Fibrosarcoma Pada Payudara

FI BROSARCOM A PADA PAY U DARA

OLEH :

Dr.FI T RI AN I LU M ON GGA

DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2007

PENDAHULUAN

Fibrosarcoma merupakan salah satu neoplasma ganas yang dapat terjadi pada payudara. Bila dibandingkan dengan carcinoma, maka fibrosarcoma pada payudara termasuk kasus yang jarang. Kasus sarcoma pada payudara terdapat antara 0,2 – 3% dari seluruh malignansi pada organ ini. Neoplasma ini merupakan kelompok heterogen pada tumor yang berasal dari sel mesenkim yang terdiri dari malignant fibroblast dengan latar belakang kolagen dan dapat juga dijumpai komponen tulang rawan dan jaringan osteoid.

Fibrosarcoma ini dapat terjadi pada semua umur, tetapi paling sering umur antara 30– 55 tahun. Secara klinis tidak terdapat gejala khusus pada penyakit ini, sehingga tidak bisa dibedakan dari tumor payudara lainnya. Pertumbuhan tumor ini sangat cepat, dan sering terjadi lokal rekuren setelah dilakukan tindakan eksisi. Metastase sering terjadi pada paru, otak, ginjal dan tulang.

Tumor ini merupakan tumor dapat terjadi pada soft tissue dimana saja, tetapi paling sering mengenai deep soft tissue pada ekstermitas bawah terutama pada daerah paha dan lutut, kemudian pada ektremitas atas dan batang tubuh. Banyak juga dilaporkan adanya fibrosarcoma pada cavum nasal, sinus paranasal dan nasopharyng, Pada kasus yang jarang juga dilaporkan dapat terjadi pada payudara, tyroid , jantung, paru , liver dan susunan saraf pusat.

ETIOLOGI

Pada fibrosarkoma , tidak ada penyebab yang pasti terjadinya tumor ini. Pada penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa diduga adanya hubungan antara fibrosarkoma dengan mutasi genetik. Defek genetik yang paling sering antara lain yaitu : hilangnya allel, poin mutasi dan translokasi kromosom.

1. Infeksi virus

Pada penelitian terhadap hewan primata, kanker payudara dapat timbul akibat infeksi virus mause mammary tumor virus

2. Faktor endokrin

Terdapat hubungan antara pertumbuhan kanker pada payudara dengan gangguan metabolisme hormon, seperti: produksi estrogen yang berlebihan , produksi androgen yang subnormal , abnormalitas prolaktin.

3. Fungsi reproduktif

Dari statistik diketahui bahwa kanker payudara 2,3 x lebih sering pada wanita yang tidak menikah, 2x lebih sering pada wanita yang hamil kurang dari dua kali , 1,7 x pada wanita dengan menarche dini.

4. Estrogen dan oral kontraseptif

Efek dari estrogen pada payudara adalah menstimulasi pertumbuhan duktal , mempercepat perkembangan stroma dan pigmentasi pada areola.

5. Radiasi

Radiasi merupakan suatu karsinogenik

DIAGNOSIS

Diagnosa pada tumor payudara ditegakkan berdasarkan gejala klinis, radiologis (mammografi, MRI) dan pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi. Prosedur tersebut antara lain yaitu : fine needle aspirasi, aspirasi nipple, ductal lavage, core needle biopsi dan lokal surgical biopsi. Aktivitas tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker Ca 15.3 (Karbohidrat antigen 15.3 , epithelial mucin )

A. Gejala Klinis

Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa nyeri. Biasanya tumor pada payudara awalnya tidak diketahui, sampai kemudian timbul gejala, baik secara mammografi maupun teraba benjolan pada payudara. Benjolan pada payudara ini merupakan gejala yang paling sering timbul (77% dari seluruh kasus) Pada lesi yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan berwarna keunguan, Gejala lain yang timbul dapat berupa adanya discharge pada payudara, nipple yang retraksi, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada payudara yang dengan massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh vena.

B. Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya metastase, yaitu : foto rontgen dada, scan tulang dan MRI.

Pada pemeriksaan mammografi, fibrosarkoma pada payudara memberikan gambaran yang mirip dengan lesi jinak payudara seperti pada kista ataupun fibroadenoma. Gambaran yang tampak berupa bayangan yang sangat padat dengan batas yang jelas.dan tidak terlihat adanya aktifitas infasif.

