Meningioma Spinal
KELOMPOK
GRAMEDIA
Bhuana Ilmu Populer (Kelompok Gramedia)
Jl. Palmerah Barat 29-37, Unit 1 - Lantai 2, Jakarta10270
T: (021) 53677834, F: (021) 53698138
E: redaksi_bip@gramediabooks.com
www.bhuanailmupopuler.com
Cover Meningioma.indd 1
ISBN 10: 602-0885-13-5
ISBN 13: 978-602-0885-13-1
9/15/15 10:17:38 AM
Buku Teks Komprehensif
Meningioma
Prof. Dr. dr. Iskandar Japardi, SpBS(K)
Ketua Departemen Ilmu Bedah Saraf
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
RSUP H. Adam Malik
Medan – Sumatera Utara
Indonesia
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 1
9/15/15 11:11:15 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
Prof. Dr. dr. Iskandar Japardi, SpBS(K)
ISBN 10: 602-0885-13-5
ISBN 13: 978-602-0885-13-1
Editor Kepala: Prof. Dr. dr. Iskandar Japardi, SpBS(K)
Pengayakan Bahasa: Dr. Dwi Widayati, M.Hum
Editing Radiologi: dr. Elvita Rahmi Daulay, M.Ked(Rad), SpRad(K)
Editing Patologi: dr. Sufitni, M.Kes, SpPA. dr. Sufida, SpPA
Penata Letak: Maria Theresa & Aditya Ramadita
©2015, PT Bhuana Ilmu Populer
Jl. Palmerah Barat 29–37, unit 1, lantai 2, Jakarta 10270
Diterbitkan pertama kali oleh
Penerbit PT Bhuana Ilmu Populer
No. Anggota IKAPI: 246/DKI/04
Kuipan Pasal 72:
Sanksi Pelanggaran Undang-Undang Hak Cipta (UU No. 19 Tahun 2002)
1. Barangsiapa dengan sengaja dan tanpa hak melakukan perbuatan se bagaimana dimaksud dalam Pasal 2 ayat (1) atau Pasal 49 ayat (1) dan ayat
(2) dipidana dengan pidana penjara masing-masing paling singkat 1 (satu)
bulan dan/atau denda paling sedikit Rp1.000.000,00 (satu juta rupiah), atau
pidana penjara paling lama 7 (tujuh) tahun dan/atau denda paling banyak
Rp5.000.000.000,00 (lima miliar rupiah).
2. Barangsiapa dengan sengaja menyiarkan, memamerkan, mengedarkan, atau
menjual kepada umum suatu Ciptaan atau barang hasil pelanggaran Hak
Cipta atau Hak Terkait sebagaimana dimaksud pada ayat (1) dipidana dengan
pidana penjara paling lama 5 (lima) tahun dan/atau denda paling banyak
Rp500.000.000,00 (lima ratus juta rupiah).
© Hak Cipta dilindungi Undang-Undang.
Diterbitkan oleh PT Bhuana Ilmu Populer
Kelompok Gramedia
Jakarta, 2015
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 2
9/15/15 11:11:15 AM
DAFTAR ISI
Kata Pengantar ............................................................................................................................... v
Bab 1 Asal Meningioma ................................................................................................................ 1
Iskandar Japardi
Bab 2 Biologi Meningioma .......................................................................................................... 25
Iskandar Japardi
Bab 3 Biologi Molekular dan Genetik .......................................................................................... 40
Rr Suzy Indharty
Bab 4 Neuropatologi Meningioma .............................................................................................. 61
Iskandar Japardi
Bab 5 Meningioma dan Edema Otak ........................................................................................... 91
Iskandar Japardi
Bab 6 Gejala Klinis Meningioma ............................................................................................... 109
Iskandar Japardi
Bab 7 Angiogenesis Meningioma .............................................................................................. 120
Iskandar Japardi
Bab 8 Prinsip Umum Operasi Meningioma ................................................................................ 143
Julius July
Bab 9 Meningioma Olfactory Groove ........................................................................................ 153
Iskandar Japardi
Bab 10 Meningioma Fossa Media ............................................................................................... 179
Iskandar Japardi
Bab 11 Meningioma Petroclival Teknik Transpetrosal Fossa Media Anterior ................................ 188
Iskandar Japardi
Bab 12 Meningioma Petroclival Teknik Petrosal Posterior ........................................................... 198
Iskandar Japardi
Bab 13 Meningioma Petroclival Teknik Retrosigmoid Suboccipital ................................................. 209
Eka Julianta Wahjoepramono
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 3
9/15/15 11:11:15 AM
Bab 14 Meningioma Petroclival .................................................................................................. 219
Iskandar Japardi
Bab 15 Meningioma Suprasellar ................................................................................................. 229
Iskandar Japardi
Bab 16 Meningioma Tuberculum Sellae ...................................................................................... 240
Iskandar Japardi
Bab 17 Meningioma Clinoidalis Anterior .................................................................................... 258
Iskandar Japardi
Bab 18 Meningioma Clinoidalis Posterior ................................................................................... 278
Iskandar Japardi
Bab 19 Meningioma Intrasellar dan Diaphragma Sellae .............................................................. 281
Iskandar Japardi
Bab 20 Meningioma Sphenoid Wing ........................................................................................... 290
Iskandar Japardi
Bab 21 Meningioma Foramen Magnum ...................................................................................... 324
Iskandar Japardi
Bab 22 Meningioma Konveksitas ................................................................................................ 346
Rr Suzy Indharty
Bab 23 Meningioma Konveksitas Serebellar ............................................................................... 377
Iskandar Japardi
Bab 24 Meningioma Parasagittal ................................................................................................ 384
Iskandar Japardi
Bab 25 Meningioma Falx ............................................................................................................ 406
Iskandar Japardi
Bab 26 Meningioma Sinus Cavernosus ....................................................................................... 427
Iskandar Japardi
Bab 27 Meningioma Tentorial..................................................................................................... 453
Iskandar Japardi
Bab 28 Meningioma Cerebellopontine Angle .............................................................................. 475
Abdul Gofar Sastrodiningrat
Bab 29 Meningioma Falcotentorial ............................................................................................. 486
Iskandar Japardi
Bab 30 Meningioma Torcular dan Peritorcular ............................................................................ 500
Iskandar Japardi
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 4
9/15/15 11:11:15 AM
Bab 31 Meningioma Intraventrikular .......................................................................................... 518
Iskandar Japardi
Bab 32 Meningioma Multipel Intrakranial .................................................................................. 527
Iskandar Japardi
Bab 33 Meningioma pada Anak .................................................................................................. 544
Iskandar Japardi
Bab 34 Invasi Sinus Dural pada Meningioma ............................................................................... 555
Iskandar Japardi
Bab 35 Invasi Meningioma pada Sinus Sagitalis Superior ............................................................ 562
Iskandar Japardi
Bab 36 Meningioma Metastasis .................................................................................................. 573
Iskandar Japardi
Bab 37 Meningioma Orbita ........................................................................................................ 586
Rr Suzy Indharty
Bab 38 Meningioma Spinal ......................................................................................................... 601
Rr Suzy Indharty
Bab 39 Terapi Radiasi dan Radiosurgery Meningioma Intrakranial .............................................. 627
Iskandar Japardi
Bab 40 Kemoterapi pada Intrakranial Meningioma ..................................................................... 644
Iskandar Japardi
Bab 41 Peneliian Meningioma ................................................................................................... 652
Adril Arsyaad Hakim dan kawan-kawan
Index
...................................................................................................................................... 665
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 5
9/15/15 11:11:16 AM
38
MENINGIOMA SPINAl
Rr Suzy Indharty
P E N DA h u luA N
Meningioma spinal adalah meningioma yang
terletak di bawah setentang vertebra C2. Meningioma merupakan tumor kedua terbanyak pada
lokasi ini dan kemudian tumor nerve sheath.
Meningioma spinal paling banyak adalah intradural dan extramedullar. Meningioma ditemu-
bersamaan dengan berkembangnya neuroanastesi, rencana computer-assisted untuk operasi,
dan pengetahuan yang baik dari mikroanatomi.
Prognosis penderita dengan meningioma spinal
sangat baik dan penderita dengan status neurologis yang jelek sebelum operasi dapat memberi respon yang baik untuk operasi.
kan sekitar 25-46% dari semua tumor spinal.
Lokasinya paling sering pada ruang intradural
extramedullar, pertumbuhannya lambat, dan
INSIDEN
menyebar ke lateral dalam ruang subarachnoid
Tumor spinal cord primer jarang ditemukan,
sampai menimbulkan gejala. Meningioma pa-
yaitu sebesar 1,5 per 100.000 dan hanya sekitar
ling sering terjadi di daerah thorasic pada wa-
seperempatnya merupakan meningioma. Lebih
nita usia menengah. Penderita sering menge-
dari 90% meningioma timbul dalam intrakranial
luh rasa sakit, hilangnya sensorik, kelemahan,
dan paling sering terdapat pada penderita de-
dan gangguan sphincter. Teknik operasi tumor
ngan usia 40-70 tahun dan insiden wanita dan
spinal berkembang sangat maju dengan da-
laki-laki berbanding 3:1 kecuali pada anak-anak
pat dilakukannya myelography, angiografi, dan
yang insidennya hampir sama. Ukuran meni-
electromyography, computer tomography (CT),
ngioma cenderung bertambah pada wanita
dan magnetic resonance imaging (MRI) untuk
hamil dan memberi kesan bahwa meningioma
diagnosis suatu tumor intraspinal, memberi
spinal terjadi lebih sering pada wanita karena
deteksi dini, memperbaiki lokasi anatomi, dan
kemungkinan bergantung pada hormon wanita
membantu tindakan reseksi total. Pada 1970
walaupun masih menjadi kontroversi. Berbagai
Yasargyl memperkenalkan microneurosurgery,
tipe-tipe reseptor lain ditemukan, seperti steroid, peptidergic, growth factor, dan aminergic
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 601
9/15/15 11:12:10 AM
Meningioma Spinal
yang memunyai kontribusi pembentukan tumor.
bawah 50 tahun meningioma paling sering ter-
Tumor spinal intradural dapat dikategori seba-
letak pada bagian cervical (39%). Meningioma
gai tumor intramedullary atau extramedullary.
pada thoracal, upper cervical, dan foramen
Insiden tumor intramedullary pada grup anak
magnum, selalu ventral atau ventrolateral, dan
cukup tinggi sedangkan tumor extramedullary
melekat dengan arteri vertebralis dekat jalan
insidennya tinggi pada dewasa (70%). 1 Insiden
masuk intradura dan awal intrakranial. Walau-
tumor intraspinal primer pertahun adalah
pun tumor nerve sheath dapat ditemukan pada
sekitar lima persatu juta pada wanita dan tiga
daerah lumbosacral, tetapi pertumbuhan meni-
persatu juta pada laki-laki. Meningioma spinal
ngioma caudal ke conus medullaris sangat ja-
lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan
rang. Selain itu, jarang ditemukan meningioma
intracranial, dan ditemukan sekitar 7,5-12,7%
spinal yang multipel. Kebanyakan tumor spinal
dari semua meningioma. Insiden meningioma
intradural jinak dan berpotensi untuk direseksi.
sangat rendah pada dua dekade pertama dari
Prognosis setelah operasi memuaskan. 7
kehidupan dan pada awal dekade ke lima lebih
Tumor primer intraspinal dan spinal intra-
sering terjadi pada cervicalis (39% dari meni-
dural extramedullary ditemukan dua pertiga
ngioma spinal).3 Meningioma usia menengah
dari total pada dewasa, dan sekitar 50% pada
pada wanita antara dekade ke empat dan ke
anak-anak. Meningioma dan tumor spinal nerve
lima adalah sekitar 80% dari semua meningioma
sheath mayoritas terdapat pada intradural ex-
spinal.4 Distribusi meningioma sepanjang axis
tramedullary dan meningioma sebesar 25-46%
spinal, yaitu segment thoracalis (67-84%) lebih
dari semua tumor primer intraspinal. Sekitar
sering ditemukan pada wanita daripada laki-
83-94% merupakan komponen intradural dan
laki, sedangkan segment cervical (14-27%).
5-14% lagi merupakan komponen extradural.
Meningioma spinal sangat jarang pada segment
Sekitar 10% tumor adalah intradural dan extra-
lumbalis (2-14%).5 Sekitar 3% terletak pada seg-
dural atau semuanya extradural. Meningioma
ment lumbalis, dan 2% pada foramen magnum.
extradural ditemukan 3-9%. Insiden meningio-
Walaupun kebanyakan penderita meningioma
ma dan nerve sheath tumor atau schwannoma
spinal terletak intradural namun 5-14% terletak
hampir sama pada populasi Barat, sedangkan
extradural atau extraspinal.6 Secara umum, le-
schwannoma pada populasi Asia lebih banyak
taknya ke lateral dengan suatu komponen yang
ditemukan di China, yaitu 3,8:1 dan Jepang
meluas ke lateral. Meningioma lebih sering ter-
3,9:1.
letak pada bagian dorsal daripada ventral dalam canalis spinalis. Meningioma paling banyak
merupakan suatu tumor jinak yang ditemukan
pada foramen magnum dan jarang pada cervical sebelah bawah. Pada penderita usia di
MENINGIOMA SPINAl cORD
Meningioma spinal cord merupakan tipe kanker
pada spinal cord. Spinal cord membentuk bagian
602
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 602
9/15/15 11:12:10 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
dari CNS. Merupakan suatu silinder terusan dari
timbul dalam vertebra bodies. Tumor ini keba-
brain stem mulai dari medulla oblongata (fora-
nyakan menyebabkan kompresi spinal melalui
men magnum) dan memanjang sampai ke co-
efek massa ekstrinsik tetapi bisa juga melalui
nus medullaris pada tingkat vertebra L2. Lokasi
invasi intradural.
dalam kanal tulang vertebra berbentuk tabung
oleh foramina vertebra. Di bawah tingkat L2
masih berisi spinal canal, diketahui sebagai cauda equina, yaitu berupa suatu kumparan akar
saraf dalam ruang subarachnoid. Dalam vertebra canal berjalan spinal cord, spinal meninges,
dan CSF yang berhubungan dengan pembuluh
darah dan jaringan lemak, serta loose connective
tissue. Spinal meninges merupakan suatu dura,
arachnoid, dan pia mater, yaitu berupa suatu
membran mengelilingi dan menyokong spinal
cord. Ada tiga puluh satu pasang saraf spinal
Yang keluar dari spinal cord, yaitu hubungan
saraf antara perifer dan susunan saraf pusat.
