Modul I kelompok 3

Skenario I

Bayi X MRS, usia 1 bulan sejak lahir tampak kebiruan, dengan berat badan 2450 gram, panjang badan 43 cm. Saat bayi menyusui dan menangis tampak lebih kebiruan pada tubuh, membrane mukosa, bibir dan lidah, konjungtiva sera sesak. Tanda-tanda vital pernapasan 72 x/menit, nadi 120 x/menit, suhu 36,5 o_C.

Klarifikasi Kata Kunci  Bayi usia 1 bulan

 BBLR (normal pada bayi : 2500-4000 gr)  TTV :

 R : 72 x/menit

Normal pada bayi : 40-60 x/menit

Menurut Depkes, normal bayi 30 – 60 x/menit  N : 120 x/menit (Normal)

 S : 36,5 O_{C (Normal)}

 Tampak kebiruan pada tubuh, membrane mukosa, bibir, dan lidah serta konjungtiva

 Panjang Bayi : 43 cm

Menurut WHO, normal panjang bayi 50,5 – 75,5 cm  Sesak

 Semakin kebiruan saat menangis

Peta Konsep

Pertanyaan-Pertanyaan Penting 1. Apa yang dimaksud dengan sianosis?

2. Bagaimana mekanisme terjadinya siasonis pada bayi?

3. Jelaskan jenis-jenis penyakit yang berhubungan dengan sianosis! 4. Jelaskan manifestasi klinik TOF!

5. Jelaskan manifestasi klinik TGA! 6. Bagaimana mekanisme terjadinya TOF? 7. Bagaimana mekanisme terjadinya TGA? 8. Jelaskan asuhan keperawatan TOF! 9. Jelaskan keperawatan TGA!

10.Bagaimana manajemen kegawatdaruratan sianosis?

11.Berapa angka morbility dan mortality pada TOF dan TGA? 12.Faktor-faktor apa yang menyebabkan PJB Sianosis?

Jawaban Penting 1. Pengertian Sianosis

Sianosis adalah suatu keadaan dimana kulit dan membran mukosa berwarna kebiruan akibat penumpukan deoksihemoglobin ( hemoglobin yang mengandung oksigen) pada pembuluh darah kecil di area tersebut.

Definisi Patofisiologi Penyakit yang

berhubungan dengan sianosis

PJB Sianosis

1. TOF 2. TGA

Sianosis merupakan warna kebiruan pada kulit dan membran mukosa sebagai akibat dari peningkatan jumlah Hb yang tereduksi (lebih dari 50 g/L atau 5 g/dL) atau derivat Hb pada pembuluh darah kecil di daerah tertentu. Sianosis terutama terlihat jelas di bibir, dasar kuku, daun telinga, dan tonjolan tulang pipi. Derajat sianosis dipengaruhi pigmen kulit dan ketebalan kulit, serta warna dan keberadaan kapiler kulit.

Sianosis terjadi jika kadar deoksihemoglobin sekitar 5 g/dL. Dan dapat terlihat dengan mudah pada daerah ujung jari dan bibir.

Sianosis dapat muncul dalam berbagai kondisi medis di mana konsentrasi oksigen darah rendah, misalnya pada penyakit paru-paru, kelainan jantung dan di daerah geografis yang tinggi. Sianosis pada bagian dalam bibir (yang tidak terkena dingin), pipi, lidah dan konjungtiva mata, dapat menjadi bukti saturasi oksigen darah rendah sekunder karena penyakit paru atau jantung. Sianosis yang muncul di bagian luar, seperti ujung jari, ujung hidung atau bagian luar dari bibir dapat disebabkan oleh penurunan aliran darah ke kulit karena paparan suhu rendah

2. Mekanisme terjadinya sianosis pada bayi

Sianosis dapat terjadi jika konsentrasi/ kadar hemoglobin yang tereduksi yang lebih dari 5 g%. Normalnya, hemoglobin yang mengalir bersama darah akan mengikat O2 sehingga hemoglobin akan teroksidasi. Reaksinya : HB + O2 à HbO2, dimana bilangan oksidasi Hb menjadi +4 setelah bereaksi dengan O2. J Jika dalam aliran darah terdapat kandungan CO2 maka hemoglobin disamping berikatan dengan O2 juga akan berikatan dengan CO2. Hal ini mengakibatkan terjadi peningkatan kadar HB yang tereduksi oleh ikatan dengan CO2. Hal inilah yang dapat mengakibatkan sianosis.Sianosis yang terjadi umumnya pada kuku, lidah, bibir maupun membrane mukosa.

3. Jenis-jenis penyakit yang berhubungan dengan sianosis  PJB Sianosis

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. a. Tetralogi Fallot

Merupakan penyebab paling sering dari “bayi biru” dimana sebahagian besar darah gagal mengalir melalui paru-paru dan daerah itu, darah

terutama masih vena yang tidak teroksigenasi. Terjadi malformasi yang terdiri dari stenosis katup pulmonal (umumnya stenosissubfundibular), defek septum ventrikel, deviasi katup aorta ke kanan bermuara ke aorta (overriding aorta), dan hipertrofi ventrikel kanan.

Pada bayi kondisi ini membiru (spell) terjadi bila kebutuhan oksigen otak melebihi suplaynya. Episode ini biasanya terjadi apabila bayi menangis lama, setelah makan dan mengejan. Bayi-bayi ini lebih menyukai posisi knee chest daripada posisi tegak.

b. Transposisi Pembuluh Darah Besar (Transportasition of the Grent Arteries – TGA)

Defek septum ventrikel paling sering menyertai TGA, disusul obstruksi muara aorta dan koartasio aorta. Dikenal dua macam TGA :

 TGA Lengkap

Merupakan kondisi anatomi dimana aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri. Hubungan ini disebut ventrikulo-arterial discordance. Sementara hubungan antara atrium dan ventrikel normal yang kita kenal sebagai atrioventricular concordance. Oleh Karena itu, transposisi ini dikenal sebagai lengkap dan secara fisiologistak.

 TGA Teroreksi

Di sini terjadi atrio-ventricular dan vemntrikularaorterial discordance. Posisi ventrikel terbalik, ventrikel yang secara morfologis ventrikel kanan berada di kiri, sebliknya ventrikel kiri berada di kanan.

4. Manifestasi Klink TOF  Sesak saat beraktivitas

 Berat badan bayi tidak bertambah  Pertumbuhan berlangsung lambat

 Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)  Kebiruan

· Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu · Berat badan bayi tidak bertambah

· Pertumbuhan anak berlangsung lambat · Perkembangan anak yang buruk · Sianosis

· Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku

· Jari tangan membesar)

· Sesak nafas jika melakukan aktivitas

· Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok.

Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.

Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

5. Manifestasi klink TGA

Akibat rendahnya kejenuhan oksigen darah,sinosis akan muncul dalam perngkat daerah disekitar mulut dan bibir, ujung jari, dn jari kaki, daerah ini jauh dari hati, dan karena darahberedar tidak sepenuhnya oksigen untuk memulai dengan sangat sedikit oksigen mencapai arteri perifer . TGA pada bayi akan menunjukkn indrawing dibawahtulang rusuk dan pernafasan cepat, ini adalah kemungkinan besar homeostatik refleks dari sistem saraf otonom dalam menanggapi hipoksia, bayi akan mudah lelah dan mungkin mengalami kelemahan terutama saat makan dan bermain, jika TGA tidak didiagnosa dan diperbaiki sejak ini, bayiakhirnya bisa mengalami episode syncopic da mengembangkan clubbing dari jari tangan dan kaki .

Gejala umum TGA : - Kebiruan pada kulit

- Takipneu - Takikrdi - Diaphoresis

- Berat badan rendah - Suara tmbahan gallop

- Hepatomegali yang akhirnya terdetekasi

6. Mekanime terjadinya TOF

Pada klien dengan TF, stenosis pulmonal menghalangi aliran darah ke paru-paru dan mengakibatkan peningkatan ventrikel kanan sehingga terjadi hipertropi ventrikel kanan. Sehingga darah kaya CO2 yang harusnya dipompakan ke paru-paru berpindah ke ventrikel kiri karena adanya celah antara ventrikel kanan akibat VSD (ventrikel septum defek), akibatnya darah yang ada di ventrikel kiri yang kaya akan O2 dan akan dipompakan ke sirkulasi sistemik bercampur dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan yang kaya akan CO2. Sehingga percampuran ini mengakibatkan darah yang akan dipompakan ke sirkulasi sistemik mengalami penurunan kadar O2.

Empat kelainan anatomi sebagai berikut :

a. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.

b. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

d. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. 7. Mekanisme terjadinya TGA

Pada transposition of great artery (TGA), sirkulasi sistemik dan pulmonal berjalan secara paralel . pada sirkulasi pulmonal, darah yang kaya akan oksigen mengalir dialiran tertutup yang melibatkan paru-paru da berkhir diruang jantung kiri. Begitu pula sebaliknya aliran darah sistemik dimulai dan berakhir

diruang jantung kanan . dalam hal ini, seseorang hanya dapat hidup apabila ada pencampuran antara dua sirkulasi baik antar septum atau melalui ductus arterious.

8. Asuhan Keperawatan TOF I. Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor – faktor tersebut antara lain :

Faktor endogen

 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan  Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen

 Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau

suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)  Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

 Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

II. Pemeriksaan diagnostik

a. Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

b. Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

d. Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

e. Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah

Proses keperawatan

f. Pengkajian keperawatan 1. Pemeriksaan fisik

1. Usia 1 bulan sejak lahir tampak kebiruan 2. BB : 2450 gram

PB : 43 cm

3. Saat bayi menyusui dan menangis tampak lebih kebiruan pada tubuh, membrane mukosa, bibir, lidah, konjungtiva serta sesak

4. Tanda-tanda vital RR : 72 x/menit HR : 120 x/menit S : 36,5 C Tatalaksana pasien tetralogi fallot

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru

bertambah

2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau

Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk

mengatasi asidosis

4. Oksigen dapat diberikan, walaupun

pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV

perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV

perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif

7. penambahan volume cairan tubuh dengan

infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya

2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi

Diagnosa keperawatan

Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan.

8. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan

alian darah ke pulmonal

9. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang

tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

10. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan

sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut)

11. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan

tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

12. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan

13. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan

suplai dan kebutuhan oksigen

14. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang

pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak

15. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d

peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis Contoh rencana keperawatan

1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

Tujuan

Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil

Tanda-tanda vital normal sesuai umur

Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur Pasien komposmentis

Akral hangat

Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas Capilary refill time < 3 detik

Intervensi

1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh

3) Observasi adanya serangan sianotik 4) Berikan posisi knee-chest pada anak

5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi 6) Monitor intake dan output secara adekuat

7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas

8) Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine.

9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia

10) Kolaborasi pemberian oksigen

11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen

Tujuan:

Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.

Kriteria hasil :

 Tanda vital normal sesuai umur

 Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan  Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur

 Fatiq dan kelemahan berkurang

 Anak dapat tidur dengan lelap

Intervensi

1. Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.

2. Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. 3. Anjurkan pada pasien agar tidak “ngeden” pada saat buang air besar.

4. Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 5. Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas

6. Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi

7. Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.

Kriteria hasil :

 Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur  Peningkatan toleransi makan.

 Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan  Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb  Mual muntah tidak ada

 Anemia tidak ada. Intervensi :

1. Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan.

2. Catat intake dan output secara akurat

3. Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain)

4. Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5. Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan

6. gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan

7. gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak

8. berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan

9. Batasi pemberian sodium jika memungkinkan

10. Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium Asuhn Keperawatan Tetralogi Of Fallot

Tetralogi of fallot adalah merupakan kumpulan empat kelainan yang terdiri atas ventricular septum defect (VSD), stenosis pulmoner, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

A. ETIOLOGI

1. Faktor Lingkungan (eksogen)

1. Riwayat kehamilan ibu, apakah sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (jamu, thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, dan amethopterin).

3. Pajanan terhadap sinar –X. 2. Faktor Genetik (endogen)

1. Berbagai jenis penyakit genetik ditandai dengan kelainan kromosom yang dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan diGeorge syndrome.

2. Anak yang lahir dengan menderita penyakit jantung congenital atau bawaan. B. MANIFESTASI KLINIS

Tanda dan gejala yang umum pada tetralogy of fallot adalah: 1. Murmur

Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung bayi. Pada banyak kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur beberapa hari.

1. Cyanosis

Merupakan suatu keadaan kekurangan darah pada sirkulasi bayi yang telah mengalami oksigenasi sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku, serta bibir yang pucat. Cyanosis biasanya timbul antara hari pertama sampai usia minggu kedua.

1. Frekuensi pernafasan yang meninggi. 2. Kulit terasa dingin.

3. BB yang rendah. 4. Sulit untuk makan. 5. Clubbing finger’s.

C. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK 1. Pemeriksaan laboratorium 2. Radiologis

3. Elektrokardiogram 4. Ekokardiografi

5 Kateterisasi 6. Pulse oximetry D. KOMPLIKASI

1. Trombosis CVA (Cerebrovascular Accident) 2. Trombosis pulmonal

3. Abses otak

4. Gagal jantung kongestif 5. Endokardial bacterial

E. DIAGNOSA DAN INTERVENSI KEPERAWATAN

1. 1. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidakseimbangan perfusi ventrikel.

