2 0 0 2 digit iz e d by USU digit a l libr a r y
5
At a p ve n t r ik e l I V
Berj alan kearah dorsal m enuj u resesus dorsalis m edial dan lat eral. At ap bagian at as dibent uk oleh pedunculus superior dan velum m edullary superior. At ap
bagian at as dibent uk oleh pedunculus superior dan velum m edullary superior. At ap bagian inferior t erdiri dari lapisan t ipis, t anpa j aringan saraf, dibent uk oleh
ependym a vent rikular dan pia m et er dri t ela chroidea, yang m enyelim ut i darah dorsal. Lapisan ini t erganggu dengan adanya apert ura m edian inferior yang
m enghubungkan vent rikel dengan ruang subarakhnoid. Tela choroidea vent rikel I V m erupakan lapisan pia m et er rangkap 2, t erlet ak diant ara serebelum danat ap
vent rikel bagian inferior. Lapisan dorsalnya, m elapisi inferior verm is, danm encapai nodules. I ni m enunj ukkan bahw a dibagian vent ro inferior m engadakan kont ak
langsung dengan ependym . Dalam t ela choroidea, pinggir vaskular m em bent uk pleksus choroideus berhubungan dgnependym a,sam pai dia m encapai bagian
inferolat eral lant ai vent rikel yang disebut t aenia. Sepasang t aenea m elanj ut kan diri ke obex, yang t um pang t indih dengan vent rikel inferior angle, dan dilapisi oleh
ependym a di kedua perm ukaannya. Pada bagian caudal at ap t erdapat 3 buah lubang apert ura , apert ura vent rikel dengan ruang subarakhnoid.
Fossa r h om boid
Lant ai rhom bik dari vent rikel I V dibent uk oleh perm ukaan dorsal pons danset engah m edula bagian at au yang t erbuka. Bagian ini dilapisi oleh subst ansia
grisea yang berlanj ut dengan dinding m edula dancanalis sent ralis spinalis. Superfisial t erhadap lapisan ini ada lapisan t ipis neuroglia dilapisi ependym a.
TUM OR VEN TRI KEL Dibagi at as:
1. t um or yang berasal dari dinding vent rikel 2. t um or yang berasal dari pleksus khoroideus dan t ela khoroidea
3. t um or berasal dari sisa sel em brionik 4. t um or dari j aringan lain
A. Be r a sa l da r i din din g ve n t r ik e l
1 . Epe n dym om a
Ependym om a berasal dari ependym a yang m elapisi dinding vent rikel. Ependym om a ini hanya m erupakan 5 dari seluruh gliom a int rakranial.
Tum or lebih sering t erj adi pada pria dibanding w anit a, dengan perbandingan 3: 2. puncak t ert inggi t erj adi pada um ur 5 t ahun dan 34 t ahun. 30- 40
m erupakan suprat ent orial, t erut am a t erj adi pada usia dew asa, 60- 70 m erupakan infrat ent orial 25 t erj adi pada dew asa dan 75 t erj adi pada
anak- anak. Ependym om a ini dibedakan at as 2 t ype yait u ependym om a t ypical int rakranial at au int raspinal berasal dari ependym al yang m elapisi
sist im vent rikel at au sisa dari canalis sent ralis dalam m edula spinalis danependym om a m yxopapiler t erdapat pada conus m edularis dan fillum
t erm inale . 70 ependym om a int rakranial berasal dari dinding vent rikel I V, t erut am a dari bagian kaudal dan dari dinding resesus lat eralis.
Sebagian besar ependym om a int rakranial t erut am a m enyerang anak- anak, ependym om a infrat ent orial t ersering t erj adi pada dekade pert am a,
sedangkan bagian t erbesar dari ependym om a int raspinal t erdapat pada dew asa. Tum or ini t um buh lam bat , dan hanya sedikit m enginvasi j aringan
sekit ar. Pada int rakranial, t um or ini t um buh cepat kedalam vent rikel
2 0 0 2 digit iz e d by USU digit a l libr a r y
6
sebagai m asa eksofit ik, t api hanya t um buh sedikit kedlam j aringan parenchim .
