Pemer iksaan Audiometr i Pemer iksaan Timpanometri
4
mekanik, per darahan intr akranial post-natal, paparan obat ototoksik, pr oses infeksi mumps dan meningitis,
gangguan imun sindr om Guillain-Barre, polineur opati pada diabetes mellitus, ser ta tr auma kepala.
1-4,19,20
Namun sekitar 50 kasus neur opati auditori tidak diketahui etiologinya.
2,19
Lotfi dan Mehrkian 2007 mendapatkan sebanyak 73 pasien dengan neur opati auditori memiliki
r iwayat keluarga dengan gangguan pendengaran yang mengarah pada neur opati auditori dan 62 memiliki
faktor risiko
seperti anoksia,
hiper bilir ubinemia, meningitis, dan paparan obat ototoksik. Madden dkk
2002 menemukan dar i 22 pasien dengan neur opati auditor i,
sebanyak 11
50 memiliki
r iwayat hiperbilir ubinemia, 10 45 dengan riw ayat pr ematur , 9
41 dengan papar an obat ototoksik, 8 36 dengan penur unan pendengaran pada keluar ga, 8 36 dengan
r iwayat penggunaan ventilator mekanik, dan 2 9 dengan cer ebr al palsy.
19
Dari skrining dengan OAE yang dilakukan oleh
Dow ley dkk 2009 pada 40.050 bayi, didapatkan sebanyak 30 bayi menderita tuli sensorineural, dan 12
40 bayi termasuk ke dalam neur opati auditori. Semua bayi dengan neuropati auditor i ini dir awat di neonat al
int ensive car e unit
NICU dan sebanyak 10 83 menggunakan ventilator selama lebih dari lima har i, 9
75 ter papar gentamisin, 8 67 mender ita sepsis, 7 58 dengan kelahiran prematur dan 4 33
menderita hiper bilir ubinemia.
8
Patofisiologi
Pada aw alnya, neur opati auditor i dijelaskan sebagai suatu kelainan tunggal yang ditandai dengan
adanya gangguan pada ner vus koklearis dengan sel r ambut luar yang masih normal. Namun kelainan ini
ter nyata mer upakan suatu spektrum yang mempengar uhi ber bagai jaras auditor i dimulai dar i sel rambut dalam,
sinaps antara sel rambut dalam dan ner vus koklearis, hingga ner vus koklear is itu sendir i.
1,5,19,21
Gambaran klinis dengan var iasi yang luas pada neur opati auditor i
kemungkinan disebabkan oleh perbedaan lokasi lesi dan penyebab
yang mendasari.
19
Neur opati auditor i
mempengar uhi aktivitas sinkr onisasi normal jar as auditor i, tanpa mempengar uhi fungsi amplifikasi sel
r ambut luar .
22
Neur opati auditor i disebabkan oleh r usaknya pelepasan transmiter secara ber samaan dari vesikel yang
ber lekatan pada sinaps sel r ambut dalam yang menghasilkan gangguan pada saraf afer en.
Gangguan pada ner vus koklear is dapat muncul akibat demielinasi
yang menurunkan potensial aksi dan menghambat ar us listrik, atau penyakit aksonal pr imer dengan hilangnya
serabut saraf dan potensial aksi yang kecil. Kedua gangguan ini mempengar uhi potensial aksi dari serabut
saraf ter panjang karena degenerasi sepanjang serabut saraf dan saraf-saraf ini member ikan suplai pada apeks
koklea yang diduga menyebabkan gangguan pada frekuensi r endah.
6
Defisiensi ner vus koklearis dapat ter jadi akibat kegagalan perkembangan baik secara
par sial hipoplasia dan komplit aplasia atau agenesis.
21
Sel rambut dalam secara khusus sensitif ter hadap hipoksia dibandingkan sel r ambut luar, dan juga
ter hadap beberapa zat toksik seper ti karbopentin dan gentamisin. Ker usakan sinaps dapat menimbulkan
gangguan pada saturasi respon, sebagai contoh, suatu stimulus yang diberikan 3-11 kali dalam satu detik dapat
dideteksi secara lengkap, tetapi tidak demikian pada stimulus yang diberikan sebanyak 20 kali dalam satu
detik.
8
Diagnosis Anamnesis
Pasien dengan neur opati auditor i sering mengeluhkan mereka dapat mendengar suar a, tetapi
tidak dapat memahami per cakapan.
3,22
Kurangnya pengenalan ter hadap bahasa ini diakibatkan oleh
gangguan yang
berat pada
kemampuan pr oses
diskr iminasi di regio tempor al.
22
Pada neur opati auditor i ter dapat penur unan pada kemampuan per sepsi bicara yang tidak sesuai
dengan derajat tuli. Beberapa pasien tidak mengalami kesulitan dalam berkomunikasi, sementar a yang lain tuli
secara fungsional. Pasien biasanya mengalami kesulitan dalam mendengar pada keadaan bising.
1
Pemer iksaan Diagnostik Evaluasi yang kompr ehensif diper lukan dalam
mendiagnosis neur opati auditori yang melibatkan ber bagai
bidang diantar anya
audiologi, radiologi,
pediatrik dan neur opediatrik, ser ta genetik.
1
Pemeriksaan audiologi yang direkomendasikan untuk neur opati auditori adalah audiometri dengan
audiometri nada mur ni atau behavior al audiomet r y visual
r einfor cement audiomet r y
VRA, behavior al
obser vat ional audiomet r y BOA, audiometr i bermain,
acoust ic immit ance
meliputi timpanometr i
dan pemer iksaan refleks akustik, ot oacoust ic emmission
OAE, br ainst em evoked r esponse audiomet r y BERA, elektr okokleografi EcochG dan pemer iksaan per sepsi
bicar a.
1,2