HUBUNGAN EKSPRESI INTERFERON- , DERAJAT BERAT KOLESTASIS, DAN KEJADIAN ATRESIA BILIER PADA PENDERITA KOLESTASIS BAYI

HUBUNGAN EKSPRESI INTERFERON-

  , DERAJAT BERAT

KOLESTASIS, DAN KEJADIAN ATRESIA BILIER PADA PENDERITA KOLESTASIS BAYI

  Penelitian Karya Ilmiah Akhir Untuk memenuhi persyaratan dalam menyelesaikan

  Program Pendidikan Dokter Spesialis I Ilmu Kesehatan Anak Oleh : Ahmad Mahfur, dr.

  Pembimbing : Sjamsul Arief, dr., SpA(K), MARS

  Dr. Anang Endaryanto, dr., SpA(K) Dr. Bagus Setyoboedi, dr., SpA(K)

  Dr. Hari Basuki N., dr., M.Kes Alphania Rahniayu, dr., SpPA

  DEPARTEMEN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS AIRLANGGA RSUD dr. SOETOMO SURABAYA 2016

KATA PENGANTAR

  Atresia bilier (AB) merupakan kelainan yang masih merupakan tantangan besar bagi para klinisi dan peneliti, karena lebih dari 90% pasien akan mejadi penyakit hati kronis atau sirosis dan penyebab transplantasi hati terbanyak pada anak-anak, yaitu mencapai 50 - 60%.

  Patogenesis AB sampai saat ini masih belum jelas, termasuk keterlibatan ekspresi interferon gamma (IFN- Ƴ) penderita kolestasis yang dalam perjalanannya dapat menjadi AB. Upaya penatalaksanaan pasien AB sampai saat ini juga belum memperoleh hasil yang memuaskan. Dengan mengetahui patogenesis AB, terdapat peluang untuk mencegah perburukan pada saat yang tepat dan sedini mungkin.

  Hasil penelitian ini diharapkan memberi manfaat dalam pengembangan tatalakasana medik baru pada tahap awal perkembangan penyakit sehingga dapat dilakukan terapi sedini mungkin sebelum terjadinya proses ireversibel pada atresia bilier.

  Meskipun dalam pelaksanaan penelitian karya ilmiah akhir ini penulis telah berupaya semaksimal mungkin, namun penulis menyadari bahwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu setiap saran maupun kritik yang konstruktif demi perbaikan akan diterima dengan terbuka dan senang hati. Akhir kata, semoga penelitian karya ilmiah akhir ini dapat memberikan manfaat bagi kita semua.

  Surabaya, Januari 2016 Penulis

UCAPAN TERIMA KASIH

  Dengan memanjatkan Alhamdulillah, puji syukur kepada Allah

  

Subhanahu wa ta’ala atas segala rahmat dan berkah-Nya sehingga laporan

  penelitian ini dapat kami selesaikan sebagai salah satu persyaratan untuk menerima tanda keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak di Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga / RSUD dr. Soetomo Surabaya.

  Sehubungan dengan telah selesainya karya ilmiah akhir ini maka perkenankanlah saya dengan segala kerendahan hati menyampaikan rasa terima kasih yang tulus dan penghargaan yang setinggi-tingginya kepada

  

dr.Sjamsul Arief,SpA(K),MARS, Dr.dr.Bagus Setyobudi,SpA(K),

DR.dr.Anang Endaryanto, SpA(K), dan dr. Alphania Rahniayu SpPA

  selaku pembimbing yang dengan penuh kesabaran telah mendorong dan membimbing saya sejak dari pembuatan naskah usulan penelitian hingga penyelesaian karya ilmiah akhir ini tanpa bosan-bosannya.

  Rasa hormat dan terima kasih yang sebesar-besarnya juga saya sampaikan kepada yang terhormat:

  

Dr. Mahrus A. Rahman, SpA(K) selaku koordinator Litbang Ddept./SMF Ilmu

  Kesehatan Anak FK Unair / RSUD Dr. Soetomo dan

  

Dr.dr.Hari Basuki N,M.Kes dari Fakultas Kesehatan Masyarakat Universitas

  Airlangga yang dengan sabar membimbing saya sejak penyusunan usulan penelitian hingga penulisan karya ilmiah akhir ini khususnya dalam hal metodologi penelitian dan analisis hasil penelitian ini.