Ependym om a di vent rikel I I I biasanya m enim bulkan gej ala bila sudah t erj adi kom presi pada j aringan sekit ar dan penyum bat an pada sist em
vent rikel. Ependym om a pada vent rikel I V selain t erj adi penyum bat an pada vent rikel I V dan aquaduct us, t um or ini dapat m enekan st rukt ur serebelum
m isalnya verm is inferior. Tum or ini ham pir selalu berbent uk solit er. Secara m akroskopis sering
t erlihat berbat as t egas, bergranular, keabuan, j arang t erj adi nekrosis dan perdarahan. Tum or di vent rikel I I I t erlihat m enonj ol ke dalam vent rikel dan
m enekan st rut ur disekit arnya. Secara m ikroskopis t erlihat saluran dengan lum en sent ral yang bundar at au elongasi disekelilingnya t erdapat sel t um or
colum nar yang t ersusun konsent ris. I nt inya t erlet ak didasar. Dapat pula t erbent uk perivaskular pseudoroset t es, yang sering kali m erupakan sat u-
sat unya pegangan diagnosa ependym om a. Pada 15 kasus dit em ukan adanya fokus kalsifikasi. Adanya gam baran kalsifikasi pada vent rikel I V
m erupakan diagnost ik yang sangat m am bant u. Tidak j arang dit em ukan adanya bent uk gliom a cam puran. Bent uk ini disebut
m alignant ependym om a. Pada CT scan t erlihat isodens at au relat if hipodens t erhadap j aringan ot ak. Sering t erlihat gam baran lusensi yang m enunj ukkan
adnya kist a at au nekrosis. 50 kasus m engalam i kalsifikasi, edem a disekit arnya kecil. Dengan kont ras t erlihat enhancem en yang iregular.
Terapi pilihan adalah operat if disert ai iradiasi. Ependym om a ini relat if radiosensit if. Pem berian khem ot erapi dilakukan pada kasus kekam buhan. 5
t ahun survival rat e pada pasen dengan operasi dan radiot erapi adalah 49- 83 pada dew asa, dan 29 pada usia dibaw ah 18 t ahun.
2 . Su be pe n dym om a
Berasal dari lapisan subependim al vent rikel lat eral dan vent rikel. Pada pasen yang m enim bulkan gej ala, 84 nya t erdapat pada usia dew asa 71
usia dew asa ini t erj adi pada um ur ant area 30- 50 t ahun, 70- 80 kasus t erj adi pada laki- laki Tum or ini t um buh lam bat , lebih bersifat kom presif
daripada infilt rat if kedalam j aringan parenchim , biasanya t um buh kedalam vent rikel.
24 t um or ini berasal dari dinding lat eral vent rikel, 6 dari sept um pellucidum , 76 dari dinding vent rikel I V. Secara hist ologis j inak, berlobus,
t idak berkapsul t api berbat as t egas darin j aringan ot ak sekit arnya. Secara m ikroskopis nukleus m enunj ukkan gam baran peralihan ant ara ast rocyt om a
dan ependym om a. Sering t erj adi kalsifikasi. Pada 50 kasus t um buhnya sangat lam bat sehingga t et ap t idak m enim bulkan gej ala. Pada yang
sim t om at is, gej ala m enonj ol kedalam rongga vent rikel. Pada yang sim pt om at is, gej ala berupa m anifest asi peninggian t ekanan int rakranial
karena hidrosefalus obst rukt if. CT scan non kont ras m asa isodens at au agak hiperdens. Dengan kont ras
m asa enham cem ent nya hom ogen, t et api t idak int ense. Tum or yang besar diam et er 4- 5 cm sering m enunj ukkan pem bent ukan kist a, kalsifikasi fokal
dan perdarahan yang berhubungan dengan degenerasi pem buluh dara Terapi dengan operat if dilanj ut kan iradiasi. Prognosa um um ny abiak.
