LAPORAN PENDAHULUAN hiper Bilirubin Lengs
LAPORAN PENDAHULUAN
HIPERBILIRUBINEMIA
A. KONSEP DASAR PENYAKIT
1. Pengertian
Hiperbilirubin adalah peningkatan kadar bilirubin serum (hiperbilirubinemia)
yang disebabkan oleh kelainan bawaan, juga dapat menimbulkan ikterus.
(Smarkum 2010 )
Hiperbilirubinemia adalah suatu keadaan di mana kadar bilirubinemia
mencapai suatu nilai yang mempunyai potensi menimbulkan ikhterus kalau tidak
di tanggulangi dengan baik. Nilai normal indirek 0,3-1,1 mg/dl,bilirubin direk 0,10,4 mg/dl (Prawihardjo,2010)
Hiperbilirubinemia ( ikhterus bayi baru lahir ) adalah meningginya kadar
bilirubin di dalam jaringan ekstravaskuler,sehingga kulit,konjugtiva,mukosa dan
alat tubuh lain nya berwarna kuning .( Syaifudin 2011)
2. Klasifikasi Hiperbilirubin
a.
Ikterus prehepatik
Disebabkan oleh produksi bilirubin yang berlebihan akibat hemolisis sel
darah merah. Kemampuan hati untuk melaksanakan konjugasi terbatas
terutama pada disfungsi hati sehingga menyebabkan kenaikan bilirubin yang
tidak terkonjugasi.
b.
Ikterus hepatik
Disebabkan karena adanya kerusakan sel parenkim hati. Akibat kerusakan
hati maka terjadi gangguan bilirubin tidak terkonjugasi masuk ke dalam hati
serta gangguan akibat konjugasi bilirubin yang tidak sempurna dikeluarkan ke
dalam doktus hepatikus karena terjadi retensi dan regurgitasi.
c.
Ikterus kolestatik
Disebabkan oleh bendungan dalam saluran empedu sehingga empedu dan
bilirubin terkonjugasi tidak dapat dialirkan ke dalam usus halus. Akibatnya
adalah peningkatan bilirubin terkonjugasi dalam serum dan bilirubin dalam
urin, tetapi tidak didaptkan urobilirubin dalam tinja dan urin.
d.
Ikterus neonatus fisiologi
Terjadi pada 2-4 hari setelah bayi baru lahir dan akan sembuh pada hari
ke-7. penyebabnya organ hati yang belum matang dalam memproses bilirubin.
e.
Ikterus neonatus patologis
Terjadi karena factor penyakit atau infeksi. Biasanya disertai suhu badan
yang tinggi dan berat badan tidak bertambah.
f.
Kern Ikterus
Adalah suatu kerusakan otak akibat perlengketan Bilirubin Indirek pada
otak terutama pada Korpus Striatum, Talamus, Nukleus Subtalamus,
Hipokampus, Nukleus merah , dan Nukleus pada dasar Ventrikulus IV.
3. Etiologi
a. Peningkatan produksi :
Hemolisis,
misal
pada
Inkompatibilitas
yang
terjadi
bila
terdapat
ketidaksesuaian golongan darah dan anak pada penggolongan Rhesus dan
ABO.
Pendarahan tertutup misalnya pada trauma kelahiran.
Ikatan Bilirubin dengan protein terganggu seperti gangguan metabolic yang
terdapat pada bayi Hipoksia atau Asidosis .
Defisiensi G6PD ( Glukosa 6 Phospat Dehidrogenase ).
Ikterus ASI yang disebabkan oleh dikeluarkannya pregnan 3 (alfa), 20 (beta) ,
diol (steroid).
Kurangnya Enzim Glukoronil Transeferase , sehingga kadar Bilirubin Indirek
meningkat misalnya pada berat badan lahir rendah.
Kelainan kongenital (Rotor Sindrome) dan Dubin Hiperbilirubinemia.
b. Gangguan transportasi akibat penurunan kapasitas pengangkutan misalnya pada
Hipoalbuminemia
atau
karena
pengaruh
obat-obat
tertentu
misalnya
Sulfadiasine.
c. Gangguan fungsi hati yang disebabkan oleh beberapa mikroorganisme atau
toksin yang dapat langsung merusak sel hati dan darah merah seperti infeksi,
Toksoplasmosis, Siphilis.
d. Gangguan ekskresi yang terjadi intra atau ekstra Hepatik.
e. Peningkatan sirkulasi Enterohepatik misalnya pada Ileus Obstruktif
(Mansyur 2008 )
4. Tanda dan Gejala
a.
Kulit berwarna kuning sampai jingga
b.