Saraf tersebut melekat pada spinal cord melalui
ventral dan dorsal root, dan keduanya memunyai afferent dan efferent. Oleh karena itu, spinal cord bekerja sebagai jaras utama untuk komunikasi antara otak dan tubuh. Tumor spinal
cord dapat primer atau metastasis. Kebanyakan
tumor spinal cord adalah deposit metastasis dari daerah primer yang lain. Tumor spinal
cord dapat dibagi tiga grup berdasarkan pada
anatomi lokasi dari tumor. Pertama, dibagi berdasarkan hubungannya dengan spinal meninges
dengan tumor intradural atau extradural. Lebih
lanjut, tumor intradural dapat dibagi menjadi
tumor yang timbul dalam substansi spinal cord,
tumor intramedullary ,atau yang timbul dalam
ruang subarachnoid (extramedullary). Tumor
extradural kebanyakan metastasis dan biasanya
PATO lO G I S DA N E T I O lO G I S
Meningioma spinal diperkirakan berasal dari
arachnoid cap cell dari neural crest atau berasal
dari mesodermal yang terletak dalam villi arachnoid pada entry zone dari nerve root atau berasal dari hubungan ligamentum dentatus dan
duramater yang terdapat pada penetrasi arteri
spinalis. Untuk hal ini, letak spinal meningioma
lebih sering pada lateral spinal cord daripada
dorsal dan ventral atau meluas ke lateral yang
berupa lokasi posterolateral (lebih sering) atau
anterolateral. Berbeda dengan meningioma
cervical, lokasinya lebih sering terletak pada
ventral.8 Arachnoid cap cell pada meninges
telencephalic diperkirakan berasal dari sel-sel
neural crest. Meningioma dari axis neural crest
yang diketahui sebagai fibroblast berasal dari
mesodermal dan lokasinya terletak pada bagian
ventral atau dorsal.
Meningioma timbul dari leptomeninges,
kebanyakan tumor ini memunyai perlekatan
yang luas dengan vaskularisasi melalui dura.
Meningioma intramedullary jarang ditemukan.
Keterlibatan tulang juga jarang terjadi atau en
plaque, dan tendensi meningioma tidak penetrasi pia.
Meningioma secara makroskopis berbentuk
bulat atau lobulated dan umumnya batas jelas,
cenderung beraneka warna, fleshy, dan friable
603
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 603
9/15/15 11:12:10 AM
Meningioma Spinal
atau lunak, rubbery, firm, dan fibrous. Adanya
pembuluh darah.12 Lapisan intermediate tidak
kalsifikasi pada mikroskopis atau cukup besar
ditemukan pada leptomeningeal otak manusia.
tampak pada CT yang menambah konsistensi
Adanya lapisan intermediate pada meninges
tumor.
spinal tampak hypointense pada MRI di sekitar
Meningioma yang lebih besar dan mencolok
tumor. Selain itu, terdapat juga alasan mengapa
pada wanita setelah menopause, cenderung
tidak ada penetrasi dan tidak ada edema tumor
kontroversi terhadap penyebab yang ber-
pada meningioma spinal yang sering ditemu-
hubungan antara hormon wanita dengan meni-
kan pada meningioma intrakranial. 12,13 Kesan-
ngioma.9 Adanya berbagai tipe reseptor pada
nya adalah bahwa perkembangan yang tidak
meningioma yang kebanyakan progesteron di-
lengkap dari lapisan intermediate mendasari
ikuti estrogen dan lainnya mendukung argumen
ekspansi meningioma en plaque dan fasilitasi
hubungan ini. Radiasi ion diketahui merupakan
keterlibatan lapisan pial.14 Salpietro dan kawan-
faktor risiko lain terhadap perkembangan tu-
kawan12 menjelaskan tanggung jawab lapisan
mor ini.10
intermediate terhadap kedua tipe lapisan
Meningioma multipel jarang ditemukan
antara tumor dan membran pial. Floating inter-
pada intrakranial dan spinal. Pernah ditemu-
face berhubungan dengan adanya batas peri-
kan perbedaan histopatologis pada intrakra-
tumoral hypointense pada MRI. Interface ini
nial dengan intraspinal dan tumornya jinak. Ini
khas dengan adanya ruang kecil antara arach-
mendukung bahwa meningioma kranial atau
noid dan lapisan leptomeningeal intermediate
spinal berasal dari kloning sel yang sama dan
yang membuat diseksi tumor pada spinal cord
sebagai dasar teori perkembangan meningio-
menjadi lebih mudah. Pada deep type interface
ma multipel dari sel-sel tumor yang menyebar
tidak ada batas hypointense pada MRI. Lapisan
melalui CSF sebagai kemungkinan mekanisme-
arachnoid sebelah dalam sulit untuk diidenti-
nya. Akhirnya, diperkirakan perbedaan subtipe
fikasi atau tidak ada sedangkan pembuluh darah
histologis. 11
dan spinal root sangat melekat dengan tumor,
Kebanyakan perbedaan histologis yang
penting antara meninges kranial dan spinal
sehingga diseksi tumor lebih sulit, walaupun secara umum tidak terdapat kerusakan pial.
adalah terbentuknya lapisan intermediate dan
Kebanyakan meningioma spinal globoid
yang lain tidak. Pada pemeriksaan mikroskop
tetapi beberapa ditemukan, seperti carpet-like
elektron terhadap spinal meninges manusia
atau bentuk en plaque. Gambaran histologis
memperlihatkan lapisan intermediate leptom-
berupa ukuran sel-sel tumor yang bervariasi,
eningeal yang terletak antara arachnoid dan
kadar collagen, dan psammoma bodies, serta
piamater. Lapisan intermediate ini melekat de-
konsistensi lunak dan gravel-like.8 Kebanyak-
ngan sebelah dalam arachnoid dan meluas ke
an meningioma masih dalam ruang intradura
permukaan dorsal spinal cord, nerve root, dan
walaupun beberapa penetrasi dura keluar
604
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 604
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
melalui spinal root sampai jaringan adiposa
atau total kromosom 22. Kelainan kromosom
dari bagian epidural, dan jarang semata-mata
yang lain ditemukan termasuk hilangnya 1p, 9p,
menyebabkan tumor epidural.15 Lesi ini jarang
10q, 5p dan 17q. Ini sering terdapat pada meni-
infiltrasi sampai jaringan lunak regional dan
ngioma intrakranial tetapi kebanyakan spesifik
struktur tulang.
dengan meningioma atypical dan anaplastic.
Walapun meningioma spinal memperlihat-
Dengan meningioma spinal terdapat perubah-
kan histologis yang sama, seperti meningioma
an jumlah kopi pada kromosom 9p, 17q, dan
intrakranial tetapi lesi psammomatous selalu
1p, walaupun terdapat pada tumor jinak. Ke-
ada.16 Meningioma spinal, intradura, dan ke-
san, bahwa tumor yang berhubungan dengan
banyakan subtipe histologis adalah berupa
lokasi gen pada 1p, 9p, 10q, dan 17q bersama
meningioma meningothelial dan psamomma-
dengan neurofibromatosis tipe 2 gen suppresor
tous. Meningioma spinal tipe atypical (WHO
kemungkinan terlibat sebagai penyebab meni-
grade II) dan malignant (WHO grade III) jarang
ngioma spinal. Sebaliknya, terhadap meni-
ditemukan. Insiden terjadi sekitar 1,3% dari
ngioma intrakranial ada atau tanpa kromosom
semua meningioma craniospinal.16,17 Variasi
22 tidak berhubungan dengan rekuren penyakit.
yang jarang, yaitu meningioma clear cell (WHO
Hilangnya lengan pendek dari kromosom 1 te-
grade II) pada spinal, biasanya terdapat pada
lah ditemukan sebagai faktor prognosis penting
daerah lumbal dan berhubungan dengan prog-
pada meningioma dengan respek untuk rekuren.
nosis yang jelek.18 Kalsifikasi lebih sering pada
Terjadinya perbedaan susunan kelainan genetik
meningioma kranial daripada spinal. Kalsifikasi
dan profil ekspresi gen pada meni ngioma spi-
atau osifikasi timbul dari hydroxyapatite crys-
nal dengan kranial memberi pengetahuan baru
tal, menerima serabut collagen baru, bersatu
dalam jaras molekular yang melibatkan tumori-
membentuk psamomma bodies, dan akhirnya
genesis dan progresif meningioma spinal. Ini
menghasilkan kalsifikasi atau osifikasi meni-
dapat menerangkan gambaran klinis dan histo-
ngioma.19 Kitagawa dan kawan-kawan20 tidak
logisnya. Sayagues dan kawan-kawan 21 menda-
menemukan hubungan antara proses osifikasi
patkan ekspresi yang berbeda dalam 35 gen
dan densitas psamomma bodies pada meni-
pada spinal dan kranial. MN1 adalah encode
ngioma dan memberi kesan terhadap osifikasi
dalam kromosom 22 dengan patogenesis yang
hasil dari metaplasia dalam sel-sel arachnoid.
biasa pada meningioma.
Pemeriksaan perubahan genetik telah dilakukan pada meningioma spinal. Walaupun
ditemukan penderita dengan meningioma spinal
multipel tanpa kelainan, namun lebih dari 50%
penderita dengan meningioma spinal ditemukan kelainan kromosom baik hilang sebagian
G E JA l A K l I N I S
Angka pertumbuhan berjalan lambat pada tumor ini sehingga penderita mengalami gejala
yang terlambat. Kebanyakan gejala bergantung
605
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 605
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
pada lokasi dan durasi tumor. Dengan timbul-
awal ganguan motorik adalah disfungsi sphinc-
nya gejala klinis dilakukan MRI rata-rata riwayat
ter dan hilangnya sensoris secara ascendens.
sampai diagnosis sekitar enam bulan dan pen-
Tumor extradural terutama menunjukan suatu
derita tidak mengalami defisit neurologis saat
tumor spinal cord. Tumor intradural extrame-
dilakukan operasi. 22,23 Tanda dan gejala terjadi
dullary cenderung merupakan tumor nerve
karena efek penekanan langsung terhadap ja-
sheath (neurofibroma) atau meningioma. Ke-
ringan saraf atau melalui efek tidak langsung
luhan nyeri dan disfungsi progresif karena kom-
terhadap pembuluh darah dan kelainan sirku-
presi spinal cord sering melibatkan nerve root.
lasi CSF. Kompresi arteri radikular atau arteri
Tumor intramedullary biasanya adalah glioma,
spinal anterior cenderung menyebabkan gang-
ependymoma, dan astrocytoma, tetapi depos-
guan fungsi spinal cord yang jaraknya jauh dari
it metastasis dalam spinal cord itu sendiri
tumor. Gejala ini menggangu aliran darah ter-
me ningkat. Bentuk kista pada medulla spinal
hadap elemen-elemen saraf dan dapat dida-
memberi gambaran klinis syringomyelia teruta-
hului gejala kompresi langsung nerve root atau
ma hilangnya fungsi spinothalamic, nyeri, dan
spinal cord untuk berbulan-bulan se hingga hasil
sensasi temperatur.
diagnosisnya terlambat. Insufisiensi vena dapat
Gejala pada tingkat pertama adalah aki-
terjadi akibat meningioma pada upper cervical
bat iritasi nerve root, sedangkan tingkat kedua
dan foramen magnum. Juga, cenderung nyeri
akibat kompresi spinal cord. Pada tingkat per-
pada suboksipital, kelemahan lengan bagian
tama, gejala nerve root melibatkan sakit dan
distal dengan atropi, dan kelemahan otot ta-
kebanyakan merupakan gejala awal selama be-
ngan intrinsik dan clumsiness. Gejala radikular
berapa bulan atau tahun. Rasa sakit radikular
dapat terjadi dengan meningioma spinal, tetapi
dan khas terdapat pada back pain lokal. Gejala
jarang terjadi dibandingkan dengan tumor
lain berupa lemah kondisi tubuh dan gangguan
nerve sheath. Kompresi dorsal root menyebab-
sensorik (hypoesthesia dan paresthesia). Gejala
kan hilangnya sensoris, sedangkan kompresi
tingkat kedua setelah tumor mengkompresi spi-
ventral nerve root atau kompresi sel-sel anteri-
nal cord, tumor berkembang secara progresif
or horn cenderung defisit motoris. Apabila ter-
bersamaan dengan sakit. Sebagian kecil pen-
jadi gangguan tractus corticospinal dapat ter-
derita tidak mengalami rasa sakit. Lokasi tumor
jadi defisit upper motor neuron dengan spastic
pada anterolateral akan menimbulkan gejala
paresis terutama karena kompresi yang lama
sindroma Brown-Sequard berupa hilangnya mo-
dan diagnosis yang lambat. Tanda myelopathy
torik, kerusakan sensasi yang dalam dan tactile
ditemukan pada penderita meningioma spinal
pada sisi yang sama di bawah tingkat dari lesi,
dengan 64% kelemahan, dan 32% non-ambula-
dan hilang atau berkurangnya rasa sakit dan
tory. Gejala tumor ini cenderung progresif dan
persepsi suhu pada sisi berlawanan. Penekanan
lambat. Ciri-ciri kompresi spinal cord dengan
tumor pada posterior column spinal cord maka
606
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 606
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
akan menimbulkan pengurangan sensibilitas
nas dari lesi dengan susunan destruksi tulang.
dan ataxia.