  

Mahrus A Rachman,dr.,SpA(K), Prof. Parwati Setiono

Basuki,dr.DTM& H., SpA(K), Muhammad Faizi, dr., SpA(K), Martono

Tri Utomo, dr., SpA(K), Risky Vitria Prasetyo, dr., SpA(K) atas

  bimbingan, saran dan kritik yang sangat berharga dalam pembuatan usulan penelitian hingga penulisan karya ilmiah akhir ini.

  

Dr. Hari Kushartono, dr. SpA(K) selaku kepala Dept./SMF Ilmu Kesehatan

  Anak FK Unair / RSUD Dr. Soetomo, Dr. Sjamsul Arief, MARS, SpA(K),

  

Prof.dr. Bambang Permono, SpA(K), serta Prof.dr.Subijanto MS, SpA(K)

  selaku mantan Kepala bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSUD Dr.Soetomo yang telah berkenan memberikan kesempatan kepada saya untuk memperdalam pengetahuan di bidang ilmu kesehatan anak, serta atas bimbingan dan pengarahannya selama saya mengikuti pendidikan keahlian.

  

Dr. Mahrus A Rachman, SpA(K) selaku ketua program studi program

  pendidikan spesialis 1 Ilmu Kesehatan Anak FK Unair / RSUD Dr. Soetomo sekaligus ketua tim penguji dan Dr. dr. IDG. Ugrasena, SpA(K), Prof. dr. M.

  

Sjaifullah Noer, SpA(K) serta Prof. dr. Parwati, Setiono Basuki, MSc,

DTM&H selaku mantan Ketua Program Studi Ilmu Kesehatan Anak FK

  Unair/RSUD dr.Soetomo; Dwiyanti, dr, SpA(K) selaku sekretaris Program Studi pendidikan spesialis 1 Ilmu Kesehatan Anak FK Unair / RSUD Dr.

  Soetomo dan Hj. Siti Nurul H, dr, SpA(K), Mkes serta dr. Muhammad Faizi,

  

SpA(K) selaku mantan sekretaris Program Studi Ilmu Kesehatan Anak FK

Unair/RSUD dr.Soetomo.

  

Prof. Dr. Agung Pranoto, dr, M.Sc, SpPD, K-EMD, FINASIM selaku Dekan

  Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga, yang telah memberikan kesempatan kepada saya untuk menempuh pendidikan dokter spesialis anak

  1 Ilmu Kesehatan Anak FK Unair / RSUD Dr. Soetomo

  

Dr. Dodo Anando, MPH, selaku direktur RSUD Dr. Soetomo, Surabaya yang

  telah memberikan kesempatan dan fasilitas selama masa pendidikan keahlian saya.

  

Seluruh staf pengajar Dept./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSUD Dr

  Soetomo yang tidak dapat saya sebutkan satu-persatu atas semua pengetahuan, bimbingan, dorongan dan nasehat yang telah saya terima selama ini.

  

dr. Abdul haris Khoironi, dr. Hakimah Maimunah, dr. Reni , dr Lasmauli ,

  atas dukungan dan kerjasama tim peneliti yang kompak sejak menuangkan ide menjadi usulan penelitian, penelusuran kepustakaan, hingga menjalankan penelitian dan menyusun laporan hasil peneltian ini.

  

Seluruh sejawat PPDS 1 Dept./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSUD

  Dr Soetomo, terutama rekan seangkatan senasib seperjuangan : dr. Yeni

Kusumawati, dr. Nurul Yudhi, dr. Areta Idarto, dr. Laily Mufidah, dr.

  

Thoufik Hidayat, dr Adrianus Harry Saputra, dr. Wahyu, dr. Djuhdi

Husnuddin, dr. Kahfi yang selalu diandalkan untuk saling menyemangati dalam suka maupun duka, saling membantu sejak awal hingga akhir pendidikan.

  Tidak lupa pula kepada seluruh teman-teman ppds yang telah banyak membantu kelancaran tugas saya selama penyusunan karya akhir ini.