Pasien tampak lemah
c.
Nafsu makan berkurang
d.
Reflek hisap kurang
e.
Urine pekat
f.
Perut buncit
g.
Pembesaran lien dan hati
h.
Gangguan neurologic
i.
Feses seperti dempul
j.
Kadar bilirubin total mencapai 29 mg/dl.
k.
Terdapat ikterus pada sklera, kuku/kulit dan membran mukosa.
l.
Jaundice yang tampak 24 jam pertama disebabkan penyakit hemolitik pada
bayi baru lahir, sepsis atau ibu dengan diabetk atau infeksi.
m. Jaundice yang tampak pada hari ke 2 atau 3 dan mencapai puncak pada hari ke
3 -4 dan menurun hari ke 5-7 yang biasanya merupakan jaundice fisiologi.
(prawirihardjo 2010 )
5. Patofisiologi
Peningkatan
keadaan.
kadar
Kejadian
bilirubin
yang
tubuh
sering
dapat
ditemukan
terjadi
adalah
pada
beberapa
apabila
terdapat
penambahan beban bilirubin pada sel hepar yang berlebihan. Hal ini dapat
ditemukan bila terdapat peningkatan penghancuran eritrosit, polisitemia.
Gangguan
pemecahan
bilirubin
plasma
juga
dapat
menimbulkan
peningkatan kadar bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein
Y dan Z berkurang, atau pada bayi hipoksia, asidosis. Keadaan lain yang
memperlihatkan
peningkatan
kadar
bilirubin
adalah
apabila
ditemukan
gangguan konjugasi hepar atau neonatus yang mengalami gangguan ekskresi
misalnya sumbatan saluran empedu.
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh. Toksisitas terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak. Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologis pada sel otak apabila bilirubin tadi
dapat menembus sawar darah otak.
Kelainan yang terjadi pada otak disebut kern ikterus. Pada umumnya dianggap
bahwa kelainan pada saraf pusa tersebut mungkin akan timbul apabila kadar
bilirubin indirek lebih dari 20 mg/dl. Mudah tidaknya kadar bilirubin melewati
sawar darah otak ternyata
tidak hanya tergantung pada keadaan neonatus.
Bilirubin Indirek akan mudah melalui sawar otak apabila bayi terdapat keadaan
berat badan lahir rendah (BBLR), hipoksia dan hipoglikemia. (Markum, 2010)
Secara skematis, patofisiologi hiperbilirubin dapat digambarkan pada pathway
sebagai berikut :
Hemoglobin
Globin
Hema
Bilivirdin
Feco
Peningkatan destruksi eritrosit (gangguan konjugasi bilirubin/gangguan transport
bilirubin/peningkatan siklus entero hepatik), Hb dan eritrosit abnormal
Pemecahan bilirubin berlebih / bilirubin yang tidak berikatan dengan
albumin meningkat
Suplai bilirubin melebihi kemampuan hepar
Hepar tidak mampu melakukan konjugasi
Sebagian masuk kembali ke siklus enterohepatik
Peningkatan bilirubin unconjugned dalam darah, pengeluaran meconeum terlambat,
obstruksi usus, tinja berwarna pucat
Gangguan integritas kulit
Icterus pada sklera, leher dan badan
peningkatan bilirubin indirek > 12 mg/dl
Indikasi Fototerapi
6.
Kekurangan volume
cairan
Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium.
Test Coomb pada tali pusat BBL
Hasil positif test Coomb indirek menunjukkan adanya antibody Rh-positif,
anti-A, anti-B dalam darah ibu.
Hasil positif dari test Coomb direk menandakan adanya sensitisasi ( Rh
positif, anti-A, anti-B) SDM dari neonatus.
Golongan darah bayi dan ibu : mengidentifikasi incompatibilitas ABO.
Bilirubin total.
Kadar direk (terkonjugasi) bermakna jika melebihi 1,0-1,5 mg/dl yang
mungkin dihubungkan dengan sepsis.
Kadar indirek (tidak terkonjugasi) tidak boleh melebihi 5 mg/dl dalam 24
jam atau tidak boleh lebih dari 20 mg/dl pada bayi cukup bulan atau 1,5
mg/dl pada bayi praterm tegantung pada berat badan.
Protein serum total
Kadar kurang dari 3,0 gr/dl menandakan penurunan kapasitas ikatan
terutama pada bayi praterm.
Hitung darah lengkap
Hb mungkin rendah (< 14 gr/dl) karena hemolisis.
Hematokrit mungin meningkat (> 65%) pada polisitemia, penurunan (<
45%) dengan hemolisis dan anemia berlebihan.
