Dampak Pemberian Transfusi Darah Dalam Jangka Panjang Pada Penderita Thalassemia (Studi Pustaka).
ABSTRAK
DAMPAK PEMBERIAN
TRANSFUSI
DARAH DALAM JANGKA PANJANG
PADA PENDERITA
Ferry D. M. Sihombing,
Latar belakang
2002. Pembimbing
: Thalassemia
merupakan
banyak di dunia, berupa ketidaknormalan
normal. Kelainan ini bersifat
anemia berat,
pembesaran
penyakit
darah dengan
usahanya
untuk
THALASSEMIA
autosom
: Dr. Iwan Budiman, dr., MS
penyakit
kelainan genetik yang paling
karakter genetik pembentuk
dominan dengan manifestasi
hemoglobin
klinik berupa
limpa dan destruksi tulang. Penyakit ini juga merupakan
angka
meningkatkan
transfusi darah merupakan
kejadian
yang cukup tinggi di Indonesia.
kualitas
dan kuantitas
pengobatan
hidupnya,
Dalam
sampai saat ini
yang utama, untuk mempertahankan
kadar
Hb?:: 109/dl.
Tujuan : Tujuan dari penulisan karya tulis ini adalah untukl mengetahui
transfusi
darah dalam jangka
waktu
terjadinya
lama pada penderita
mengetahui
bagaimana
gangguan
penimbunan
zat besi yang berlebihan
pada
thalassemia
faal organ
serta bagaimana
yang
cara untuk
dampak
dan untuk
mengalami
mengurangi
terjadinya gangguan ini.
Kesimpulan
permasalahan
: Akibat
dmg ~emberian
transfusi
darah dalam
3
1.3 Maksud dan Tuj uan
Maksud dari penulisan Karya Tulis ini adalah:
1. Untuk mengetahui dampak transfusi darah dalam jangka waktu yang lama
pada penderita thalassemia
2. Untuk mengetahui
bagaimana terjadinya gangguan
pada faal organ-organ
yang mengalami penimbunan zat besi yang berlebihan.
3. Untuk
mengetahui
bagaimana
mengurangi
efek
sampmg
pemberian
transfusi darah dalam waktu yang lama itu.
Sedangkan tujuan dari penulisan karya tulis ini adalah agar masyarakat dapat
lebih memahami
dibalik pengobatan
dan menyadari
bahwa
terdapat
yang masih dilakukan
bahaya
sampai
yang mengancam
saat ini pada penderita
thalassemia.
1.4 Kegunaan
Mencegah penyakit yang akan ditimbulkan akibat penimbunan besi pada
penderita thalassemia yang diberikan transfusi jangka panjang
----
BABIV
KES~PULANDANSARAN
4.1 Kesimpulan
Dari
uraian-uraian
yang
telah
disebutkan,
maka
dapat
diambil
kesimpulan
sebagai berikut:
1. Dengan
pemberian
transfusi
darah dalam jangka
jumlah zat besi di dalam tubuh akan bertambah
waktu yang lama maka
oleh karena kemampuan
tubuh untuk mengeluarkan besi terbatas.
2. Pemberian
transfusi
darah
dalam
jangka
mengakibatkan
terjadinya
penimbunan besi di berbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel
RE, hat~ limp a, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid, dan lain-lain. Bila
penimbunan ini banyak maka mengganggu fungsi organ yang terkena.
3. Dengan
penggunaan
"iron
chelating
Agent"
tertimbun di dalam tubuh dan mengeluarkannya
yang sekarang
dapat
mengikat
besi yang
melalui urine dan feses. Gbat
ini banyak dipakai adalah desferioksamine,
dimana dengan
pemberian obat ltti maka komplikasi yang ditimbulkan oleh penumpukan
zat
besi dalam organ atau jaringan dapat dikurangi.
4.2 Saran
1.
Lebih memperdalam
sehingga
dapat
pemahaman mengenal gejala awal thalassemia
dicegah
penyakit-penyakit
yang
disebabkan
oleh
penimbunan zat besi.
