Gambar 2. Foto pasien penyakit Hirschsprung berusia 3 hari.
Tampak abdomen sangat distensi, dan dinding abdomen kemerahan yang menandakan awal terjadi komplikasi infeksi.
Pasien tampak amat menderita akibat distensi abdomennya.
2.3.5.3 Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai
gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:
1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi. 2.
Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi.
3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
Universitas Sumatera Utara
Gambar 3. Terlihat gambar barium enema penderitaHirschsprung. Tampak
rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi
barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur
dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium
terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid Kartono,2004; Lee, 2009, Wyllie, 2000
2.3.5.4 Pemeriksaan patologi Anatomi
Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik Auerbach dan pleksus sub-mukosa
Meissner. Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf parasimpatis. Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika
Universitas Sumatera Utara
menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis, dibandingkan
dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin. Disamping memakai asetilkolinesterase, juga digunakan pewarnaan protein S-100,
metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaan enolase. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang
berpengalaman, sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang
berbeda seperti dengan adanya perdarahan Kartono, 2004; Lee, 2009.
Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2, 3, dan 5 cm proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, barulah dilakukan
biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley 1986 melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil
negatif palsu dan komplikasi Kartono,2004 2.3.5.5 Manometri Anorektal
Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter
anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat
ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph
atau computer NASPGHAN APGNN, 2006.
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit
Hirschsprung adalah : 1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;
2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik;
3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai
relaksasi spontan Kartono,2004; Lee 2009
Universitas Sumatera Utara
2.3.6 Diagnosa Banding