  

Seluruh penderita yang pernah saya rawat selama masa pendidikan di

RSUD Dr Soetomo, Surabaya.

  

Seluruh paramedis di IRNA, IRJ serta IRD anak RSUD Dr. Soetomo yang

  telah membantu saya selama penyusunan karya akhir dan masa pendidikan ini.

  Dan sungguh bersyukur saya memiliki keluarga yang luar biasa, yang senantiasa mendukung dan membantu dalam menyelesaikan segala persoalan serta kerumitan yang timbul selama saya mengikuti pendidikan; saya sampaikan rasa hormat dan kasih sayang kepada: Kedua orang tua, ayah saya H. Abdullah Sadjad (alm) dan ibu Hj. Aliyah, serta mertua saya, Bpk. Ambyah dan ibu Purwaningsih atas bantuan, dukungan dan doanya yang tulus sehingga saya dapat menjalankan dan menyelesaikan pendidikan keahlian ini, kakak saya H. Abdul Hamid SE, H.

  

Solakhuddin SE, Achmad Miftah, Nur Zakiyah, Sag, MPd, Nailul Arofah,

ST serta adik saya Mohammad Misbah, SH atas segala dorongan serta

  doanya. Istri saya tercinta, dr. Desy Purwidyastuti serta ketiga anak saya tersayang

  

Nasywa Rania Paramesti, Khanisa Amira Pramadini, Syarifa Azri Pratista

  atas pengertian, kesabaran, dukungan, semangat, doa dan cintanya yang selalu mendampingi saya dalam menjalani pendidikan. Semoga Allah Subhanahu ta’ala yang Maha Rahman dan Rahim senantiasa melimpahkan berkah dan rahmat-Nya kepada kita semua. Amin....

  

RINGKASAN

  Atresia bilier merupakan kelainan hati yang disebabkan karena obstruksi dan fibrosis secara progresif duktus bilier intra dan ekstrahepatik yang ditandai munculnya gejala kolestasis. Hampir 90% kelainan ini terjadi pada masa perinatal, diduga karena proses inflamasi yang menyebabkan terjadinya fibrosis dan obstruksi lumen duktus biliaris. Mekanisme patogenesis atresia bilier diduga disebabkan adanya infeksi virus pada hepar yang diikuti proses imunologis sekunder yang menyebabkan terjadinya proses inflamasi secara progresif kemudian berakhir dengan fibroobliterasi saluran empedu. Proses imunologis yang dimediasi oleh sel T pada epitel duktus biliaris menimbulkan keradangan autoreaktif yang berjalan secara progresif. Interferon gamma (IFN-

  ) sebagai salah satu sitokin yang dihasilkan oleh Th1 berperan penting dalam proses terjadinya atresia bilier melalui suatu proses keradangan autoreaktif.

  Dalam kurun waktu Juli sampai Desember 2015 telah dilakukan penelitian secara total sampling terhadap subyek penelitian penderita kolestasis di ruang rawat inap anak RSUD dr Soetomo Surabaya yang berusia 1-12 bulan yang telah mendapatkan persetujuan orangtua/wali.

  Subyek dengan kelainan kongenital dan infeksi berat berat akan di eksklusi dari penelitian ini. Seluruh subyek penelitian akan dilakukan biopsi hepar di ruang rawat inap RSUD dr Soetomo Surabaya.

  Subyek penelitian akan dikelompokkan menjadi dua yaitu kelompok atresia bilier dan non atresia bilier berdasarkan pemeriksaan histopatologis.

  Masing-masing subyek juga akan diperiksa derajat berat kolestasisnya berdasarkan gradasi histopatologis dan akan dikelompokkan menjadi derajat berat kolestasis ringan, sedang, dan berat. Disamping itu semua subyek penelitian akan diperiksa ekspresi IFN- melalui tehnik imunohistokimia dengan menghitung jumlah limfosit CD4 yang mengekpresikan IFN-

  . Untuk mengetahui korelasi antara ekspresi IFN- , derajat berat kolestasis, dan kejadian atresia bilier akan dianalisis menggunakan uji Spearman Rank, uji

  Kontingensi Eta, dan uji Koefisien Kontingensi.