Kriteria Hasil :

Setelah diberi asuhan keperawatan 3 x 24 jam diharapkan tanda – tanda vital klien ada pada kondisi normal, dengan outcame :

- HR : 90 – 140 x/menit - RR : 25 – 32 x/menit - BP : 95/65 mmHg - T : 35,5 – 39O_C Intervensi :

1. Melakukan observasi terhadap tanda – tanda vital klien

Rasional : Dari data tanda – tanda vital yang di padat dari pasien melalui observasi dapat sebagai acuan untuk menentukan tindakan yang dapat diberikan kepada pasien.

1. Kaji frekuensi, kedalaman dan kemudahan bernafas.

Rasional : Manifestasi distress pernafasan tergantung pada drajat keterlibatan paru dan kesehatan umum.

1. Observasi warna kulit, membrane mukosa, dan kuku, catat adanya sianosis periferatau sianosis sentral.

Rasional : Untuk menentukan tindakan lebih lanjut jika sianosis berkurang atau malah bertambah parah.

1. Kolaborasi pemberian terapi oksigen dengan benar. Missal, dengan masal, masker atau masker venture.

Rasional : Kebutuhan oksigen klien terpenuhi dan mengurangi kekurangan oksigen pada klien. Oksigen diberikan dengan metode yang sesuai dengan keadaan klien.

1. 2. Penurunan cardiac output berhubungan dengan sirkulasi yang tidak efektif dengan adanya malformasi jantung.

Kriteria Hasil :

Setelah diberi asuhan keperawatan 3 x 24 jam diharapkan gangguan pertukaran gas dalam tubuh klien, dapat diatasi dengan outcome :

- bernafas dengan normal yaitu 25 – 32 x/menit - saturasi O2 kembali normal.

- warna kebiruan yang timbul pada tubuh dapat berkurang Intervensi :

1. Melakukan observasi terhadap tanda – tanda vital klien.

Rasional : Dari data tanda – tanda vital yang di padat dari pasien melalui observasi dapat sebagai acuan untuk menentukan tindakan yang dapat diberikan kepada pasien.

1. Observasi adanya serangan sianosis yuang di alami klien.

Rasional : Untuk membandingkan dengan pasien sebelumnya, sehingga dapat membantu dalam diagnosa etiologi dan untuk menentukan tindakan selanjutnya.

1. Berikan posisi knee – chest pada klien.

Rasional : Dari tindakan tersebut diharapkan dapat mempermudah aliran darah.

1. Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas.

Rasional : Agar klien tidak terlalu kecapekan saat melakukan sesuatu, dan agar dapat memantau sejauh mana klien dapat beraktivitas sebelum klien merasa lelah.

1. Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG danfoto thorax serta kolaborasi dalam tindakan pembedahan.

Rasional : Untuk mengetahui, keadaan dan kondisi kelainan yang terdapat pada jantung, juga untuk mengatasi masalah menurunnya cardiac output karena adanya defeks ventrikel.

1. 3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan fatigue selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan yang ditandai

dengan berat badan kurang dari normal.

Kriteria Hasil :

Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 x 24 jam, diharapkan penurunan cardiac output pada klien dapat diatasi, dengan outcome :

- denyut nadi klien kembali normal, yaitu 90 – 140 x/mnt - Klien tidak terlihat pucat.

- Klien tidak terlihat lemah.

- mengalami sianosis pada tubuhnya. Intervensi :

1. Melakukan observasi terhadap tanda – tanda vital klien.

Rasional : Dari data tanda – tanda vital yang di padat dari pasien melalui observasi dapat sebagai acuan untuk menentukan tindakan yang dapat diberikan kepada pasien.

1. Buat ketententuan berat badan minimum dan kebutuhan nutrisi harian.

Rasional : Malnutrisi adalah kondisi gangguan minat yang yang menyebabkan depresi, agitasi dan mempengaruhi fungsi kognitif /pengambilan kmeputusan. perbaikan status nutrisi dapat meningkatkan keputusan. Perbaikan status nutrisi, meningkatkan kemampuan berpikir dan kerja psikologis.

1. Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan.

Rasional : Mambari cacatan lanjut penurunan dan atau peningkatan berat berat badan yang akurat. Juga untuk menurunkan obsesi tentang peningkatan dan atau penurunan.

1. Catat intake dan output secara akurat.

Rasional : Hal itu untuk memantau masukan dan keluaran, sehingga berat badan klien juga dapat terpantau lewat itu.

1. Berikan makan sedikit tapi sering.

Rasional : Walaupun klien mengalami fatiq saat makan, aktivitas makan klien harus tetap ditingkatkan untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan

1. Berikan makan yang tinggi protein dan tinggi kalori.

Rasional : Makan yang mengandung banyak protein dan kalori adalah makan yang untuk memenuhi kebutuhan nutrisi tubuh.

1. Kolaborasi dengan merujuk pasien ke ahli gizi.

Rasional : Perlu bantuan diet dalam perencanaan diet yang memenuhi kebutuhan nutrisi.

1. 4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen

Kriteria hasil :

- Klien menunjukkan kemampuan beraktivitas tanpa gejala-gejala yang berat, terutama mobilisasi di tempat tidur.

Intervensi

1. Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.

Rasional : Respons klien terhadap aktivitas dapat mengindikasikan penurunan oksigen jantung.

1. Tingkatkan istirahat, batasi aktivitas, dan berikan aktivitas senggang yang tidak berat.

1. Anjurkan menghindari peningkatan tekanan abdomen seperti mengejan saat defekasi.

Rasional : Mengejan mengakibatkan kontraksi otot dan vasokontriksi yang dapat meningkatkan preload, tahanan vascular sistemis, dan beban jantung.

1. Jelaskan pola peningkatan bertahap dari tingkat aktivitas.

Rasional : Aktivitas yang maju memberikan kontrol jantung, meningkatkan regangan, dan mencegah aktivitas berlebihan.

1. Pertahankan klien tirah baring sementara sakit akut. Rasional : Untuk mengurangi beban kerja jantung.

1. Posisikan klien dengan meninggikan kaki klien. Rasional : Untuk meningkatkan aliran balik vena.

1. Pertahankan tentang gerak pasif selama sakit kritis.

Rasional : Meningkatkan kontraksi otot sehingga membantu aliran balik vena. 1. Evaluasi tanda vital saat kemajuan aktivitas terjadi.

