Translate Jurnal Perawatan Gigi pada Hem (1)
Case Report
Penanganan Gigi pada Anak yang Tidak Sengaja Terdiagnosis Hemofilia: Laporan
Kasus Klinis
1
1
1
Ricardo Martínez-Rider, Arturo Garrocho-Rangel, Raúl Márquez-Preciado,
2
1
1
María Victoria Bolaños-Carmona, Socorro Islas-Ruiz, and Amaury Pozos-Guillén
1 Pediatric Dentistry Postgraduate Program, Faculty of Dentistry, San Luis Potosi University, 78290 San
Luis Potos´ı, SLP, Mexico
2Facultad de Odontolog´ıa, Universidad de Granada, Campus Universitario de Cartuja,
18071 Granada, Spain
Correspondence should be addressed to Amaury Pozos-Guille´n;
[email protected]
Received 6 April 2017; Accepted 7 May 2017;
Published 28 May 2017
Academic Editor: Daniel
Torre´s-Lagares
Copyright © 2017 Ricardo Mart´ınez-Rider et al. This is an open access article distributed under the Creative
Commons Attribution
License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the
original work is properly cited.
Children with hemophilia (A or B) are at risk for bleeding episodes, which rank from mild mucosal/sof
tissues bleeding to life- threatening hemorrhages. This report describes the dental/medical management
provided to an 8.10-year-old patient suffering from uncontrolled bleeding after a surgical procedure to
expose both permanent upper central incisors, in which hemophilia was a pure incidental finding.
Additionally, diverse precautions to be considered during the dental clinical treatment of hemophilic
children are discussed.
Introduksi
Gangguan hemostasis diklasifikasikan sebagai defisiensi faktor koagulasi, kelainan trombosit,
kelainan vaskular, dan kelainan fibrinolitik[1]. Hemofilia termasuk dalam kelompok pertama
penyakit ini, secara klinis ditandai dengan waktu pembekuan yang memanjang dan perdarahan
yang berelebihan ke dalam mukosa, jaringan lunak, otot, dan bantalan sendi[1, 2]; perdarahan
sendi atau hemarthrosis dapat menyebabkan arthropati[3]. Ini berkaitan dengan angka
kematian dan morbiditas dan banyaknya dampak pada kesehatan secara keseluruhan [3-5].
Pada hemofilia, beberapa faktor pembekuan ini tidak normal, jumlahnya atau strukturnya [6].
Akibatnya, kaskade pembekuan darah bisa jadi terganggu, sehingga terjadi waktu pendarahan
yang meningkat secara signifikan, dibuktikan terutama oleh proses pengaktifan tromboplastin
yang memanjang (aPTT) [5, 7].
Hemofilia adalah penyakit X-linked kromosom, yang seumur hidup akan mengalami gangguan
pendarahan yang memanjang, dengan frekuensi 1 dari 5.000-30.000 kelahiran[3, 8]. Penyakit ini
telah dikelompokkan dalam tiga subtipe: A, mewakili 80-90% dari total kasus (atau 1: 5000
kelahiran), di mana perempuan adalah pembawa, laki-laki terpengaruh saja, dan transmisi dari
laki-laki ke laki-laki tidak terjadi; B (Penyakit natal), yang jauh lebih jarang (1:30.000 kelahiran);
dan C (sindrom Rosenthal), juga sangat jarang [3, 8]. Selain itu, jenis keempat hemofilia diajukan
oleh Dokter Norwegia Owren pada tahun 1947 [9], penyakit Owren atau parahemophilia,
disebabkan oleh kekurangan faktor V, dengan kejadian 1 kasus per 1 juta anak-anak [1, 10]. Tipe
a dan b Secara klinis tidak dapat dibedakan [3] dan disebabkan oleh kekurangan dari mekanisme
koagulasi faktor VIII (atau antihemophilic Faktor) dan IX (atau komponen tromboplastin plasma),
subtipe C hasil dari kekurangan faktor XI [2, 8]. Tidak ada preferensi ras atau geografis tertentu
untuk penyakit ini. Walaupun diturunkan dari orang tua ke anak-anaknya, kelainan ini tidak
menunjukkan keturunan keluarga; sekitar 1/3 kasus disebabkan oleh spontan atau mutasi
sporadis [11, 12]. Prognosis anak-anak yang terkena dampak tergantung pada tingkat
ketidakmampuan mereka, kehadiran antibodi melawan faktor VIII, dan adanya hepatitis atau
penyakit hati lainnya, atau HIV/AIDS [6].
Perawatan kesehatan mulut anak, bahkan prosedur invasif, bisa jadi dilakukan dengan aman di
klinik gigi, asalkan melakukan perhitungan dan tindakan pencegahan dengan benar [6, 7, 9, 13].
Tujuan laporan ini adalah untuk mendeskripsikan dan mendiskusikan tindakan diagnostik dan
terapeutik yang diberikan bagi pasien anak yang menderita trauma kraniofasial kecil, dimana
hemofilia adalah penemuan insidental murni.