C. Pemeriksaan Patologi

1. Gambaran Makroskopis

Secara umum tumor ini soliter, konsistensinya lunak kenyal, massa berbentuk bulat ataupun berlobus, warna putih keabuan sampai kuning kecoklatan. Diameter sekitar 3 – 8 cm, tetapi kadang-kadang lebih besar dari 10 cm. Pada tumor yang kecil cenderung berbatas jelas dan sering sebagian atau seluruhnya ditutupi oleh kapsul. Pada tumor yang besar batas tidak jelas,

sering meluas ke jaringan disekitarnya ataupun tumbuh dengan cara invasif difus ataupun destruktif.

Pada tumor dengan poorly differensiasi tampak adanya fokus nekrosis dan perdarahan

2. Gambaran Mikroskopis

A. Pemeriksaan SI BAJAH

Pemeriksaan SI BAJAH pada fibrosarcoma merupakan penunjang diagnostik yang cukup sulit, karena mempunyai kemungkinan yang lebih besar untuk menimbulkan hasil yang positif palsu maupun negatif palsu. Keadaan ini disebabkan oleh karena sulitnya dibedakan antara tumor yang benign dengan tumor yang low grade.

Gambaran fibrosarkoma pada sitologi smear tampak adanya :

• sejumlah sel yang malignan yang terpisah – pisah tidak beraturan.

• sel bentuk spindel dengan inti yang memanjang, pleomorfis dan

hiperkromatin .

• kromatin kasar bergranul.

• Adanya nekrosis

• Adanya mitosis

• Dapat dijumpai multinukleated giant sel dan bizzare nukleus.

B. Pemeriksaan Histopatologi

Fibrosarkoma mempunyai gambaran pola pertumbuhan fascicula sel bentuk fusiform ataupun spindel, sitoplasma sedikit dengan batas sel yang tidak jelas dan dibagi dalam anyaman serabut kolagen yang tersusun paralel. Pada kenyataannya , jumlah dan orientasi dari keterlibatan serabut kolagen berperan dalam menentukan bentuk sel tumor dan

menggambarkan derajat diferensiasi seluler. Jarang dijumpai multinukleated giant sel ataupun giant sel pada sel yang bentuk bizzare.

Histologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan derajat selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik dan sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang luas.

Pemeriksaan Frozen Section

Merupakan suatu metode pemotongan yang menghasilkan pemotongan tanpa menggunakan cairan dehidrasi maupun zat clearing dan tanpa media embedding.

Pemeriksaan ini digunakan untuk mendiagnosa spesimen dengan cepat , contohnya: diagnosa malignansi durante operasi . Jadi pada frozen section ini sebenarnya hanya untuk melihat apakah suatu tumor itu ganas atau tidak.

Well differentiated fibrosarcoma

Karakteristik : susunan sel-sel bentuk spindel yang uniform, yang secara khas memperlihatkan adanya fibrogenesis. Pada beberapa kasus sel-sel tersebut berkelompok membentuk untaian yang berkelok membentuk gambaran herring bone pattern. Pada keadaan yang lainnya sel-sel dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, wire like dan dapat mengalami hialinisasi. Pada beberapa tumor memperlihatkan gambaran sel yang lebih bulat dengan inti yang kecil dan sitoplasma yang jernih, sel tersebut dapat menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami hialinisasi. Dijumpai adanya sedikit selular pleomorfik. Lesi seperti ini merupakan lesi yang low grade.

Poorly differentiated fibrosarcoma

Karakteristik : Sel-sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk sel kecil, ovoid ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel-sel sangat anaplastik dan pleomorfik dengan inti yang bizzare. Herring bone pattern sulit dijumpai, banyak terlihat mitosis dan dapat terlihat adanya nekrosis ataupun perdarahan.

Gambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan malignant fibrous histiocytoma. Lesi yang seperti ini merupakan lesi yang high grade.

STAGING

Staging pada tumor fibrosarcoma ini berdasarkan pada tiga grade system ataupun sebagian ahli menggunakan empat grade system . Kriteria yang digunakan untuk grading pada sarkoma ini adalah berdasarkan : derajat anaplasia dan pleomorfik, derajat selularitas, aktifitas mitosis dan adanya nekrosis serta derajat diferensiasi tumor.

TERAPI

Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa eksisi, mastektomi. Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade.

Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada tumor yang high grade.

PROGNOSIS

Prognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang , ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringan disekitar payudara. Tumor yang mempunyai jumlah mitosis kurang dari 5 per HPF mempunyai prognosa yang baik dibandingkan dengan tumor mempunyai mitotic 8 – 10 per HPF. Adanya tulang dan tulang rawan juga mempunyai prognosa yang buruk.

Pada usia dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi tumor dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta survival.

Metastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui pembuluh lymph. Metastase dapat timbul pada 50 % kasus.