2.
Dalam pengobatan thalassemia dengan cara pemberian transfusi darah
maka perlu diperhatikan komplikasi-komplikasi yang dapat ditimbulkan.
42
43
DAFT AR PUST AKA
Bank, A1978. The Thalassemia Syndromes. Blood. 51,369-384.
Behrman, R.E. & Vaughan, v.c. 1987. Disease of the blood: Nelson Textbook of
Pediatrics. 13th edition. Philadelpia-London- Toronto-Montreal-Sidney- Tokyo
Saunders Company, 1052-1054.
Benz, E.I. Jr. & Schwartz 1987. Thalassemia Syndromes. Dalam6thMiller, D.R
edition. St.
Baehner, R.L, E. Blood Diseases of infancy and Childhood.
Louis-Philadelphia-Washington
D C.-Toronto:
The C.V. Mosby Company,
428-458.
Bothwell, T.H.dkk 1979. Iron Metabolism in Man. Blackwell, London.
Cavill, 1. 1978. Erythropoesis and the effect of transfusion
thalassemia. New England. 1. Med. 298, 776-778.
in homozygous
~-
Cecil, RL. & Loeb, R.F. 1960. Thalassemia and associated Hemoglobinopaties
Intrinsic Causes of Erytrocyte Destruction. Disease of Blood. A Text Book of
Medicine. 3rd edition. Philadelphia, London: W.B Saunders Company, 11251129.
Cohen., A & Schwartz, E. 1986. Thalassemia Syndrome, Practice of Pediatrics. Vol
5. Revised ed Philadelphia:
Fink,
Harper
H.
1964.
Transfusional
Ann.N.Y.Acad.Sci. 119,680-685.
and Row Publisher,
hemochromatcsis
1-23.
III
Cooley's
aneffila.
Friedman., dkk. 1972. Bone marrow and peripheral blood globin shyr.tesis in an
American Black Family with ~-:halassemia. Blood 29. 785-792.
Girot,
R. 1993. Apakah Thalassemia
Yayasan Thalassemia Indonesia.
itu, Bagaimana
Gama., H. dkk. Pedoman Terapi Ilmu Kesehatan
Budhaya Bandung, 209-211.
menanganinya.
Anak. Bandung.
Jakarta.
Penerbit Bina
Giardina., PJ.& Hilgartner, M.W.1992. Update on Thalassemia. Pediatrics in
Review, Volume 13. No.2,
February. Nerw York: Pediatrics Review and
educations Program, 55-63.
Harper, H.A 1977. Iron:
534
in Review of Physiological Chemistry.
~-
16th edition., 531-
44
Hardjoyuwono,
S. 1994. Pengelolaan Mutakhir Thalassemia. Genetika Klinik
Mutakhir dan Thalassemia. Simposium pra raker IDA!. Y ogyakarta : Ikatan
Dokter Indonesia.
Hoffman, IF. dkk.1956. Ultrastructure of Erytrhocyte
Major and Minor. Blood 11, 946-956
Membranes
in Thalassemia
Ingram, V.M. & Stretton, O.W. 1959. Genetic basis of the thalassemia
Nature 184, 1903-1909.
disease.
Jacobs, A 1980. The Pathology of Iron Overload; in Iron biochemistryan
Academic Press, London and New York, 428-456.
Medicine.
Let sky, E.A dkk. 1974. Serum Ferritin in Children With Thalassemia
Transfused. J. Clin.Path. 27, 652-655.
Regularly
Lichtman, H.C. dkk. 1953. Studies on thalassemia:
talasemia mayor. Clinic Invest 32. 1229-1235.
An Extracorpuscular
defect in
Metaxotou-Mavromati,
AD; Antanopoulau, H.K: Laskari, S.S.; Tsiarta, H.K; Ladis,
V. A; Kattamis, C.A 1982. Developmental changes in hemoglobin F level
during the first two years of life in normal and heterozygous p-thalassemia
infants. Pediatrics 69,734-738.
