PENATALAKSANAAN TUMOR GANAS MESENKIMAL LARING PADA ANAK.

Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/ RSUP Dr. M. Djamil Padang

PENATALAKSANAAN
TUMOR GANAS MESENKIMAL LARING PADA ANAK
Sukr i Rahman, Bestar i Jaka Budiman, Rossy Rosalinda*
Bagian Telinga Hidung Tenggor ok Bedah Kepala Leher
Fakult as Kedokt er an Univer sit as Andalas/ RSUP Dr . M. Djamil Padang

ABSTRAK
Tumor ganas laring jarang ter jadi pada anak. Oleh kar ena rendahnya kecur igaan ter hadap penyakit ini dan relatif
sulit untuk menghadapi anak selama pemeriksaan lar ing, tumor ganas laring pada anak seringkali ter lambat didiagnosis.
Biasanya pasien ter diagnosis pada stadium lanjut. Terapi tumor ganas lar ing pada anak masih mer upakan suatu tantangan
dan ber beda-beda berdasarkan jenis tumor . Pembedahan merupakan pilihan terapi utama untuk tumor ganas mesenkimal
sedangkan radioterapi dan kemoter api tidak memberikan manfaat untuk jenis tumor ini. Oleh karena ter dapat masalah
dalam ber bicara setelah tindakan pembedahan, dibutuhkan suatu rehabilitasi suar a pada pasien dengan tumor ganas lar ing.
Satu kasus fibr ohistiositoma tipe angiomatoid lar ing dilaporkan pada anak laki-laki usia 12 tahun dan telah
dilakukan tindakan laringektomi total serta direncanakan untuk r ehabilitasi suara.
Kata Kunci: Tumor ganas laring pada anak, fibr ohistiositoma lar ing, lar ingektomi total, rehabilitasi suara
ABSTRACT
Lar yngeal cancer is uncommon in childr en. Because of low index of suspicion and r elat ively difficult t o encount er ed t he

child dur ing lar yngeal examinat ion, t he diagnosis of pediat r ic lar yngeal cancer is oft en delayed. Usually t hese pat ient s ar e
diagnosed in lat e st ages. The t r eat ment of pediat r ic lar yngeal cancer is st ill challenging and being differ ent fr om t he t ype of t he
t umor . Sur ger y is t he fir st choice of t r eat ment for mesenchymal cancer as r adiot her apy and chemot her apy does not offer t he
benefit for t his t umor. Because of a pr oblem in t alking aft er surgical t her apy, it needs such a voice r ehabilit at ion in lar yngeal
cancer pat ient.
A case of lar yngeal fibr ous hist iocyt oma wit h angiomat oid t ype was r epor t ed in 12-year -old boy and have been done
t ot al lar yngect omy and also planned t o voice r ehabilit at ion.
Key Wor ds: Pediat r ic lar yngeal cancer , lar yngeal fibr ous hist iocyt oma, t ot al lar yngect omy, voice r ehabilit at ion

Pendahuluan
Tumor ganas lar ing merupakan kasus yang
jarang ditemukan pada anak. Kasus ini pertama kali
dilapor kan oleh Rehn pada tahun 1868 yang menemukan
kar sinoma sel skuamosa laring pada anak..1,2,3
Mekanisme ter jadinya tumor ganas lar ing pada
anak masih belum jelas. Namun, terdapat beberapa faktor
r isiko yang berhubungan, diantaranya transformasi
malignan papiloma lar ing, r iwayat radioterapi pada
kepala dan leher , paparan zat kimia kar sinogenik,
konsumsi tembakau, alkohol dan riwayat keluar ga

dengan tumor ganas laring. Keganasan lar ing pada anak
diduga mer upakan hasil akhir dari inter aksi faktor
lingkungan dan genetik.1,2
Diagnosis tumor ganas laring ditegakkan dengan
pemer iksaan laringoskopi indirek atau direk dan biopsi.
Selain itu, diper lukan pemeriksaan radiologi seperti
tomografi komputer atau pencitraan resonans magnetik
laring untuk menentukan per luasan tumor . Pemer iksan
r adiologi pada tulang, hepar dan limpa juga dilakukan
untuk menilai adanya metastasis.1,3,4

Penanganan tumor ganas lar ing pada anak
masih mer upakan suatu tantangan dan berhubungan
dengan aspek psikososial. Pembedahan mer upakan
pilihan ter api utama untuk tumor ganas mesenkimal
sedangkan r adioter api dan kemoter api tidak memberikan
banyak manfaat. Setelah tindakan pembedahan,
dibutuhkan suatu r ehabilitasi suara untuk meningkatkan
kualitas hidup anak.3,5,6,7