LAPORAN KASUS

No. PA : 56606

Pasien seorang wanita, usia 32 tahun, menderita tumor pada payudara. Dilakukan tindakan mastektomi.

Pada durante operasi dilakukan frozen section dan kemudian jaringan payudara dilakukan pemeriksaan histopatologi.

Frozen section :

Sediaan jaringan dari payudara tampak struktur kelenjar yang mengecil, inti polimorfik , basofilik, kromatin kasar, N/C ratio meningkat. Sel – sel tumor tumor dikelilingi oleh stroma kolagen yang padat . Pada beberapa tempat tampak adanya mitosis ( 2 – 3 / HPF ) juga dijumpai adanya celah – celah vascular.

Kesimpulan : Scirrhous carcinoma

Sediaan jaringan dari payudara tampak adanya sel- sel fibroblast bentuk spindel yang tersusun membentuk gambaran herring bone, inti berbentuk memanjang, monoton, kromatin kasar berkelompok, basofilik. Pada beberapa tempat terlihat adanya mitosis ( 2 – 3 / HPF ) dan giant sel. Juga dijumpai adanya celah-celah vascular.

Kesimpulan : Well Differentiated Fibrosarcoma Payudara

DISKUSI

Fibrosarcoma pada payudara merupakan neoplasma yang berasal dari jaringan mesenkim dan merupakan tumor malignansi yang jarang pada payudara yaitu sekitar 0,2 – 3 % dari seluruh kasus tumor ganas payudara. Tumor ini dapat terjadi pada semua umur tetapi paling sering mengenai wanita umur 30 – 55 tahun.

Secara klinis fibrosarkoma ini sulit dibedakan dengan tumor payudara lainnya. Metastase paling sering dijumpai pada paru-paru , otak ,ginjal dan tulang. Pada post eksisi tumor, sering timbul lokal rekuren . Prognosis ditentukan berdasarkan jumlah mitosis , selular atipia dan ukuran tumor.

Pada pemeriksaan secara frozen section tampak adanya stroma kolagen yang padat sehingga tampak seperti carcinoma ductus tipe scirrhous.

Tetapi pada pemeriksaan histopatologi jelas terlihat adanya sel fibroblast bentuk spindel yang tersusun membentuk gambaran herring bone , sehingga dapat disimpulkan sebagai well differentiated fibrosarkoma.

Dalam hal pemeriksaan patologi, sebelum dilakukan tindakan bedah , sebaiknya dilakukan pemeriksaan sitologi FNAB payudara untuk membantu menegakkan diagnosa.

Pada kasus ini tidak bisa dijelaskan adanya batas reseksi yang sudah bebas dari massa tumor ataupun belum bebas, oleh karena bentuk makroskopis tumor tidak jelas.

DAFTAR PUSTAKA

1. Breast Cancer , available at : http://en.wikipedia.org/wiki/Breast_cancer 2. Deodhar SD, Fibrosarcoma of the Breast ,

Available at : http//en.wikipedia.org/wiki/Breast_cancer

3. Donegan William and Spratt Jhon S , Cancer of The Breast , Second edition, 20 –

31, 526 – 528 , W.B.Saunders Company , 1979

4. Ian D Dickey , Fibrosarcoma. Available at

http://www.emedicine.com/Orthoped/topic599.htm

5. John D Bancroft , Theory and Practice of Histological Techniques , Fifth Edition,

104 – 105, Churchill Livingstone , 2005

6. Kissane John M, Anderson’s Pathology , volume two , Ninth Edition , 1842 – 1844,

The C.V. Mosby Company , 1990

7. Robin Cotran Kumar , Pathologic Basic of Disease , Third Edition , 269 – 270 ,

W.B.Saunders Company , 1984.

8. Rosen Paul Peter, Rosen’s Breast Pathology. Second edition, 821 – 822, Lippincot

Williams & wilkins , 2001

9. Weiss Sharon W and Goldblum John.R , Soft Tissue Tumor, Volume 1 , Fouth

Poorly differentiated fibrosarcoma

Karakteristik : Sel-sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk sel kecil, ovoid ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel-sel sangat anaplastik dan pleomorfik dengan inti yang bizzare. Herring bone pattern sulit dijumpai, banyak terlihat mitosis dan dapat terlihat adanya nekrosis ataupun perdarahan.

Gambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan malignant fibrous histiocytoma. Lesi yang seperti ini merupakan lesi yang high grade.

STAGING

Staging pada tumor fibrosarcoma ini berdasarkan pada tiga grade system ataupun sebagian ahli menggunakan empat grade system . Kriteria yang digunakan untuk grading pada sarkoma ini adalah berdasarkan : derajat anaplasia dan pleomorfik, derajat selularitas, aktifitas mitosis dan adanya nekrosis serta derajat diferensiasi tumor.