Rasional : Untuk mengetahui fungsi jantung, bila dikaitkan sengan aktivitas. 1. Berikan waktu istirahat di antara waktu aktivitas.

Rasional : Untuk mendapatkan cukup waktu resolusi bagi tubuh dan tidak terlalu memaksa kerja jantung.

1. Pertahankan penambahan oksigen sesuai kebutuhan. Rasional : Untuk meningkatkan oksigenasi jaringan.

1. Selama aktivitas kaji EKG, dispnea, sianosis, kerja napas, dan frekuensi napas serta keluhan subjektif.

Rasional : Untuk mengetahui dampak dari aktivitas terhadap fungsi jantung. 1. Berikan diet sesuai kebutuhan (pembatasan cairan dan natrium)

Rasional : Untuk mencegah retensi cairan dan edema akibat penurunan kontraktilitas jantung.

1. Rujuk ke program rehabilitasi jantung.

Rasional : Meningkatkan jumlah oksigen yang ada untuk kebutuhan miokardium.

1. 5. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan curah jantung. Kriteria Hasil :

- Klien tidak mengeluh pusing. - Tanda vital dalam batas normal. - CRT < 3 detik.

- Urine > 600 ml/ hari. Intervensi :

1. Ukur tekanan darah. Bandingkan kedua lengan, ukur dalam keadaan berbaring, duduk, atau berdiri bila memungkinkan.

Rasional : Hipotensi dapat terjadi sehubungan dengan disfungsi ventrikel, hipertensi juga merupakan fenomena umum yang berhubungan dengan nyeri, cemas, dan pengeluaran katekolamin.

1. Kaji warna kulit, suhu, sianosis, nadi perifer, dan diaphoresis secara teratur. Rasional : Mengetahui derajat hipoksemia dan peningkatan tahanan perifer.

1. Kaji kualitas peristaltic, jika perlu pasang slang nasogastrik.

Rasional : Mengetahui pengaruh hipoksia terhadap fungsi saluran cerna serta dampak penurunan elektrolit.

1. Kaji adanya kongesti hepar pada abdomen kanan atas.

Rasional : Sebagai dampak gagal jantung kananberat akan ditemukan adanya tanda kongesti pada hepar.

1. Pantau urine output klien.

Rasional : Penurunan curah jantung mengakibatkan menurunnya produksi urine, pemanyauan yang ketat pada produksi urine < 600 ml/ hari merupakan tanda-tanda terjadinya syok kardiogenik.

1. Cacat adanya murmur

Rasional : Menunjukkan gangguan aliran darah dalam jantung (kelainan katup, kerusakanseptum, atau vibrasi otot paliparis)

1. Pantau frekuensi jantung dan irama jantung.

Rasional : Perubahan frekuensi dan irama jantung menunjukkan komplikasi disritmia. 1. Berikan makanan kecil/mudah dikunyah, batasi intake kafein.

Rasional : Makanan besar dapat meningkatkan kerja jantung. Kafein dapat merangsang langsung ke jantung sehingga meningkatkan frekuensi jantung.

1. Kolaborasi dengan pertahankan cara masuk heparin (IV) sesuai indikasi. Rasional : Jalur yang paten penting untuk pemberian obat darurat.

1. 6. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan

Kriteria Hasil :

Perkembangan status penuaan fisik normal yang dibuktikan dengan indicator sebagai berikut :

- Anak akan mencapai norma pertumbuhan yaitu persentil ke-97 atau di bawah persentil ke-3 untuk usianya.

- Anak akan mencapai tahapan penting perubahan fisik, kognitif, dan kemajuan psikososial sesuai rentang yang diharapkan.

- Kematangan fisik akan berkembang secara normal Intervensi :

1. Ajarkan orang tua untuk memfasilitasi motorik kasar, motorik halus, kognitif, social, dan pertumbuhan emosi yang optimal pada anak.

Rasional : Untuk meningkatkan perkembangan pasien. 1. Lakukan pengumpulan dan analisis data nutrisi pasien.

1. Berikan terapi nutrisi pada pasien.

Rasional : Pemberian makanan dan cairan untuk mendukung proses metabolic pasien yang malnutrisi atau berisiko tinggi terhadap malnutrisi.

1. Fasilitasi tanggung jawab diri.

Rasional : Mendukung pasien untuk menerima tanggung jawab yang lebih atas perilaku dirinya.

1. 7. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga tentang penyakit anak.

Kriteria Hasil :

Dengan diberikannya asuhan keperawatan pada klien selama 1 x 24 jam diharapkan, koping keluarga tidak efektif dapat diatasi dengan outcome :

- Orang tua klien menjadi tenang dan tidak cemas. Intervensi :

1. Melakukan observasi terhadap tanda vital klien.

Rasional : Dari data tanda vital yang di padat dari pasien melalui observasi dapat sebagai acuan untuk menentukan tindakan yang dapat diberikan kepada pasien.

1. Beri kesempatan pada klien untuk menghadapi situasi dan memperlihatkan kondisi yang sedang dihadapi klien saat ini.

Rasional : Untuk mengeksplorasi keadaan perasaan keluarga klien untuk memberikan tindakan pada keluarga klien

1. Jangan memberi jaminan palsu. Tekankan kemampuan mereka untuk mengatasi secara efektif.

Rasional : Dalam berkomunikasi dengan keluarga klien diharapkan tidak member janji tentang kesembuhan klien, karena sebagai para medis perawat hanya bisa berusaha.

1. Gali teknik yang dapat meningkatkan koping.

Rasional : Dengan pemberian teknik – teknik yang baik dalam meningkatkan koping keluarga, dapat lebih menenangkan klien sehingga tidak panic dalam menghadapi penyakit klien.

1. Pemberian HE pada klien terhadap penangan yang dapat dikalukan oleh kluarga pada klien.

Rasional : Dengan pemberian HE pada klien, klien lebih mengerti tentang penyakit yang dialami oleh anak mereka sehingga mampu member penangan yang tepat pada anak klien.