Lapor an Kasus
Seor ang anak laki-laki
12 tahun dengan
pendidikan kelas 6 Sekolah Dasar datang pertama kali ke
Instalasi Gawat Dar urat (IGD) RSUP Dr . M. Djamil Padang
pada tanggal 13 Apr il 2010 dengan keluhan utama sesak
nafas yang semakin member at sejak satu hari sebelum
masuk r umah sakit. Sesak nafas telah dir asakan sejak satu
minggu sebelum masuk r umah sakit. Sejak tiga bulan
sebelum masuk r umah sakit, pasien mengeluhkan suara
serak yang semakin menghilang, ter utama dalam satu
minggu sebelum masuk r umah sakit. Kesulitan dalam
menelan dan benjolan pada leher , ketiak maupun lipat

1

Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/ RSUP Dr. M. Djamil Padang

paha tidak dikeluhkan pasien. Juga tidak ter dapat r iwayat

demam, suara serak atau sesak nafas sebelumnya. Pasien
tidak memiliki kebiasaan mer okok dan konsumsi alkohol
ser ta tidak ter dapat riwayat keluar ga dengan penyakit
ser upa.
Pada pemer iksaan fisik didapatkan kelainan
ber upa takipnea, retraksi pada suprasternal dan
epigastrium ser ta ter dapat str idor inspir asi. Pada
pemer iksaan telinga, hidung dan or ofar ing tidak
ditemukan kelainan. Pada pemer iksaan lar ingoskopi
indirek tampak massa ber lobus-lobus, ber war na
kemerahan dengan permukaan licin yang menutupi plika
ventr ikularis dan plika vokalis, ter utama sisi kanan.
Epiglotis, aritenoid dan sinus piriformis dalam batas
nor mal. Pada regio colli dekstr a dan sinistra tidak
ditemukan pembesaran kelenjar getah bening. Pasien
didiagnosis sebagai obstruksi jalan nafas atas gr ade II ec
suspek tumor laring dan direncanakan untuk dilakukan
tindakan
tr akeostomi
secara

elektif
dan
mikr olaringoskopi-biopsi tumor laring dalam narkosis
umum.
Pada tanggal 15 April 2010 dilakukan
tr akeostomi dan mikrolar ingoskopi-biopsi tumor laring
dalam nar kosis umum. Pada tanggal 19 Apr il 2010
didapatkan
hasil
biopsi
tumor
dengan
kesan
fibr ohistiositoma benigna (No. PA: P. 1513-10).
Pada tanggal 28 Apr il 2010 dilakukan evaluasi
laring dengan laringoskopi serat optik dan didapatkan
gambar an massa ber lobus dengan per mukaan licin dan
ber war na kemerahan yang hampir memenuhi selur uh
r ongga laring; plika ventrikularis, plika vokalis dan rima
glotis tidak dapat dinilai.

Pada tanggal 8 Mei 2010 dilakukan pemer iksaan
tomografi komputer laring dan didapatkan gambaran
massa isodens pada daer ah glotis dan supraglotis, tidak
tampak destruksi pada kar tilago tir oid dan krikoid.
Pasien didiagnosis sebagai benign fibr ous
histiocytoma laring. Oleh karena per tumbuhan tumor
yang sangat cepat, pasien dir ujuk ke bagian THT-KL
RSCM untuk tatalaksana lebih lanjut dan konfirmasi slide
hasil biopsi tumor ke bagian Patologi Anatomi (PA) RSCM.

Pada tanggal 11 Agustus 2010 didapatkan hasil kesan
tumor miofibroblastik inflamator i pada slide yang
dikonfirmasi di bagian PA RSCM. Pada tanggal
30
Agustus 2010 dilakukan tindakan debulking t umor -biopsi
dan didapatkan hasil kesan keganasan mesenkimal
(sar koma), dengan kemungkinan fibrosar koma atau
sinoviosar koma monofasik (No. PA: 1006053). Pasien
disarankan untuk dilakukan operasi pengangkatan lar ing,
namun pasien dan keluar ga menolak.