TERAPI

Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa eksisi, mastektomi. Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade.

Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada tumor yang high grade.

PROGNOSIS

Prognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang , ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringan disekitar payudara. Tumor yang mempunyai jumlah mitosis kurang dari 5 per HPF mempunyai prognosa yang baik dibandingkan dengan tumor mempunyai mitotic 8 – 10 per HPF. Adanya tulang dan tulang rawan juga mempunyai prognosa yang buruk.

Pada usia dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi tumor dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta survival.

Metastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui pembuluh lymph. Metastase dapat timbul pada 50 % kasus.

LAPORAN KASUS

No. PA : 56606

Pasien seorang wanita, usia 32 tahun, menderita tumor pada payudara. Dilakukan tindakan mastektomi.

Pada durante operasi dilakukan frozen section dan kemudian jaringan payudara dilakukan pemeriksaan histopatologi.

Frozen section :

Sediaan jaringan dari payudara tampak struktur kelenjar yang mengecil, inti polimorfik , basofilik, kromatin kasar, N/C ratio meningkat. Sel – sel tumor tumor dikelilingi oleh stroma kolagen yang padat . Pada beberapa tempat tampak adanya mitosis ( 2 – 3 / HPF ) juga dijumpai adanya celah – celah vascular.

Kesimpulan : Scirrhous carcinoma

Sediaan jaringan dari payudara tampak adanya sel- sel fibroblast bentuk spindel yang tersusun membentuk gambaran herring bone, inti berbentuk memanjang, monoton, kromatin kasar berkelompok, basofilik. Pada beberapa tempat terlihat adanya mitosis ( 2 – 3 / HPF ) dan giant sel. Juga dijumpai adanya celah-celah vascular.

Kesimpulan : Well Differentiated Fibrosarcoma Payudara

DISKUSI

Fibrosarcoma pada payudara merupakan neoplasma yang berasal dari jaringan mesenkim dan merupakan tumor malignansi yang jarang pada payudara yaitu sekitar 0,2 – 3 % dari seluruh kasus tumor ganas payudara. Tumor ini dapat terjadi pada semua umur tetapi paling sering mengenai wanita umur 30 – 55 tahun.

Secara klinis fibrosarkoma ini sulit dibedakan dengan tumor payudara lainnya. Metastase paling sering dijumpai pada paru-paru , otak ,ginjal dan tulang. Pada post eksisi tumor, sering timbul lokal rekuren . Prognosis ditentukan berdasarkan jumlah mitosis , selular atipia dan ukuran tumor.

Pada pemeriksaan secara frozen section tampak adanya stroma kolagen yang padat sehingga tampak seperti carcinoma ductus tipe scirrhous.

Tetapi pada pemeriksaan histopatologi jelas terlihat adanya sel fibroblast bentuk spindel yang tersusun membentuk gambaran herring bone , sehingga dapat disimpulkan sebagai well differentiated fibrosarkoma.

Dalam hal pemeriksaan patologi, sebelum dilakukan tindakan bedah , sebaiknya dilakukan pemeriksaan sitologi FNAB payudara untuk membantu menegakkan diagnosa.

Pada kasus ini tidak bisa dijelaskan adanya batas reseksi yang sudah bebas dari massa tumor ataupun belum bebas, oleh karena bentuk makroskopis tumor tidak jelas.

DAFTAR PUSTAKA

1. Breast Cancer , available at : http://en.wikipedia.org/wiki/Breast_cancer 2. Deodhar SD, Fibrosarcoma of the Breast ,

Available at : http//en.wikipedia.org/wiki/Breast_cancer

3. Donegan William and Spratt Jhon S , Cancer of The Breast , Second edition, 20 – 31, 526 – 528 , W.B.Saunders Company , 1979

4. Ian D Dickey , Fibrosarcoma. Available at

http://www.emedicine.com/Orthoped/topic599.htm

5. John D Bancroft , Theory and Practice of Histological Techniques , Fifth Edition, 104 – 105, Churchill Livingstone , 2005

6. Kissane John M, Anderson’s Pathology , volume two , Ninth Edition , 1842 – 1844, The C.V. Mosby Company , 1990

7. Robin Cotran Kumar , Pathologic Basic of Disease , Third Edition , 269 – 270 , W.B.Saunders Company , 1984.

8. Rosen Paul Peter, Rosen’s Breast Pathology. Second edition, 821 – 822, Lippincot Williams & wilkins , 2001

9. Weiss Sharon W and Goldblum John.R , Soft Tissue Tumor, Volume 1 , Fouth