BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1 Definisi
Penyakit paru interstitial PPI atau interstitial lung disease adalah kelompok berbagai penyakit yang melibatkan dinding alveolus, jaringan sekitar alveolus dan
jaringan penunjang lain di paru-paru. PPI merupakan gangguan akut dan kronik yang ditandai dengan inflamasi atau fibrosis pada unit alveolar-arteri and jalan napas
distal. Karena penyakit-penyakit tersebut tidak hanya terbatas pada interstitium tetapi dapat mengenai berbagai komponen matriks di seluruh paru, maka deskripsi yang
lebih akurat adalah “penyakit paru parenkimal difus”. Sifat- sifat interstitium yaitu 1Terutama berasal dari jaringan ikat, 2
Berhubungan mulai dari alveolus sampai hilus, dan 3 Merupakan lapisan tipis yang terletak di antara sel epitel alveolus dengan sel endotel kapiler. Lapisan ini terdiri dari
berupa kolagen, elastin, retikulin, membran basalis dan sel-sel mast, sel mesenkimal, histiosit, neutrofil, eosinofil, limfosit dan sel plasma.
Penyakit interstitial sebenarnya dapat berupa penyakit infeksi dan penyakit non infeksi, tetapi sebagian besar yang dimaksud adalah penyakit berupa penyakit
non-infeksi. Karena di antara interstitial dan alveolar hanya dibatasi oleh satu lapis sel, penyakit alveolar ataupun interstitial dapat saling mempengaruhi area masing-
masing, misalnya pneumonia oleh karena pneumokokus yang sebetulnya adalah penyakit alveolar yang akan menimbulkan peradangan interstitial pula. Penyakit yang
menyangkut kedua area ini disebut “fibrosing alveolitis”.
2
Gambar 1. Organ Respirasi Manusia
2.2 Klasifikasi
Secara umum ILD dapat dibagi dalam 5 klasifikasi klinis yaitu 1 berhubungan dengan penyakit vaskular kolagen Collagen vascular associated,
2 akibat pengaruh obat atau radiasi, 3 Primary or unclassified diasease related, 4 akibat pengaruh pekerjaan atau lingkungan, dan 5 penyakit fibrosis idiopatik
Idiopathic fibrotic disorders. PPI terdiri lebih dari 150 penyakit antara lain adalah fibrosis paru idiopatik,
sarkoidosis, pneumonitis hipersensitivitas, pneumonitis radiasi, berbagai pneumonia eosinofilik, histiositosis X paru, limfangioleiomiomatosis, tuberus sclerosus serta
berbagai kelainan paru akibat penyakit vaskular kolagen. Lupus erimatosus sistemik, artritis reumatoid, skleroderma, spondilitis ankilosa, sindrom Sjogren,
polimiositisdermatomiositis serta mixed connective tissue disease penyakit dengan gejala campuran dari berbagain penyakit vaskular kolagen adalah beberapa penyakit
vaskular kolagen yang dapat menyebabkan PPI. Walaupun penyakit interstitium banyak jenisnya, gejala, gambaran radiografi,
fisiologi dan gambaran histologinya hampir sama. Untuk memudahkan penggolongan penyakit ini, dicari cara membedakannya, yaitu melihat ada tidaknya proses
granulomatosa dan menilik penyebabnya. Setiap grup tersebut selanjutnya dapat dibagi atas subgroup berdasarkan ada tidaknya granuloma di interstitial atau sekitar
3
vaskularnya. Klasifikasi penyakit-penyakit PPI tidak mudah untuk dilakukan. Apalagi ada ratusan penyakit yang bisa melibatkan interstitial paru, baik sebagai
primer maupun sebagai gambaran multi organ suatu penyakit, misalnya pada berbagai penyakit-penyakit vaskular kolagen.
Golongan terbesar PPI yang diketahui penyebabnya merupakan penyakit paru kerja dan lingkungan, termasuk di dalamnya akibat inhalasi debu inorganik, organik,
serta berbagai gas beracun dan iritatif. Jumlah PPI yang tidak diketahui penyebabnya juga besar. Diantaranya adalah fibrosis paru idiopatik FPI, sarkoidosis, pneumonitis
hipersensitivitas dan berbagai hal yang diduga berhubungan dengan penyakit vaskular kolagen.