  Hasil penelitian ini menunjukkan bahwa Interferon- memiliki korelasi positif sangat kuat yang signifikan dengan kejadian atresia bilier. Semakin tinggi ekspresi IFN- maka semakin besar terjadinya atresia bilier. Ekspresi tertinggi IFN- terjadi saat usia 3 bulan dan menunjukkan tren menurun seiring bertambahnya usia serta lamanya sakit. Hal ini menunjukkan bahwa

  IFN- memiliki peran terjadinya atresia bilier.

  Penelitian ini juga membuktikan bahwa Interferon- memiliki korelasi positif kuat yang signifikan dengan derajat berat kolestasis. Semakin tinggi ekspresi IFN- maka semakin berat derajat berat kolestasisnya. Derajat berat kolestasis pada atresia bilier dapat menggambarkan severitas obliterasi dari duktus biliaris.

  Derajat berat kolestasis pada penelitian ini memiliki korelasi positif yang signifikan dengan kejadian atresia bilier. Semakin besar derajat kolestasis menunjukkan semakin besar kejadian atresia bilier. Derajat berat kolestasis menggambarkan adanya obtruksi pada duktus biliaris . Hal ini dapat menjelaskan korelasi secara tidak langsung antara derajat berat kolestasis dengan kejadian atresia bilier.

  Hasil penelitian ini memberikan satu bukti tambahan benarnya hipotesis bahwa IFN-  memiliki peran terhadap patogenesis terjadinya atresia bilier, sehingga membuka wacana untuk dilakukan penelitian-penelitian selanjutnya dalam mencari strategi baru tatalaksana atresia bilier secara medis. Peningkatan tertinggi ekspresi IFN-  terjadi saat usia 3 bulan menunjukkan bahwa kemungkinan saat yang tepat dilakukan intervensi medis yang tepat untuk mencegah progresifitas penyakit.

HUBUNGAN EKSPRESI INTERFERON-

  , DERAJAT BERAT

  

KOLESTASIS, DAN KEJADIAN ATRESIA BILIER PADA PENDERITA

KOLESTASIS BAYI

1 2 3 Ahmad Mahfur, Alphania Rahniayu , Bagus Setyoboedi , Anang Endaryanto , 2 Sjamsul Arief 1 Departemen Patologi Anatomi 2 Divisi Hepatologi, Departemen Ilmu Kesehatan Anak 3 Divisi Alergi dan Imunologi, Departemen Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran, Universitas Airlangga

RSUD Dr. Soetomo Surabaya

  Abstrak

Latar belakang: Atresia Bilier (AB) masih menjadi tantangan besar karena

patogenesisnya hingga saat ini belum jelas. Diduga interferon gamma (

  IFN- ) memiliki peran besar terjadinya atresia bilier.

  Tujuan: Menganalisa hubungan ekspresi IFN- , derajat berat kolestasis, dan kejadian atresia bilier pada penderita kolestasis bayi.

  

Metode: Penelitian observasional analitik menggunakan subyek penelitian bayi

kolestasis usia 1-12 bulan dengan mengambil sampel biopsi hepar. Subyek

dikelompokkan menjadi atresia bilier dan non atresia bilier berdasarkan

histopatologi. Masing-masing kelompok di periksa derajat berat kolestasis berdasar

gradasi histopatologi menjadi kelompok ringan, sedang, dan berat. Semua subyek

dilakukan pemeriksaan ekspresi IFN- menggunakan metode imunohistokimia.

Analisis korelasi antar variabel menggunakan uji Spearman Rank, uji Kontingensi

Eta, dan uji Koefisien Kontingensi.

  

Hasil: Didapatkan subyek penelitian 34 pasien kolestasis yang terdiri dari 20 subyek

atresia bilier dan 14 non atresia bilier. Ekpresi IFN- kelompok atresia bilier memiliki

rata-rata 11 ± 3.145 sel sedangkan kelompok non atresia bilier 5.928±1.439 sel.

