Ensephalocele of the Anterior Cranial Base.
Ensephalocele of the Anterior Cranial Base
Pendahuluan
Ensefalokel sebenarnya merupakan suat u bent uk herniasi ot ak, yang merupakan suat u
kelainan kongenit al. M erupakan suat u kelainan yang jarang dit emukan dengan insidensi 1 dari
5000 kelahiran di seluruh dunia.
Definisi dan epidemiologi
Secara definisi ensefalokel sering kali membingungkan, karena isi dan lokasinya dapat
berbeda beda. Pada umum nya kelainan ini dibagi menjadi 2 grup besar yait u, yang
berhubungan dengan cranial vault dan yang berhubungan dengan cranial base. Ensefalokel
cranial vault merupakan bent uk yang t ersering dit emukan karena um umnya berupa massa
ext ernal yang dapat dilihat di sepanjang garis midline dari cranial vault , w alaupun juga dapat
dit emukan jauh dari midline t api hal ini sangat jarang t erjadi. Ensefalokel cranial base dalam hal
ini umumnya t idak sering dit emukan karena herniasi ot ak yang t erjadi biasanya t erjadi didalam
t engkorak. Sehingga ensefalokel cranial base umumnya dit emukan secara t idak sengaja karena
keluhan pada rongga nasal, sepert i adanya massa, hidung t ersumbat , rhinorrhea, at au
meningit is berulang. t erkadang juga dit emukan karena adanya kelainan pada garis midline
sepert i sumbing langit -langit mulut at au hypert elorism.
1
kant ong ensefalokel pada umum nya berisi LCS dan jaringan ot ak gliosis, sangat jarang
dit emukan st rukt ur vit al sepert i hypot halamus, opt ic apparat us at au art eri besar. pada
ensefalokel ant erior cranial base umumnya pasien t idak mengeluhkan gejala neurologis,
w alaupun t erkadang hydrosefalus dan epilepsy juga t erkadang dit emukan. Umumnya gangguan
neurologis lebih banyak dit emukan pada ensefaokel post erior cranial vault .
Secara geografis, post erior ensefalokel lebih sering dit emukan pada belahan dunia barat
sedangkan yang ant erior lebih sering dit emukan di Negara-negara asia t enggara. Bahkan di
Thailand diket ahui bahw a insidensi ensefalokel ant erior bila dibandingkan dengan post erior
mencapai 9,5 : 1. Gender diket ahui mempunyai perbandingan ant ara laki-laki dan perempuan
1:2 unt uk yang post erior dan 2: 1 unt uk yang ant erior.
Tipe khusus dari ensefalokel yait u front oet hmoidal at au sincipit alensefalokel t erjadi
pada bat as ant ara cranial vault dan cranial base, dimana sepert i pada cranial base ant erior
dit emukan adanya defek t ulang pada lant ai dari ant erior fossa diant ara t ulang front al dengan
et hmoid. namun t idak sepert i ensefalokel kranial base pada umumnya, herniasi ot ak t idak
mengarah kebaw ah ke arah rongga nasal melainkan ke depan sebagai massa yang dapat
t erlihat sepert i ensefalokel cranial vault . Walaupun t ipe ini dikarakt erist ikan dengan adanya
massa yang t erlihat at au berproyeksi keluar, namun dimasukkan dalam kat egori ensefalokel
cranial base dan dibagi lagi berdasarkan lokasi def ek t ulang menjadi nasofront al, nasoet hmoidal
dan nasoorbit al.
2
3
Pendahuluan
Ensefalokel sebenarnya merupakan suat u bent uk herniasi ot ak, yang merupakan suat u
kelainan kongenit al. M erupakan suat u kelainan yang jarang dit emukan dengan insidensi 1 dari
5000 kelahiran di seluruh dunia.
Definisi dan epidemiologi
Secara definisi ensefalokel sering kali membingungkan, karena isi dan lokasinya dapat
berbeda beda. Pada umum nya kelainan ini dibagi menjadi 2 grup besar yait u, yang
berhubungan dengan cranial vault dan yang berhubungan dengan cranial base. Ensefalokel
cranial vault merupakan bent uk yang t ersering dit emukan karena um umnya berupa massa
ext ernal yang dapat dilihat di sepanjang garis midline dari cranial vault , w alaupun juga dapat
dit emukan jauh dari midline t api hal ini sangat jarang t erjadi. Ensefalokel cranial base dalam hal
ini umumnya t idak sering dit emukan karena herniasi ot ak yang t erjadi biasanya t erjadi didalam
t engkorak. Sehingga ensefalokel cranial base umumnya dit emukan secara t idak sengaja karena
keluhan pada rongga nasal, sepert i adanya massa, hidung t ersumbat , rhinorrhea, at au
meningit is berulang. t erkadang juga dit emukan karena adanya kelainan pada garis midline
sepert i sumbing langit -langit mulut at au hypert elorism.
1
kant ong ensefalokel pada umum nya berisi LCS dan jaringan ot ak gliosis, sangat jarang
dit emukan st rukt ur vit al sepert i hypot halamus, opt ic apparat us at au art eri besar. pada
ensefalokel ant erior cranial base umumnya pasien t idak mengeluhkan gejala neurologis,
w alaupun t erkadang hydrosefalus dan epilepsy juga t erkadang dit emukan. Umumnya gangguan
neurologis lebih banyak dit emukan pada ensefaokel post erior cranial vault .
Secara geografis, post erior ensefalokel lebih sering dit emukan pada belahan dunia barat
sedangkan yang ant erior lebih sering dit emukan di Negara-negara asia t enggara. Bahkan di
Thailand diket ahui bahw a insidensi ensefalokel ant erior bila dibandingkan dengan post erior
mencapai 9,5 : 1. Gender diket ahui mempunyai perbandingan ant ara laki-laki dan perempuan
1:2 unt uk yang post erior dan 2: 1 unt uk yang ant erior.
Tipe khusus dari ensefalokel yait u front oet hmoidal at au sincipit alensefalokel t erjadi
pada bat as ant ara cranial vault dan cranial base, dimana sepert i pada cranial base ant erior
dit emukan adanya defek t ulang pada lant ai dari ant erior fossa diant ara t ulang front al dengan
et hmoid. namun t idak sepert i ensefalokel kranial base pada umumnya, herniasi ot ak t idak
mengarah kebaw ah ke arah rongga nasal melainkan ke depan sebagai massa yang dapat
t erlihat sepert i ensefalokel cranial vault . Walaupun t ipe ini dikarakt erist ikan dengan adanya
massa yang t erlihat at au berproyeksi keluar, namun dimasukkan dalam kat egori ensefalokel
cranial base dan dibagi lagi berdasarkan lokasi def ek t ulang menjadi nasofront al, nasoet hmoidal
dan nasoorbit al.
2
3