Umumnya tumor memperlihatkan canal spinal
Total paralisis berada di bawah segmen
yang membesar dengan vertebral bodies yang
tumor dan pada kasus yang berat akibat ter-
melekuk, erosi pedicle, dan lamina menipis. CT
jadi kompresi spinal cord yang hebat akan me-
scan dengan kontras mampu memperlihatkan
nyebabkan hilangnya fungsi sensorik secara
lesi tumor, interaksi dengan struktur tulang,
total. Penderita mengalami hilangnya kontrol
dan memberi informasi yang lebih baik tanpa
vesical dan rectal sphincter. Harus diingat bah-
kontras. Myelo-CT walaupun merupakan suatu
wa gejala klinis meningioma spinal tidak spesifik
prosedur invasi, tetapi masih dapat diguna-
dan diagnosis banding harus dianggap sebagai
kan untuk memperlihatkan tumor intradura,
tumor spinal dari semua tipe walaupun setelah
sedangkan MRI merupakan alat yang kurang
dilakukan teknik pencitraan yang terbaik. 24
menyenangkan.
MRI merupakan metode pilihan untuk diagnosis meningioma spinal. MRI dapat mem-
DIAGNOSIS
Ciri-ciri khas meningioma adalah terlambatnya
antara onset gejala dengan diagnosis. Rata rata
durasi sebelum sampai timbulnya gejala adalah
sekitar satu sampai dua tahun. Pada era sebelum MRI, myelography merupakan pilihan untuk
menegakan diagnosis, dan meningioma spinal
selalu dibingungkan oleh keadaan medis yang
lain, seperti multiple sclerosis, syringomyelia,
dan herniasi diskus. 23 Sekitar 33% mengalami
kesalahan diagnosis, terapi terlambat, dan kesalahan operasi. Dengan foto radiografi kalsifikasi meningioma dapat dideteksi walaupun
jarang pada spinal atau sekitar 1-5%.
CT-scan lebih baik daripada foto radiografi
dalam memperlihatkan kalsifikasi tumor 25 karena sangat sensitif terhadap perubahan dalam
mineral tulang dan berguna dalam evaluasi matriks tulang. Kombinasi dengan MRI memunyai
nilai informasi yang lebih terhadap tumor. Ini
karena dapat menentukan sifat jinak atau ga-
beri informasi tentang lokasi yang tepat, ukuran, dan hubungan dengan struktur sekitarnya
yang dapat membantu diagnosis dan rencana
operasi. Gambaran potongan sagittal memberi
fasilitasi daerah yang lebih luas dari spinal cord
dan memberi hasil diagnosis yang tinggi. Sebaliknya, potongan axial diperlukan untuk memberi informasi anatomi tambahan dan membantu dalam rencana operasi. 26 Secara kontras,
sensitivitas dan kemampuan multiplanar dan
MRI adalah gold standard untuk diagnosis
meningioma spinal. Kontras enhance pada MRI
menentukan hubungan tumor terhadap spinal
cord, nerve root, dan thecal sac dengan membedakan tumor dari edema peritumoral dan
kista, menentukan luasnya tumor, dan evaluasi
kelainan tanda intrinsic cord.
Rangkaian rutin adalah termasuk gambaran
T1-weighted, dengan dan tanpa kontras gadolinium, dan T2-weighted. Rangkaian yang lain,
seperti membangun dalam tingkat rangkaian
607
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 607
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
yang baik juga digunakan untuk memberi per-
kesan yang tinggi sebagai suatu meningioma
baikan resolusi kontras dan memberi informasi
setelah adanya gambaran berlebihan dari lesi
tentang kista intratumoral, nerve root, atau
lain pada extraaxial dan intraaxial termasuk
ligamentum dentatum. Apabila pemeriksaan
schwanomma. Tanda dural tail dapat meng-
patologi intraspinal pada T1-weighted image
gambarkan gumpalan sel-sel tumor invasi dan
(T1W1) dan T2-weighted image (T2W1) harus
oklusi pembuluh darah kecil pada titik perlekat-
dibuat potongan axial dan sagittal. T1-weighted
an tumor dengan dura dan cenderung kongesti
juga harus dilakukan dengan pemberian kontras.
disekitar dura. Kadang-kadang setelah pembe-
Potongan coronal terutama digunakan untuk
rian kontras dapat menyebabkan dural tail le-
situasi tumor ke lateral atau untuk tumor yang
bih menonjol daripada tumor itu sendiri. 32 Tan-
meluas ke longitudinal melebihi tingkat multi-
da dural tail adalah satu dari parameter yang
pel. MRI merupakan petunjuk yang sangat baik
membantu differensiasi antara meningioma
untuk meningioma intradural dan extradural.
spinal dan schwannoma. Ini bersamaan dengan
Gambaran T1-weighted pada meningioma spi-
lokasi tumor, tanda intensitas T2, dan susunan
nal isointense atau hypointense dan T2-weight-
enhancement.
ed isointense dan hyperintense terhadap spinal
Banyak lesi spinal memperlihatkan gejala
cord normal, memperlihatkan intense enhance
klinis yang hampir sama. Tanpa menggunakan
setelah pemberian gadolinium.16,27 Meningioma
teknik gambar yang modern akan mudah meng-
spinal extradural memberikan gambaran T2-
alami kesalahan diagnosis. MRI merupakan
weighted dengan intensitas rendah, kemung-
teknik neuroimaging yang noninvasif dalam
kinan erosi tulang, dan karakteristik penebalan
mencegah kesalahan diagnosis. Pemeriksaan
dan enhance duramater.28 Perlekatan dura se-
dengan MRI membuat kemungkinan membeda-
lalu luas dan meningioma spinal selalu homo-
kan tumor jinak dan ganas termasuk parameter,
gen enhancement dengan gadolinium.29 Mirip
seperti bentuk tumor, sifat invasi, dan reaksi
dengan meningioma intrakranial, secara kon-
edema.16
tras enhancement dapat terjadi sepanjang per-
Meningioma extradural mudah dibingung-
lekatan dura dan karakteristik membentuk du-
kan dengan tumor lain terutama tumor metas-
ral tail.30 Meningioma spinal biasanya memiliki
tasis, seperti lokasi dan susunan pertumbuh-
gambaran yang jelas terhadap spinal cord dan
an yang dapat mirip dengan sifat keganasan.
batas yang jelas.
Karena adanya perbedaan dasar antara teknik
Potongan coronal sangat membantu deteksi
dural tail yang memberi kesan suatu meningio-
operasi metastasis dan meningioma, penting
digunakan indeks tinggi dari kecurigaan.
ma.31 Tanda dural tail pada awalnya diperkira-
Meningioma dapat juga memunyai kal-
kan memunyai spesifikasi tinggi sebagai suatu
sifikasi yang manifestasi sebagai tanda keko-
meningioma, tetapi sekarang dianggap hanya
songan pada semua rangkaian MRI dan dapat
608
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 608
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
menyebabkan kontras enhancement yang he-
kelainan gen yang berhubungan dengan kanker
terogen. Apabila penderita menggunakan me-
yang terletak pada 1p, 9p, 10q, dan 17q pada
tal atau penanaman elektronik dalam tubuh,
meningioma spinal. Ketter dan kawan kawan37
dapat digunakan CT dengan myelography untuk
mendapati bahwa semua meningioma spinal
menentukan ukuran tumor dan lokasi. Ini da-
memunyai kromosom yang normal atau mono-
pat juga digunakan sebagai tambahan terhadap
somy dari kromosom 22. Genotipe ini tidak me-
MRI untuk membedakan lokasi intramedullary
munyai hubungan dengan rekuren tumor, dan
atau extramedullary apabila tidak jelas pada
berlawanan dengan meningioma intrakranial
MRI.33 Myelography dapat memberi gambar-
yang memunyai angka yang tinggi dari tumor
an luas terhadap pergeseran spinal cord dan
dengan berbagai penyimpangan kromosom dan
obstruksi aliran dengan batas bulat intradural
berhubungan dengan tingginya angka rekuren.
dan lokasi extramedullary dari meningioma
spinal. Kalsifikasi tumor dapat dideteksi dengan CT resolusi tinggi atau 2-5% dengan radiologi biasa. Meningioma dengan CT scan dapat
berupa hyperdense 70-75% dari penderita dan
90% meningioma enhance yang kuat dan uni-
TERAPI
Terapi awal penderita dilakukan dengan kompresi spinal cord, yaitu dengan pemberian corticosteroid. Reseksi operasi merupakan terapi
34
form. Tidak seperti meningioma intrakranial,
hiperostosis jarang ditemukan pada meningioma spinal extradural dan ruang yang luas diisi
oleh lemak, plexus venosus, dan spinal nerve
root dalam canalis spinalis.
Ultrasonografi intraoperasi berguna dalam identifikasi lokasi tumor, informasi tentang
ukuran, dan tingkat bergesernya spinal cord.
Ciri-ciri Ultrasonografi adalah termasuk echogenicity, permukaan yang irregular, dan perlekatan dura yang kuat.
utama meningioma pada spinal cord dan tumor
yang dapat direseksi memunyai hubungan besar dengan prognosis. Terapi terbaik untuk meningioma spinal adalah reseksi total karena kebanyakan tumor jinak dengan batas yang jelas
dengan sekitarnya. Penderita usia tua dengan
gejala meningioma spinal atau dengan keadaan
neurologis yang jelek sebelum operasi tetap dilakukan tindakan eksisi apabila tidak ditemukan
kontraindikasi anestesi. 24
35
Teknik operasi posterior atau Laminectomy
adekuat untuk meningioma spinal karena kebanyakan tumor berada pada lokasi posterola-
PERuBAhAN GENETIK
teral pada segment thoracal dan anterolateral
Pada pemeriksaan genetik ditemukan hilangnya
pada segment upper cervical spine. Leher dibuat
sebagian atau total dari kromosom 22 pada le-
tetap dalam posisi netral dengan penderita po-
bih dari 50% penderita dengan meningioma spi-
sisi terlungkup dan kepala difiksasi pada May-
nal. Arslantas dan kawan kawan36 menemukan
field head holder.
609
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 609
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
Lokasi fluoroscopic saat operasi pada seg-
tumor dengan membuang tulang minimal tan-
ment laminectomy sangat diperlukan untuk
pa menghalangi biomekanik spinal dapat me-
menghindari dibuangnya lamina yang tidak se-
nyebabkan komplikasi terhadap penyembuhan.
mestinya dengan risiko tidak stabil dalam jang-
Setelah dura dibuka, kebanyakan meningio-
ka panjang. Insisi dibuat cukup baik agar sebe-
ma dapat diketahui oleh bentuk yang terdapat
lum dan sesudah laminectomy tampak dura di
pada sekitar dura. Untuk tumor ukuran kecil,
bawah dan di atas lesi. Tambahan laminectomy
ultrasonography saat operasi dapat memberi
diperlukan untuk melihat jalan masuk setelah
informasi yang berguna tentang lokasi, ukuran
tampak tumor. Apabila akan membuang lamina
lesi, dan tingkatan spinal cord yang bergeser.
dari tumor harus dilakukan dengan sangat hati-
Gambaran ultrasonography adalah termasuk
hati untuk menghindari tambahan trauma pada
echogenicity pada permukaan yang irregular
spinal cord. Khusus operasi meningioma spinal
dan perlengketan dura. Echogenicity dari tumor
kemungkinan terdapat kalsifikasi dan kebanyak-
dapat membantu membedakan meningioma
an terdapat pada thoracal dengan spinal canal
dengan tumor nerve sheath bila MRI tidak jelas.
yang relatif menyempit. Laminectomy lebih
Sebaliknya, neuroma adalah meningioma yang
baik dilakukan dengan dekortikasi seluruh per-
timbul uniform hyperechoic yang khas dengan
mukaan lamina menggunakan high speed drill.
berkurangnya kista intraparenchymal.38
Setelah dekortikasi, lamina mudah dibuang
Setelah tumor terlokalisasi, dura harus
dengan bone rongeur untuk mengurangi risiko
dibuka hanya setelah homeostasis tercapai dan
trauma pada spinal cord. Ligamentum flavum
kepala penderita miring ke bawah. Maneuver ini
dibuang kemudian dura dibuka.
dapat mencegah darah dan udara masuk ruang
Pada keadaan normal pulsasi dura di atas
subarachnoid yang dapat menyebabkan arach-
lesi dapat dideteksi, tetapi tidak pada bawah
noiditis dan komplikasi emboli udara setelah
lesi. Ini dapat sebagai petunjuk oleh ahli bedah.