Glukosa
Kadar dextrostix mungkin < 45% glukosa darah lengkap
HIPERBILIRUBINEMIA
A. KONSEP DASAR PENYAKIT
1. Pengertian
Hiperbilirubin adalah peningkatan kadar bilirubin serum (hiperbilirubinemia)
yang disebabkan oleh kelainan bawaan, juga dapat menimbulkan ikterus.
(Smarkum 2010 )
Hiperbilirubinemia adalah suatu keadaan di mana kadar bilirubinemia
mencapai suatu nilai yang mempunyai potensi menimbulkan ikhterus kalau tidak
di tanggulangi dengan baik. Nilai normal indirek 0,3-1,1 mg/dl,bilirubin direk 0,10,4 mg/dl (Prawihardjo,2010)
Hiperbilirubinemia ( ikhterus bayi baru lahir ) adalah meningginya kadar
bilirubin di dalam jaringan ekstravaskuler,sehingga kulit,konjugtiva,mukosa dan
alat tubuh lain nya berwarna kuning .( Syaifudin 2011)
2. Klasifikasi Hiperbilirubin
a.
Ikterus prehepatik
Disebabkan oleh produksi bilirubin yang berlebihan akibat hemolisis sel
darah merah. Kemampuan hati untuk melaksanakan konjugasi terbatas
terutama pada disfungsi hati sehingga menyebabkan kenaikan bilirubin yang
tidak terkonjugasi.
b.
Ikterus hepatik
Disebabkan karena adanya kerusakan sel parenkim hati. Akibat kerusakan
hati maka terjadi gangguan bilirubin tidak terkonjugasi masuk ke dalam hati
serta gangguan akibat konjugasi bilirubin yang tidak sempurna dikeluarkan ke
dalam doktus hepatikus karena terjadi retensi dan regurgitasi.
c.
Ikterus kolestatik
Disebabkan oleh bendungan dalam saluran empedu sehingga empedu dan
bilirubin terkonjugasi tidak dapat dialirkan ke dalam usus halus. Akibatnya
adalah peningkatan bilirubin terkonjugasi dalam serum dan bilirubin dalam
urin, tetapi tidak didaptkan urobilirubin dalam tinja dan urin.
d.
Ikterus neonatus fisiologi
Terjadi pada 2-4 hari setelah bayi baru lahir dan akan sembuh pada hari
ke-7. penyebabnya organ hati yang belum matang dalam memproses bilirubin.
e.
Ikterus neonatus patologis
Terjadi karena factor penyakit atau infeksi. Biasanya disertai suhu badan
yang tinggi dan berat badan tidak bertambah.
f.
Kern Ikterus
Adalah suatu kerusakan otak akibat perlengketan Bilirubin Indirek pada
otak terutama pada Korpus Striatum, Talamus, Nukleus Subtalamus,
Hipokampus, Nukleus merah , dan Nukleus pada dasar Ventrikulus IV.
3. Etiologi
a. Peningkatan produksi :
Hemolisis,
misal
pada
Inkompatibilitas
yang
terjadi
bila
terdapat
ketidaksesuaian golongan darah dan anak pada penggolongan Rhesus dan
ABO.
Pendarahan tertutup misalnya pada trauma kelahiran.
Ikatan Bilirubin dengan protein terganggu seperti gangguan metabolic yang
terdapat pada bayi Hipoksia atau Asidosis .
Defisiensi G6PD ( Glukosa 6 Phospat Dehidrogenase ).
Ikterus ASI yang disebabkan oleh dikeluarkannya pregnan 3 (alfa), 20 (beta) ,
diol (steroid).
Kurangnya Enzim Glukoronil Transeferase , sehingga kadar Bilirubin Indirek
meningkat misalnya pada berat badan lahir rendah.
Kelainan kongenital (Rotor Sindrome) dan Dubin Hiperbilirubinemia.
b. Gangguan transportasi akibat penurunan kapasitas pengangkutan misalnya pada
Hipoalbuminemia
atau
karena
pengaruh
obat-obat
tertentu
misalnya
Sulfadiasine.
c. Gangguan fungsi hati yang disebabkan oleh beberapa mikroorganisme atau
toksin yang dapat langsung merusak sel hati dan darah merah seperti infeksi,
Toksoplasmosis, Siphilis.
d. Gangguan ekskresi yang terjadi intra atau ekstra Hepatik.
e. Peningkatan sirkulasi Enterohepatik misalnya pada Ileus Obstruktif
(Mansyur 2008 )
4. Tanda dan Gejala
a.
Kulit berwarna kuning sampai jingga
b.
Pasien tampak lemah
c.
Nafsu makan berkurang
d.