Derajat berat kolestasis pada kelompok atresia terdiri dari ringan (0%), sedang (5%),

dan berat (95%) sedangkan untuk kelompok non atresia bilier berturut turut 21,43%,

50%, dan 28,57%. Terdapat korelasi signifikan antara ekspresi IFN- dengan

kejadian atresia bilier (r=0,904; p=0,00). Terdapat korelasi signifikan antara ekspresi

  IFN- dengan derajat berat kolestasis (r=0,639 ; p=0,000). Terdapat korelasi

signifikan antara derajat berat kolestasis dengan kejadian atresia bilier (r=0,574 ;

p=0,000).

  Kesimpulan: IFN- diekspresikan lebih tinggi pada penderita kolestasis atresia

bilier. Penderita atresia bilier mempunyai derajat berat kolestasis yang lebih berat

bila dibandingkan dengan non atresia bilier.

  Kata kunci: Atresia bilier, IFN-

, derajat berat kolestasis

  • - CORRELATION BETWEEN INTERFERON

EXPRESSION, CHOLESTASIS

  

GRADING, AND BILIARY ATRESIA INCIDENCE IN NEONATAL

CHOLESTASIS

1 2 3 Ahmad Mahfur, Alphania Rahniayu , Bagus Setyoboedi , Anang Endaryanto , 2 Sjamsul Arief 1 Pathology Department 2 Hepatology Division, Department of Pediatric 3 Allergy and Immunology Division, Department of Pediatric

Faculty of Medicine, Universitas Airlangga

Dr. Soetomo Hospital Surabaya

  Abstract

Background: Biliary Atresia (BA) is still a challenge because its pathogenesis

remains unclear. It is suggested that interferon gamma (IFN- ) has important role in its pathogenesis.

  Aims: To analyze correlation between IFN- expression, cholestasis grading, and biliary atresia incidence in neonatal cholestasis.

  

Methods: It is an analytic observational study within neonatal cholestasis subjects 1-

12 months age. Liver biopsies were performed on these subjects. Subjects were

divided into biliary atresia and non-biliary atresia according to its histopathology.

  

Then, cholestasis severity were analyzed in its liver specimens and divided into mild,

moderate and poor groups. Immunohistochemistry were performed to all of the

specimens. Spearman Rank test, Eta Contingency, and Coefficient contingency were

performed as statistical tests.

  

Results: There were 34 subjects consists of 20 biliary atresia and 14 non biliary

atresia. The average IFN- expression in BA group was 11 ± 3.145 cells whereas in

non BA group was 5.928±1.439 cells. Cholestasis severity in BA group were mild

(0%), moderate (5%) and 95% had poor grade whereas in non BA group were

21.43%, 50%, and 28.57% respectively. There was significant correlation between

  IFN- expression and BA incidence (r=0,904; p=0,00). There was significant correlation between IFN- expression and cholestasis severity grades (r=0,639 ;

p=0,000). There was significant correlation between cholestasis severity grades and

BA incidence (r=0,574 ; p=0,000).

  Conclusions: IFN- was expressed higher in biliary atresia. Biliary atresia had poor cholestasis grade than non-biliary atresia in cholestasis patients.

  Keywords: Biliary atresia, IFN- , severity grade cholestasis

  

DAFTAR ISI

Halaman KATA PENGANTAR……………………………………………………….. ......... i

  UCAPAN TERIMA KASIH………………………………………………… .......... ii DAFTAR ISI ......................................................................................... .......... vi

  DAFTAR TABEL .......................................................................................... x DAFTAR GAMBAR ...................................................................................... xi DAFTAR LAMPIRAN ........................................................................... .......... xiii DAFTAR SINGKATAN ................................................................................. xiv RINGKASAN......................................................................................... ......... xvii ABSTRAK............................................................................................. .......... xx ABSTRACT........................................................................................... ......... xxii BAB 1. PENDAHULUAN ..............................................................................

  1 1.1. Latar Belakang ..................................................................

  1 1.2. Rumusan Masalah ...........................................................

  3 1.3. Tujuan Penelitian ..............................................................

  3 1.3.1. Tujuan Umum .........................................................

  3 1.3.2. Tujuan Khusus .......................................................

  3 1.4. Manfaat Penelitian ...........................................................

  4 1.4.1. Manfaat Ilmiah ........................................................

  4 1.4.2. Manfaat Praktis ......................................................