operasi. Dura harus dibuka secara longitudinal
Laminectomy harus dimulai pada lamina yang
pada garis tengah dan retraksi ke lateral dapat
berhubungan dengan tumor dan meluas ke ros-
melebihi tumor dengan cara menjahit dura se-
tral sampai tampak pulsasi dura yang merupa-
hingga mendapat jalan masuk kedua sisi. De-
kan batas atas tumor. Bagian atas dan bawah
ngan menggunakan mikroskop, mudah dilihat
segment laminectomy juga dibuang sehingga
dan dipisahkan serabut arachnoid antara tumor
jelas sebagai jalan masuk ke arah tumor. Ini
dan spinal cord. Kebanyakan meningioma terle-
bergantung pada dura yang melekat pada facet
tak pada ruang yang terapung (floating space)
joint atau bagian proximal dari tulang rusuk
oleh serabut arachnoid ini. 12 Ruang ini dapat
dapat direseksi untuk menambah jalan masuk
dilihat dengan jelas di bawah mikroskop, CSF
ke tumor dengan orientasi ke anterior. Prinsip
berisi tumor, lapisan luar yang rapat, dan suatu
terbuka maksimal dan kepastian jalan masuk ke
lapisan leptomeningeal yang melekat dengan
610
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 610
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
permukaan pial. Pembuluh darah atau bridging
untuk membasmi sisa sel-sel tumor. Hal ini
vessel jarang berjalan dalam ruangan ini.
masih kontroversi. Pilihan lain adalah dilakukan
Pada tingkatan ini tumor bagian belakang
eksisi dan rekonstruksi dura dengan eksisi ping-
dan samping belakang harus diketahui bagian
gir dura. Ini berhubungan dengan rendahnya
yang mengapung dan dilakukan diseksi sepan-
angka rekuren daripada koagulasi. (4-8% untuk
jang daerah ini untuk menghindari tekanan ter-
kauter pinggir dura dan 0-5,6% untuk insisi ping-
hadap spinal cord sampai tumor dibuang ter-
gir dura).39 Ada yang berpendapat bahwa kedua
masuk dura yang melekat.
hal ini memunyai angka rekuren yang sama. Ke-
Bagi tumor yang terletak di depan atau ven-
banyakan tumor intradural ini dapat dilakukan
tral dari ligamentum dentate harus dipotong
total reseksi sehingga koagulasi dural tail atau
sehingga spinal cord dapat digeser ke samping.
asal tumor cukup untuk mencegah rekuren.
Apabila lapangan operasi sangat sempit karena
Walaupun demikian, meningioma yang me-
ukuran tumor yang besar, satu atau dua nerve
libatkan duramater yang banyak masih merupa-
root kemungkinan dipotong untuk mencegah
kan tantangan operasi. Sulitnya melakukan total
trauma pada spinal cord karena retraksi. Pilihan-
reseksi yang berpotensi menimbulkan komplika-
nya adalah dengan reseksi facet, rib head, dan
si yang berhubungan dengan luasnya dura yang
pedicle. Setelah itu, dilakukan debulking tumor
dibuang. Eksisi dura radikal yang diikuti rekon-
terutama terhadap tumor yang terletak di de-
struksi dura melibatkan penambalan atau graft
pan. Biasanya tumor perlu dibuang sedikit-
fascia lata atau bovine pericardium allograft
sedikit untuk mencegah traksi berlebihan atau
efektif yang digunakan untuk rekonstruksi dura
tekanan pada spinal cord. Untuk itu dipakai
dan jarang terhadap kebocoran CSF.
diatermi, microscissor, dan ultrasonic aspirator
atau laser.
Kadang-kadang meningioma spinal tumbuh
en plaque atau seperti leher mengelilingi spinal
Setelah tumor diangkat, spinal cord dapat
cord dan menginfiltrasi pia mater. Umumnya
diidentifikasi dengan jelas. Ketebalan spinal
meningioma en plaque merupakan suatu tumor
cord tampak berkurang lebih dari setengah
intradural, tetapi dapat juga suatu pertumbuh-
ukuran normal. Sepanjang aliran darah tidak
an komponen extradural.14 Tumor ini cenderung
terganggu dapat diprediksi untuk sembuh sem-
aneh dan dapat menyebabkan arachnoiditis
purna. Penyembuhan ini terjadi karena per-
dengan reaksi adhesi yang hanya dapat dide-
tumbuhan tumor yang sedikit demi sedikit da-
teksi saat operasi. Gejala lebih mengarah pada
pat menyebabkan destruksi dan absorsi myelin
kompresi arachnoiditis daripada pertumbuhan
sebelum terjadi kerusakan tangkai akson yang
tumor. Arachnoiditis ini lebih sering pada meni-
memunyai kapasitas untuk regenerasi.
ngioma en plaque daripada encapsulated. 23
Setelah reseksi total dari tumor dilakukan
Pada en plaque dural yang terlibat pada
koagulasi bipolar tehadap dura yang melekat
lokasi anterior, ossifikasi, dan rekuren, hasil
611
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 611
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
akhir neurologis setelah operasi kurang menye-
untuk dilakukan reseksi total atau dekompresi
nangkan. Meningioma yang rekuren jarang
tanpa menambah defisit neurologis. Apabila
merupakan suatu tumor yang berkapsul. Arach-
terjadi rekuren tumor yang cepat setelah total
noid sheath yang mengapung antara meningio-
reseksi atau adanya sisa tumor, dapat diberi
ma dan permukaan pial yang cenderung meng-
terapi tambahan dengan radioterapi. Teknik ra-
infiltrasi pia, nerve root, dan sekitar struktur di
diosurgery yang baru adalah Cyberknife Robotic
dekatnya.23
Stereotactic Radiosurgery.41 Radioterapi ter-
Setelah intervensi operasi tumor melibat-
batas pada daerah tumor dan batas yang ber-
kan beberapa tingkatan vertebra terutama de-
potensi meluas. Tumor yang rekuren biasanya
ngan teknik anterior, dilakukan corpectomy,
diterapi dengan operasi lebih lanjut. Perbaikan
dan spinal yang tidak stabil dilakukan fiksasi
gejala adalah suatu ukuran yang penting. Terapi
dan fusi.
radiasi juga dianjurkan pada tumor rekuren,
tetapi masih kontroversi karena pertumbuhan
meningioma spinal umumnya lamban dan jinak.
T E R A P I TA M B A h A N
Walaupun terapi optimal untuk pimer meningioma spinal dengan reseksi total secara
mikroskopis, beberapa peneliti menganjurkan
terapi tambahan dengan radioterapi pada penderita dengan rekuren tumor.40 Peranan terapi
tambahan setelah reseksi subtotal masih kontroversi karena khas tumbuhnya lambat. Indikasi radioterapi, yaitu setelah eksisi primer subtotal pada penderita dengan rekuren tumor atau
alternatif operasi memunyai risiko yang tinggi
Pada meningioma atypical atau ganas, peranan
radiasi stereotactic masih berkembang. Kemoterapi pada meningioma intrakranial dengan
hydrourea digunakan sebagai terapi tambahan
setelah dilakukan operasi terutama pada meningioma atypical.42 Pemantauan khusus dilakukan dengan pemeriksaan neurologis serial dan
pencitraan spinal cord. Gejala yang timbul memerlukan perhatian karena defisit neurologi
berhubungan dengan efek massa dan sakit neurogenik karena kompresi jaringan saraf.
karena adanya ko-morbiditas atau lokasi tumor. Operasi meningioma spinal yang rekuren
dilakukan sebelum radioterapi. Radioterapi
T E K N I K N E u R O M O N I TO R I N G
dan kemoterapi hanya berperan kecil terhadap
Neuromonitoring dapat mengurangi kemung-
terapi meningioma spinal dan meningioma ja-
kinan defisit neurologi setelah operasi reseksi
rang mengalami keganasan. Pada reseksi sub-
meningioma spinal. Modalitas ini memberi data
total dilakukan radiasi terhadap pinggir reseksi
pada manipulasi jaringan yang luas, tidak kom-
apabila risiko operasi sangat tinggi karena pen-
promi terhadap fungsi, dan cenderung mem-
derita memunyai penyakit lain atau lokasi tu-
beri potensi untuk mempertahankan fungsi.
mor. Operasi ulang akan memberi kesempatan
Manfaat dan risikonya berhubungan dengan
612
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 612
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
lamanya waktu operasi. Ada dua modalitas
SSEPs orthodromic dari kedua kortikal dan spi-
yang sering digunakan, yaitu pemantauan otot
nal electrode epidural selama prosedur.43 Saat
Tc-MEP dan SSEP. Transcranial-MEP’s dilakukan
reseksi meningioma spinal monitoring ini digu-
dengan meletakkan elektroda stimulasi pada
nakan untuk perubahan deteksi pada respon
daerah cortex motorik dan aktivitas elektromi-
SSEP sebagai suatu real-time feedback untuk
ografi direkam pada epidural atau ektremitas.43
ahli bedah. Manipulasi dari spinal cord cen-
Metode ini digunakan untuk tumor yang meli-
derung mengalami perubahan dalam sinyal
batkan spinal canal pada bagian anterior dan/
SSEP. Karena itu ahli bedah segera mengurangi
atau anterolateral dan yang menekan tractus
manipulasi atau mengubah teknik, seperti re-
corticospinal. Rekaman SSEP digunakan pada
traksi. SSEP ini dapat merekam seluruh ope-
tumor yang terletak pada aspek posterior atau
rasi tanpa risiko dari gerakan penderita dan
posterolateral dari canal dan menekan column
berhubungan dengan pemeriksaan sensorik
dorsalis.
setelah operasi terutama proprioseptif.43 Yang
Keuntungan monitoring otot Tc-MEP adalah
tidak menguntungkan dari SSEP adalah sirkuit
dapat memberi perkiraan fungsi motorik dari
monitoring yang kaku dan kurang berhubungan
cortex terhadap hubungan neuromuskular. Tc-
dengan fungsi motorik setelah operasi. 46 Saat
MEP dapat merekam langsung otot dari ke em-
reseksi meningioma spinal, jaras-jaras motorik
pat ekstremitas dan evaluasi dari efek ekstremi-
dan sensorik efeknya dapat dipisahkan. 47
tas saat manipulasi operasi. Keterbatasan dari
modalitas ini adalah selalu berpotensi dihambat setelah induksi anastesi umum. Kegunaan
teknik berbagai (multiple) rangsangan ini dapat
membantu memecahkan masalah ini. Tc-MEP
dengan berbagai rangsangan sangat kurang
sensitif terhadap efek anastesi umum daripada
evoked dengan satu (single) rangsangan.
PROGNOSIS
Umumnya prognosis berhubungan dengan tingkatan tumor dan luasnya reseksi. Meningioma
jinak WHO grade I dengan reseksi total prognosisnya sangat baik. Angka reseksi total adalah
44
sekitar 82-99%. Faktor yang berhubungan de-
Somatosensory evoked potensial digunakan dalam berbagai pemeriksaan untuk mengevaluasi fungsi cerebral dalam prosedur yang
melibatkan aneurisma intrakranial dan tumor.
ngan reseksi total adalah tidak diperlukannya
penampakan bagian ventral, tidak terlibatnya
tulang dengan ruang spinal epidural yang jelas,
45
Baru-baru ini teknik digunakan secara luas untuk tumor spinal cord intramedullary dan tumor
spinal cord extra-axial. Modalitas pemantauan
ini terdiri atas rangsangan saraf median dan
tibia bilateral. Pemantauan ini juga merekam
dan adanya lingkaran peritumoral hypointense
pada MRI.12 Meningioma jinak berhubungan
dengan prognosis survival yang sangat baik,
yaitu sekitar 100% dengan survival lima tahun.
Morbiditas berhubungan dengan lokasi tumor
dan tingkat disfungsi neurologis saat diagno613
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 613
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
sis. Hasil akhir neurologis yang baik setelah
Hasil akhir yang baik umumnya dapat di-
operasi pengangkatan tumor adalah antara 60-
duga pada kebanyakan kasus walaupun meni-
98%.16,23,48 Usia tua, defisit neurologis, lamanya
ngioma spinal dengan beratnya defisit neurolo-
durasi gejala sebelum diagnosis, invasi pial, dan
gis sebelum operasi. Faktor prognosis yang baik
subtotal reseksi umumnya memprediksi hasil
adalah, seperti operasi sebelum timbul gejala
akhir yang jelek setelah operasi.24,49 Semua de-
neurologis yang berat, usia muda, total resek-
fisit neurologis dan disfungsi sphincter diang-
si tumor, kompresi spinal cord yang sedang,
gap sebagai petanda prognosis yang jelek.