Case Report
Seorang anak laki-laki berusia 8,10 tahun tanpa riwayat pendarahan yang signifikan dihadirkan
bersama orang tuanya ke Klinik Kedokteran Gigi Anak Pascasarjana mengeluhkan kurangnya
erupsi kedua insisivus sentral atas permanen. Orang tua memanifestasikan status kesehatan
umum anak mereka baik dan belum pernah dilaporkan episode perdarahan yang signifikan
sebelumnya (misalnya, dari gingiva selama menyikat gigi), gangguan medis (terutama
perdarahan diatesis), atau paparan intervensi bedah. Pada pemeriksaan oral, kedua gigi
incicivus itu teraba dan ditutup dengan fibrosa jaringan gingiva, tidak berhubungan dengan
pendarahan sebelumnya (Gambar 1).
Persetujuan informed consent diperoleh dari orang tua sebelum dilakukan perawatan.
Diputuskan untuk melakukan vestibular Insisi kuadrat atas gingiva dengan reposisi apikal flap
untuk mengekspos incisal ketiga dari kedua mahkota incicivus. Prosedur pembedahan dilakukan
dengan anestesi lokal, dengan menggunakan sistem irigasi air irisan laser tangan (Waterlase
YSGG ?, Biolase Technology, Inc., Irving, CA, USA) dan jahitan di kedua sisi flap (Gambar 2).
Pasien dipulangkan tanpa komplikasi lokal atau sistemik yang jelas dan dengan instruksi
kebersihan dan makan pasca operasi.
Tiga hari kemudian pasien kembali ke klinik perdarahan gingiva banyak, sulit dikendalikan
dengan aplikasi tekanan dari luar menggunakan kasa basah (Gambar 3). Setelah berkonsultasi
dengan Pediatric Hematologist dan karena tidak ada riwayat pendarahan spontan atau kejadian
hemoragik lainnya, tes darah rutin laboratorium untuk waktu pembekuan darah dilakukan.
Hasilnya ada di dalam batas normal, kecuali untuk aPTT, yang dipertimbangkan sedikit lebih
rendah. Kemudian, luka itu dijahit ulang dan ditutup dengan Gelfoam dengan bidai bedah.
Pasien dipantau dalam jarak dekat dengan pendekatan ambulatori. Setelah 2 hari, pendarahan
berlanjut (Gambar 4) dan anak tampak pucat dan lemah. Tes laboratorium baru spesifik,
termasuk kuantifikasi Dari faktor VIII dan IX dan Von Willebrand dilakukan. Faktor gumpalan VIII
memanifestasikan defisit 6% terhadap tingkat plasma normal; menurut informasi ini, anak
didiagnosis menderita hemofilia A ringan. Untuk mengontrol pendarahan, pasien diinfus dengan
asam treneksamat (250mg), vitamin K (5mg), dan normal saline selama 8 jam; setelah waktu ini,
pendarahan akhirnya berhenti, dan pasien dipulangkan. Kunjungan kontrol yang ketat telah
diprogram. Pada pemeriksaan akhir, 10 hari setelah kejadian tersebut, anak tersebut tidak
menunjukkan episode perdarahan yang tidak biasa (Gambar 5) atau komplikasi oral / sistemik
lainnya.
Diskusi
Sebagian besar pedoman untuk mengelola hemofilia dan gangguan perdarahan lainnya
telah dikembangkan berdasarkan pengalaman pada orang dewasa [3, 6, 7, 13-17]. Saat ini, tidak
ada protokol standar universal yang tersedia untuk anak-anak yang terkena dampak, untuk
memastikan perawatan yang aman dalam setting klinis [8,12].
Pada anak-anak penderita hemofilia, bagian rongga mulut yang memiliki vaskularisasi
tinggi sering terjadi episode perdarahan. Tempat perdarahan yang paling umum adalah frenum
bibir dan lidah, setelah trauma yang diinduksi oleh prosedur perawatan gigi [7, 10, 18].
Perdarahan spontan gingiva juga sering terjadi, karena rangsangan ringan seperti menyikat gigi,
abrasi makanan atau infeksi [19]. Ini terjadi karena di daerah mulut terdapat sejumlah besar
kapiler yang membesar di dekat permukaan. Oleh karena itu, kecenderungan perdarahan lebih
tinggi [19], terutama saat anak tersebut meningkatkan aktivitas fisik atau di bawah tekanan
emosional yang terkait dengan perawatan gigi [6].
Hemofilia A juga diklasifikasikan dalam kaitannya dengan tingkat keparahannya sebagai
berat, sedang, dan ringan [2, 4]. Pada kasus yang berat, bila ada kurang dari 1% faktor VIII
plasma normal, yaitu 50 to100IU / dL, pasien cenderung mengalami perdarahan spontan dalam
kasus laserasi mulut, selama masa pertumbuhan gigi permanen atau lepasnya gigi sulung dan
bahkan tanpa trauma yang terlihat, dalam situasi kebutuhan oral, anak-anak harus ditangani
bersamaan dengan tim medis multi disiplin, sebaiknya di rumah sakit yang memiliki pusat
perawatan hemofilia. Anak-anak dengan hemofilia A sedang dan ringan (1 sampai 5% dan 5
sampai 25% dari tingkat plasmatik normal) biasanya menunjukkan episode perdarahan yang
tidak terkendali akibat trauma atau pembedahan utama; pasien-pasien ini mungkin dirawat di
klinik gigi, bekerja sama dengan ahli hematologi. Dalam banyak kasus, hemofilia ringan mungkin
tidak didiagnosis sampai pasien berusia remaja, terutama bila pasien belum mengalami
pencabutan gigi, operasi besar, atau trauma selama masa kanak-kanak [19].
