of Pathology: Fibrosarcoma [Image on the Internet]. 2009 Jan 30 [cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.pathologyatlas.ro/fibrosarcoma.php
3. Schneider AS, Szanto PA. Board Review Series Pathology: Musculoskeletal system. 2nd ed. Philadelpia: Lippincott Williams & Wilkins; 2002. p. 375-395
4. Soares AB, Lins LHS, Mazedo AP, Neto JSP, Vargas PA. Fibrosarcoma Originating in the Mandible. Med Oral Patol Oral Sir Bucal [Internet]. 2006 March 10 [cited 2013 Apr 23]; 11: E243-6. Available from: http://www.medicinaoral.com/pubmed/medoralv11_i3_p243.pdf
5. Medscape Reference: Fibrosarcoma [Internet]. New York [date unknown] [update 2012 May 30; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1257520-overview
6. Afroz N, Zaheer S, Khan N, Khan MA. Primary Fibrosarcoma of Breast: A Case Report and Review of Literature [Internet]. 2010 [cited 2013 Aug 10]; 5(4): 204-207. Available from: http://www.sid.ir/en/VEWSSID/J_pdf/110920100406.pdf
7. Canadian Cancer Society: Fibrosarcoma[Internet]. Ontario [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/soft-tissuesarcoma/pathology-and-staging/types-of-tumours/malignant-tumours/fibrous-tissuesarcoma/fibrosarcoma/?region=on
8. Orthobullets: Fibrosarcoma of Bone [Internet]. Boston [update 2012 Nov 10; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.orthobullets.com/pathology/8031/fibrosarcoma-of-bone
9. Boston Children’s Hospital: Fibrosarcoma [Internet]. Boston [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.childrenshospital.org/az/Site897/mainpageS897P0.html
Universitas Sumatera Utara
10. Liu WD, Zang T, Wang CL, Meng HM, Song YW, Zhao Z, et al. Spher-forming tumor cells possess stem-like properties in human fibrosarcoma primery tumors and cells lines [Internet]. 2012 Dec [cited 2013 Aug 10]; 4(6): 1315-1320. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3506720/
11. Fisher C. Fall and Rise of Fibrosarcoma [Internet]. London: Institute of Cancer Research; [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.pathologyportal.org/96th/pdf/companion08h02.pdf
12. Mesbahi OE, Arifi S, Benbrahim Z, Ibrahimi AE, Kettani F, Bennani A, et al. A rare case of locally advanced fibrosarcoma of diaphysal humerus managed successfully with limbsparing procedures after neoadjuvant chemotherapy [Internet]. 2010 [cited 2013 Aug 10]; 8:77. Available from: https://www.biomedcentral.com/
13. Cheng L, Bostwick DG. Essential of Anatomic Pathology: Soft Tissue Tumor. New Jersey: Humana Press, Inc; 2002. p. 1-40.
14. Krygier J, Lewis V. Fibrosarcoma of Bone. The Liddy Shriver Sarcoma Initiative [Internet]. 2009 Apr [cited 2013 Apr 23]. Available from: http://sarcomahelp.org/fibrosarcoma.html
15. Folpe AL. Adult Fibrosarcoma. Mayo Clinic [Internet]. Rochester. 2013 [cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.uscap.org/site~/102nd/pdf/companion17h03.pdf
16. Schueler SJ, Beckett JH, Getting DS. Freemd: Fibrosarcoma [Internet]. Florida. 2013 [update 2013 Dec 13, cited 2013 Apr 23]. Available from : http://www.freemd.com/fibrosarcoma/overview.htm
17. Wikibooks: Radiation Oncology / Sarcoma/ Fibrosarcoma [Internet]. 2010 Apr 27 [cited 2013 Apr 23]. Available from : http://en.wikibooks.org/wiki/Radiation_Oncology/Sarcoma/Fibrosarcoma
18. Stiller CA, Parkin DM. International variations in the incidence of childhood soft-tissue sarcomas. [Internet]. Oxford. 1994 Jan [cited 2013 Apr 23]; 8(1):107-19. Available from : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8153013
19. Sally C. McFarlane-Parrott. Answer : Fibrosarcoma [Internet]. St.Louis. 2013 [update unknown, cited 2013 Apr 23]. Available from :
Universitas Sumatera Utara
http://www.answers.com/topic/fibrosarcoma 20. Norahmawati E, Alamsyah A, Chrishariyati C. Akurasi Diagnosa Fnab ( Fine Needle Aspiration