1. Tetapkan metode untuk mendapat informasi dan dukungan.

Rasional : Agar keluarga klien dapat mencari informasi dan berkonsultasi dengan tim medis lain yang dapat member pengetahuan yang lebih akurat tentang penyakit yang diderita oleh anak mereka

9. Asuhan Keperawatan pada Anak Penderita TGA A. Pengkajian

a. Usia. Perlu diketahui pada usia berapa gejala mulai muncul. Pada kasus, usia anak MRS 1 bulan dengan gejala tampak kebiruan sejak lahir.

b. Pertumbuhan dan perkembangan . Terjadi gangguan perkembangan fisik anak, terutama berat badan. Pada kasus, berat anak 2450 gram dan panjang badan 43 cm mengalami gangguan karena kurang dari normal.

c. Pola aktifitas. Tidak mampu melakukan banyak aktifitas karena akan menyebabkan sianosis. Pada kasus, saat bayi menyusui dan menangis tampak lebih kebiruan pada tubuh, membran mukosa, bibir dan lidah, konjungtiva.

d. Tanda – tanda vital. Suhu relative normal bila tidak terjadi infeksi. Pada bayi akan menetek sering terhenti karena kesulitan bernafas. Pada kasus, bayi terasa sesak. TTV ; P: 72 x/menit, S:36,5C, N: 120 x/menit.

e. Pemeriksaan penunjang, berupa :

1. Ultra Sono Grafi ( USG ) untuk menentukan besar jantung, bentuk vaskularisasi paru, sera untuk mengetahui keadaan thymus, trachea, dan esophagus.

2. Electro Cardiografi ( ECG ), untuk menetahui adanya aritmia atau hipertropi. 3. Echo Cardiografi, untuk mengetahui hemodinamik dan anatomi jantung.

4. Kateterisasi dan Angigrafi, untuk mengetahui gangguan anatomi jantung yang dilakukan dengan tindakan pembedahan.

5. Pemeriksaan laboratorium, berupa pemeriksaan darah untuk serum elektrolit, Hb, packet cell volume ( PCV ) dan kadar gula. ( Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak, hal. 120 )

6. Photo thorax untuk melihat atau evaluasi adanya cardiomegali dan infiltrate paru. ( Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak, hal. 120 )

B. Diagnose

a. Penurunan cardiac output b/d defek struktur.

b. Tidak efektifitas pola nafas berhubungan dengan peningkatan resistensi vaskular paru c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d ketidakkuatan oksigen dan nutrient pada jaringan.

d. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan sirkulasi darah perifer. e. Intoleransi aktifitas b/d sianosis.

C. Intervensi

a. Penurunan cardiac output b/d defek struktur.

Tujuan : Pasien menunjukkan perbaikan curah jantung Intervensi :

1. Kaji CO klien. Mengetahui CO klien untuk intervensi selanjutnya.

2. Beri istirahat yang cukup pada klien pada ruangan yang nyaman dan tenang. Ruangan tenang dan nyaman mampu membuat klien rileks.

3. Hindari suhu lingkungan yang ekstrem. Hipoermia atau hipertermia akan meningkatkan kebutuhan oksigen.

4. Kolaborasi dengan tim dokter untuk pemberian Digoxin ( digitalisasi ) dan juga observasi TTV selama pemberian obat.

b. Tidak efektifitas pola nafas berhubungan dengan peningkatan resistensi vaskular paru Tujuan : tidak terjadi ketidakefektitan pola nafas.

Intervensi :

1. Evaluasi frekuensi pernafasan dan kedalaman.

2.Observasi penyimpangan dada, selidiki penurunan ekspansi paru atau ketidaksimetrisan gerakan dada.

3. Kaji ulang laporan foto dada dan pemeriksaan laboratorium GDA, hb sesuai indikasi. 4. Minimalkan menangis atau aktifitas pada anak.

c. Intoleransi aktifitas b/d sianosis.

Tujuan : Bantu pemenuhan kebutuhan aktifitas anak. Intervensi :

1. Beri istirahat yang cukup dengan ruangan yang nyaman dan tenang. Ruangan tenang dan nyaman mampu membuat klien rileks.

2. Bantu untuk melakukan aktifitas yang disukai. Menghindari traumatic care.

3. Hindari perubahan suhu yang mendadak dan aktifitas yang berlebihan.

Perubahan suhu yang mendadak memicu jantung untuk bekerja lebih keras guna memenuhi O2.

Mengoptimalkan perkembangan dan pertumbuhan anak, serta mengurangi dampak traumatic care.

d. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan sirkulasi darah perifer. Tujuan: Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3x 24 jam perfusi jaringan adekuat. Intervensi :

1. Monitor perubahan tiba-tiba atau gangguan mental kontinu (cemas, bingung,letargi, pinsan). 2.Observasi adanya pucat, sianosis, belang, kulit dingin/lembab, catat kekuatannadi perifer. 3. Kaji tanda Homan (nyeri pada betis dengan posisi dorsofleksi), eritema, edema.

4. Dorong latihan kaki aktif/pasif. 5. Pantau pernafasan.

6. Kaji fungsi GI, catat anoreksia, penurunan bising usus, mual/muntah, distensiabdomen, konstipasi.

7. Pantau masukan dan perubahan keluaran urine.

e. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d ketidakkuatan oksigen dan nutrisi pada jaringan.

Tujuan : Anak mengikuti kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan. Intervensi :

1. Beri makanan yang cukup gizi.

Makanan cukup gizi membantu pertumbuhan anak. 2. Beri makanan yang mengandung sumber Fe.

Makanan sumber Fe untuk membant umeningkatkan kadar oksigen dalam darah. 3. Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang.

Untuk mencapai pertumbuhan yang ade kuat.

4. Pantau tinggi dan berat badan, gambarkan pada grafik pertumbuhan. Untuk menentukan kecendrungan pertumbuhan.

5. Lakukan aktifitas bermain bersama anak. Untuk merangsang perkembangan anak. 6. Anjurkan orangtua untuk bermain bersama

Mengoptimalkan perkembangan dan pertumbuhan anak, serta mengurangi dampak traumatic care.

f. Perubahan proses keluarga b/d mempunyai anak dengan penyakit jantung. Tujuan : Anak dan keluarga mengalami penurunan rasa takut dan cemas.

Intervensi :

1. Diskusikan dengan orangtua dan anak tentang ketakutan mereka dan masalah defek jantung serta gejala fisik pada anak.

Mengurangi ansietas keluarga dan klien.

2. Dorong keluarga untuk berpartisipasi dalam perawatan selama anak dihospitalisasi. Memudahkan kopping yang lebih baik dirumah.

3. Dorong keluarga untuk memasukkan orang lain dalam perawatan anak. Mencegah kelelahan klien.

4. Bantu keluarga untuk menentukan aktifitas fisik dan metode disiplin yang tepat untuk anak.

Memberi dukungan kelurga untuk mengambil keputusan pada kegiatan anak. V. Evaluasi

a. Penurunan cardiac output b/d defek struktur..

Evaluasi : frekuensi jantung, tekanan darah dan perfusi perifer dalam batas normal. b. Intoleransi aktifitas.

Evaluasi : anak mampu melaksanakan aktifitas sehari – hari.

c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d ketidakadekuatan oksigen dan nutrisi pada jaringan.