Knox-Macaulay, dkk. 1972. The clinical and biosynthetic
thalassemia children. Archs. Dis. Childh. 54, 963-965.
characterization
of
p-
Nelson. 1995. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: EGC, 1708-1713.
Sturgeon, P. dkk. 1963. The relation of alkali-resistant haemoglobin in thalassemia
and abnormal
haemoglobin
in syndromes to foetal haemoglobin.
l
Haematologi 9,23-27
Ruswandi, R. 1987. Thalassemia Al-Iakah ltu. Mengapa terjadi. Bagairnana
Mencegahnya. Pengurus Perhirnpunan Orang Tua Penderita Thalassemia dan
Yayasan Thalassemia Indonessia. Jakarta : Offset Printing Bumi Prakarsa
Cipta, 1-14.
Sunarto. 1994. Keanekaragaman Fenotip dan Genotip Beta Thalassemia. Genetika
Klinik Mutakhir dan Thalassemia. Simposiurn pra raker IDA!. Y ogyakarta,:
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 11-20.
Wahidayat, I. 1979. Penelitian Thalassemia di Jakarta, Jakarta: Intermega.
45
Walters, G.O, dkk. 1973. Serum ferritin Conentration
subject. 1. Clin. Path. 26, 770-772.
and iron strores
in normal
Weatherall, D.J & Cleeg,
1.B. 1981. The Thalassemias: in the Thalassemias
3rd
edition.
Scientific Publication, Oxford-London-EdinburgSyndromes.
Boston-Melbourne, 148-319
William JW. 1995. Hematologi.
5th edition. New York. Mc Graw Hill Book Inc.
Wintrobe, M.M. 1967. Sickle Cell Disease. Thalassemia and the Abnormal
6th edition. Pholadelphia : Lea
Hemoglobin Syndromes. Clinical Hematology.
and Febiger. Igaku Shoin LTD, 725-737.
Wolman, 1.1. 1964. Transfusion therapy in Cooley's anemia; growtg and health a
related to long-range hemoglobins levels. A progres report. Ann.N.Y.Acad.Sci.
119,738-747.
~
DAMPAK PEMBERIAN
TRANSFUSI
DARAH DALAM JANGKA PANJANG
PADA PENDERITA
Ferry D. M. Sihombing,
Latar belakang
2002. Pembimbing
: Thalassemia
merupakan
banyak di dunia, berupa ketidaknormalan
normal. Kelainan ini bersifat
anemia berat,
pembesaran
penyakit
darah dengan
usahanya
untuk
THALASSEMIA
autosom
: Dr. Iwan Budiman, dr., MS
penyakit
kelainan genetik yang paling
karakter genetik pembentuk
dominan dengan manifestasi
hemoglobin
klinik berupa
limpa dan destruksi tulang. Penyakit ini juga merupakan
angka
meningkatkan
transfusi darah merupakan
kejadian
yang cukup tinggi di Indonesia.
kualitas
dan kuantitas
pengobatan
hidupnya,
Dalam
sampai saat ini
yang utama, untuk mempertahankan
kadar
Hb?:: 109/dl.
Tujuan : Tujuan dari penulisan karya tulis ini adalah untukl mengetahui
transfusi
darah dalam jangka
waktu
terjadinya
lama pada penderita
mengetahui
bagaimana
gangguan
penimbunan
zat besi yang berlebihan
pada
thalassemia
faal organ
serta bagaimana
yang
cara untuk
dampak
dan untuk
mengalami
mengurangi
terjadinya gangguan ini.
Kesimpulan
permasalahan
: Akibat
dmg ~emberian
transfusi
darah dalam
3
1.3 Maksud dan Tuj uan
Maksud dari penulisan Karya Tulis ini adalah:
1. Untuk mengetahui dampak transfusi darah dalam jangka waktu yang lama
pada penderita thalassemia
2. Untuk mengetahui
bagaimana terjadinya gangguan
pada faal organ-organ
yang mengalami penimbunan zat besi yang berlebihan.