tidak ada traksi spinal cord selama operasi, dan
Meningioma psammomatous pada spinal
penggunaan teknik microsurgery. Kesan bahwa
setelah dilakukan operasi memunyai hubungan
beratnya tanda neurologis dan kompresi spinal
dengan hasil akhir neurologis yang kurang baik
cord berhubungan dengan tingkat penyembuh-
dibandingkan dengan meningioma spinal subti-
an fungsi neurologis. Intervensi operasi selalu
pe yang lain. Lokasi anterior pada spinal canal,
menyebabkan resolusi sakit atau tanda radiku-
dekade ke dua dan ke tiga kehidupan, kalsifikasi,
lar dan setelah operasi harus mengikuti prog-
dan en plaque tumor merupakan indikasi prog-
ram rehabilitasi. 2
nosis yang jelek.3,6 Sebaliknya, lokasi posterior
Meningioma ganas memunyai prognosis
atau lateral pada spinal canal di bawah seg-
yang jelek dengan median survival antara satu
ment vertebra C4, usia di bawah 60 tahun, dan
hingga tiga tahun walaupun dengan terapi tam-
durasi gejala yang pendek sebelum operasi ber-
bahan. Penderita yang terus mengalam
GRAMEDIA
Bhuana Ilmu Populer (Kelompok Gramedia)
Jl. Palmerah Barat 29-37, Unit 1 - Lantai 2, Jakarta10270
T: (021) 53677834, F: (021) 53698138
E: redaksi_bip@gramediabooks.com
www.bhuanailmupopuler.com
Cover Meningioma.indd 1
ISBN 10: 602-0885-13-5
ISBN 13: 978-602-0885-13-1
9/15/15 10:17:38 AM
Buku Teks Komprehensif
Meningioma
Prof. Dr. dr. Iskandar Japardi, SpBS(K)
Ketua Departemen Ilmu Bedah Saraf
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
RSUP H. Adam Malik
Medan – Sumatera Utara
Indonesia
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 1
9/15/15 11:11:15 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
Prof. Dr. dr. Iskandar Japardi, SpBS(K)
ISBN 10: 602-0885-13-5
ISBN 13: 978-602-0885-13-1
Editor Kepala: Prof. Dr. dr. Iskandar Japardi, SpBS(K)
Pengayakan Bahasa: Dr. Dwi Widayati, M.Hum
Editing Radiologi: dr. Elvita Rahmi Daulay, M.Ked(Rad), SpRad(K)
Editing Patologi: dr. Sufitni, M.Kes, SpPA. dr. Sufida, SpPA
Penata Letak: Maria Theresa & Aditya Ramadita
©2015, PT Bhuana Ilmu Populer
Jl. Palmerah Barat 29–37, unit 1, lantai 2, Jakarta 10270
Diterbitkan pertama kali oleh
Penerbit PT Bhuana Ilmu Populer
No. Anggota IKAPI: 246/DKI/04
Kuipan Pasal 72:
Sanksi Pelanggaran Undang-Undang Hak Cipta (UU No. 19 Tahun 2002)
1. Barangsiapa dengan sengaja dan tanpa hak melakukan perbuatan se bagaimana dimaksud dalam Pasal 2 ayat (1) atau Pasal 49 ayat (1) dan ayat
(2) dipidana dengan pidana penjara masing-masing paling singkat 1 (satu)
bulan dan/atau denda paling sedikit Rp1.000.000,00 (satu juta rupiah), atau
pidana penjara paling lama 7 (tujuh) tahun dan/atau denda paling banyak
Rp5.000.000.000,00 (lima miliar rupiah).
2. Barangsiapa dengan sengaja menyiarkan, memamerkan, mengedarkan, atau
menjual kepada umum suatu Ciptaan atau barang hasil pelanggaran Hak
Cipta atau Hak Terkait sebagaimana dimaksud pada ayat (1) dipidana dengan
pidana penjara paling lama 5 (lima) tahun dan/atau denda paling banyak
Rp500.000.000,00 (lima ratus juta rupiah).
© Hak Cipta dilindungi Undang-Undang.
Diterbitkan oleh PT Bhuana Ilmu Populer
Kelompok Gramedia
Jakarta, 2015
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 2
9/15/15 11:11:15 AM
DAFTAR ISI
Kata Pengantar ............................................................................................................................... v
Bab 1 Asal Meningioma ................................................................................................................ 1
Iskandar Japardi
Bab 2 Biologi Meningioma .......................................................................................................... 25
Iskandar Japardi
Bab 3 Biologi Molekular dan Genetik .......................................................................................... 40
Rr Suzy Indharty
Bab 4 Neuropatologi Meningioma .............................................................................................. 61
Iskandar Japardi
Bab 5 Meningioma dan Edema Otak ........................................................................................... 91
Iskandar Japardi
Bab 6 Gejala Klinis Meningioma ............................................................................................... 109
Iskandar Japardi
Bab 7 Angiogenesis Meningioma .............................................................................................. 120
Iskandar Japardi
Bab 8 Prinsip Umum Operasi Meningioma ................................................................................ 143
Julius July
Bab 9 Meningioma Olfactory Groove ........................................................................................ 153
Iskandar Japardi
Bab 10 Meningioma Fossa Media ............................................................................................... 179
Iskandar Japardi
Bab 11 Meningioma Petroclival Teknik Transpetrosal Fossa Media Anterior ................................ 188
Iskandar Japardi
Bab 12 Meningioma Petroclival Teknik Petrosal Posterior ........................................................... 198
Iskandar Japardi
Bab 13 Meningioma Petroclival Teknik Retrosigmoid Suboccipital ................................................. 209
Eka Julianta Wahjoepramono
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 3
9/15/15 11:11:15 AM
Bab 14 Meningioma Petroclival .................................................................................................. 219
Iskandar Japardi
Bab 15 Meningioma Suprasellar ................................................................................................. 229
Iskandar Japardi
Bab 16 Meningioma Tuberculum Sellae ...................................................................................... 240
Iskandar Japardi
Bab 17 Meningioma Clinoidalis Anterior .................................................................................... 258
Iskandar Japardi
Bab 18 Meningioma Clinoidalis Posterior ................................................................................... 278
Iskandar Japardi
Bab 19 Meningioma Intrasellar dan Diaphragma Sellae .............................................................. 281
Iskandar Japardi
Bab 20 Meningioma Sphenoid Wing ........................................................................................... 290
Iskandar Japardi
Bab 21 Meningioma Foramen Magnum ...................................................................................... 324
Iskandar Japardi
Bab 22 Meningioma Konveksitas ................................................................................................ 346
Rr Suzy Indharty
Bab 23 Meningioma Konveksitas Serebellar ............................................................................... 377
Iskandar Japardi
Bab 24 Meningioma Parasagittal ................................................................................................ 384
Iskandar Japardi
Bab 25 Meningioma Falx ............................................................................................................ 406
Iskandar Japardi
Bab 26 Meningioma Sinus Cavernosus ....................................................................................... 427
Iskandar Japardi
Bab 27 Meningioma Tentorial..................................................................................................... 453
Iskandar Japardi
Bab 28 Meningioma Cerebellopontine Angle .............................................................................. 475
Abdul Gofar Sastrodiningrat
Bab 29 Meningioma Falcotentorial ............................................................................................. 486
Iskandar Japardi
Bab 30 Meningioma Torcular dan Peritorcular ............................................................................ 500
Iskandar Japardi
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 4
9/15/15 11:11:15 AM
Bab 31 Meningioma Intraventrikular .......................................................................................... 518
Iskandar Japardi
Bab 32 Meningioma Multipel Intrakranial .................................................................................. 527
Iskandar Japardi
Bab 33 Meningioma pada Anak .................................................................................................. 544
Iskandar Japardi
Bab 34 Invasi Sinus Dural pada Meningioma ............................................................................... 555
Iskandar Japardi
Bab 35 Invasi Meningioma pada Sinus Sagitalis Superior ............................................................ 562
Iskandar Japardi
Bab 36 Meningioma Metastasis .................................................................................................. 573
Iskandar Japardi
Bab 37 Meningioma Orbita ........................................................................................................ 586
Rr Suzy Indharty
Bab 38 Meningioma Spinal ......................................................................................................... 601
Rr Suzy Indharty
Bab 39 Terapi Radiasi dan Radiosurgery Meningioma Intrakranial .............................................. 627
Iskandar Japardi
Bab 40 Kemoterapi pada Intrakranial Meningioma ..................................................................... 644
Iskandar Japardi
Bab 41 Peneliian Meningioma ................................................................................................... 652
Adril Arsyaad Hakim dan kawan-kawan
Index
...................................................................................................................................... 665
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 5
9/15/15 11:11:16 AM
38
MENINGIOMA SPINAl
Rr Suzy Indharty
P E N DA h u luA N
Meningioma spinal adalah meningioma yang
terletak di bawah setentang vertebra C2. Meningioma merupakan tumor kedua terbanyak pada
lokasi ini dan kemudian tumor nerve sheath.
Meningioma spinal paling banyak adalah intradural dan extramedullar. Meningioma ditemu-
bersamaan dengan berkembangnya neuroanastesi, rencana computer-assisted untuk operasi,
dan pengetahuan yang baik dari mikroanatomi.
Prognosis penderita dengan meningioma spinal
sangat baik dan penderita dengan status neurologis yang jelek sebelum operasi dapat memberi respon yang baik untuk operasi.
kan sekitar 25-46% dari semua tumor spinal.
Lokasinya paling sering pada ruang intradural
extramedullar, pertumbuhannya lambat, dan
INSIDEN
menyebar ke lateral dalam ruang subarachnoid
Tumor spinal cord primer jarang ditemukan,
sampai menimbulkan gejala. Meningioma pa-
yaitu sebesar 1,5 per 100.000 dan hanya sekitar
ling sering terjadi di daerah thorasic pada wa-
seperempatnya merupakan meningioma. Lebih
nita usia menengah. Penderita sering menge-
dari 90% meningioma timbul dalam intrakranial
luh rasa sakit, hilangnya sensorik, kelemahan,
dan paling sering terdapat pada penderita de-
dan gangguan sphincter. Teknik operasi tumor
ngan usia 40-70 tahun dan insiden wanita dan
spinal berkembang sangat maju dengan da-
laki-laki berbanding 3:1 kecuali pada anak-anak
pat dilakukannya myelography, angiografi, dan
yang insidennya hampir sama. Ukuran meni-
electromyography, computer tomography (CT),
ngioma cenderung bertambah pada wanita
dan magnetic resonance imaging (MRI) untuk
hamil dan memberi kesan bahwa meningioma
diagnosis suatu tumor intraspinal, memberi
spinal terjadi lebih sering pada wanita karena
deteksi dini, memperbaiki lokasi anatomi, dan
kemungkinan bergantung pada hormon wanita
membantu tindakan reseksi total. Pada 1970
walaupun masih menjadi kontroversi. Berbagai
Yasargyl memperkenalkan microneurosurgery,
tipe-tipe reseptor lain ditemukan, seperti steroid, peptidergic, growth factor, dan aminergic
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 601
9/15/15 11:12:10 AM
Meningioma Spinal
yang memunyai kontribusi pembentukan tumor.
bawah 50 tahun meningioma paling sering ter-
Tumor spinal intradural dapat dikategori seba-
letak pada bagian cervical (39%). Meningioma
gai tumor intramedullary atau extramedullary.
pada thoracal, upper cervical, dan foramen
Insiden tumor intramedullary pada grup anak
magnum, selalu ventral atau ventrolateral, dan
cukup tinggi sedangkan tumor extramedullary
melekat dengan arteri vertebralis dekat jalan
insidennya tinggi pada dewasa (70%). 1 Insiden
masuk intradura dan awal intrakranial. Walau-
tumor intraspinal primer pertahun adalah
pun tumor nerve sheath dapat ditemukan pada
sekitar lima persatu juta pada wanita dan tiga
daerah lumbosacral, tetapi pertumbuhan meni-
persatu juta pada laki-laki. Meningioma spinal
ngioma caudal ke conus medullaris sangat ja-
lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan
rang. Selain itu, jarang ditemukan meningioma
intracranial, dan ditemukan sekitar 7,5-12,7%
spinal yang multipel. Kebanyakan tumor spinal
dari semua meningioma. Insiden meningioma
intradural jinak dan berpotensi untuk direseksi.
sangat rendah pada dua dekade pertama dari
Prognosis setelah operasi memuaskan. 7
kehidupan dan pada awal dekade ke lima lebih
Tumor primer intraspinal dan spinal intra-
sering terjadi pada cervicalis (39% dari meni-
dural extramedullary ditemukan dua pertiga
ngioma spinal).3 Meningioma usia menengah
dari total pada dewasa, dan sekitar 50% pada
pada wanita antara dekade ke empat dan ke
anak-anak. Meningioma dan tumor spinal nerve
lima adalah sekitar 80% dari semua meningioma
sheath mayoritas terdapat pada intradural ex-
spinal.4 Distribusi meningioma sepanjang axis
tramedullary dan meningioma sebesar 25-46%
spinal, yaitu segment thoracalis (67-84%) lebih
dari semua tumor primer intraspinal. Sekitar
sering ditemukan pada wanita daripada laki-
83-94% merupakan komponen intradural dan
laki, sedangkan segment cervical (14-27%).
5-14% lagi merupakan komponen extradural.
Meningioma spinal sangat jarang pada segment
Sekitar 10% tumor adalah intradural dan extra-
lumbalis (2-14%).5 Sekitar 3% terletak pada seg-
dural atau semuanya extradural. Meningioma
ment lumbalis, dan 2% pada foramen magnum.
extradural ditemukan 3-9%. Insiden meningio-
Walaupun kebanyakan penderita meningioma
ma dan nerve sheath tumor atau schwannoma
spinal terletak intradural namun 5-14% terletak
hampir sama pada populasi Barat, sedangkan
extradural atau extraspinal.6 Secara umum, le-
schwannoma pada populasi Asia lebih banyak
taknya ke lateral dengan suatu komponen yang
ditemukan di China, yaitu 3,8:1 dan Jepang
meluas ke lateral. Meningioma lebih sering ter-
3,9:1.
letak pada bagian dorsal daripada ventral dalam canalis spinalis. Meningioma paling banyak
merupakan suatu tumor jinak yang ditemukan
pada foramen magnum dan jarang pada cervical sebelah bawah. Pada penderita usia di
MENINGIOMA SPINAl cORD
Meningioma spinal cord merupakan tipe kanker
pada spinal cord. Spinal cord membentuk bagian
602
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 602
9/15/15 11:12:10 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
dari CNS. Merupakan suatu silinder terusan dari
timbul dalam vertebra bodies. Tumor ini keba-
brain stem mulai dari medulla oblongata (fora-
nyakan menyebabkan kompresi spinal melalui
men magnum) dan memanjang sampai ke co-
efek massa ekstrinsik tetapi bisa juga melalui
nus medullaris pada tingkat vertebra L2. Lokasi
invasi intradural.
dalam kanal tulang vertebra berbentuk tabung
oleh foramina vertebra. Di bawah tingkat L2
masih berisi spinal canal, diketahui sebagai cauda equina, yaitu berupa suatu kumparan akar
saraf dalam ruang subarachnoid. Dalam vertebra canal berjalan spinal cord, spinal meninges,
dan CSF yang berhubungan dengan pembuluh
darah dan jaringan lemak, serta loose connective
tissue. Spinal meninges merupakan suatu dura,
arachnoid, dan pia mater, yaitu berupa suatu
membran mengelilingi dan menyokong spinal
cord. Ada tiga puluh satu pasang saraf spinal
Yang keluar dari spinal cord, yaitu hubungan
saraf antara perifer dan susunan saraf pusat.