Reflek hisap kurang
e.
Urine pekat
f.
Perut buncit
g.
Pembesaran lien dan hati
h.
Gangguan neurologic
i.
Feses seperti dempul
j.
Kadar bilirubin total mencapai 29 mg/dl.
k.
Terdapat ikterus pada sklera, kuku/kulit dan membran mukosa.
l.
Jaundice yang tampak 24 jam pertama disebabkan penyakit hemolitik pada
bayi baru lahir, sepsis atau ibu dengan diabetk atau infeksi.
m. Jaundice yang tampak pada hari ke 2 atau 3 dan mencapai puncak pada hari ke
3 -4 dan menurun hari ke 5-7 yang biasanya merupakan jaundice fisiologi.
(prawirihardjo 2010 )
5. Patofisiologi
Peningkatan
keadaan.
kadar
Kejadian
bilirubin
yang
tubuh
sering
dapat
ditemukan
terjadi
adalah
pada
beberapa
apabila
terdapat
penambahan beban bilirubin pada sel hepar yang berlebihan. Hal ini dapat
ditemukan bila terdapat peningkatan penghancuran eritrosit, polisitemia.
Gangguan
pemecahan
bilirubin
plasma
juga
dapat
menimbulkan
peningkatan kadar bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein
Y dan Z berkurang, atau pada bayi hipoksia, asidosis. Keadaan lain yang
memperlihatkan
peningkatan
kadar
bilirubin
adalah
apabila
ditemukan
gangguan konjugasi hepar atau neonatus yang mengalami gangguan ekskresi
misalnya sumbatan saluran empedu.
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh. Toksisitas terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak. Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologis pada sel otak apabila bilirubin tadi
dapat menembus sawar darah otak.
Kelainan yang terjadi pada otak disebut kern ikterus. Pada umumnya dianggap
bahwa kelainan pada saraf pusa tersebut mungkin akan timbul apabila kadar
bilirubin indirek lebih dari 20 mg/dl. Mudah tidaknya kadar bilirubin melewati
sawar darah otak ternyata
tidak hanya tergantung pada keadaan neonatus.
Bilirubin Indirek akan mudah melalui sawar otak apabila bayi terdapat keadaan
berat badan lahir rendah (BBLR), hipoksia dan hipoglikemia. (Markum, 2010)
Secara skematis, patofisiologi hiperbilirubin dapat digambarkan pada pathway
sebagai berikut :
Hemoglobin
Globin
Hema
Bilivirdin
Feco
Peningkatan destruksi eritrosit (gangguan konjugasi bilirubin/gangguan transport
bilirubin/peningkatan siklus entero hepatik), Hb dan eritrosit abnormal
Pemecahan bilirubin berlebih / bilirubin yang tidak berikatan dengan
albumin meningkat
Suplai bilirubin melebihi kemampuan hepar
Hepar tidak mampu melakukan konjugasi
Sebagian masuk kembali ke siklus enterohepatik
Peningkatan bilirubin unconjugned dalam darah, pengeluaran meconeum terlambat,
obstruksi usus, tinja berwarna pucat
Gangguan integritas kulit
Icterus pada sklera, leher dan badan
peningkatan bilirubin indirek > 12 mg/dl
Indikasi Fototerapi
6.
Kekurangan volume
cairan
Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium.
Test Coomb pada tali pusat BBL
Hasil positif test Coomb indirek menunjukkan adanya antibody Rh-positif,
anti-A, anti-B dalam darah ibu.
Hasil positif dari test Coomb direk menandakan adanya sensitisasi ( Rh
positif, anti-A, anti-B) SDM dari neonatus.
Golongan darah bayi dan ibu : mengidentifikasi incompatibilitas ABO.
Bilirubin total.
Kadar direk (terkonjugasi) bermakna jika melebihi 1,0-1,5 mg/dl yang
mungkin dihubungkan dengan sepsis.
Kadar indirek (tidak terkonjugasi) tidak boleh melebihi 5 mg/dl dalam 24
jam atau tidak boleh lebih dari 20 mg/dl pada bayi cukup bulan atau 1,5
mg/dl pada bayi praterm tegantung pada berat badan.
Protein serum total
Kadar kurang dari 3,0 gr/dl menandakan penurunan kapasitas ikatan
terutama pada bayi praterm.
Hitung darah lengkap
Hb mungkin rendah (< 14 gr/dl) karena hemolisis.
Hematokrit mungin meningkat (> 65%) pada polisitemia, penurunan (<
45%) dengan hemolisis dan anemia berlebihan.
Glukosa
Kadar dextrostix mungkin < 45% glukosa darah lengkap