Saat memprogram perawatan gigi, penting bagi praktisi klinis untuk mengetahui waktu
paruh dari faktor pembekuan yang menglami kelainan. Sesi operasi harus secara bertahap
dilakukan beberapa hari berturur-turut, jika terapi penggantian gigi dilakukan [1,5,6]. Namun,
10-30% anak penderita hemofilia mengembangkan antibodi terhadap faktor VIII pasca terapi
penggantian gigi, yang menimbulkan kesulitan yang signifikan. [6,8,20]; Dalam kasus ini, sesuai
dengan rekomendasi ahli hematologi, masalah ini dapat diatasi dengan pemberian faktor
antihemophilic A [6].
Untuk prosedur invasif gigi, homeostasis lokal ditingkatkan dengan menggunakan agen
antifibrinolitik sebagai terapi adjuvant, sebagai tambahan atau pengganti terapi penggantian
gigi. Beberapa penulis [5, 6, 21, 22] telah menyarankan penggunaan asam traneksamat, baik
secara topikal maupun sistemik, untuk mengurangi komplikasi perdarahan setelah operasi gigi.
Secara topikal, obat ini dioleskan ke dalam soket gigi setelah dilakukan ekstraksi gigi, dan secara
sistemik, dosis 1g (atau 30mg / kg) diberikan sebelum operasi, oral, atau via infus. Di sisi lain,
desmopressin (analog vasopresin sintetis) juga berhasil digunakan sebagai infus intravena atau
semprotan intranasal, pada kasus hemofilia ringan / sedang, sebelum perawatan gigi; obat
vasoaktif ini telah menunjukkan peningkatan tingkat faktor VIII hingga 4,7 kali lipat dalam
plasma, cukup untuk memungkinkan pengelolaan oral yang aman [23].
Dokter gigi anak-anak memainkan peran penting karena dia mungkin yang pertama
mencurigai adanya diagnosis hemofilia pada anak-anak. Namun, skrining rutin untuk gangguan
hemostasis hampir tidak pernah dipertimbangkan dalam setting klinis, karena kebanyakan anak
yang melakukan perawatan gigi tidak mengalami episode pendarahan berlebihan sebelumnya;
Kemudian, seperti pada pasien kami, perdarahan yang tidak terkontrol selama atau setelah
operasi mulut mungkin merupakan temuan kebetulan yang dapat menjadi indikasi untuk
mencurigai adanya hemofilia [2].
Studi telah melaporkan bahwa prevalensi karies, baik pada gigi sulung dan permanen,
dan radang gusi lebih rendah pada anak-anak dengan hemofilia daripada populasi umum yang
sehat [10, 24, 25]. Menurut penelitian ini, hal ini mungkin disebabkan oleh fakta bahwa banyak
anak penderita hemofilia sejak usia dini, datang ke departemen perawatan gigi selama
kunjungan kontrol hematologi mereka dan menerima program pencegahan karies yang lebih
adekuat dan terus menerus daripada populasi umum. Selain itu, pasien dan orang tua mereka
lebih termotivasi untuk menjaga kebersihan mulut pasien lebih baik, berdasarkan kondisi medis
pasien. Selain itu, dilakuan pengobatan oral yang biasanya diberikan oleh staf dokter gigi yang
tepat, yang sangat familiar dengan hemofilia pada anak-anak, sebagai bagian integral dari
tinjauan medis [10, 24, 25]. Oleh karena itu, pengendalian plak gigi oleh profesional, edukasi
kebersihan mulut dan gizi, dan akses terhadap layanan kesehatan mulut khusus sangat penting
untuk memperbaiki kesehatan mulut anak-anak penderita hemofilia.
Konklusi
Dokter gigi anak-anak harus selalu memberikan perhatian khusus dan menyadari potensi
akan adanya risiko gangguan perdarahan pada pasiennya; hemofilia adalah kelainan pembekuan
darah yang paling umum terjadi di seluruh dunia dan merupakan tantangan serius selama
praktik klinis, karena perawatan gigi secara rutin dapat menghasilkan kondisi yang mengancam
jiwa. Pada anak yang telah terdiagnosis hemofilia, pemeriksaan skrining sangat diperlukan untuk
melihat adanya defisiensi faktor pembekuan darah, terutama pada mereka yang akan menjalani
prosedur invasif atau bedah oral. Selain itu, pengendalian plak gigi oleh profesional, edukasi
kebersihan mulut dan gizi, dan akses terhadap layanan kesehatan mulut khusus sangat penting
untuk memperbaiki kesehatan mulut anak-anak penderita hemofilia.
Referensi
[1] S. P. Shastry, R. Kaul, K. Baroudi, and D. Umar, “Hemophilia A: dental considerations and management,”
Journal of Interna- tional Society of Preventive & Community Dentistry, vol. 4, supplement 3, pp. S147–S152,
2014.
[2] A. Dhawan, S. Sandhu, T. Kaur, and S. Kapila, “Hemophilia A—an incidental finding in a patient with facial
trauma,” Indian Journal of Comprehensive Dental Care, vol. 1, no. 1, pp. 43–46, 2011.
[3] J. A. Smith, “Hemophilia: what the oral and maxillofacial surg- eon needs to know,” Oral and Maxillofacial
Surgery Clinics of North America, vol. 28, no. 4, pp. 481–489, 2016.