Evaluasi : perkembangan dan pertumbbuhan sesuai umur anak dan adekuat. d. Perubahan proses keluarga b/d mempunyai anak dengan penyakit jantung.

Evaluasi :keluarga dan klien menunjukkan kemampuan dan motivasi untuk perawatan rumah. ( Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik )

Penyimpangan KDM TGA

Penyakit yang diderita ibu hamil atau penggunaan obat-obatan

Tidak sempurna pembelahan sel pembentukan jantung

Perpindahan letak aorta dan arteri pulmonal

Aorta keluar dari pulmonal keluar dari

Ventritel kanan ventrikel kiri

Kurangnya aliran darah ke tubuh CO menurun

Sel kekurangan oksigen

Metabolisme tubuh terganggu Pertumbuhan terhambat

ATP

Tubuh lemah

10. Penangan kegawatdaruratan pada bayi dengan kondisi Sianosis pada baru lahir

Sebelum kita melakukan penanganan kegawatdaruratan pada bayi baru lahir kita harus mengkaji dulu Apakah bayi baru lahir memerlukan resusitasi? Kira-kira 10 % bayi

baru lahir memerlukan bantuan untuk memulai pernafasan saat lahir,dan sekitar 1 %saja yang memerlukan resusitasi lengkap mulai dari pembersihan jalan nafas hingga pemberian obat – obatan darurat. Resusitasi merupakan sebuah upaya menyediakan oksigen ke otak, jantung dan organ-organ vital lainnya melalui sebuah tindakan yang meliputi pemijatan jantung dan menjamin ventilasi yang adekuat (Rilantono, 1999). Tindakan ini merupakan tindakan kritis yang dilakukan pada saat terjadi kegawatdaruratan terutama pada sistem pernafasan dan sistem kardiovaskuler. kegawatdaruratan pada kedua sistem tubuh ini dapat menimbulkan kematian dalam waktu yang singkat (sekitar 4 – 6 menit).

Tindakan resusitasi diberikan untuk mencegah kematian akibat asphiksia. Dan bila pada bayi asphiksia berat yang tidak dilakukan tindakan resusitasi secara benar akan meninggal atau mengalami gangguan system saraf pusat,misalnya “cerebral palsy”, kelainan jantung misalnya tidak menutupnya “ductus arteriosus”.

Tiga hal penting dalam resusitasi : 1. Pernafasan

Lihat gerakan dada naik turun, frekuensi dan dalamnya pernafasan selama 1 menit. Nafas tersengal – sengal berarti nafas tidak efektif dan perlu tindakan misalnya apneu. Jika pernafasan telah efektif yaitu pada bayi normal biasanya 30 – 50 x / menit dan menangis, kita melangkah ke penilaian selanjutnya.

2. Frekuensi Jantung

Frekuensi denyut jantung harus > 100 per menit. Cara yang termudah dan cepat adalah dengan menggunakan stetoskop atau meraba denyut tali pusat. Meraba arteria mempunyai keuntungan karena dapat memantau frekuensi denyut jantung secara terus menerus, dihitung selama 6 detik (hasilnya dikalikan 10 = Frekuensi denjut jantung selama 1 menit)

Hasil penilaian :

- Apabila frekeunsi. > 100 x / menit dan bayi bernafas spontan, dilanjutkan dengan menilai warna kulit.

- Apabila frekuensi < 100 x / menit walaupun bayi bernafas spontan menjadi indikasi untuk dilakukan VTP (Ventilasi Tekanan Positif).

3. Warna Kulit :

Setelah pernafasan dan frekuensi jantung baik, seharusnya kulit menjadi kemerahan. Jika masih ada sianosis central, oksigen tetap diberikan. Bila terdapat sianosis perifer, oksigen tidak perlu diberikan, disebabkan karena peredaran darah yang masih lamban, antara lain karena suhu ruang bersalin yang dingin.

Tindakan yang perlu dilakukan :

1. Memberikan lingkungan yang optimal, suhu tubuh bayi harus dalam batas normal (36.5-370_{C) dan meletakkan bayi dalam inkubator.}

2. Pemberian oksigen dilakukan dengan hati-hati karena terpengaruh kompleks terhadap bayi prematur, pemberian oksigen terlalu banyak menimbulkan komplikasi fibrosis paru, kerusakan retina dan lain-lain.

3. Pemberian cairan dan elektrolit sangat perlu untuk mempertahankan hemeostasis dan menghindarkan dehidrasi. Permulaan diberikan glukosa 5-10 % dengan jumlah 60-125 ML/ Kg BB/ hari.

4. Pemberian antibiotik untuk mencegah infeksi sekunder. Penisilin dengan dosis 50.000-10.000 untuk / kg BB / hari / ampisilin 100 mg / kg BB/ hari dengan atau tanpa gentasimin 3-5 mg / kg BB / hari.

5. Kemajuan terakhir dalam pengobatan pasien PMH adalah pemberian surfaktan ekstrogen ( surfaktan dari luar).

11. Penyakit jantung bawaan merupakan penyebab utama terjadinya kematian tersering dari seluruh jenis kelainan jantung bawaan. Menurut dr. Sukman Tulus Putra, SpA, Ketua Divisi Kardiologi Anak RSCM, kebanyakan meninggal karena gagal jantung dalam usia kurang dari satu tahun. Hal ini memberi kontribusi terhadap estimasi 15 juta kematian anak tiap tahun di dunia. Angka kejadian PJB di Indonesia cukup tinggi, dari 220 juta penduduk Indonesia, bayi yang lahir mencapai 6.600.000 dan 48.000 diantaranya adalah penyandang PJB ( www.inaheart.org)

12. Faktor – faktor yang menyebabkan PJB sianosis

Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. Faktor-faktor ini adalah:

 infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella),  obat-obatan atau jamu-jamuan,

 alkohol.

 Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya sindroma Down (Mongolism) yang acapkali disertai dengan berbagai macam kelainan, dimana PJB merupakan salah satunya.

Merokok berbahaya bagi kehamilan, karena berpengaruh terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur atau meninggal

Tujuan Pembelajaran Selanjutnya

1. Memahami berbagai macam peyakit pada sistem kardiovakuler

2. Memahami konsep farmakologi dan nonfarmakologi pada TOF dan TGA

Informasi Tambahan

1. Bagaimana hubungan perfusi serebrl dengan cardio output? 2. Apakah PJB dapat disembuhkan atau tidak? Jelaskan! Klarifikasi Informasi

1. Hubungan Perfusi Jaringan dengan Cardiac Output

Ketika Cardiac Output menurun aliran darah keotak akan menurun dan perfusi jaringan serebral akan menurun juga. Hal ini berakibat mengganggu keseimbangan tekanan Intrakranial , jika hal ini tidak ditindaki , maka akan terjadi kematian jaringan atau hipoksia.