3. Untuk
mengetahui
bagaimana
mengurangi
efek
sampmg
pemberian
transfusi darah dalam waktu yang lama itu.
Sedangkan tujuan dari penulisan karya tulis ini adalah agar masyarakat dapat
lebih memahami
dibalik pengobatan
dan menyadari
bahwa
terdapat
yang masih dilakukan
bahaya
sampai
yang mengancam
saat ini pada penderita
thalassemia.
1.4 Kegunaan
Mencegah penyakit yang akan ditimbulkan akibat penimbunan besi pada
penderita thalassemia yang diberikan transfusi jangka panjang
----
BABIV
KES~PULANDANSARAN
4.1 Kesimpulan
Dari
uraian-uraian
yang
telah
disebutkan,
maka
dapat
diambil
kesimpulan
sebagai berikut:
1. Dengan
pemberian
transfusi
darah dalam jangka
jumlah zat besi di dalam tubuh akan bertambah
waktu yang lama maka
oleh karena kemampuan
tubuh untuk mengeluarkan besi terbatas.
2. Pemberian
transfusi
darah
dalam
jangka
mengakibatkan
terjadinya
penimbunan besi di berbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel
RE, hat~ limp a, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid, dan lain-lain. Bila
penimbunan ini banyak maka mengganggu fungsi organ yang terkena.
3. Dengan
penggunaan
"iron
chelating
Agent"
tertimbun di dalam tubuh dan mengeluarkannya
yang sekarang
dapat
mengikat
besi yang
melalui urine dan feses. Gbat
ini banyak dipakai adalah desferioksamine,
dimana dengan
pemberian obat ltti maka komplikasi yang ditimbulkan oleh penumpukan
zat
besi dalam organ atau jaringan dapat dikurangi.
4.2 Saran
1.
Lebih memperdalam
sehingga
dapat
pemahaman mengenal gejala awal thalassemia
dicegah
penyakit-penyakit
yang
disebabkan
oleh
penimbunan zat besi.
2.
Dalam pengobatan thalassemia dengan cara pemberian transfusi darah
maka perlu diperhatikan komplikasi-komplikasi yang dapat ditimbulkan.
42
43
DAFT AR PUST AKA
Bank, A1978. The Thalassemia Syndromes. Blood. 51,369-384.
Behrman, R.E. & Vaughan, v.c. 1987. Disease of the blood: Nelson Textbook of
Pediatrics. 13th edition. Philadelpia-London- Toronto-Montreal-Sidney- Tokyo
Saunders Company, 1052-1054.
Benz, E.I. Jr. & Schwartz 1987. Thalassemia Syndromes. Dalam6thMiller, D.R
edition. St.
Baehner, R.L, E. Blood Diseases of infancy and Childhood.
Louis-Philadelphia-Washington
D C.-Toronto:
The C.V. Mosby Company,
428-458.
Bothwell, T.H.dkk 1979. Iron Metabolism in Man. Blackwell, London.
Cavill, 1. 1978. Erythropoesis and the effect of transfusion
thalassemia. New England. 1. Med. 298, 776-778.
in homozygous
~-
Cecil, RL. & Loeb, R.F. 1960. Thalassemia and associated Hemoglobinopaties
Intrinsic Causes of Erytrocyte Destruction. Disease of Blood. A Text Book of
Medicine. 3rd edition. Philadelphia, London: W.B Saunders Company, 11251129.
Cohen., A & Schwartz, E. 1986. Thalassemia Syndrome, Practice of Pediatrics. Vol
5. Revised ed Philadelphia:
Fink,
Harper
H.
1964.
Transfusional
Ann.N.Y.Acad.Sci. 119,680-685.
and Row Publisher,
hemochromatcsis
1-23.
III
Cooley's
aneffila.
Friedman., dkk. 1972. Bone marrow and peripheral blood globin shyr.tesis in an
American Black Family with ~-:halassemia. Blood 29. 785-792.