  4 BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA .......................................................................

  5 2.1. Kolestasis ........................................................................

  5

  2.1.1. Manajemen dan Komplikasi Kolestasis……………

  2.2.5.3 Kelainan Vaskuler pada Atresia Bilier….. 26

  51 3.1. Kerangka Konseptual .......................................................

  2.7. Kerangka Teori……………………………………………… 50 BAB 3. KERANGKA KONSEPTUAL DAN HIPOTESIS PENELITIAN . .........

  2.6. Peran IFN- pada Atresia Bilier…………………………… 43

  2.5. Interferon Gamma (IFN- )…………………………………. 41

  2.4. Peran Sistem Imun Adaptif pada Patogenesis Atresia Bilier…………………………………………………………. 38

  2.3. Peran Sistem Imun Innate pada Patogenesis Atresia Bilier…………………………………………………………. 35

  2.2.5.4 Mekanisme Imunologis pada Atresia Bilier………………………………………… 27

  2.2.5.2 Peran Infeksi Virus pada Atresia Bilier…. 24

  6

  2.2.5.1 Peran Faktor Genetik dan Morfogenesis pada Aresia Bilier…………………………. 21

  2.2.5 Etiopatogenesis………………………………………. 19

  18

  16 2.2.4 Tatalaksana dan Prognosis.....................................

  14 2.2.3. Diagnosis ...............................................................

  13 2.2.2. Manifestasi Klinis ....................................................

  2.2. Atresia Bilier………………………………………………….. 12 2.2.1. Angka Kejadian........................................................

  2.1.2. Meka nisme Kerusakan Hepar pada Kolestasis….. 10

  51

  3.2. Keterangan Kerangka Konseptual………………………… 52 3.3. Hipotesis Penelitian ...........................................................

  52 BAB 4. METODE PENELITIAN .....................................................................

  54 4.1. Desain Penelitian ..............................................................

  54 4.2. Tempat Penelitian .............................................................

  54

  4.3. Waktu Penelitian…………………………………………….. 54 4.4. Subyek Penelitian ...........................................................

  54 4.4.1. Populasi Penelitian................................................

  54

  4.4.2. Sampel Penelitian…………………………………… 55 4.4.3.

  Kriteria Inklusi……………………………………….. 55

  4.4.4. Kriteria Eksklusi……………………………………... 55

  4.4.5. Kriteria Putus Uji…………………………………….. 55 4.5. Estimasi Besar Sampel......................................................

  56 4.6. Variabel Penelitian.............................................................

  56 4.7. Definisi Operasional...........................................................

  56 4.8. Prosedur Penelitian...........................................................

  58

  4.8.1. Etik Penelitian….................................................. .... 58 4.8.2. Prosedur Pengambilan Sampel............................ ..

  58 4.8.3. Alur Pelaksanaan Penelitian...................................

  60 4.9. Pengumpulan dan Penyajian Data....................................

  61 4.9.1. Pengumpulan Data..................................................

  61 4.9.2. Penyajian Data........................................................

  61 4.9.3. Analisis Statistik......................................................

  61

  BAB 5. HASIL PENELITIAN.................................................................

  62 5.1. Karakteristik Sampel..........................................................

  63 5.2. Derajat Berat Kolestasis....................................................

  65

  5.3. Ekspresi IFN- ……………………………………………….. 66

  5.4. Hubungan ekspresi IFN- , derajat berat kolestasis, dan kejadian atresia bilier………………………………..... ........ 71

  BAB 6. PEMBAHASAN……………………………………………………. 72

  6.1. Karakteristik Subyeks Penelitian……………………... ...... 72

  6.2. Derajat Berat Ko lestasis……………………………………. 75

  6.3. Ekspresi IFN- ………………………………………………. 76

  6.4. Hubungan IFN- dengan Kejadian Atresia Bilier………... 79

  6.5. Hubungan IFN- dengan Derajat Berat Kolestasis……... 80

  6.6. Hubungan Derajat Berat Kolestasis dengan Kejadian Atresia Bilier…………………………………………………. 81

  BAB 7 KESIMPULAN DAN SARAN…………………………………… 83

  7.1. Kesimpulan………………………………………………….. 83

  7.2. Saran…………………………………………………………. 84 DAFTAR PUSTAKA……………………………………………………….. 85 LAMPIRAN…………………………………………………………………. 98

  

DAFTAR TABEL

Halaman

Tabel 2.1. Penyebab tersering kolestasis………………………………

  6 Tabel 2.2. Gambaran laboratorium pada atresia bilier………………...

  15 Tabel 2.3. Kriteria klinis untuk membedakan kolestasis intra dan

  15 ekatrahepatik………………………………………………......