Saraf tersebut melekat pada spinal cord melalui
ventral dan dorsal root, dan keduanya memunyai afferent dan efferent. Oleh karena itu, spinal cord bekerja sebagai jaras utama untuk komunikasi antara otak dan tubuh. Tumor spinal
cord dapat primer atau metastasis. Kebanyakan
tumor spinal cord adalah deposit metastasis dari daerah primer yang lain. Tumor spinal
cord dapat dibagi tiga grup berdasarkan pada
anatomi lokasi dari tumor. Pertama, dibagi berdasarkan hubungannya dengan spinal meninges
dengan tumor intradural atau extradural. Lebih
lanjut, tumor intradural dapat dibagi menjadi
tumor yang timbul dalam substansi spinal cord,
tumor intramedullary ,atau yang timbul dalam
ruang subarachnoid (extramedullary). Tumor
extradural kebanyakan metastasis dan biasanya
PATO lO G I S DA N E T I O lO G I S
Meningioma spinal diperkirakan berasal dari
arachnoid cap cell dari neural crest atau berasal
dari mesodermal yang terletak dalam villi arachnoid pada entry zone dari nerve root atau berasal dari hubungan ligamentum dentatus dan
duramater yang terdapat pada penetrasi arteri
spinalis. Untuk hal ini, letak spinal meningioma
lebih sering pada lateral spinal cord daripada
dorsal dan ventral atau meluas ke lateral yang
berupa lokasi posterolateral (lebih sering) atau
anterolateral. Berbeda dengan meningioma
cervical, lokasinya lebih sering terletak pada
ventral.8 Arachnoid cap cell pada meninges
telencephalic diperkirakan berasal dari sel-sel
neural crest. Meningioma dari axis neural crest
yang diketahui sebagai fibroblast berasal dari
mesodermal dan lokasinya terletak pada bagian
ventral atau dorsal.
Meningioma timbul dari leptomeninges,
kebanyakan tumor ini memunyai perlekatan
yang luas dengan vaskularisasi melalui dura.
Meningioma intramedullary jarang ditemukan.
Keterlibatan tulang juga jarang terjadi atau en
plaque, dan tendensi meningioma tidak penetrasi pia.
Meningioma secara makroskopis berbentuk
bulat atau lobulated dan umumnya batas jelas,
cenderung beraneka warna, fleshy, dan friable
603
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 603
9/15/15 11:12:10 AM
Meningioma Spinal
atau lunak, rubbery, firm, dan fibrous. Adanya
pembuluh darah.12 Lapisan intermediate tidak
kalsifikasi pada mikroskopis atau cukup besar
ditemukan pada leptomeningeal otak manusia.
tampak pada CT yang menambah konsistensi
Adanya lapisan intermediate pada meninges
tumor.
spinal tampak hypointense pada MRI di sekitar
Meningioma yang lebih besar dan mencolok
tumor. Selain itu, terdapat juga alasan mengapa
pada wanita setelah menopause, cenderung
tidak ada penetrasi dan tidak ada edema tumor
kontroversi terhadap penyebab yang ber-
pada meningioma spinal yang sering ditemu-
hubungan antara hormon wanita dengan meni-
kan pada meningioma intrakranial. 12,13 Kesan-
ngioma.9 Adanya berbagai tipe reseptor pada
nya adalah bahwa perkembangan yang tidak
meningioma yang kebanyakan progesteron di-
lengkap dari lapisan intermediate mendasari
ikuti estrogen dan lainnya mendukung argumen
ekspansi meningioma en plaque dan fasilitasi
hubungan ini. Radiasi ion diketahui merupakan
keterlibatan lapisan pial.14 Salpietro dan kawan-
faktor risiko lain terhadap perkembangan tu-
kawan12 menjelaskan tanggung jawab lapisan
mor ini.10
intermediate terhadap kedua tipe lapisan
Meningioma multipel jarang ditemukan
antara tumor dan membran pial. Floating inter-
pada intrakranial dan spinal. Pernah ditemu-
face berhubungan dengan adanya batas peri-
kan perbedaan histopatologis pada intrakra-
tumoral hypointense pada MRI. Interface ini
nial dengan intraspinal dan tumornya jinak. Ini
khas dengan adanya ruang kecil antara arach-
mendukung bahwa meningioma kranial atau
noid dan lapisan leptomeningeal intermediate
spinal berasal dari kloning sel yang sama dan
yang membuat diseksi tumor pada spinal cord
sebagai dasar teori perkembangan meningio-
menjadi lebih mudah. Pada deep type interface
ma multipel dari sel-sel tumor yang menyebar
tidak ada batas hypointense pada MRI. Lapisan
melalui CSF sebagai kemungkinan mekanisme-
arachnoid sebelah dalam sulit untuk diidenti-
nya. Akhirnya, diperkirakan perbedaan subtipe
fikasi atau tidak ada sedangkan pembuluh darah
histologis. 11
dan spinal root sangat melekat dengan tumor,
Kebanyakan perbedaan histologis yang
penting antara meninges kranial dan spinal
sehingga diseksi tumor lebih sulit, walaupun secara umum tidak terdapat kerusakan pial.
adalah terbentuknya lapisan intermediate dan
Kebanyakan meningioma spinal globoid
yang lain tidak. Pada pemeriksaan mikroskop
tetapi beberapa ditemukan, seperti carpet-like
elektron terhadap spinal meninges manusia
atau bentuk en plaque. Gambaran histologis
memperlihatkan lapisan intermediate leptom-
berupa ukuran sel-sel tumor yang bervariasi,
eningeal yang terletak antara arachnoid dan
kadar collagen, dan psammoma bodies, serta
piamater. Lapisan intermediate ini melekat de-
konsistensi lunak dan gravel-like.8 Kebanyak-
ngan sebelah dalam arachnoid dan meluas ke
an meningioma masih dalam ruang intradura
permukaan dorsal spinal cord, nerve root, dan
walaupun beberapa penetrasi dura keluar
604
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 604
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
melalui spinal root sampai jaringan adiposa
atau total kromosom 22. Kelainan kromosom
dari bagian epidural, dan jarang semata-mata
yang lain ditemukan termasuk hilangnya 1p, 9p,
menyebabkan tumor epidural.15 Lesi ini jarang
10q, 5p dan 17q. Ini sering terdapat pada meni-
infiltrasi sampai jaringan lunak regional dan
ngioma intrakranial tetapi kebanyakan spesifik
struktur tulang.
dengan meningioma atypical dan anaplastic.
Walapun meningioma spinal memperlihat-
Dengan meningioma spinal terdapat perubah-
kan histologis yang sama, seperti meningioma
an jumlah kopi pada kromosom 9p, 17q, dan
intrakranial tetapi lesi psammomatous selalu
1p, walaupun terdapat pada tumor jinak. Ke-
ada.16 Meningioma spinal, intradura, dan ke-
san, bahwa tumor yang berhubungan dengan
banyakan subtipe histologis adalah berupa
lokasi gen pada 1p, 9p, 10q, dan 17q bersama
meningioma meningothelial dan psamomma-
dengan neurofibromatosis tipe 2 gen suppresor
tous. Meningioma spinal tipe atypical (WHO
kemungkinan terlibat sebagai penyebab meni-
grade II) dan malignant (WHO grade III) jarang
ngioma spinal. Sebaliknya, terhadap meni-
ditemukan. Insiden terjadi sekitar 1,3% dari
ngioma intrakranial ada atau tanpa kromosom
semua meningioma craniospinal.16,17 Variasi
22 tidak berhubungan dengan rekuren penyakit.
yang jarang, yaitu meningioma clear cell (WHO
Hilangnya lengan pendek dari kromosom 1 te-
grade II) pada spinal, biasanya terdapat pada
lah ditemukan sebagai faktor prognosis penting
daerah lumbal dan berhubungan dengan prog-
pada meningioma dengan respek untuk rekuren.
nosis yang jelek.18 Kalsifikasi lebih sering pada
Terjadinya perbedaan susunan kelainan genetik
meningioma kranial daripada spinal. Kalsifikasi
dan profil ekspresi gen pada meni ngioma spi-
atau osifikasi timbul dari hydroxyapatite crys-
nal dengan kranial memberi pengetahuan baru
tal, menerima serabut collagen baru, bersatu
dalam jaras molekular yang melibatkan tumori-
membentuk psamomma bodies, dan akhirnya
genesis dan progresif meningioma spinal. Ini
menghasilkan kalsifikasi atau osifikasi meni-
dapat menerangkan gambaran klinis dan histo-
ngioma.19 Kitagawa dan kawan-kawan20 tidak
logisnya. Sayagues dan kawan-kawan 21 menda-
menemukan hubungan antara proses osifikasi
patkan ekspresi yang berbeda dalam 35 gen
dan densitas psamomma bodies pada meni-
pada spinal dan kranial. MN1 adalah encode
ngioma dan memberi kesan terhadap osifikasi
dalam kromosom 22 dengan patogenesis yang
hasil dari metaplasia dalam sel-sel arachnoid.
biasa pada meningioma.
Pemeriksaan perubahan genetik telah dilakukan pada meningioma spinal. Walaupun
ditemukan penderita dengan meningioma spinal
multipel tanpa kelainan, namun lebih dari 50%
penderita dengan meningioma spinal ditemukan kelainan kromosom baik hilang sebagian
G E JA l A K l I N I S
Angka pertumbuhan berjalan lambat pada tumor ini sehingga penderita mengalami gejala
yang terlambat. Kebanyakan gejala bergantung
605
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 605
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
pada lokasi dan durasi tumor. Dengan timbul-
awal ganguan motorik adalah disfungsi sphinc-
nya gejala klinis dilakukan MRI rata-rata riwayat
ter dan hilangnya sensoris secara ascendens.
sampai diagnosis sekitar enam bulan dan pen-
Tumor extradural terutama menunjukan suatu
derita tidak mengalami defisit neurologis saat
tumor spinal cord. Tumor intradural extrame-
dilakukan operasi. 22,23 Tanda dan gejala terjadi
dullary cenderung merupakan tumor nerve
karena efek penekanan langsung terhadap ja-
sheath (neurofibroma) atau meningioma. Ke-
ringan saraf atau melalui efek tidak langsung
luhan nyeri dan disfungsi progresif karena kom-
terhadap pembuluh darah dan kelainan sirku-
presi spinal cord sering melibatkan nerve root.
lasi CSF. Kompresi arteri radikular atau arteri
Tumor intramedullary biasanya adalah glioma,
spinal anterior cenderung menyebabkan gang-
ependymoma, dan astrocytoma, tetapi depos-
guan fungsi spinal cord yang jaraknya jauh dari
it metastasis dalam spinal cord itu sendiri
tumor. Gejala ini menggangu aliran darah ter-
me ningkat. Bentuk kista pada medulla spinal
hadap elemen-elemen saraf dan dapat dida-
memberi gambaran klinis syringomyelia teruta-
hului gejala kompresi langsung nerve root atau
ma hilangnya fungsi spinothalamic, nyeri, dan
spinal cord untuk berbulan-bulan se hingga hasil
sensasi temperatur.
diagnosisnya terlambat. Insufisiensi vena dapat
Gejala pada tingkat pertama adalah aki-
terjadi akibat meningioma pada upper cervical
bat iritasi nerve root, sedangkan tingkat kedua
dan foramen magnum. Juga, cenderung nyeri
akibat kompresi spinal cord. Pada tingkat per-
pada suboksipital, kelemahan lengan bagian
tama, gejala nerve root melibatkan sakit dan
distal dengan atropi, dan kelemahan otot ta-
kebanyakan merupakan gejala awal selama be-
ngan intrinsik dan clumsiness. Gejala radikular
berapa bulan atau tahun. Rasa sakit radikular
dapat terjadi dengan meningioma spinal, tetapi
dan khas terdapat pada back pain lokal. Gejala
jarang terjadi dibandingkan dengan tumor
lain berupa lemah kondisi tubuh dan gangguan
nerve sheath. Kompresi dorsal root menyebab-
sensorik (hypoesthesia dan paresthesia). Gejala
kan hilangnya sensoris, sedangkan kompresi
tingkat kedua setelah tumor mengkompresi spi-
ventral nerve root atau kompresi sel-sel anteri-
nal cord, tumor berkembang secara progresif
or horn cenderung defisit motoris. Apabila ter-
bersamaan dengan sakit. Sebagian kecil pen-
jadi gangguan tractus corticospinal dapat ter-
derita tidak mengalami rasa sakit. Lokasi tumor
jadi defisit upper motor neuron dengan spastic
pada anterolateral akan menimbulkan gejala
paresis terutama karena kompresi yang lama
sindroma Brown-Sequard berupa hilangnya mo-
dan diagnosis yang lambat. Tanda myelopathy
torik, kerusakan sensasi yang dalam dan tactile
ditemukan pada penderita meningioma spinal
pada sisi yang sama di bawah tingkat dari lesi,
dengan 64% kelemahan, dan 32% non-ambula-
dan hilang atau berkurangnya rasa sakit dan
tory. Gejala tumor ini cenderung progresif dan
persepsi suhu pada sisi berlawanan. Penekanan
lambat. Ciri-ciri kompresi spinal cord dengan
tumor pada posterior column spinal cord maka
606
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 606
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
akan menimbulkan pengurangan sensibilitas
nas dari lesi dengan susunan destruksi tulang.
dan ataxia.