Girot,
R. 1993. Apakah Thalassemia
Yayasan Thalassemia Indonesia.
itu, Bagaimana
Gama., H. dkk. Pedoman Terapi Ilmu Kesehatan
Budhaya Bandung, 209-211.
menanganinya.
Anak. Bandung.
Jakarta.
Penerbit Bina
Giardina., PJ.& Hilgartner, M.W.1992. Update on Thalassemia. Pediatrics in
Review, Volume 13. No.2,
February. Nerw York: Pediatrics Review and
educations Program, 55-63.
Harper, H.A 1977. Iron:
534
in Review of Physiological Chemistry.
~-
16th edition., 531-
44
Hardjoyuwono,
S. 1994. Pengelolaan Mutakhir Thalassemia. Genetika Klinik
Mutakhir dan Thalassemia. Simposium pra raker IDA!. Y ogyakarta : Ikatan
Dokter Indonesia.
Hoffman, IF. dkk.1956. Ultrastructure of Erytrhocyte
Major and Minor. Blood 11, 946-956
Membranes
in Thalassemia
Ingram, V.M. & Stretton, O.W. 1959. Genetic basis of the thalassemia
Nature 184, 1903-1909.
disease.
Jacobs, A 1980. The Pathology of Iron Overload; in Iron biochemistryan
Academic Press, London and New York, 428-456.
Medicine.
Let sky, E.A dkk. 1974. Serum Ferritin in Children With Thalassemia
Transfused. J. Clin.Path. 27, 652-655.
Regularly
Lichtman, H.C. dkk. 1953. Studies on thalassemia:
talasemia mayor. Clinic Invest 32. 1229-1235.
An Extracorpuscular
defect in
Metaxotou-Mavromati,
AD; Antanopoulau, H.K: Laskari, S.S.; Tsiarta, H.K; Ladis,
V. A; Kattamis, C.A 1982. Developmental changes in hemoglobin F level
during the first two years of life in normal and heterozygous p-thalassemia
infants. Pediatrics 69,734-738.
Knox-Macaulay, dkk. 1972. The clinical and biosynthetic
thalassemia children. Archs. Dis. Childh. 54, 963-965.
characterization
of
p-
Nelson. 1995. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: EGC, 1708-1713.
Sturgeon, P. dkk. 1963. The relation of alkali-resistant haemoglobin in thalassemia
and abnormal
haemoglobin
in syndromes to foetal haemoglobin.
l
Haematologi 9,23-27
Ruswandi, R. 1987. Thalassemia Al-Iakah ltu. Mengapa terjadi. Bagairnana
Mencegahnya. Pengurus Perhirnpunan Orang Tua Penderita Thalassemia dan
Yayasan Thalassemia Indonessia. Jakarta : Offset Printing Bumi Prakarsa
Cipta, 1-14.
Sunarto. 1994. Keanekaragaman Fenotip dan Genotip Beta Thalassemia. Genetika
Klinik Mutakhir dan Thalassemia. Simposiurn pra raker IDA!. Y ogyakarta,:
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 11-20.
Wahidayat, I. 1979. Penelitian Thalassemia di Jakarta, Jakarta: Intermega.
45
Walters, G.O, dkk. 1973. Serum ferritin Conentration
subject. 1. Clin. Path. 26, 770-772.
and iron strores
in normal
Weatherall, D.J & Cleeg,
1.B. 1981. The Thalassemias: in the Thalassemias
3rd
edition.
Scientific Publication, Oxford-London-EdinburgSyndromes.
Boston-Melbourne, 148-319
William JW. 1995. Hematologi.
5th edition. New York. Mc Graw Hill Book Inc.
Wintrobe, M.M. 1967. Sickle Cell Disease. Thalassemia and the Abnormal
6th edition. Pholadelphia : Lea
Hemoglobin Syndromes. Clinical Hematology.
and Febiger. Igaku Shoin LTD, 725-737.
Wolman, 1.1. 1964. Transfusion therapy in Cooley's anemia; growtg and health a
related to long-range hemoglobins levels. A progres report. Ann.N.Y.Acad.Sci.
119,738-747.
~