[4] R. Rayen, V. S. Hariharan, N. Elavazhagan, N. Kamalendran, and R. Varadarajan, “Dental management of
hemophiliac child under general anesthesia,” Journal of Indian Society of Pedodon- tics and Preventive Dentistry,
vol. 29, no. 1, pp. 74–79, 2011.
[5] N. Noor, A. Maxood, and R. Mumtaz, “Dental management of haemophilic pediatric patients,” Pakistan Oral
and Dental Jour- nal, vol. 32, no. 1, pp. 66–70, 2012.
[6] G. Go´mez-Moreno, A. Cutando-Soriano, C. Arana, and C. Scu- lly, “Hereditary blood coagulation disorders:
Management and dental treatment,” Journal of Dental Research, vol. 84, no. 11, pp.
978–985, 2005.
[7] A. Brewer and M. E. Correa, Guidelines for Dental of Patients with Inherited Bleeding Disorders, vol. 40, World
Federation of Hemophilia Dental Commitee, 2016.
[8] H. Y. El-Batawi, “Minimizing the risk of perioperative bleeding in a child with hemophilia A during dental
rehabilitation under general anesthesia: a case report,” International Journal of Clinical Pediatric Dentistry,
vol. 6, no. 3, pp. 217–222, 2013.
[9] P. A. Owren, “Parahaemophilia; haemorrhagic diathesis due to absence of a previously unknown clotting
factor,” The Lancet, vol. 249, no. 6449, pp. 446–448, 1947.
[10] N. B. Nagaveni, S. Arekal, P. Poornima, S. Hanagawady, and S.
Yadav, “Dental health in children with congenital bleeding dis- orders in and around Davangere: A casecontrol study,” Journal of Indian Society of Pedodontics and Preventive Dentistry, vol. 34, no. 1, pp. 76–81, 2016.
[11] C. A. Lee, “Hemophilia A and Hemophilia B,” Inherited Bleeding
Disorders in Women, pp. 34–41, 2009.
[12] H. Mansouritorghabeh, “Clinical and laboratory approaches to hemophilia A,” Iranian Journal of Medical
Sciences, vol. 40, no. 3, pp. 194–205, 2015.
[13] R. C. R. Ljung and K. Knobe, “How to manage invasive proce- dures in children with haemophilia,” British
Journal of Haema- tology, vol. 157, no. 5, pp. 519–528, 2012.
[14] E. Kru¨ ger and P. Worthington, “Treatment of delayed bleeding, and procedures for patients with
hemorragic diatheses (II),” Quintessence International, vol. 12, no. 3, pp. 263–268, 1981.
[15] M. Stubbs and J. Lloyd, “A protocol for the dental management of von Willebrand’s disease, haemophilia A
and haemophilia B,” Australian Dental Journal, vol. 46, no. 1, pp. 37–40, 2001.
[16] A. Gupta, J. B. Epstein, and R. J. Cabay, “Bleeding disorders of importance in dental care and related patient
management,” Journal of Canadian Dental Association, vol. 73, no. 1, pp. 77–83,
2007.
[17] J. A. M. Anderson, A. Brewer, D. Creagh et al., “Guidance on the dental management of patients with
haemophilia and con- genital bleeding disorders,” British Dental Journal, vol. 215, no.
10, pp. 497–504, 2013.
[18] A. L. Sonis and R. J. Musselman, “Oral bleeding in classic hemo- philia,” Oral Surgery, Oral Medicine, Oral
Pathology, vol. 53, no. 4, pp. 363–366, 1982.
[19] E. Alpikilic¸-Baskirt, H. Albayrak, G. Ak, A. Pinar-Erdem, E.
Sepet, and B. Zulfikar, “Dental and periodontal health in child- ren with hemophilia,” Journal of Coagulation
Disorders, vol. 1, no. 1, pp. 1–4, 2009.
[20] W. C. Berlocher and D. L. King, “Considerations in the dental management of the factor VIII-deficient child
with inhibitors,” Pediatric Dentistry, vol. 1, no. 3, pp. 188–191, 1979.
[21] N. Gersel-Pedersen, “Tranexamic acid in alveolar sockets in the prevention of alveolitis sicca dolorosa,”
International Journal of Oral Surgery, vol. 8, no. 6, pp. 421–429, 1979.
[22] M. J. Coetzee, “The use of topical crushed tranexamic acid tab- lets to control bleeding after dental surgery
and from skin ulcers in haemophilia,” Haemophilia, vol. 13, no. 4, pp. 443-444, 2007.
[23] A. M. Veirrou, B. De la Fuente, A. E. Pool, and L. W. Hoyer, “DDAVP (desmopressin) in the dental
management of patients with mild or moderate hemophilia and von Willebrand’s dis- ease,” Pediatric
Dentistry, vol. 7, no. 4, pp. 297–301, 1985.
[24] D. Boyd and M. Kinirons, “Dental caries experience of children with haemophilia in Northern Ireland,”
International Journal of Paediatric Dentistry, vol. 7, no. 3, pp. 149–153, 1997.