Pada bulan November 2010 kembali dilakukan
tindakan ekstir pasi tumor-biopsi dan didapatkan hasil
biopsi kesan condong suatu fibr osar koma derajat 2 (No.
PA: 1008105). Pasien disarankan untuk dilakukan
tindakan operasi pengangkatan laring, namun pasien dan
keluarga masih menolak. Karena alasan biaya, keluar ga
pasien meminta untuk melanjutkan pengobatan di RSUP
Dr . M. Djamil Padang.
Pada tanggal 28 Mar et 2011 pasien datang
ber obat ke poliklinik Sub Bagian Onkologi Bagian
THTKL RSUP Dr . M. Djamil Padang dengan keluhan sukar
menelan sejak tiga minggu yang lalu. Pada pemeriksaan
telinga dan hidung tidak ditemukan kelainan. Dar i
pemer iksaan orofaring didapatkan massa ber war na
kemerahan dengan permukaan licin telah menutupi
hampir selur uh r ongga or ofaring. Pada regio colli anterior
tampak kanul tr akeostomi ter pasang baik dan pasase
udar a lancar. Pembesaran kelenjar getah bening pada
leher tidak ditemukan. Pasien didiagnosis sebagai
fibr osarkoma laring. Pada pasien dilakukan pemasangan

nasogast r ic t ube (NGT). Untuk menentukan stadium
penyakit, dilakukan pemeriksaan r adiologi tomografi
komputer lar ing (No. Foto C. 291), didapatkan gambaran
lesi isodens yang memenuhi r ongga lar ing dan meluas ke
or ofar ing dan nasofar ing. Kesan tumor laring yang meluas
ke nasofar ing (gambar 1A-B). Dar i hasil pemer iksaan tes
fungsi hepar dan ginjal ser ta foto polos thoraks tidak
ditemukan kelainan. Pasien didiagnosis sebagai
fibr osarkoma laring stadium IIB (T 2bN0M0G2) dan
direncanakan untuk tindakan laringektomi total. Pasien
dan keluarga setuju untuk dilakukan oper asi.

A.
B.
Gambar 1. Tomogr afi komputer lar ing. (A) Potongan cor onal dan (B) potongan aksial, tampak massa isodens yang memenuhi
laring hingga r ongga or ofar ing dan nasofaring.

2

Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/ RSUP Dr. M. Djamil Padang

Sebagai
per siapan
oper asi,
dilakukan
pemer iksaan laborator ium darah dan didapatkan hasil
darah r utin dan PT/ APTT dalam batas normal. Namun,
ter dapat gangguan elektr olit ber upa hiponatremia
(natrium 117 mmol/ L) dan hipokalemia (kalium 3,9
mmol/ L) dan pasien dir awat di bagian Anak untuk
koreksi elektr olit. Setelah hasil labor atorium dalam batas
nor mal,
pasien
direncanakan
untuk
tindakan
laringektomi
total. Namun, operasi
mengalami

penundaan hingga tanggal 24 Mei 2011 kar ena r uangan
ICU untuk per awatan pasca operasi tidak ter sedia.
Sebagai terapi pre oper atif, pasien diberikan
antibiotik injeksi seftriakson 900 mg (iv). Pada tanggal 24
Mei 2011, pasien menjalani oper asi laringektomi total
dalam nar kosis umum. Operasi dimulai dengan pasien
tidur telentang di meja operasi dengan kepala
hiperekstensi (bahu diganjal). Tindakan asepis dan
antisepsis dilakukan pada lapangan oper asi dan dipasang
duk ster il. Insisi kulit dilakukan ber bentuk hur uf U
setinggi os hioid kiri dan kanan melintasi lubang
tr akeostomi dan diper dalam hingga memotong otot
platisma. Fascia anter ior dan vena jugularis anterior yang
ter lihat dibebaskan serta per darahan diatasi dengan
ligasi dan kauter isasi. Muskulus ster nohioid dan
ster notir oid dipotong kira-kira setinggi batas bawah
kar tilago kr ikoid. Muskulus omohioid dipotong di dekat
inser sinya pada os hioid. Kelenjar tir oid dipisahkan ke
kiri dan kanan secara tumpul dan tajam dari kartilago
kr ikoid dan cincin trakea. Per lekatan otot-otot pada os

hioid seperti m. milohioid, m. geniohioid, tendon m.
digastr ikus, m. hipoglosus dan m. stilohioid dipisahkan
secara tumpul. Mukosa ke r ongga faring diinsisi untuk
membuka r ongga ini dan tampak massa kenyal padat
dengan per mukaan luar ber lobus-lobus dan ber war na
kemerahan keluar dari r ongga hipofar ing dan or ofaring
yang berasal dar i laring. Tumor tidak sampai ke daerah
post-kr ikoid. Bagian posterior lar ing dan tr akea
dipisahkan secara tajam dar i dinding esofagus. Kemudian
tr akea dipotong setinggi lokasi tr akeostomi. Defek pada
hipofaring dan esofagus dilakukan penutupan ber bentuk
hur uf T dengan jahitan cont inuous menggunakan vicr yl
4.0. Tepi tr akea dijahitkan pada tepi kulit dengan benang
silk 1.0 pada beberapa tempat. Tepi kulit dir apikan sesuai