Umumnya tumor memperlihatkan canal spinal
Total paralisis berada di bawah segmen
yang membesar dengan vertebral bodies yang
tumor dan pada kasus yang berat akibat ter-
melekuk, erosi pedicle, dan lamina menipis. CT
jadi kompresi spinal cord yang hebat akan me-
scan dengan kontras mampu memperlihatkan
nyebabkan hilangnya fungsi sensorik secara
lesi tumor, interaksi dengan struktur tulang,
total. Penderita mengalami hilangnya kontrol
dan memberi informasi yang lebih baik tanpa
vesical dan rectal sphincter. Harus diingat bah-
kontras. Myelo-CT walaupun merupakan suatu
wa gejala klinis meningioma spinal tidak spesifik
prosedur invasi, tetapi masih dapat diguna-
dan diagnosis banding harus dianggap sebagai
kan untuk memperlihatkan tumor intradura,
tumor spinal dari semua tipe walaupun setelah
sedangkan MRI merupakan alat yang kurang
dilakukan teknik pencitraan yang terbaik. 24
menyenangkan.
MRI merupakan metode pilihan untuk diagnosis meningioma spinal. MRI dapat mem-
DIAGNOSIS
Ciri-ciri khas meningioma adalah terlambatnya
antara onset gejala dengan diagnosis. Rata rata
durasi sebelum sampai timbulnya gejala adalah
sekitar satu sampai dua tahun. Pada era sebelum MRI, myelography merupakan pilihan untuk
menegakan diagnosis, dan meningioma spinal
selalu dibingungkan oleh keadaan medis yang
lain, seperti multiple sclerosis, syringomyelia,
dan herniasi diskus. 23 Sekitar 33% mengalami
kesalahan diagnosis, terapi terlambat, dan kesalahan operasi. Dengan foto radiografi kalsifikasi meningioma dapat dideteksi walaupun
jarang pada spinal atau sekitar 1-5%.
CT-scan lebih baik daripada foto radiografi
dalam memperlihatkan kalsifikasi tumor 25 karena sangat sensitif terhadap perubahan dalam
mineral tulang dan berguna dalam evaluasi matriks tulang. Kombinasi dengan MRI memunyai
nilai informasi yang lebih terhadap tumor. Ini
karena dapat menentukan sifat jinak atau ga-
beri informasi tentang lokasi yang tepat, ukuran, dan hubungan dengan struktur sekitarnya
yang dapat membantu diagnosis dan rencana
operasi. Gambaran potongan sagittal memberi
fasilitasi daerah yang lebih luas dari spinal cord
dan memberi hasil diagnosis yang tinggi. Sebaliknya, potongan axial diperlukan untuk memberi informasi anatomi tambahan dan membantu dalam rencana operasi. 26 Secara kontras,
sensitivitas dan kemampuan multiplanar dan
MRI adalah gold standard untuk diagnosis
meningioma spinal. Kontras enhance pada MRI
menentukan hubungan tumor terhadap spinal
cord, nerve root, dan thecal sac dengan membedakan tumor dari edema peritumoral dan
kista, menentukan luasnya tumor, dan evaluasi
kelainan tanda intrinsic cord.
Rangkaian rutin adalah termasuk gambaran
T1-weighted, dengan dan tanpa kontras gadolinium, dan T2-weighted. Rangkaian yang lain,
seperti membangun dalam tingkat rangkaian
607
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 607
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
yang baik juga digunakan untuk memberi per-
kesan yang tinggi sebagai suatu meningioma
baikan resolusi kontras dan memberi informasi
setelah adanya gambaran berlebihan dari lesi
tentang kista intratumoral, nerve root, atau
lain pada extraaxial dan intraaxial termasuk
ligamentum dentatum. Apabila pemeriksaan
schwanomma. Tanda dural tail dapat meng-
patologi intraspinal pada T1-weighted image
gambarkan gumpalan sel-sel tumor invasi dan
(T1W1) dan T2-weighted image (T2W1) harus
oklusi pembuluh darah kecil pada titik perlekat-
dibuat potongan axial dan sagittal. T1-weighted
an tumor dengan dura dan cenderung kongesti
juga harus dilakukan dengan pemberian kontras.
disekitar dura. Kadang-kadang setelah pembe-
Potongan coronal terutama digunakan untuk
rian kontras dapat menyebabkan dural tail le-
situasi tumor ke lateral atau untuk tumor yang
bih menonjol daripada tumor itu sendiri. 32 Tan-
meluas ke longitudinal melebihi tingkat multi-
da dural tail adalah satu dari parameter yang
pel. MRI merupakan petunjuk yang sangat baik
membantu differensiasi antara meningioma
untuk meningioma intradural dan extradural.
spinal dan schwannoma. Ini bersamaan dengan
Gambaran T1-weighted pada meningioma spi-
lokasi tumor, tanda intensitas T2, dan susunan
nal isointense atau hypointense dan T2-weight-
enhancement.
ed isointense dan hyperintense terhadap spinal
Banyak lesi spinal memperlihatkan gejala
cord normal, memperlihatkan intense enhance
klinis yang hampir sama. Tanpa menggunakan
setelah pemberian gadolinium.16,27 Meningioma
teknik gambar yang modern akan mudah meng-
spinal extradural memberikan gambaran T2-
alami kesalahan diagnosis. MRI merupakan
weighted dengan intensitas rendah, kemung-
teknik neuroimaging yang noninvasif dalam
kinan erosi tulang, dan karakteristik penebalan
mencegah kesalahan diagnosis. Pemeriksaan
dan enhance duramater.28 Perlekatan dura se-
dengan MRI membuat kemungkinan membeda-
lalu luas dan meningioma spinal selalu homo-
kan tumor jinak dan ganas termasuk parameter,
gen enhancement dengan gadolinium.29 Mirip
seperti bentuk tumor, sifat invasi, dan reaksi
dengan meningioma intrakranial, secara kon-
edema.16
tras enhancement dapat terjadi sepanjang per-
Meningioma extradural mudah dibingung-
lekatan dura dan karakteristik membentuk du-
kan dengan tumor lain terutama tumor metas-
ral tail.30 Meningioma spinal biasanya memiliki
tasis, seperti lokasi dan susunan pertumbuh-
gambaran yang jelas terhadap spinal cord dan
an yang dapat mirip dengan sifat keganasan.
batas yang jelas.
Karena adanya perbedaan dasar antara teknik
Potongan coronal sangat membantu deteksi
dural tail yang memberi kesan suatu meningio-
operasi metastasis dan meningioma, penting
digunakan indeks tinggi dari kecurigaan.
ma.31 Tanda dural tail pada awalnya diperkira-
Meningioma dapat juga memunyai kal-
kan memunyai spesifikasi tinggi sebagai suatu
sifikasi yang manifestasi sebagai tanda keko-
meningioma, tetapi sekarang dianggap hanya
songan pada semua rangkaian MRI dan dapat
608
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 608
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
menyebabkan kontras enhancement yang he-
kelainan gen yang berhubungan dengan kanker
terogen. Apabila penderita menggunakan me-
yang terletak pada 1p, 9p, 10q, dan 17q pada
tal atau penanaman elektronik dalam tubuh,
meningioma spinal. Ketter dan kawan kawan37
dapat digunakan CT dengan myelography untuk
mendapati bahwa semua meningioma spinal
menentukan ukuran tumor dan lokasi. Ini da-
memunyai kromosom yang normal atau mono-
pat juga digunakan sebagai tambahan terhadap
somy dari kromosom 22. Genotipe ini tidak me-
MRI untuk membedakan lokasi intramedullary
munyai hubungan dengan rekuren tumor, dan
atau extramedullary apabila tidak jelas pada
berlawanan dengan meningioma intrakranial
MRI.33 Myelography dapat memberi gambar-
yang memunyai angka yang tinggi dari tumor
an luas terhadap pergeseran spinal cord dan
dengan berbagai penyimpangan kromosom dan
obstruksi aliran dengan batas bulat intradural
berhubungan dengan tingginya angka rekuren.
dan lokasi extramedullary dari meningioma
spinal. Kalsifikasi tumor dapat dideteksi dengan CT resolusi tinggi atau 2-5% dengan radiologi biasa. Meningioma dengan CT scan dapat
berupa hyperdense 70-75% dari penderita dan
90% meningioma enhance yang kuat dan uni-
TERAPI
Terapi awal penderita dilakukan dengan kompresi spinal cord, yaitu dengan pemberian corticosteroid. Reseksi operasi merupakan terapi
34
form. Tidak seperti meningioma intrakranial,
hiperostosis jarang ditemukan pada meningioma spinal extradural dan ruang yang luas diisi
oleh lemak, plexus venosus, dan spinal nerve
root dalam canalis spinalis.
Ultrasonografi intraoperasi berguna dalam identifikasi lokasi tumor, informasi tentang
ukuran, dan tingkat bergesernya spinal cord.
Ciri-ciri Ultrasonografi adalah termasuk echogenicity, permukaan yang irregular, dan perlekatan dura yang kuat.
utama meningioma pada spinal cord dan tumor
yang dapat direseksi memunyai hubungan besar dengan prognosis. Terapi terbaik untuk meningioma spinal adalah reseksi total karena kebanyakan tumor jinak dengan batas yang jelas
dengan sekitarnya. Penderita usia tua dengan
gejala meningioma spinal atau dengan keadaan
neurologis yang jelek sebelum operasi tetap dilakukan tindakan eksisi apabila tidak ditemukan
kontraindikasi anestesi. 24
35
Teknik operasi posterior atau Laminectomy
adekuat untuk meningioma spinal karena kebanyakan tumor berada pada lokasi posterola-
PERuBAhAN GENETIK
teral pada segment thoracal dan anterolateral
Pada pemeriksaan genetik ditemukan hilangnya
pada segment upper cervical spine. Leher dibuat
sebagian atau total dari kromosom 22 pada le-
tetap dalam posisi netral dengan penderita po-
bih dari 50% penderita dengan meningioma spi-
sisi terlungkup dan kepala difiksasi pada May-
nal. Arslantas dan kawan kawan36 menemukan
field head holder.
609
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 609
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
Lokasi fluoroscopic saat operasi pada seg-
tumor dengan membuang tulang minimal tan-
ment laminectomy sangat diperlukan untuk
pa menghalangi biomekanik spinal dapat me-
menghindari dibuangnya lamina yang tidak se-
nyebabkan komplikasi terhadap penyembuhan.
mestinya dengan risiko tidak stabil dalam jang-
Setelah dura dibuka, kebanyakan meningio-
ka panjang. Insisi dibuat cukup baik agar sebe-
ma dapat diketahui oleh bentuk yang terdapat
lum dan sesudah laminectomy tampak dura di
pada sekitar dura. Untuk tumor ukuran kecil,
bawah dan di atas lesi. Tambahan laminectomy
ultrasonography saat operasi dapat memberi
diperlukan untuk melihat jalan masuk setelah
informasi yang berguna tentang lokasi, ukuran
tampak tumor. Apabila akan membuang lamina
lesi, dan tingkatan spinal cord yang bergeser.
dari tumor harus dilakukan dengan sangat hati-
Gambaran ultrasonography adalah termasuk
hati untuk menghindari tambahan trauma pada
echogenicity pada permukaan yang irregular
spinal cord. Khusus operasi meningioma spinal
dan perlengketan dura. Echogenicity dari tumor
kemungkinan terdapat kalsifikasi dan kebanyak-
dapat membantu membedakan meningioma
an terdapat pada thoracal dengan spinal canal
dengan tumor nerve sheath bila MRI tidak jelas.
yang relatif menyempit. Laminectomy lebih
Sebaliknya, neuroma adalah meningioma yang
baik dilakukan dengan dekortikasi seluruh per-
timbul uniform hyperechoic yang khas dengan
mukaan lamina menggunakan high speed drill.
berkurangnya kista intraparenchymal.38
Setelah dekortikasi, lamina mudah dibuang
Setelah tumor terlokalisasi, dura harus
dengan bone rongeur untuk mengurangi risiko
dibuka hanya setelah homeostasis tercapai dan
trauma pada spinal cord. Ligamentum flavum
kepala penderita miring ke bawah. Maneuver ini
dibuang kemudian dura dibuka.
dapat mencegah darah dan udara masuk ruang
Pada keadaan normal pulsasi dura di atas
subarachnoid yang dapat menyebabkan arach-
lesi dapat dideteksi, tetapi tidak pada bawah
noiditis dan komplikasi emboli udara setelah
lesi. Ini dapat sebagai petunjuk oleh ahli bedah.
operasi. Dura harus dibuka secara longitudinal
Laminectomy harus dimulai pada lamina yang
pada garis tengah dan retraksi ke lateral dapat
berhubungan dengan tumor dan meluas ke ros-
melebihi tumor dengan cara menjahit dura se-
tral sampai tampak pulsasi dura yang merupa-
hingga mendapat jalan masuk kedua sisi. De-
kan batas atas tumor. Bagian atas dan bawah
ngan menggunakan mikroskop, mudah dilihat
segment laminectomy juga dibuang sehingga
dan dipisahkan serabut arachnoid antara tumor
jelas sebagai jalan masuk ke arah tumor. Ini
dan spinal cord. Kebanyakan meningioma terle-
bergantung pada dura yang melekat pada facet
tak pada ruang yang terapung (floating space)
joint atau bagian proximal dari tulang rusuk
oleh serabut arachnoid ini. 12 Ruang ini dapat
dapat direseksi untuk menambah jalan masuk
dilihat dengan jelas di bawah mikroskop, CSF
ke tumor dengan orientasi ke anterior. Prinsip
berisi tumor, lapisan luar yang rapat, dan suatu
terbuka maksimal dan kepastian jalan masuk ke
lapisan leptomeningeal yang melekat dengan
610
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 610
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
permukaan pial. Pembuluh darah atau bridging
untuk membasmi sisa sel-sel tumor. Hal ini
vessel jarang berjalan dalam ruangan ini.
masih kontroversi. Pilihan lain adalah dilakukan
Pada tingkatan ini tumor bagian belakang
eksisi dan rekonstruksi dura dengan eksisi ping-
dan samping belakang harus diketahui bagian
gir dura. Ini berhubungan dengan rendahnya
yang mengapung dan dilakukan diseksi sepan-
angka rekuren daripada koagulasi. (4-8% untuk
jang daerah ini untuk menghindari tekanan ter-
kauter pinggir dura dan 0-5,6% untuk insisi ping-
hadap spinal cord sampai tumor dibuang ter-
gir dura).39 Ada yang berpendapat bahwa kedua
masuk dura yang melekat.
hal ini memunyai angka rekuren yang sama. Ke-
Bagi tumor yang terletak di depan atau ven-
banyakan tumor intradural ini dapat dilakukan
tral dari ligamentum dentate harus dipotong
total reseksi sehingga koagulasi dural tail atau
sehingga spinal cord dapat digeser ke samping.
asal tumor cukup untuk mencegah rekuren.