2. Penderita PJB dapat disembuhkan jika ditangani dengan cepat dan terdeteksi dini. Penderita PJB bisa disembukan dengan cara pemasangan Kateter Jantung dan Khusus untuk Penderita PJB sianotik dapat disembuhkan dengan jalan bedah .

Analisa dan Sintesis Informasi

Pada Skenario yang ada data-data dan kondisi klien lebih cenderung kepada Penyakit TOF. Dari Manifestasi klinik yang ada, klien lebih banyak menunjukan manifestasi klinik TOF. Untuk Itu kelompok akan memberikan tentang penyembuhan klien dengan TOF .

Kelainan jantung TOF dapat disembuhakan dengan jalan bedah.

Laporan Diskusi

 Sianosis adalah suatu keadaan dimana kulit dan membran mukosa berwarna kebiruan akibat penumpukan deoksihemoglobin ( hemoglobin yang mengandung oksigen) pada pembuluh darah kecil di area tersebut.

 Penyakit jantung bawaan (PJB) terbagi atas 2 macam, yaitu PJB sianotik dan PJB asianotik. PJB sianotik ditandai dengan vaskularisasi paru yang kurang, sedangkan PJB asianotik ditandai vaskularisasi paru bertambah. PJB sianotik terdiri atas Tetralogy Fallot (TOF) dan Tranportasi of a Great Artery (TGA), sedangkan pada PJB asianotik terdiri dari Defek Septum Atrium (DSA), Defek Septum Ventrikuler (DSV), Ductus Arterious Paten (DAP).

 Dari hasil diskusi yang ada, pada skenario dan kondisi klien lebih cenderung kepada penyakit TOF. Dari manifestasi klinik yang ada :

 Sesak saat beraktivitas

 Berat badan bayi tidak bertambah  Pertumbuhan berlangsung lambat

 Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)  Kebiruan

· Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu · Berat badan bayi tidak bertambah

· Pertumbuhan anak berlangsung lambat · Perkembangan anak yang buruk · Sianosis

· Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku

· Jari tangan membesar)

· Sesak nafas jika melakukan aktivitas

· Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok. Adapun data hasil pengkajian yag terdpat pada skenario adalah :

1. Sianosis 2. Sesak

3. BB rendah, panjang tubuh kurang dari normal. 4. Takipneu

5. Suhu tubuh normal (36,50_C)

6. Bayi akan tampak lebih kebiruan pada bagian mukosa, bibir, lidah, dan konjungtiva saat menyusu dan menangis.

Mengoptimalkan perkembangan dan pertumbuhan anak, serta mengurangi dampak traumatic care.

f. Perubahan proses keluarga b/d mempunyai anak dengan penyakit jantung. Tujuan : Anak dan keluarga mengalami penurunan rasa takut dan cemas.

Intervensi :

1. Diskusikan dengan orangtua dan anak tentang ketakutan mereka dan masalah defek jantung serta gejala fisik pada anak.

Mengurangi ansietas keluarga dan klien.

2. Dorong keluarga untuk berpartisipasi dalam perawatan selama anak dihospitalisasi. Memudahkan kopping yang lebih baik dirumah.

3. Dorong keluarga untuk memasukkan orang lain dalam perawatan anak. Mencegah kelelahan klien.

4. Bantu keluarga untuk menentukan aktifitas fisik dan metode disiplin yang tepat untuk anak.

Memberi dukungan kelurga untuk mengambil keputusan pada kegiatan anak.

V. Evaluasi

a. Penurunan cardiac output b/d defek struktur..

Evaluasi : frekuensi jantung, tekanan darah dan perfusi perifer dalam batas normal. b. Intoleransi aktifitas.

Evaluasi : anak mampu melaksanakan aktifitas sehari – hari.

c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d ketidakadekuatan oksigen dan nutrisi pada jaringan.

Evaluasi : perkembangan dan pertumbbuhan sesuai umur anak dan adekuat. d. Perubahan proses keluarga b/d mempunyai anak dengan penyakit jantung.

Evaluasi :keluarga dan klien menunjukkan kemampuan dan motivasi untuk perawatan rumah. ( Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik )

Penyimpangan KDM TGA

Penyakit yang diderita ibu hamil atau penggunaan obat-obatan

Tidak sempurna pembelahan sel pembentukan jantung

Perpindahan letak aorta dan arteri pulmonal

Aorta keluar dari pulmonal keluar dari

Ventritel kanan ventrikel kiri

Kurangnya aliran darah ke tubuh CO menurun

Sel kekurangan oksigen

Metabolisme tubuh terganggu Pertumbuhan terhambat

ATP

Tubuh lemah

10. Penangan kegawatdaruratan pada bayi dengan kondisi Sianosis pada baru lahir

Sebelum kita melakukan penanganan kegawatdaruratan pada bayi baru lahir kita harus mengkaji dulu Apakah bayi baru lahir memerlukan resusitasi? Kira-kira 10 % bayi

baru lahir memerlukan bantuan untuk memulai pernafasan saat lahir,dan sekitar 1 %saja yang memerlukan resusitasi lengkap mulai dari pembersihan jalan nafas hingga pemberian obat – obatan darurat. Resusitasi merupakan sebuah upaya menyediakan oksigen ke otak, jantung dan organ-organ vital lainnya melalui sebuah tindakan yang meliputi pemijatan jantung dan menjamin ventilasi yang adekuat (Rilantono, 1999). Tindakan ini merupakan tindakan kritis yang dilakukan pada saat terjadi kegawatdaruratan terutama pada sistem pernafasan dan sistem kardiovaskuler. kegawatdaruratan pada kedua sistem tubuh ini dapat menimbulkan kematian dalam waktu yang singkat (sekitar 4 – 6 menit).

Tindakan resusitasi diberikan untuk mencegah kematian akibat asphiksia. Dan bila pada bayi asphiksia berat yang tidak dilakukan tindakan resusitasi secara benar akan meninggal atau mengalami gangguan system saraf pusat,misalnya “cerebral palsy”, kelainan jantung misalnya tidak menutupnya “ductus arteriosus”.

Tiga hal penting dalam resusitasi : 1. Pernafasan

Lihat gerakan dada naik turun, frekuensi dan dalamnya pernafasan selama 1 menit. Nafas tersengal – sengal berarti nafas tidak efektif dan perlu tindakan misalnya apneu. Jika pernafasan telah efektif yaitu pada bayi normal biasanya 30 – 50 x / menit dan menangis, kita melangkah ke penilaian selanjutnya.