Biopsy) Tumor Jaringan Lunak Di Instalasi Patologi Anatomi Rumah Sakit Umum Dr. Saiful Anwar Malang Periode Tahun 2008 –2010 [Internet]. Malang: Majalah Kedokteran Universitas Brawijaya; [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://fk.ub.ac.id/artikel/id/filedownload/kedokteran/MAJALAH_cahyani.pdf 21. Bonetumor.Org: Fibrosarcoma [Internet]. Massachusetts [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.bonetumor.org/tumors-fibrous-tissue/fibrosarcoma 22. Soft tissue fibrosarcoma [Internet]. Place unknown [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.tumorlibrary.com/case/docs/Fibrosarcoma_ST.pdf 23. Treato: Fibrosarcoma [Internet]. Yehud [2013 July 31; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://treato.com/Fibrosarcoma/?a=s 24. Varma DG. Imaging of Soft Tissue Sarcoma [Internet]. Houston. Nov 2000 [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11122882 25. Flat-Coated Retriever Society of America: Fibrosarcoma [Internet]. Michigan: Flat-Coated Retriever Society of America,Inc; 2013 [update 2005 Feb 01; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.fcrsainc.org/healthmanual/fibro.html 26. Shmookler B, Bickels J, Jelinek J, Sugarbaker P, Malawer MM. Bone and Soft Tissue Sarcoma: Epidemiology, Radiology, Pathology and Fundamental Surgical Treatment Fibrosarcoma [Internet]. 2001 Feb 21[cited 2013 Apr 23]. Available from : http://www.sarcoma.org/publications/mcs/ch1.pdf 27. Sarcoma Fondation of America (SFA): Fibrosarcoma [Internet]. Damascus [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.curesarcoma.org/index.php/patient_resources/subtypes/fibrosarcoma 28. U.S Veteran Compensation Programs: Infantile Fibrosarcoma [Internet]. Houston [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.veteranprograms.com/id1084.html
Universitas Sumatera Utara
29. Stanford School of Medicine: Adult Fibrosarcoma [Internet]. Stanford [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/adult_fibrosarcoma/differentialdiagnosis.html
30. Weiss SW, Golgblum JR. Enzinger & Weiss’s Soft Tissue Tumors: Fibrosarcoma. 5th ed. Philadelpia: Mosby Elsevier; 2008.
31. Society of Ultrastructural Pathology: Spectrum of fibrosarcomas: including low-grade fibromyxoid sarcoma, sclerosing epithelioid fibrosarcoma, myxofibrosarcoma, and adult fibrosarcoma [Internet]. Utah: Bluehost.Inc; [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.ultrapath.org/oldsite/uscap/uscap04/antonescu.html
32. Tadrous PJ. Diagnostic criteria handbook in histopathology :A Surgical Pathology of Vade mecum. London:John Willey and Sons Ltd; 2007. p.312.
33. Wikipedia: Soft Tissue [Internet]. [Place unknown]: Wikimedia Foundation; [date unknown] [update 2013 Aug 14; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://en.wikipedia.org/wiki/Soft_tissue
34. Mescher AL. Junqueira’s Basic Histology.12th ed. Bloomington : The McGraw-Hill Companies, Inc; 2010.
35. Cui D. Atlas of Histology with functional and clinical correlations.1th ed. Philadelpia: Lippincott Williams and Wilkins; 2010. p.56-78.
36. Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone: Fibroblastic / Myofibroblastic Tumor. Lyon: IARC Press; 2002. p. 98- 107.
37. Folpe AL, Yinward CY. Bone of Soft Tissue Pathology: Fibroblastic and Fibrohistiocytic Tumor. 1rd ed. Philadelpia: Saunder Elsevier; 2010. p.63-71, 360-363.
38. Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology: Soft Tissue. 10rd ed. Philadelpia: Mosby Elsevier; 2011.
39. Arora K. Fibrosarcoma of soft tissue-adult. Pathology Outline.com [Internet]. Michigan [date unknown] [update 2012 July; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuefibrosarcoma.html
40. Weidner N, Cote RJ, Suster S, Weiss ML. Modern Surgical Pathology: Soft Tissue and Skeletal System. 2th ed. Philadelpia: Saunders Elsevier; 2009. p. 1717-1775.
Universitas Sumatera Utara
41. Chandrasoma P, Taylor CR. Concise Pathology: Soft Tissue Neoplasms. 3rd ed. Appleton & Lange A Simon & Shuster Company; 1998.
42. Damjanov I, Fan F. Cancer Grading Manual: Tumor of Musculoskeletal system. New York: Springer Science+Business Media, LLC; 2007. p.91-98.
43. Dana Farber Cancer Institute: Childhood Fibrosarcoma [Internet]. Boston [date unknown] [update unknown; cited 2013 Apr 23]. Available from: http://www.dana-farber.org/Health-Library/Childhood-Fibrosarcoma.aspx
44. Orbach D, Rey A, Cecchetto G, Oberlin O, Casanova M, Thebaud E, et al. Infantile Fibrosarcoma: Management Based on the European Experience [Internet]. 2010 Jan 10[cited 2013 Apr 23]. Available from: http://jco.ascopubs.org/content/28/2/318.full.pdf
45. Sally C. Parrott MF. Fibrosarcoma [Internet]. San Fransisco: Healthline Networks,Inc; 2002 [update unknown; cited 2013 Aug 10]. Available from: http://www.healthline.com/galecontent/fibrosarcoma#5
46. Najmah. Managemen & Analisa Data Kesehatan: Analisis Deskriptif. Cetakan I. Bantul: Muha Medika; 2011
Universitas Sumatera Utara