dengan bentuk dan ukuran tr akea. Pematus dengan
vacuum dipasang dengan menembus kulit dan difiksasi.
Luka operasi ditutup dengan jahitan subkutis dan kutis
lapis demi lapis. Verban dan balut tekan dipasang pada
daerah operasi. Oper asi selesai. Operasi ber langsung
selama empat jam dengan jumlah per darahan
intraoper atif sebesar 200 ml. Massa tumor (gambar 2A-C)
dievaluasi dan tampak massa ber lobus-lobus, permukaan
licin dengan konsistensi kenyal padat, ber war na
kemerahan, ukuran 10x6x3 cm pada supr aglotis dan
glotis. Massa tumor tidak meluas ke rongga subglotis.
Massa dikir im untuk pemer iksaan histopatologi.
Pasca laringektomi total, pasien dianjur kan
tidak menelan ludah dan pasien makan cair / minum
melalui NGT. Pada hari ketiga pasca operasi, didapatkan
cairan pada pematus sebesar 3 ml dan pematus diangkat.
Jahitan pada luka oper asi diangkat pada hari ke tujuh dan
ke sepuluh secara bertahap.
Pada hari ke-14 pasca operasi, pasien dilakukan
tes minum dan tidak didapatkan adanya fistula
tr akeoesofagus ataupun esofagokutan ser ta dilakukan
pencabutan NGT. Pada luka oper asi juga tidak ditemukan
tanda-tanda radang. Stoma lapang dan pasase udara
lancar. Pasien didiagnosis sebagai pasca laringektomi
total atas indikasi fibr osar koma lar ing stadium IIB.
Setelah obser vasi selama satu hari, pasien dibolehkan
pulang dan diberi terapi antibiotik oral dan mukolitik.
Pada tanggal 24 Juni 2011 didapatkan hasil
biopsi massa tumor pada lar ing ber upa jaringan yang
mengandung sel-sel dengan inti oval vesikuler, ada yang
spindel ter susun padat difus dengan str oma sebagian
miksomatous dengan kapiler -kapiler
diantaranya,
sebagian ter susun dalam vesikuler . Ter dapat daerah
dengan pola stor ifor m dan daerah yang menyerupai
hemangioperisitoma ser ta tidak ditemukan mitosis.
Tampak pula potongan-potongan tulang r awan dengan
jaringan ikat dan jaringan lemak ser ta tidak tampak selsel tumor (Gambar 3A-B). Gambaran di atas condong
pada suatu fibr ohistiositoma tipe angiomatoid (No. PA:
PJ-665-11). Pasien didiagnosis sebagai fibr ohistiositoma
tipe angiomatoid laring dan dir encanakan untuk
r ehabilitasi suara.

3

Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/ RSUP Dr. M. Djamil Padang

A.

B.

C.
Gambar 2. Massa tumor lar ing (supraglotis dan glotis) dengan konsistensi kenyal padat, ber war na kemerahan, ber lobuslobus dengan per mukaan licin, ukuran 10x6x3 cm, ( A) tampak depan, ( B) tampak belakang, (C) potongan endolaring.

A.

B.

Gambar 3. Fibr ohistiositoma tipe angiomatoid pada lar ing. ( A) Massa tumor , tampak sel dengan inti oval dan spindel,
ter dapat pola stor iform dan daer ah yang menyerupai hemangioper isitoma, tidak ter dapat mitosis. ( B) Potongan tulang
r awan, tidak tampak sel tumor .