[25] H. Sonbol, M. Pelargidou, V. S. Lucas, M. J. Gelbier, C. Mason, and G. J. Roberts, “Dental health indices and
caries-related microflora in children with severe haemophilia,” Haemophilia, vol. 7, no. 5, pp. 468–474, 2001
Penanganan Gigi pada Anak yang Tidak Sengaja Terdiagnosis Hemofilia: Laporan
Kasus Klinis
1
1
1
Ricardo Martínez-Rider, Arturo Garrocho-Rangel, Raúl Márquez-Preciado,
2
1
1
María Victoria Bolaños-Carmona, Socorro Islas-Ruiz, and Amaury Pozos-Guillén
1 Pediatric Dentistry Postgraduate Program, Faculty of Dentistry, San Luis Potosi University, 78290 San
Luis Potos´ı, SLP, Mexico
2Facultad de Odontolog´ıa, Universidad de Granada, Campus Universitario de Cartuja,
18071 Granada, Spain
Correspondence should be addressed to Amaury Pozos-Guille´n;
[email protected]
Received 6 April 2017; Accepted 7 May 2017;
Published 28 May 2017
Academic Editor: Daniel
Torre´s-Lagares
Copyright © 2017 Ricardo Mart´ınez-Rider et al. This is an open access article distributed under the Creative
Commons Attribution
License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the
original work is properly cited.
Children with hemophilia (A or B) are at risk for bleeding episodes, which rank from mild mucosal/sof
tissues bleeding to life- threatening hemorrhages. This report describes the dental/medical management
provided to an 8.10-year-old patient suffering from uncontrolled bleeding after a surgical procedure to
expose both permanent upper central incisors, in which hemophilia was a pure incidental finding.
Additionally, diverse precautions to be considered during the dental clinical treatment of hemophilic
children are discussed.
Introduksi
Gangguan hemostasis diklasifikasikan sebagai defisiensi faktor koagulasi, kelainan trombosit,
kelainan vaskular, dan kelainan fibrinolitik[1]. Hemofilia termasuk dalam kelompok pertama
penyakit ini, secara klinis ditandai dengan waktu pembekuan yang memanjang dan perdarahan
yang berelebihan ke dalam mukosa, jaringan lunak, otot, dan bantalan sendi[1, 2]; perdarahan
sendi atau hemarthrosis dapat menyebabkan arthropati[3]. Ini berkaitan dengan angka
kematian dan morbiditas dan banyaknya dampak pada kesehatan secara keseluruhan [3-5].
Pada hemofilia, beberapa faktor pembekuan ini tidak normal, jumlahnya atau strukturnya [6].
Akibatnya, kaskade pembekuan darah bisa jadi terganggu, sehingga terjadi waktu pendarahan
yang meningkat secara signifikan, dibuktikan terutama oleh proses pengaktifan tromboplastin
yang memanjang (aPTT) [5, 7].
Hemofilia adalah penyakit X-linked kromosom, yang seumur hidup akan mengalami gangguan
pendarahan yang memanjang, dengan frekuensi 1 dari 5.000-30.000 kelahiran[3, 8]. Penyakit ini
telah dikelompokkan dalam tiga subtipe: A, mewakili 80-90% dari total kasus (atau 1: 5000
kelahiran), di mana perempuan adalah pembawa, laki-laki terpengaruh saja, dan transmisi dari
laki-laki ke laki-laki tidak terjadi; B (Penyakit natal), yang jauh lebih jarang (1:30.000 kelahiran);
dan C (sindrom Rosenthal), juga sangat jarang [3, 8]. Selain itu, jenis keempat hemofilia diajukan
oleh Dokter Norwegia Owren pada tahun 1947 [9], penyakit Owren atau parahemophilia,
disebabkan oleh kekurangan faktor V, dengan kejadian 1 kasus per 1 juta anak-anak [1, 10]. Tipe
a dan b Secara klinis tidak dapat dibedakan [3] dan disebabkan oleh kekurangan dari mekanisme
koagulasi faktor VIII (atau antihemophilic Faktor) dan IX (atau komponen tromboplastin plasma),
subtipe C hasil dari kekurangan faktor XI [2, 8]. Tidak ada preferensi ras atau geografis tertentu
untuk penyakit ini. Walaupun diturunkan dari orang tua ke anak-anaknya, kelainan ini tidak
menunjukkan keturunan keluarga; sekitar 1/3 kasus disebabkan oleh spontan atau mutasi
sporadis [11, 12]. Prognosis anak-anak yang terkena dampak tergantung pada tingkat
ketidakmampuan mereka, kehadiran antibodi melawan faktor VIII, dan adanya hepatitis atau
penyakit hati lainnya, atau HIV/AIDS [6].
Perawatan kesehatan mulut anak, bahkan prosedur invasif, bisa jadi dilakukan dengan aman di
klinik gigi, asalkan melakukan perhitungan dan tindakan pencegahan dengan benar [6, 7, 9, 13].
Tujuan laporan ini adalah untuk mendeskripsikan dan mendiskusikan tindakan diagnostik dan
terapeutik yang diberikan bagi pasien anak yang menderita trauma kraniofasial kecil, dimana
hemofilia adalah penemuan insidental murni.