3 . Ast r ocyt om a
Merupakan t um or glial t ersering di vent rikel I I I . gej ala klinisnya bervariasi. Dulu unt uk m endiagnosa ast rocyt om a didaerah ini sulit , t et api dengan
adanya CT scan dan MRI diagnosa lebih cepat diket ahui.
2 0 0 2 digit iz e d by USU digit a l libr a r y
7
Juvenile pilocyt ic ast rosit om a m erupakan bent uk t ersering yang m engisi vent rikel I I I dan m elibat kan st rukt ur disekit arnya. Ast rocyt om a ini t ersering
t erlihat dalam serebelum . Tersering berasal dari dasar vent rikel I I I dan sering m enekan st rukt ur j aringan disekit arnya.
Makroskopis sepert i karet busa, w arna beragam dari abu- abu ke m erah m uda. Mikroskopis m enunj ukkan pola bifasik dengan zona polisit ik yang
kom pak, sering disekit ar pem buluh darah, berseling dengan area ast rosit ik prot oplasm ik yang longgar.
Ast rsit om a fibriler, dapat berasal dari st rukt ur dim ana saj a yang berhubungan dgnve I I I . m erupakan t um or yang infilt rat if, w alaupun dapat
berbent uk suat u m asa. Tersering berbent uk solid, t et api dapat pula m em bent uk kist a. Sering t im bul sebagai lesi.
4 . M e du loba st om a
Meduloblast om a m erupakan t um or ganas sel neuropit elial yang t erj adi pada serebelum . I nsidennya m erupakan 4 dari seluruh t um or int rakranial.
Banyak m engenai anak- anak, lebig dari set engah kasus t erj adi pada dekade pert am a kehidupan. 30 kasus pert am a kali dit em ukan pada um ur lebih
dari 16 t ahun. Jarang t erj adi pada usia lebih dari 48 t ahun. Perbandingan laki- laki dengan w anit a 2: 1. Bent uk yang klasik m erupakan t um or digaris
t engah, m engenai verm is dan sering m eluas kedalam vent rikel I V. Perluasan kearah superior kedalam aquaduct us dan kelat eral kedalam
sist erna serebelopont in angle sering m enim bulkan hidrosefalus obst rukt if. Secara m akroskopis bent uknya halus, berbat as t egas, w arnanya bervariasi
dari abu- abu ke m erah m uda. Secara m ikroskopis m erupakan neoplasm a dengan akt ifit as seluler yang t inggi. I nt inya hiperkrom asi, relat if uniform ,
bulat lonj ong at au berbent uk w ort el. Penyebarannya dapat m elalui berm acam cara. Tersring adalah dengan m enem bus subpila, dem ikian j uga
infilt rasinya ke ruang subarakhnoid danpenyebaran m elalui cairan serebrospinal. Gej ala klinis yang m enonj ol adalah adanya t anda- t anda
hidrosefalus. Biasanya dari saat gej ala aw al sam pai t erdiagnosa t um or m em akan w akt u kurang dari 6 bulan. CT scan t erlihat m asa hiperdens
besar, bulat berbat as t egas. Sering t erj adi daerah berbat as t idak t egas dengan densit as rendah dit epinya m enunj ukkan edem a. Dengan kont ras
t erlihat m asa t erang dengan enhancem en uniform . Perluasant um or digaris t engah t erlihat m engisi vent rikel I V.
Terapi m eliput i operasai pengangkat an sebanyak m ungkin, diikut i dgnt erapi radiasi kedaerah penyakit prim er. Khem ot erapi hanya unt uk kasus
ekkam buhan. Prognosanya kebanyakan dit ent ukan oleh um ur, luasnya pengangkat an t um or, penyebaran t um or preoperat if, t rapi radiasi yang
cukup. Tum or yang kam buh biasanya resist en t erhadap pengobat an
B. Be r a sa l da r i ple k su s da n t e la ch or oide a