Apabila lapangan operasi sangat sempit karena
Walaupun demikian, meningioma yang me-
ukuran tumor yang besar, satu atau dua nerve
libatkan duramater yang banyak masih merupa-
root kemungkinan dipotong untuk mencegah
kan tantangan operasi. Sulitnya melakukan total
trauma pada spinal cord karena retraksi. Pilihan-
reseksi yang berpotensi menimbulkan komplika-
nya adalah dengan reseksi facet, rib head, dan
si yang berhubungan dengan luasnya dura yang
pedicle. Setelah itu, dilakukan debulking tumor
dibuang. Eksisi dura radikal yang diikuti rekon-
terutama terhadap tumor yang terletak di de-
struksi dura melibatkan penambalan atau graft
pan. Biasanya tumor perlu dibuang sedikit-
fascia lata atau bovine pericardium allograft
sedikit untuk mencegah traksi berlebihan atau
efektif yang digunakan untuk rekonstruksi dura
tekanan pada spinal cord. Untuk itu dipakai
dan jarang terhadap kebocoran CSF.
diatermi, microscissor, dan ultrasonic aspirator
atau laser.
Kadang-kadang meningioma spinal tumbuh
en plaque atau seperti leher mengelilingi spinal
Setelah tumor diangkat, spinal cord dapat
cord dan menginfiltrasi pia mater. Umumnya
diidentifikasi dengan jelas. Ketebalan spinal
meningioma en plaque merupakan suatu tumor
cord tampak berkurang lebih dari setengah
intradural, tetapi dapat juga suatu pertumbuh-
ukuran normal. Sepanjang aliran darah tidak
an komponen extradural.14 Tumor ini cenderung
terganggu dapat diprediksi untuk sembuh sem-
aneh dan dapat menyebabkan arachnoiditis
purna. Penyembuhan ini terjadi karena per-
dengan reaksi adhesi yang hanya dapat dide-
tumbuhan tumor yang sedikit demi sedikit da-
teksi saat operasi. Gejala lebih mengarah pada
pat menyebabkan destruksi dan absorsi myelin
kompresi arachnoiditis daripada pertumbuhan
sebelum terjadi kerusakan tangkai akson yang
tumor. Arachnoiditis ini lebih sering pada meni-
memunyai kapasitas untuk regenerasi.
ngioma en plaque daripada encapsulated. 23
Setelah reseksi total dari tumor dilakukan
Pada en plaque dural yang terlibat pada
koagulasi bipolar tehadap dura yang melekat
lokasi anterior, ossifikasi, dan rekuren, hasil
611
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 611
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
akhir neurologis setelah operasi kurang menye-
untuk dilakukan reseksi total atau dekompresi
nangkan. Meningioma yang rekuren jarang
tanpa menambah defisit neurologis. Apabila
merupakan suatu tumor yang berkapsul. Arach-
terjadi rekuren tumor yang cepat setelah total
noid sheath yang mengapung antara meningio-
reseksi atau adanya sisa tumor, dapat diberi
ma dan permukaan pial yang cenderung meng-
terapi tambahan dengan radioterapi. Teknik ra-
infiltrasi pia, nerve root, dan sekitar struktur di
diosurgery yang baru adalah Cyberknife Robotic
dekatnya.23
Stereotactic Radiosurgery.41 Radioterapi ter-
Setelah intervensi operasi tumor melibat-
batas pada daerah tumor dan batas yang ber-
kan beberapa tingkatan vertebra terutama de-
potensi meluas. Tumor yang rekuren biasanya
ngan teknik anterior, dilakukan corpectomy,
diterapi dengan operasi lebih lanjut. Perbaikan
dan spinal yang tidak stabil dilakukan fiksasi
gejala adalah suatu ukuran yang penting. Terapi
dan fusi.
radiasi juga dianjurkan pada tumor rekuren,
tetapi masih kontroversi karena pertumbuhan
meningioma spinal umumnya lamban dan jinak.
T E R A P I TA M B A h A N
Walaupun terapi optimal untuk pimer meningioma spinal dengan reseksi total secara
mikroskopis, beberapa peneliti menganjurkan
terapi tambahan dengan radioterapi pada penderita dengan rekuren tumor.40 Peranan terapi
tambahan setelah reseksi subtotal masih kontroversi karena khas tumbuhnya lambat. Indikasi radioterapi, yaitu setelah eksisi primer subtotal pada penderita dengan rekuren tumor atau
alternatif operasi memunyai risiko yang tinggi
Pada meningioma atypical atau ganas, peranan
radiasi stereotactic masih berkembang. Kemoterapi pada meningioma intrakranial dengan
hydrourea digunakan sebagai terapi tambahan
setelah dilakukan operasi terutama pada meningioma atypical.42 Pemantauan khusus dilakukan dengan pemeriksaan neurologis serial dan
pencitraan spinal cord. Gejala yang timbul memerlukan perhatian karena defisit neurologi
berhubungan dengan efek massa dan sakit neurogenik karena kompresi jaringan saraf.
karena adanya ko-morbiditas atau lokasi tumor. Operasi meningioma spinal yang rekuren
dilakukan sebelum radioterapi. Radioterapi
T E K N I K N E u R O M O N I TO R I N G
dan kemoterapi hanya berperan kecil terhadap
Neuromonitoring dapat mengurangi kemung-
terapi meningioma spinal dan meningioma ja-
kinan defisit neurologi setelah operasi reseksi
rang mengalami keganasan. Pada reseksi sub-
meningioma spinal. Modalitas ini memberi data
total dilakukan radiasi terhadap pinggir reseksi
pada manipulasi jaringan yang luas, tidak kom-
apabila risiko operasi sangat tinggi karena pen-
promi terhadap fungsi, dan cenderung mem-
derita memunyai penyakit lain atau lokasi tu-
beri potensi untuk mempertahankan fungsi.
mor. Operasi ulang akan memberi kesempatan
Manfaat dan risikonya berhubungan dengan
612
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 612
9/15/15 11:12:11 AM
Buku Teks Komprehensif Meningioma
lamanya waktu operasi. Ada dua modalitas
SSEPs orthodromic dari kedua kortikal dan spi-
yang sering digunakan, yaitu pemantauan otot
nal electrode epidural selama prosedur.43 Saat
Tc-MEP dan SSEP. Transcranial-MEP’s dilakukan
reseksi meningioma spinal monitoring ini digu-
dengan meletakkan elektroda stimulasi pada
nakan untuk perubahan deteksi pada respon
daerah cortex motorik dan aktivitas elektromi-
SSEP sebagai suatu real-time feedback untuk
ografi direkam pada epidural atau ektremitas.43
ahli bedah. Manipulasi dari spinal cord cen-
Metode ini digunakan untuk tumor yang meli-
derung mengalami perubahan dalam sinyal
batkan spinal canal pada bagian anterior dan/
SSEP. Karena itu ahli bedah segera mengurangi
atau anterolateral dan yang menekan tractus
manipulasi atau mengubah teknik, seperti re-
corticospinal. Rekaman SSEP digunakan pada
traksi. SSEP ini dapat merekam seluruh ope-
tumor yang terletak pada aspek posterior atau
rasi tanpa risiko dari gerakan penderita dan
posterolateral dari canal dan menekan column
berhubungan dengan pemeriksaan sensorik
dorsalis.
setelah operasi terutama proprioseptif.43 Yang
Keuntungan monitoring otot Tc-MEP adalah
tidak menguntungkan dari SSEP adalah sirkuit
dapat memberi perkiraan fungsi motorik dari
monitoring yang kaku dan kurang berhubungan
cortex terhadap hubungan neuromuskular. Tc-
dengan fungsi motorik setelah operasi. 46 Saat
MEP dapat merekam langsung otot dari ke em-
reseksi meningioma spinal, jaras-jaras motorik
pat ekstremitas dan evaluasi dari efek ekstremi-
dan sensorik efeknya dapat dipisahkan. 47
tas saat manipulasi operasi. Keterbatasan dari
modalitas ini adalah selalu berpotensi dihambat setelah induksi anastesi umum. Kegunaan
teknik berbagai (multiple) rangsangan ini dapat
membantu memecahkan masalah ini. Tc-MEP
dengan berbagai rangsangan sangat kurang
sensitif terhadap efek anastesi umum daripada
evoked dengan satu (single) rangsangan.
PROGNOSIS
Umumnya prognosis berhubungan dengan tingkatan tumor dan luasnya reseksi. Meningioma
jinak WHO grade I dengan reseksi total prognosisnya sangat baik. Angka reseksi total adalah
44
sekitar 82-99%. Faktor yang berhubungan de-
Somatosensory evoked potensial digunakan dalam berbagai pemeriksaan untuk mengevaluasi fungsi cerebral dalam prosedur yang
melibatkan aneurisma intrakranial dan tumor.
ngan reseksi total adalah tidak diperlukannya
penampakan bagian ventral, tidak terlibatnya
tulang dengan ruang spinal epidural yang jelas,
45
Baru-baru ini teknik digunakan secara luas untuk tumor spinal cord intramedullary dan tumor
spinal cord extra-axial. Modalitas pemantauan
ini terdiri atas rangsangan saraf median dan
tibia bilateral. Pemantauan ini juga merekam
dan adanya lingkaran peritumoral hypointense
pada MRI.12 Meningioma jinak berhubungan
dengan prognosis survival yang sangat baik,
yaitu sekitar 100% dengan survival lima tahun.
Morbiditas berhubungan dengan lokasi tumor
dan tingkat disfungsi neurologis saat diagno613
Meningioma_setting 3 Final BLACK.indd 613
9/15/15 11:12:11 AM
Meningioma Spinal
sis. Hasil akhir neurologis yang baik setelah
Hasil akhir yang baik umumnya dapat di-
operasi pengangkatan tumor adalah antara 60-
duga pada kebanyakan kasus walaupun meni-
98%.16,23,48 Usia tua, defisit neurologis, lamanya
ngioma spinal dengan beratnya defisit neurolo-
durasi gejala sebelum diagnosis, invasi pial, dan
gis sebelum operasi. Faktor prognosis yang baik
subtotal reseksi umumnya memprediksi hasil
adalah, seperti operasi sebelum timbul gejala
akhir yang jelek setelah operasi.24,49 Semua de-
neurologis yang berat, usia muda, total resek-
fisit neurologis dan disfungsi sphincter diang-
si tumor, kompresi spinal cord yang sedang,
gap sebagai petanda prognosis yang jelek.
tidak ada traksi spinal cord selama operasi, dan
Meningioma psammomatous pada spinal
penggunaan teknik microsurgery. Kesan bahwa
setelah dilakukan operasi memunyai hubungan
beratnya tanda neurologis dan kompresi spinal
dengan hasil akhir neurologis yang kurang baik
cord berhubungan dengan tingkat penyembuh-
dibandingkan dengan meningioma spinal subti-
an fungsi neurologis. Intervensi operasi selalu
pe yang lain. Lokasi anterior pada spinal canal,
menyebabkan resolusi sakit atau tanda radiku-
dekade ke dua dan ke tiga kehidupan, kalsifikasi,
lar dan setelah operasi harus mengikuti prog-
dan en plaque tumor merupakan indikasi prog-
ram rehabilitasi. 2
nosis yang jelek.3,6 Sebaliknya, lokasi posterior
Meningioma ganas memunyai prognosis
atau lateral pada spinal canal di bawah seg-
yang jelek dengan median survival antara satu
ment vertebra C4, usia di bawah 60 tahun, dan
hingga tiga tahun walaupun dengan terapi tam-
durasi gejala yang pendek sebelum operasi ber-
bahan. Penderita yang terus mengalam