Adapun klasifikasi PPI secara rinci adalah sebagai berikut: A. Collagen vascular diseases associated
1. Scleroderma 2. Polymyositis-dermatomyositis
3. Systemic lupus erythematosus 4. Rheumatoid arthritis
5. Ankylosing spondylitis 6. Mixed connective tissue disease
7. Primary Sjogren syndrome B. Drug and treatment induced
1. Antibiotik 2. Nitrofurantoin
a. Sulfasalazine b. Cephalosporin
c. Minocycline
4
3. Ethambutol 4. Antiarrhytmic
a. Amiodarone b. ACE-Inhibitors
c. Tocainide d. Beta-blocking agents
5. Anti-inflammatory a. Gold
b. Penicillamine c. Nonsteroidal antiinflammatory
agents 6. Neutropic and psychotropic
a. Dilantin b. Fluoxetine
c. Carbamazepine d. Antidepressants
7. Chemoterapeutic agents a. Antibiotic
b. Mitomycin C c. Bleomycin
d. Alkalating agents e. Busulfan
f. Cyclophosphamide g. Chlorambucil
h. Melphalan i. Antimetabolities
j. Methotrexate k. Azathioprine
l. Cytosine arabinoside m. Nitrosoureas
n. Carmustine BCNU o. Lomustine CCNU
p. Others q. Procarbazine
r. Nilutemide s. Alpha Interferon
t. Paclitaxel u. Interleukin-2
8. Ethambutol
5
9. Antiarrhytmic a. Amiodarone
b. ACE-Inhibitors c. Tocainide
d. Beta-blocking agents 10. Anti-inflammatory
a. Gold b. Penicillamine
c. Nonsteroidal antiinflammatory agents
11. Neutropic and psychotropic a. Dilantin
b. Fluoxetine c. Carbamazepine
d. Antidepressants 12. Chemoterapeutic agents
a. Antibiotic b. Mitomycin C
c. Bleomycin d. Alkalating agents
e. Busulfan f. Cyclophosphamide
g. Chlorambucil h. Melphalan
i. Antimetabolities j. Methotrexate
k. Azathioprine l. Cytosine arabinoside
m. Nitrosoureas n. Carmustine BCNU
o. Lomustine CCNU p. Others
q. Procarbazine r. Nilutemide
s. Alpha Interferon t. Paclitaxel
u. Interleukin-2
C. Primary or unclassified disease related
6
1. Sarcoidosis 2. Eosinophilic granuloma
3. Amyloidosis 4. Lymphangioleiomyomatosis
5. Tuberous sclerosis 6. Neurofibromatosis
7. Lymphangitic carcinomatosis 8. Gaucher’s disease
9. Hermansky-Pudlak syndrome 10. Adult respiratory distress
syndrome 11. Bone marrow transplantation
12. Acquired immune deficiency syndrome AIDS
13. Postinfectiont 14. Pulmonary vasculitis
15. Respiratory bronchiolitis 16. Interstitial
cardiogenic pulmonary edema
17. Pulmonary veno-occlusive
disease 18. Agnogenic myloid metaplasia
19. Familiarhemophagocytic lymphohistocytosis
20. Diaberes mellitus 21. Lysinuric protein deficiency
22. Alveolar filling disease a. Alveolar proteinosis
b. Diffuse alveolar hemorrhage syndromes
c. Lipoid pneumonia d. Bronchioalveolar carcinoma
e. Chronic aspiration f. Eosinophilic pneumonia
g. Alveolar microlithiasis h. Alveolar sarcoidosis
i. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia
D. Occupational and environmental exposure related
7
1. Inorganic 2. Silicosis
3. Asbestosis 4. Talc pneumoconiosis
5. Diatomaceous earth pneumoconiosis
6. Aluminum oxide fibrosis 7. Berylliosis
8. Hard metal fibrosis 9. Coal worker’s pneumoconiosis
10. Shale pneumoconiosis 11. Siderosis arc welder’s lung
12. Stannosis tin 13. Silicone pneumonitis
14. Wood burning interstitial fibrosis 15. Textile worker’s pneumonitis
16. Organic hypersensitivity pneumonitis
17. Bagassosis sugar cane 18. Bird breeder’s lung
pigeons,parakeets,etc 19. Chicken handlers lung
20. Duck fever 21. Dove handler’s disease
22. Farmer’s lung 23. Coffee worker’s lung
24. Tobacco grower’s lung 25. Coptic disease mummy wrappings
26. Cheese worker’s lung 27. Furrier’s lung
28. Mushroom worker’s lung 29. Paprika spilitter’s lung
30. Miller’s lung wheat flour 31. Wood worker’s disease
32. Sequoiosis 33. Maple bark stripper’s lung
34. Malt worker’s lung 35. Tea grower’s lung
36. Suberosis cork 37. Lycoperdonosis Lycoperdon
puffballs
8
38. Compost lung 39. Humidifier lung
40. Sauna taker’s lung 41. Woodman’s disease oak and
maple 42. Pauli’s hypersensitivity
pneumonitis reagent 43. Pituitary snuff disease
44. Detergent worker’s lung isocyanates
45. Japanes summer-type hypersensitivity
46. Thatched roof lung 47. Familial hypersensitivity
pneumonitis wood dust 48. Vineyard sprayer’s lung
49. Laboratory worker’s lung rat urine
50. Mollusk shell hypersensitivity pneumonitis
51. Goose down hypersensitivity pneumonitis
52. Ceramic tile worker’s pneumoconiosis
53. Toluene diisocyanate hypersensitivity pneumonitis
54. Machine operator’s lung E. Idiopathic fibrotic disorders
1. Acute interstitial pneumonia 2. Hamman-Rich syndrome
3. Idiopathic pulmonary fibrosis 4. Familial idiopathic pulmonary
fibrosis 5. Lymphocitic interstitial
pneumonitis 6. Bronchiolitis obliterans organizing
pneumonia 7. Nonspesific interstitial pneumonia
8. Desquamative interstitial pneumonitis
9. Autoimmune hemolytic anemia
9
10. Idiopathic thrombocytopenic purpura
11. Cryglobulinemia 12. Inflammatory bowel diseases
13. Celiac disease 14. Whipple’s disease
15. Primary biliary cirrhosis 16. Cryptogenic cirrhosis
2.3 Etiologi
Kategori