4

Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/ RSUP Dr. M. Djamil Padang

Diskusi
Tumor ganas laring pada anak jarang ter jadi
dengan angka kejadian kur ang dari 0,1% dari semua
keganasan kepala dan leher pada anak.1,5 Tumor ganas
laring ini lebih banyak ter jadi pada anak laki-laki
dibandingkan perempuan dengan per bandingan sebesar
3:2.1,2
Dari suatu penelitian didapatkan distr ibusi usia
untuk kejadian tumor ganas lar ing terbanyak pada usia
11-15 tahun (65%) diikuti usia 6-10 tahun (25%) dan
usia 1-5 tahun (10%).1,3 Pada penelitian yang dilakukan
oleh Rutt et al (2010) 6 ter hadap pasien dengan tumor
ganas laring ber usia kurang dar i 30 tahun didapatkan
kejadian tumor ganas lar ing ter banyak pada usia
25-29 tahun (62,6%), diikuti usia 20-24 tahun (26,3%),
usia 15-19 tahun (6,06%), usia 10-14 tahun (10-14%),
usia 5-9 tahun (1,01%) dan usia 1-4 tahun (1,01%).
Salah satu faktor penyebab tumor ganas laring
pada anak adalah adanya degenerasi malignan papiloma
dan komplikasi radioterapi ter hadap papilomatosis.1,3,8
Faktor risiko lain meliputi kebiasaan mer okok baik aktif
maupun pasif, konsumsi alkohol, dan paparan ter hadap
bahan kimia seperti asbestos ser ta adanya r iwayat
keluarga dengan tumor ganas.1,2,3,9 Ber bagai penelitian
membuktikan
bahwa
tembakau
dan
alkohol
menyebabkan perubahan mukosa traktus aer odigestif
atas secar a pr ogesif dan dapat berubah dari leukoplakia
atau displasia menjadi kar sinoma in situ dan akhir nya
ber kembang menjadi kar sinoma invasif.8
Infeksi terhadap human papilloma vir us (HPV)
18 dan
33 serta infeksi human immunodeficiency vir us
(HIV) juga ber hubungan dengan tumor ganas laring pada
anak.1,8 Namun, secara fundamental tumor ganas laring
pada anak termasuk penyakit genetik dimana ter dapat
ker usakan kr omosom spesifik yang menyebabkan sel
tidak ber diferensiasi dengan baik.2 Tumor ganas laring
yang agresif diduga ber kaitan dengan kelainan genetik
atau imunitas yang mendasari. Schantz et al menemukan
sejumlah besar ker usakan kr omosom pada sel tumor
ganas pada anak.8 Translokasi kr omosom juga ditemukan
pada anak dengan tumor ganas supr aglotik.1,2 Namun,
faktor penyebab yang pasti pada anak masih belum jelas.9
Diduga tumor ganas lar ing mer upakan hasil akhir dar i
interaksi antar a faktor lingkungan dan genetik.2
Pada pasien ini tidak ter dapat riwayat suara
serak ataupun sesak nafas sebelumnya yang dicur igai
adanya suatu tumor pada laring, kebiasaan mer okok,
konsumsi alkohol dan riwayat keluar ga dengan penyakit
yang sama. Namun, kelainan pada faktor genetik dan
imunitas belum dapat disingkir kan pada pasien ini.
Pada kebanyakan kasus, manifestasi klinis yang
muncul ber upa suara serak dalam jangka waktu yang
panjang dan adanya obstr uksi jalan nafas atas.1 Gejala lain
dapat berupa disfagia dan/ atau nyeri tenggor ok.8