2. Frekuensi Jantung

Frekuensi denyut jantung harus > 100 per menit. Cara yang termudah dan cepat adalah dengan menggunakan stetoskop atau meraba denyut tali pusat. Meraba arteria mempunyai keuntungan karena dapat memantau frekuensi denyut jantung secara terus menerus, dihitung selama 6 detik (hasilnya dikalikan 10 = Frekuensi denjut jantung selama 1 menit)

Hasil penilaian :

- Apabila frekeunsi. > 100 x / menit dan bayi bernafas spontan, dilanjutkan dengan menilai warna kulit.

- Apabila frekuensi < 100 x / menit walaupun bayi bernafas spontan menjadi indikasi untuk dilakukan VTP (Ventilasi Tekanan Positif).

3. Warna Kulit :

Setelah pernafasan dan frekuensi jantung baik, seharusnya kulit menjadi kemerahan. Jika masih ada sianosis central, oksigen tetap diberikan. Bila terdapat sianosis perifer, oksigen tidak perlu diberikan, disebabkan karena peredaran darah yang masih lamban, antara lain karena suhu ruang bersalin yang dingin.

Tindakan yang perlu dilakukan :

1. Memberikan lingkungan yang optimal, suhu tubuh bayi harus dalam batas normal (36.5-370_{C) dan meletakkan bayi dalam inkubator.}

2. Pemberian oksigen dilakukan dengan hati-hati karena terpengaruh kompleks terhadap bayi prematur, pemberian oksigen terlalu banyak menimbulkan komplikasi fibrosis paru, kerusakan retina dan lain-lain.

3. Pemberian cairan dan elektrolit sangat perlu untuk mempertahankan hemeostasis dan menghindarkan dehidrasi. Permulaan diberikan glukosa 5-10 % dengan jumlah 60-125 ML/ Kg BB/ hari.

4. Pemberian antibiotik untuk mencegah infeksi sekunder. Penisilin dengan dosis 50.000-10.000 untuk / kg BB / hari / ampisilin 100 mg / kg BB/ hari dengan atau tanpa gentasimin 3-5 mg / kg BB / hari.

5. Kemajuan terakhir dalam pengobatan pasien PMH adalah pemberian surfaktan ekstrogen ( surfaktan dari luar).

11. Penyakit jantung bawaan merupakan penyebab utama terjadinya kematian tersering dari seluruh jenis kelainan jantung bawaan. Menurut dr. Sukman Tulus Putra, SpA, Ketua Divisi Kardiologi Anak RSCM, kebanyakan meninggal karena gagal jantung dalam usia kurang dari satu tahun. Hal ini memberi kontribusi terhadap estimasi 15 juta kematian anak tiap tahun di dunia. Angka kejadian PJB di Indonesia cukup tinggi, dari 220 juta penduduk Indonesia, bayi yang lahir mencapai 6.600.000 dan 48.000 diantaranya adalah penyandang PJB ( www.inaheart.org)

12. Faktor – faktor yang menyebabkan PJB sianosis

Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. Faktor-faktor ini adalah:

 infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella),

 obat-obatan atau jamu-jamuan,

 alkohol.

 Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya sindroma Down (Mongolism) yang acapkali disertai dengan berbagai macam kelainan, dimana PJB merupakan salah satunya.

Merokok berbahaya bagi kehamilan, karena berpengaruh terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur atau meninggal

Tujuan Pembelajaran Selanjutnya

1. Memahami berbagai macam peyakit pada sistem kardiovakuler

2. Memahami konsep farmakologi dan nonfarmakologi pada TOF dan TGA

Informasi Tambahan

1. Bagaimana hubungan perfusi serebrl dengan cardio output? 2. Apakah PJB dapat disembuhkan atau tidak? Jelaskan! Klarifikasi Informasi

1. Hubungan Perfusi Jaringan dengan Cardiac Output

Ketika Cardiac Output menurun aliran darah keotak akan menurun dan perfusi jaringan serebral akan menurun juga. Hal ini berakibat mengganggu keseimbangan tekanan Intrakranial , jika hal ini tidak ditindaki , maka akan terjadi kematian jaringan atau hipoksia.

2. Penderita PJB dapat disembuhkan jika ditangani dengan cepat dan terdeteksi dini. Penderita PJB bisa disembukan dengan cara pemasangan Kateter Jantung dan Khusus untuk Penderita PJB sianotik dapat disembuhkan dengan jalan bedah .

Analisa dan Sintesis Informasi

Pada Skenario yang ada data-data dan kondisi klien lebih cenderung kepada Penyakit TOF. Dari Manifestasi klinik yang ada, klien lebih banyak menunjukan manifestasi klinik TOF. Untuk Itu kelompok akan memberikan tentang penyembuhan klien dengan TOF .

Kelainan jantung TOF dapat disembuhakan dengan jalan bedah.

Laporan Diskusi

 Sianosis adalah suatu keadaan dimana kulit dan membran mukosa berwarna kebiruan akibat penumpukan deoksihemoglobin ( hemoglobin yang mengandung oksigen) pada pembuluh darah kecil di area tersebut.

 Penyakit jantung bawaan (PJB) terbagi atas 2 macam, yaitu PJB sianotik dan PJB asianotik. PJB sianotik ditandai dengan vaskularisasi paru yang kurang, sedangkan PJB asianotik ditandai vaskularisasi paru bertambah. PJB sianotik terdiri atas Tetralogy Fallot (TOF) dan Tranportasi of a Great Artery (TGA), sedangkan pada PJB asianotik terdiri dari Defek Septum Atrium (DSA), Defek Septum Ventrikuler (DSV), Ductus Arterious Paten (DAP).

 Dari hasil diskusi yang ada, pada skenario dan kondisi klien lebih cenderung kepada penyakit TOF. Dari manifestasi klinik yang ada :

 Sesak saat beraktivitas

 Berat badan bayi tidak bertambah

 Pertumbuhan berlangsung lambat

 Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)

 Kebiruan

· Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu · Berat badan bayi tidak bertambah

· Pertumbuhan anak berlangsung lambat · Perkembangan anak yang buruk · Sianosis

· Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku

· Jari tangan membesar)

· Sesak nafas jika melakukan aktivitas

· Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok. Adapun data hasil pengkajian yag terdpat pada skenario adalah :

1. Sianosis 2. Sesak

3. BB rendah, panjang tubuh kurang dari normal. 4. Takipneu

5. Suhu tubuh normal (36,50_C)

6. Bayi akan tampak lebih kebiruan pada bagian mukosa, bibir, lidah, dan konjungtiva saat menyusu dan menangis.