Sianosis merupakan warna kebiruan pada kulit dan membran mukosa sebagai akibat dari peningkatan jumlah Hb yang tereduksi lebih dari 50 gL atau 5
gdL atau derivat Hb pada pembuluh darah kecil di daerah tertentu. Sianosis terutama terlihat jelas di bibir, dasar kuku, daun telinga, dan tonjolan tulang
pipi. Derajat sianosis dipengaruhi pigmen kulit dan ketebalan kulit, serta warna dan keberadaan kapiler kulit.
Sianosis terjadi jika kadar deoksihemoglobin sekitar 5 gdL. Dan dapat terlihat dengan mudah pada daerah ujung jari dan bibir.
Sianosis dapat muncul dalam berbagai kondisi medis di mana konsentrasi oksigen darah rendah, misalnya pada penyakit paru-paru, kelainan jantung
dan di daerah geografis yang tinggi. Sianosis pada bagian dalam bibir yang tidak terkena dingin, pipi, lidah dan
konjungtiva mata, dapat menjadi bukti
saturasi oksigen darah rendah sekunder karena penyakit paru atau jantung. Sianosis yang muncul di bagian luar, seperti ujung jari, ujung hidung atau
bagian luar dari bibir dapat disebabkan oleh penurunan aliran darah ke kulit karena paparan suhu rendah
2. Mekanisme terjadinya sianosis pada bayi
Sianosis dapat terjadi jika konsentrasi kadar hemoglobin yang tereduksi yang lebih dari 5 g. Normalnya, hemoglobin yang mengalir bersama darah
akan mengikat O2 sehingga hemoglobin akan teroksidasi. Reaksinya : HB + O2 à HbO2, dimana bilangan oksidasi Hb menjadi +4 setelah bereaksi dengan
O2. J Jika dalam aliran darah terdapat kandungan CO2 maka hemoglobin disamping berikatan dengan O2 juga akan berikatan dengan CO2. Hal ini
mengakibatkan terjadi peningkatan kadar HB yang tereduksi oleh ikatan dengan CO2. Hal inilah yang dapat mengakibatkan sianosis.Sianosis yang
terjadi umumnya pada kuku, lidah, bibir maupun membrane mukosa.
3. Jenis-jenis penyakit yang berhubungan dengan sianosis
PJB Sianosis
Penyakit Jantung Bawaan PJB adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan.
a. Tetralogi Fallot Merupakan penyebab paling sering dari “bayi biru” dimana sebahagian
besar darah gagal mengalir melalui paru-paru dan daerah itu, darah
terutama masih vena yang tidak teroksigenasi. Terjadi malformasi yang terdiri dari stenosis katup pulmonal umumnya stenosissubfundibular,
defek septum ventrikel, deviasi katup aorta ke kanan bermuara ke aorta overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Pada bayi kondisi ini membiru spell terjadi bila kebutuhan oksigen otak melebihi suplaynya. Episode ini biasanya terjadi apabila bayi
menangis lama, setelah makan dan mengejan. Bayi-bayi ini lebih menyukai posisi knee chest daripada posisi tegak.
b. Transposisi Pembuluh Darah Besar Transportasition of the Grent Arteries – TGA
Defek septum ventrikel paling sering menyertai TGA, disusul obstruksi muara aorta dan koartasio aorta. Dikenal dua macam TGA :
TGA Lengkap
Merupakan kondisi anatomi dimana aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri. Hubungan ini
disebut ventrikulo-arterial discordance. Sementara hubungan antara atrium dan ventrikel normal yang kita kenal sebagai
atrioventricular concordance. Oleh Karena itu, transposisi ini dikenal sebagai lengkap dan secara fisiologistak.
TGA Teroreksi
Di sini terjadi atrio-ventricular dan vemntrikularaorterial discordance. Posisi ventrikel terbalik, ventrikel yang secara
morfologis ventrikel kanan berada di kiri, sebliknya ventrikel kiri berada di kanan.
4. Manifestasi Klink TOF
Sesak saat beraktivitas
Berat badan bayi tidak bertambah
Pertumbuhan berlangsung lambat
Jari tangan clubbing seperti tabuh genderang
Kebiruan
· Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
· Berat badan bayi tidak bertambah
· Pertumbuhan anak berlangsung lambat
· Perkembangan anak yang buruk
· Sianosis
· Jari tangan clubbing seperti tabuh genderang karena kulit
atau tulang di sekitar kuku ·
Jari tangan membesar ·
Sesak nafas jika melakukan aktivitas ·
Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok. Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas misalnya
menangis atau mengedan, dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.
Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makanmenyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh
muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri right to left shunt. Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya
oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala
kebiruan.
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik
karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-
paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.
5. Manifestasi klink TGA