Keter lambatan dalam diagnosis seringkali dilapor kan
kar ena gejala diduga sebagai perubahan suara akibat
puber tas, infeksi jalan nafas atas rekuren atau
penggunaan suar a yang ber lebihan.1,3 Diagnosis tumor
ganas lar ing didapatkan dar i pemeriksaan pemeriksaan
laringoskopi indirek atau direk, dan biopsi.1 Pemeriksaan
tomografi komputer dan pencitraan resonans magnetik
dapat membantu dalam menentukan per luasan penyakit.
Pemeriksaan radiologi untuk tulang, hepar dan limpa
dapat mengevaluasi adanya suatu metastasis.3
Lokasi tumor ganas laring pada anak ter banyak
pada glotis (78%) diikuti supraglotis (17%) dan subglotis
(5%).1 Rutt et al (2010) 8 juga menemukan lokasi tumor
ter ser ing pada anak adalah pada glotis (67,7%) diikuti
supraglotis (18,2%) dan subglotis (3,03%) ser ta sisanya
ber upa tumor ganas laring yang tidak spesifik.
Kebanyakan anak tidak ter dapat metastasis pada kelenjar
getah bening. Pembesar an kelenjar getah bening pada
leher hanya dilaporkan pada satu kasus. Metastasis jauh
juga jarang dilaporkan pada anak.1
Pada pasien ini, tumor ber asal dari glotis dan
telah meluas ke eksolar ing yaitu hingga or ofar ing dan
nasofar ing serta tidak ter dapat pembesar an pada kelenjar
getah bening dan metastasis jauh. Dar i pemeriksaan
histopatologi didapatkan hasil tumor ganas fibr osarkoma
derajat 2. Ber dasarkan stadium untuk tumor ganas pada
jaringan lunak (sar koma), jenis tumor pada pasien ini
ter masuk ke dalam stadium IIB (T 2bN0M 0G2).10,11
Pasien ini telah menjalani empat kali tindakan
biopsi, per tama dar i mikr olaringoskopi-biopsi didapatkan
hasil fibr ohistiositoma benigna dan dar i hasil konfirmasi
didapatkan tumor miofibr oblastik inflamator i. Kedua dar i
debulking tumor laring didapatkan hasil tumor ganas
mesenkimal (sar koma), kemungkinan fibr osarkoma atau
sinoviosar koma monofasik. Ketiga dari ekstirpasi tumor
dan didapatkan hasil condong suatu fibr osarkoma derajat
2. Keempat dar i lar ingektomi total didapatkan hasil
fibr ohistiositoma tipe angiomatoid.
Pada anak, tipe tumor ganas laring yang paling
sering ditemukan adalah kar sinoma sel skuamosa yaitu
pada 80% kasus.8 Sar koma lar ing hanya ditemukan pada
1-2% dar i semua tumor laring dan jarang ditemukan
pada anak.12 Fibr osar koma laring mer upakan salah satu
jenis sar koma yang jarang ditemukan pada anak.6,11
Secar a histopatologi, fibr osarkoma lar ing ter diri dar i sel
spindel anaplastik dengan pola her r ing-bone dengan
susunan paralel sel tumor . Secara sitogenetik, ditemukan
tr anslokasi t(x;18), t(2;5), t(7;22) dan mutasi gen
supresor tumor TP53. Fibr osar koma dibagi ke dalam
empat derajat (tabel 1).13

5

Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/ RSUP Dr. M. Djamil Padang

Tabel 1. Derajat Fibr osarkoma13
Der ajat
1
2
3
4

Gambar an Histopatologi
Ber diferensiasi baik, selular itas
r endah
Ber diferensiasi sedang
Ber diferensiasi
jelek
dengan
sedikit mitosis
Tidak ber difer ensiasi, selular itas
tinggi dan banyak mitosis

Salah satu diagnosis banding fibr osarkoma
adalah fibr ohistiositoma maligna. Pada pengambilan
spesimen biopsi, fibr ohistiositoma ini pada awalnya
seringkali didiagnosis sebagai fibr osar koma.6,14,15
Fibrohistiositoma sangat ber var iasi secara
histomor fologi yang ter dir i dar i sel menyer upai histiosit,
sel ber bentuk spindel, sel raksasa multinuklear
pleomorfik, mitosis tipikal dan atipikal serta nekrosis.
Tumor ini tumbuh pada pola storiform, baik fokal
maupun difus.14,15 Dari pemeriksaan histopatologi
ter akhir pada pasien ini didapatkan gambar an suatu
fibr ohistiositoma tipe angiomatoid. Pada awalnya, jenis
tumor ini ter golong ke dalam kelompok fibr ohistiositoma
maligna. Namun, pada klasifikasi Wor ld Healt h
Or ganizat ion
(WHO)
pada
tahun
1994
yang
mengklasifikasikan fibr ohistiositoma ke dalam tiga
kategori yaitu benigna, intermediet (maligna derajat
r endah) dan maligna, jenis tumor ini ter golong ke dalam
kelompok fibr osar koma intermediet (maligna derajat
r endah).16,17 Berbagai varian fibr ohistiositoma dari jinak
hingga ganas sulit
dibedakan dan diper lukan
pemer iksaan imunohistokimia dan mikr oskop elektr on.18
Terapi tumor ganas laring tergantung pada jenis
tumor , stadium tumor , ada atau tidaknya keter libatan
kar tilago laring dan metastasis. Pada tumor ganas
mesenkimal laring, pembedahan mer upakan pilihan
ter api utama. Radioterapi dan kemoterapi untuk jenis
tumor ini tidak memberikan manfaat. Namun, terapi pada
anak ber sifat individual.1,7,9 Preser vasi pada fungsi laring
adalah per timbangan utama.3
Pada pasien ini diputuskan untuk dilakukan
tindakan laringektomi total dengan alasan hasil biopsi
dari dua operasi sebelumnya didapatkan suatu
fibr osarkoma dan ter dapat per tumbuhan tumor yang
sangat cepat yang meluas hingga ke r ongga or ofar ing dan
nasofar ing. Namun, tindakan lar ingektomi pada anak
lebih sulit dilakukan dibandingkan dewasa kar ena
str uktur laring anak yang masih lunak dan lapangan
operasi yang ter batas serta berhubungan dengan aspek
psikososial.1,3,9
Meskipun hasil akhir pemeriksaan histopatologi
pada pasien ini ber upa fibr ohistiositoma tipe
angiomatoid yang mer upakan suatu jenis tumor ganas
derajat r endah, tindakan laringektomi total masih dapat