Case Report
Seorang anak laki-laki berusia 8,10 tahun tanpa riwayat pendarahan yang signifikan dihadirkan
bersama orang tuanya ke Klinik Kedokteran Gigi Anak Pascasarjana mengeluhkan kurangnya
erupsi kedua insisivus sentral atas permanen. Orang tua memanifestasikan status kesehatan
umum anak mereka baik dan belum pernah dilaporkan episode perdarahan yang signifikan
sebelumnya (misalnya, dari gingiva selama menyikat gigi), gangguan medis (terutama
perdarahan diatesis), atau paparan intervensi bedah. Pada pemeriksaan oral, kedua gigi
incicivus itu teraba dan ditutup dengan fibrosa jaringan gingiva, tidak berhubungan dengan
pendarahan sebelumnya (Gambar 1).
Persetujuan informed consent diperoleh dari orang tua sebelum dilakukan perawatan.
Diputuskan untuk melakukan vestibular Insisi kuadrat atas gingiva dengan reposisi apikal flap
untuk mengekspos incisal ketiga dari kedua mahkota incicivus. Prosedur pembedahan dilakukan
dengan anestesi lokal, dengan menggunakan sistem irigasi air irisan laser tangan (Waterlase
YSGG ?, Biolase Technology, Inc., Irving, CA, USA) dan jahitan di kedua sisi flap (Gambar 2).
Pasien dipulangkan tanpa komplikasi lokal atau sistemik yang jelas dan dengan instruksi
kebersihan dan makan pasca operasi.
Tiga hari kemudian pasien kembali ke klinik perdarahan gingiva banyak, sulit dikendalikan
dengan aplikasi tekanan dari luar menggunakan kasa basah (Gambar 3). Setelah berkonsultasi
dengan Pediatric Hematologist dan karena tidak ada riwayat pendarahan spontan atau kejadian
hemoragik lainnya, tes darah rutin laboratorium untuk waktu pembekuan darah dilakukan.
Hasilnya ada di dalam batas normal, kecuali untuk aPTT, yang dipertimbangkan sedikit lebih
rendah. Kemudian, luka itu dijahit ulang dan ditutup dengan Gelfoam dengan bidai bedah.
Pasien dipantau dalam jarak dekat dengan pendekatan ambulatori. Setelah 2 hari, pendarahan
berlanjut (Gambar 4) dan anak tampak pucat dan lemah. Tes laboratorium baru spesifik,
termasuk kuantifikasi Dari faktor VIII dan IX dan Von Willebrand dilakukan. Faktor gumpalan VIII
memanifestasikan defisit 6% terhadap tingkat plasma normal; menurut informasi ini, anak
didiagnosis menderita hemofilia A ringan. Untuk mengontrol pendarahan, pasien diinfus dengan
asam treneksamat (250mg), vitamin K (5mg), dan normal saline selama 8 jam; setelah waktu ini,
pendarahan akhirnya berhenti, dan pasien dipulangkan. Kunjungan kontrol yang ketat telah
diprogram. Pada pemeriksaan akhir, 10 hari setelah kejadian tersebut, anak tersebut tidak
menunjukkan episode perdarahan yang tidak biasa (Gambar 5) atau komplikasi oral / sistemik
lainnya.
Diskusi
Sebagian besar pedoman untuk mengelola hemofilia dan gangguan perdarahan lainnya
telah dikembangkan berdasarkan pengalaman pada orang dewasa [3, 6, 7, 13-17]. Saat ini, tidak
ada protokol standar universal yang tersedia untuk anak-anak yang terkena dampak, untuk
memastikan perawatan yang aman dalam setting klinis [8,12].
Pada anak-anak penderita hemofilia, bagian rongga mulut yang memiliki vaskularisasi
tinggi sering terjadi episode perdarahan. Tempat perdarahan yang paling umum adalah frenum
bibir dan lidah, setelah trauma yang diinduksi oleh prosedur perawatan gigi [7, 10, 18].
Perdarahan spontan gingiva juga sering terjadi, karena rangsangan ringan seperti menyikat gigi,
abrasi makanan atau infeksi [19]. Ini terjadi karena di daerah mulut terdapat sejumlah besar
kapiler yang membesar di dekat permukaan. Oleh karena itu, kecenderungan perdarahan lebih
tinggi [19], terutama saat anak tersebut meningkatkan aktivitas fisik atau di bawah tekanan
emosional yang terkait dengan perawatan gigi [6].
Hemofilia A juga diklasifikasikan dalam kaitannya dengan tingkat keparahannya sebagai
berat, sedang, dan ringan [2, 4]. Pada kasus yang berat, bila ada kurang dari 1% faktor VIII
plasma normal, yaitu 50 to100IU / dL, pasien cenderung mengalami perdarahan spontan dalam
kasus laserasi mulut, selama masa pertumbuhan gigi permanen atau lepasnya gigi sulung dan
bahkan tanpa trauma yang terlihat, dalam situasi kebutuhan oral, anak-anak harus ditangani
bersamaan dengan tim medis multi disiplin, sebaiknya di rumah sakit yang memiliki pusat
perawatan hemofilia. Anak-anak dengan hemofilia A sedang dan ringan (1 sampai 5% dan 5
sampai 25% dari tingkat plasmatik normal) biasanya menunjukkan episode perdarahan yang
tidak terkendali akibat trauma atau pembedahan utama; pasien-pasien ini mungkin dirawat di
klinik gigi, bekerja sama dengan ahli hematologi. Dalam banyak kasus, hemofilia ringan mungkin
tidak didiagnosis sampai pasien berusia remaja, terutama bila pasien belum mengalami
pencabutan gigi, operasi besar, atau trauma selama masa kanak-kanak [19].
