Manifestasi klink TGA Mekanime terjadinya TOF

· Jari tangan clubbing seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku · Jari tangan membesar · Sesak nafas jika melakukan aktivitas · Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok. Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas misalnya menangis atau mengedan, dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan. Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makanmenyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri right to left shunt. Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru- paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

5. Manifestasi klink TGA

Akibat rendahnya kejenuhan oksigen darah,sinosis akan muncul dalam perngkat daerah disekitar mulut dan bibir, ujung jari, dn jari kaki, daerah ini jauh dari hati, dan karena darahberedar tidak sepenuhnya oksigen untuk memulai dengan sangat sedikit oksigen mencapai arteri perifer . TGA pada bayi akan menunjukkn indrawing dibawahtulang rusuk dan pernafasan cepat, ini adalah kemungkinan besar homeostatik refleks dari sistem saraf otonom dalam menanggapi hipoksia, bayi akan mudah lelah dan mungkin mengalami kelemahan terutama saat makan dan bermain, jika TGA tidak didiagnosa dan diperbaiki sejak ini, bayiakhirnya bisa mengalami episode syncopic da mengembangkan clubbing dari jari tangan dan kaki . Gejala umum TGA : - Kebiruan pada kulit - Takipneu - Takikrdi - Diaphoresis - Berat badan rendah - Suara tmbahan gallop - Hepatomegali yang akhirnya terdetekasi

6. Mekanime terjadinya TOF

Pada klien dengan TF, stenosis pulmonal menghalangi aliran darah ke paru-paru dan mengakibatkan peningkatan ventrikel kanan sehingga terjadi hipertropi ventrikel kanan. Sehingga darah kaya CO 2 yang harusnya dipompakan ke paru-paru berpindah ke ventrikel kiri karena adanya celah antara ventrikel kanan akibat VSD ventrikel septum defek, akibatnya darah yang ada di ventrikel kiri yang kaya akan O 2 dan akan dipompakan ke sirkulasi sistemik bercampur dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan yang kaya akan CO 2 . Sehingga percampuran ini mengakibatkan darah yang akan dipompakan ke sirkulasi sistemik mengalami penurunan kadar O 2 . Empat kelainan anatomi sebagai berikut : a. Defek Septum Ventrikel VSD yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. b. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan d. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.

7. Mekanisme terjadinya TGA