diper timbangkan. Jor dan & Soames pada tahun 1989
melapor kan satu kasus fibr ohistiositoma benigna pada
laki-laki usia 54 tahun yang telah menjalani berbagai
operasi pengangkatan tumor tetapi mengalami rekurensi
yang masif sehingga dilakukan laringektomi total.18
Pada pasien ini tidak dilakukan radioterapi.
Peranan r adioter api untuk tumor ganas laring jenis
sar koma masih dipertanyakan. Beber apa studi telah
membuktikan bahwa sar koma ber sifat radioresisten.19
Selain itu, r adioterapi r adikal pada anak dapat berakibat
r etar dasi pertumbuhan secara signifikan, gangguan
pertumbuhan wajah, disfungsi neur oendokr in, gangguan
penglihatan, kelainan pada gigi dan hipotir oid serta dapat
ber kembangnya tumor sekunder.1,3
Operasi
pengangkatan
laring
dapat
menimbulkan
masalah
dalam
ber bicar a
dan
membutuhkan suatu rehabilitasi meliputi suara esofagus
( esophageal speech), laring buatan ( ar t ificial lar ynx) dan
suara melalui katup trakeoesofagus.5,19-23 Suar a melalui
katup tr akeoesofagus merupakan teknik ter baru yang
dapat menghasilkan suara mendekati suar a laring
nor mal.15,24 Secara umum, terapi suar a ini dilakukan
sesegera mungkin setelah pasien selesai rawatan pasca
operasi.5
Kontr ol yang r utin setelah ter api dibutuhkan
yaitu setiap satu bulan sekali dalam satu tahun pertama,
dua bulan sekali pada dua tahun per tama, dan setiap
3-6 bulan pada tahun-tahun ber ikutnya hingga 5 tahun.
Kontr ol pasca ter api meliputi pemeriksaan fisik lengkap,
labor atorium, foto polos thor aks, tomografi komputer
atau pencitr aan magnetik resonans laring.4,5
Keganasan laring pada anak lebih agresif
dibandingkan dewasa, kemungkinan karena penyakit ini
diketahui pada stadium lanjut. Akibatnya, tumor ganas
laring pada anak memiliki pr ognosis yang bur uk.3 Namun,
dibandingkan tumor ganas lainnya, fibr osar koma tipe
angiomatoid memiliki pr ognosis yang lebih baik.16
Terapi tumor ganas lar ing pada anak masih
mer upakan suatu tantangan.1,9 Sulit untuk menjelaskan
kepada pasien mengenai penyakit mereka, ter api yang
akan dijalankan dan efek setelahnya.3,9 Dari aspek
psikososial, dibutuhkan suatu kelompok pasien dengan
kelainan yang sama ( suppor t gr oup) dimana pasien dan
keluarga bertemu dengan pasien lain yang sama-sama
menderita tumor ganas laring sehingga dapat ber bagi dan
mempelajar i penyakit yang dider ita ser ta efek dari ter api
yang dijalankan.3,4,5

Daftar Pustaka
1.

2.

Manish J, Pankaj C, Pr athamesh P, Devendra C, Gauri
P, Anil D. Carcinoma lar ynx in children. Int J Head &
Neck Sur g. 2010;1(1):49-51
Rinaldo A, Fer lito A, Healy GB. Cancer of the lar ynx
in children and adolescents: A neoplastic lesion with