Saat memprogram perawatan gigi, penting bagi praktisi klinis untuk mengetahui waktu
paruh dari faktor pembekuan yang menglami kelainan. Sesi operasi harus secara bertahap
dilakukan beberapa hari berturur-turut, jika terapi penggantian gigi dilakukan [1,5,6]. Namun,
10-30% anak penderita hemofilia mengembangkan antibodi terhadap faktor VIII pasca terapi
penggantian gigi, yang menimbulkan kesulitan yang signifikan. [6,8,20]; Dalam kasus ini, sesuai
dengan rekomendasi ahli hematologi, masalah ini dapat diatasi dengan pemberian faktor
antihemophilic A [6].
Untuk prosedur invasif gigi, homeostasis lokal ditingkatkan dengan menggunakan agen
antifibrinolitik sebagai terapi adjuvant, sebagai tambahan atau pengganti terapi penggantian
gigi. Beberapa penulis [5, 6, 21, 22] telah menyarankan penggunaan asam traneksamat, baik
secara topikal maupun sistemik, untuk mengurangi komplikasi perdarahan setelah operasi gigi.
Secara topikal, obat ini dioleskan ke dalam soket gigi setelah dilakukan ekstraksi gigi, dan secara
sistemik, dosis 1g (atau 30mg / kg) diberikan sebelum operasi, oral, atau via infus. Di sisi lain,
desmopressin (analog vasopresin sintetis) juga berhasil digunakan sebagai infus intravena atau
semprotan intranasal, pada kasus hemofilia ringan / sedang, sebelum perawatan gigi; obat
vasoaktif ini telah menunjukkan peningkatan tingkat faktor VIII hingga 4,7 kali lipat dalam
plasma, cukup untuk memungkinkan pengelolaan oral yang aman [23].
Dokter gigi anak-anak memainkan peran penting karena dia mungkin yang pertama
mencurigai adanya diagnosis hemofilia pada anak-anak. Namun, skrining rutin untuk gangguan
hemostasis hampir tidak pernah dipertimbangkan dalam setting klinis, karena kebanyakan anak
yang melakukan perawatan gigi tidak mengalami episode pendarahan berlebihan sebelumnya;
Kemudian, seperti pada pasien kami, perdarahan yang tidak terkontrol selama atau setelah
operasi mulut mungkin merupakan temuan kebetulan yang dapat menjadi indikasi untuk
mencurigai adanya hemofilia [2].
Studi telah melaporkan bahwa prevalensi karies, baik pada gigi sulung dan permanen,
dan radang gusi lebih rendah pada anak-anak dengan hemofilia daripada populasi umum yang
sehat [10, 24, 25]. Menurut penelitian ini, hal ini mungkin disebabkan oleh fakta bahwa banyak
anak penderita hemofilia sejak usia dini, datang ke departemen perawatan gigi selama
kunjungan kontrol hematologi mereka dan menerima program pencegahan karies yang lebih
adekuat dan terus menerus daripada populasi umum. Selain itu, pasien dan orang tua mereka
lebih termotivasi untuk menjaga kebersihan mulut pasien lebih baik, berdasarkan kondisi medis
pasien. Selain itu, dilakuan pengobatan oral yang biasanya diberikan oleh staf dokter gigi yang
tepat, yang sangat familiar dengan hemofilia pada anak-anak, sebagai bagian integral dari
tinjauan medis [10, 24, 25]. Oleh karena itu, pengendalian plak gigi oleh profesional, edukasi
kebersihan mulut dan gizi, dan akses terhadap layanan kesehatan mulut khusus sangat penting
untuk memperbaiki kesehatan mulut anak-anak penderita hemofilia.
Konklusi
Dokter gigi anak-anak harus selalu memberikan perhatian khusus dan menyadari potensi
akan adanya risiko gangguan perdarahan pada pasiennya; hemofilia adalah kelainan pembekuan
darah yang paling umum terjadi di seluruh dunia dan merupakan tantangan serius selama
praktik klinis, karena perawatan gigi secara rutin dapat menghasilkan kondisi yang mengancam
jiwa. Pada anak yang telah terdiagnosis hemofilia, pemeriksaan skrining sangat diperlukan untuk
melihat adanya defisiensi faktor pembekuan darah, terutama pada mereka yang akan menjalani
prosedur invasif atau bedah oral. Selain itu, pengendalian plak gigi oleh profesional, edukasi
kebersihan mulut dan gizi, dan akses terhadap layanan kesehatan mulut khusus sangat penting
untuk memperbaiki kesehatan mulut anak-anak penderita hemofilia.
Referensi
[1] S. P. Shastry, R. Kaul, K. Baroudi, and D. Umar, “Hemophilia A: dental considerations and management,”
Journal of Interna- tional Society of Preventive & Community Dentistry, vol. 4, supplement 3, pp. S147–S152,
2014.
[2] A. Dhawan, S. Sandhu, T. Kaur, and S. Kapila, “Hemophilia A—an incidental finding in a patient with facial
trauma,” Indian Journal of Comprehensive Dental Care, vol. 1, no. 1, pp. 43–46, 2011.
[3] J. A. Smith, “Hemophilia: what the oral and maxillofacial surg- eon needs to know,” Oral and Maxillofacial
Surgery Clinics of North America, vol. 28, no. 4, pp. 481–489, 2016.
