Skleroderma

SKLERODERMA
Zuhrial Zubir, Ayu Nurul Zakiah
Divisi Pulmonologi Alergi-Imunologi Departemen Ilmu Penyakit Dalam
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
Pendahuluan
Definisi
Sklerosis sistemik (skleroderma atau SSc) adalah penyakit autoimun multisistem yang
dikarakteristikkan dengan cedera vaskular yang luas dan fibrosis kulit dan organ internal
progresif.1 Penandanya adalah heterogenisitas klinis dengan bervariasinya tingkat ekspresi
penyakit, keterlibatan organ, dan prognosis yang baik. Istilah skleroderma digunakan untuk
mendeskripsikan pasien yang memiliki manifestasi vaskulopathy pembuluh darah kecil, produksi
autoantibodi,

dan

disfungsi

fibroblas

sehingga

meningkatkan

penyimpanan

matriks

ekstraselular.2,3
Hubungan skleroderma terhadap Fenomena Raynaud pertama kali dideskripsikan oleh
Maurice Raynaud pada tahun 1865 dan adalah sebuah asosiasi yang diterima baik selama
pergantian abad. Pada tahun 1945, Goetz mengusulkan istilah sklerosis sistemik progresif
berdasarkan ulasannya rinci mengenai lesi viseral. Penerimaan sindrom skleroderma yang
terbatas diikuti Winterbauer pada tahun 1964 deskripsi dari apa yang kemudian disebut 'CREST
syndrome '

(Kalsinosis,

Fenomena

Raynaud,

esofagus

dismotility,

Sklerodactily

dan

Telangiektasia).4
Manifestasi klinis dan prognosisnya bervariasi, dengan kebanyakan pasien mengalami
penebalan kulit dan beberapa melibatkan organ dalam.3,5 Masih belum ada pengobatan
skleroderma ini namun pengobatan yang efektif untuk beberapa bentuk penyakit sudah ada. 5
Ada 2 bentuk skleroderma, yaitu :5
-

Skleroderma lokal, yang biasanya hanya mengenai kulit, meskipun dapat menyebar ke
otot, sendi dan tulang tetapi tidak mempengaruhi organ lain. Gejala termasuk perubahan
warna pada kulit (suatu kondisi yang disebut morphea); atau garis-garis atau band kulit
tebal, kulit yang keras pada lengan dan kaki (disebut skleroderma linier). Ketika
skleroderma linier terjadi pada wajah dan dahi, itu disebut en coup de sabre .

-

Sistemik skleroderma, bentuk yang paling serius dari penyakit ini, mempengaruhi kulit,
otot, sendi, pembuluh darah, paru, ginjal, jantung dan organ lainnya.

Epidemiologi
Skleroderma merupakan penyakit yang jarang, dengan perkiraan prevalensinya di
Amerika Serikat sekitar 276 – 300 kasus per 1 juta orang dan insidensinya sekitar 20 kasus per 1
juta orang per tahun. Wanita lebih banyak menderita penyakit ini dibandingkan laki-laki (4,6 :
1), dan cenderung lebih berat pada Afro-Amerika dan warga Amerika asli dibandingkan orang
kulit putih. Hal ini jarang terjadi pada anak-anak dimana usia puncaknya sekitar 45-60 tahun dan
memiliki prognosis yang lebih buruk pada usia yang lebih tua. 2
Multi kasus suatu keluarga sangat jarang tetapi terjadi dengan resiko relatif pada
keturunan pertama dari 13 (95% CI, 2.9-48.6; P