6

Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/ RSUP Dr. M. Djamil Padang

3.
4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

a
differ ent
etiology.
Acta
Otolar yngol.
2004;124:992-4
Prasad KC, Abr aham P, Peter R. Malignancy of the
lar ynx in a child. ENT J. 2001;80(8):508-11
Birchall MA, Pope L. Tumour s of the lar ynx. In:
Gleeson
M,
et
al ,
eds.
Scott-Br own’s
Otorhinolaryngology Head and Neck Surger y. 7 th ed.
Hodder Ar nold Company: London; 2008. p. 2598-619
National Cancer Institute. Cancer of the lar ynx. [last
r evised Jun 23, 2011; cited Jul 20, 2011]. Available
fr om:
http:/ / www.cancer .org/ cancer/ lar yngealandhypop
haryngealcancer
Gupta SS, Singhal S. Benign fibrous histiocytoma of
lar ynx: A rar e cause of acute air way obstr uction.
Lung India. 2010;3:183-4
Bish FO, Clemente JR, Ruiz HG, Fernandez JDM,
Bor ge FM. Malignant lar yngeal fibr ous histiocytoma
(MLFH): Two unusual cases. Acta Otorr hinolar ingol
Esp. 2004;55:390-4
Rutt AL, Hawkshaw MJ, Sataloff RT. Lar yngeal
cancer in patients younger than 30 year s: A review
of 99 cases. ENT J. 2010;89(4):189-92
Rastogi M, Sr ivastava M, Bhatt MLB, Srivasta K,
Bhatia N. Lar yngeal car cinoma in a 13-year-old
child. Oral Onc Extr a. 2005;41:207-10
Amer ican Society of Clinical Oncology. Sar coma
staging. [last update Jul 18, 2011; cited Jul 25, 2011].
Available from:
http:/ / www.cancer .net/ cancer+types/ sar coma
Edge SB. Byrd DR. Compton CC. AJCC Cancer Staging
Manual. 7 th ed. Spr inger -Ver lag: New Yor k; 2010. p.
191-4
Gale N, Car desa A, Zidar N. Lar ynx and hypophar ynx.
In: Car desa A, Slootweg PJ, eds. Pathology of the
Head and Neck. Spr inger : New Yor k; 2006. p. 21726
Imbach P. Soft tissue sar coma. In: Imbach P, Kuhne
T, Arceci R, eds. Pediatr ic Oncology: A
comprehensive guide. Springer: New York; 2006. p.
137-50
Thompson LDR, Fanbur g-Smith JC. Malignant soft
tissue tumor s. In: Bar nes L, Eveson JW, Reichar t P,
Sidr ansky D, eds. WHO Classification of Tumour s:

15.
16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.

23.

24.

Pathology & Genetics Head and Neck Tumour s.
WHO: France; 2005. p.147-9
Wenig BM. Atlas of head and neck pathology. WB
Saunder s Company: Philadelphia; 2008. p. 138-41
Fisher C. Fibr ohistiocytic tumor s. In: Montgomery E,
Aar on AD, eds. Clinical Pathology of Soft Tissue
Tumor s. Mar cel Dekker : New Yor k; 2001. p. 163-94
Wismayer DS, Nascimento AG. Soft tissue tumor s. In:
Cheng L, Bostwick DG, eds. Essentials of Anatomic
Pathology. Humana Pr ess: New Jer sey; 2002. p. 13-3
– 13-12
Bielamowicz S, Dauer MS, Chang B, Zimmerman MC.
Noncutaneous benign fibr ous histiocytoma of the
head and neck. Otolar yngol Head Neck Surg.
1995;113:140-6
Liu CY, Wang MC, Li WY, Chang SY, Chu FY. Sar coma
of the lar ynx: Treatment r esults and literature
r eview. J Chin Med Assoc. 2006;69(3):120-4
Elmiyeh B, Dwivedi RC, Jallali N, Chisholm EJ, Kazi R,
Clar ke PM, Rhys-Evans PH. Surgical voice
r estoration after total laryngectomy: An over view.
Indian J Cancer . 2010;47(3):230-47
Lor enz KJ, Gr oll K, Acker staff AH, Hilger s FJM, Maier
H. Hands-free speech after surgical voice
r ehabilitation with a Pr ovox voice pr osthesis:
experience with the Pr ovox Free Hands HME
tr acheostoma
valve
system.
Eur
Arch
Otorhinolaryngol. 2007;264:151-7
Attieh AY, Sear l J, Shahalthough NH, Wreikat MM,
Lundy DS. Voice restoration following total
lar yngectomy by tracheoesophageal pr osthesis:
effect on patient’s quality of life and voice handicap
in Jor dan. Health and Quality of Life Outcome;
2008:6(26):1-10
Par ker AJ. Rehabilitation after laryngectomy. In:
Gleeson
M,
et
al ,
eds.
Scott-Br own’s
Otorhinolaryngology Head and Neck Surger y. 7 th ed.
Hodder Ar nold Company: London; 2008. p. 2623-31
Hancock K, Houghton B, Van As-Br ooks CJ, Coman
W. Fir st clinical experience with a new nonindwelling pr osthesis (Pr ovox NIDTM) for voice
r ehabilitation after total laryngectomy. Acta
Otolar yngol. 2005;125(9):981-90

7