[4] R. Rayen, V. S. Hariharan, N. Elavazhagan, N. Kamalendran, and R. Varadarajan, “Dental management of
hemophiliac child under general anesthesia,” Journal of Indian Society of Pedodon- tics and Preventive Dentistry,
vol. 29, no. 1, pp. 74–79, 2011.
[5] N. Noor, A. Maxood, and R. Mumtaz, “Dental management of haemophilic pediatric patients,” Pakistan Oral
and Dental Jour- nal, vol. 32, no. 1, pp. 66–70, 2012.
[6] G. Go´mez-Moreno, A. Cutando-Soriano, C. Arana, and C. Scu- lly, “Hereditary blood coagulation disorders:
Management and dental treatment,” Journal of Dental Research, vol. 84, no. 11, pp.
978–985, 2005.
[7] A. Brewer and M. E. Correa, Guidelines for Dental of Patients with Inherited Bleeding Disorders, vol. 40, World
Federation of Hemophilia Dental Commitee, 2016.
[8] H. Y. El-Batawi, “Minimizing the risk of perioperative bleeding in a child with hemophilia A during dental
rehabilitation under general anesthesia: a case report,” International Journal of Clinical Pediatric Dentistry,
vol. 6, no. 3, pp. 217–222, 2013.
[9] P. A. Owren, “Parahaemophilia; haemorrhagic diathesis due to absence of a previously unknown clotting
factor,” The Lancet, vol. 249, no. 6449, pp. 446–448, 1947.
[10] N. B. Nagaveni, S. Arekal, P. Poornima, S. Hanagawady, and S.
Yadav, “Dental health in children with congenital bleeding dis- orders in and around Davangere: A casecontrol study,” Journal of Indian Society of Pedodontics and Preventive Dentistry, vol. 34, no. 1, pp. 76–81, 2016.
[11] C. A. Lee, “Hemophilia A and Hemophilia B,” Inherited Bleeding
Disorders in Women, pp. 34–41, 2009.
[12] H. Mansouritorghabeh, “Clinical and laboratory approaches to hemophilia A,” Iranian Journal of Medical
Sciences, vol. 40, no. 3, pp. 194–205, 2015.
[13] R. C. R. Ljung and K. Knobe, “How to manage invasive proce- dures in children with haemophilia,” British
Journal of Haema- tology, vol. 157, no. 5, pp. 519–528, 2012.
[14] E. Kru¨ ger and P. Worthington, “Treatment of delayed bleeding, and procedures for patients with
hemorragic diatheses (II),” Quintessence International, vol. 12, no. 3, pp. 263–268, 1981.
[15] M. Stubbs and J. Lloyd, “A protocol for the dental management of von Willebrand’s disease, haemophilia A
and haemophilia B,” Australian Dental Journal, vol. 46, no. 1, pp. 37–40, 2001.
[16] A. Gupta, J. B. Epstein, and R. J. Cabay, “Bleeding disorders of importance in dental care and related patient
management,” Journal of Canadian Dental Association, vol. 73, no. 1, pp. 77–83,
2007.
[17] J. A. M. Anderson, A. Brewer, D. Creagh et al., “Guidance on the dental management of patients with
haemophilia and con- genital bleeding disorders,” British Dental Journal, vol. 215, no.
10, pp. 497–504, 2013.
[18] A. L. Sonis and R. J. Musselman, “Oral bleeding in classic hemo- philia,” Oral Surgery, Oral Medicine, Oral
Pathology, vol. 53, no. 4, pp. 363–366, 1982.
[19] E. Alpikilic¸-Baskirt, H. Albayrak, G. Ak, A. Pinar-Erdem, E.
Sepet, and B. Zulfikar, “Dental and periodontal health in child- ren with hemophilia,” Journal of Coagulation
Disorders, vol. 1, no. 1, pp. 1–4, 2009.
[20] W. C. Berlocher and D. L. King, “Considerations in the dental management of the factor VIII-deficient child
with inhibitors,” Pediatric Dentistry, vol. 1, no. 3, pp. 188–191, 1979.
[21] N. Gersel-Pedersen, “Tranexamic acid in alveolar sockets in the prevention of alveolitis sicca dolorosa,”
International Journal of Oral Surgery, vol. 8, no. 6, pp. 421–429, 1979.
[22] M. J. Coetzee, “The use of topical crushed tranexamic acid tab- lets to control bleeding after dental surgery
and from skin ulcers in haemophilia,” Haemophilia, vol. 13, no. 4, pp. 443-444, 2007.
[23] A. M. Veirrou, B. De la Fuente, A. E. Pool, and L. W. Hoyer, “DDAVP (desmopressin) in the dental
management of patients with mild or moderate hemophilia and von Willebrand’s dis- ease,” Pediatric
Dentistry, vol. 7, no. 4, pp. 297–301, 1985.
[24] D. Boyd and M. Kinirons, “Dental caries experience of children with haemophilia in Northern Ireland,”
International Journal of Paediatric Dentistry, vol. 7, no. 3, pp. 149–153, 1997.
[25] H. Sonbol, M. Pelargidou, V. S. Lucas, M. J. Gelbier, C. Mason, and G. J. Roberts, “Dental health indices and
caries-related microflora in children with severe haemophilia,” Haemophilia, vol. 7, no. 5, pp. 468–474, 2001