Tabel 2.4. Kriteria Biliary Atresia Diagnostic Score ……………………

  17 Tabel 2.5. Penelitian tentang keterlibatan IFN- pada pathogenesis atresia bilier…………………………………………………….

  46 Tabel 5.1.

  64 Karakteristik su byek penelitian……………………………….

Tabel 5.2. Derajat berat kolestasis pada kelompok atresia bilier dan

  65 non atresia bilier………………………………………………..

Tabel 5.3. Hasil uji Spearman rank antara derajat berat kolestasis dengan variable lain……………………………………………

  66 Tabel 5.4. Ekspresi IFN- pada kelompok atresia bilier dan non

  68 atresia bilier…………………………………………………….. Tabel 5.5.

  Hasil uji Spearman Rank antara ekpresi IFN- dengan 69 variabel umur, lama sakit, dan laboratorium………………... Tabel 5.6.

  Korelasi antara IFN- , derajat berat kolestasis, dan

  71 kejadian atresia bilier…………………………………………...

  

DAFTAR GAMBAR

Halaman Gambar 2.1.

  40

  22

  30

  31

  32

  34

  37

  43

  13

  49

  50

  51

  59

  67

  67

  70

  21

  11

  Gambar 2.2. Gambar 2.3. Gambar 2.4. Gambar 2.5. Gambar 2.6. Gambar 2.7. Gambar 2.8. Gambar 2.9.

  Klasifikasi atresia bilier menurut The Japanese of

  Gambar 2.10. Gambar 2.11. Gambar 2.12. Gambar 2.13.

  Gambar 2.14. Gambar 2.15.

  Gambar 3.1. Gambar 4.1. Gambar 5.1.

  Gambar 5.2. Gambar 5.3. Gambar 5.4.

  Manifestasi klinis dan komplikasi akibat kolestasis…………………………………………….... Algoritme manajemen pasien dengan kolestasis neonatal

  ………………………………………………... Fungsi dan interaksi HSC dengan sel lain karena cedera hepar yang disebabkan kolestasis ………….

  Pediatric Surgeons

  9

  …………………………………… Faktor-faktor yang diduga sebagai penyebab pada pathogenesis atresia bilier …………………………… Embriogenesis pembentukan hepar dan saluran empedu pada manusia ……………………………….

  Peranan sel Nk dalam proses inflamasi dan fibrosis pada duktus biliaris …………………………..

  Inflamsasi duktus bilier setelah 7 hari induksi infeksi pada hewan coba atresia bilier ……………… Gambaran anatomi traktus biliaris pada dua kelompok hewan coba dengan inaktivasi gen IFN- dan hewan coba tanpa rekayasa genetic………….. Penyebab cedera duktus biliaris pada atresia bilier Mekanisme pengenalan patogen oleh reseptor

  …… Mekanisme imunologis terjadinya atresia bilier …… Sinyal transduksi pembentukan IFN- dalam inti sel ……………………………………………………..... Transduksi sinyal yang merangsang kerja IFN- ..... Kerangka teori mekanisme imunologi terjadinya atresia bilier pada sel epitel saluran empedu

  ……… Kerangka ko nseptual Penelitian…………………….. Diagram alur penelitian………………………………. Sel limfosit yang mengekspresikan IFN- pada kelompok kolestasis non atresia bilier……………… Sel limfosit yang mengekspresikan IFN- pada kelompok kolestasis atresia bilier………………….. Gambar korelasi umur dengan ekspresi IFN- pada sel limfosit CD4 ………………………………….

  Gambar korelasi lama sakit dengan ekspresi IFN- pada sel limfosit CD4 ………………………………….

  7

  70