20
BAB 3 GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGIS RIKET RESISTAN-
VITAMIN D HIPOPOSPATEMIK
3.1 Gambaran Klinis
Riket resistan-vitamin D hipopospatemik atau X-linked hypophosphataemia XLH selalu mempunyai karakteristik dengan adanya pertumbuhan yang terlambat
retardasi, penyakit tulang osteomalasia dan hipopospatemia.
1
Pada kasus-kasus yang sporadis sering dideteksi awal dengan kelainan bentuk tulang atau kelainan gaya
berjalan. Secara sistemik pada penyakit ini dijumpai kaki bengkok karena beban tubuh yang berlebihan disebabkan kalsifikasi tulang skeletal yang belum sempurna,
kelainan bentuk tulang spinal dan kelainan tulang rusuk yang disebut dengan rosary rakitis.
1,2
Gambar 3. Gambaran kaki bengkok pada anak usia 12 tahun.
2
20
Universitas Sumatera Utara
21
Gambar 4. Gambaran lengan bawah menunjukkan pelebaran metapisis.
1
Gambar 5
.
Gambaran dada pada rosary rachitis.
1
Riket resistan-vitamin D hipopospatemik menyebabkan pembesaran ruang pulpa dan kerusakan dentin oleh mikroorganisme yang masuk ke pulpa gigi yang
mengalami atrisi enamel. Pada beberapa penderita penyakit ini enamel mengalami berbagai perubahan seperti menjadi relatif tipis,hipokalsifikasi atau hipoplastik,
meskipun hal ini tidak selalu terlihat jelas pada gigi yang mengalami perubahan- perubahan tersebut.Umumnya, baik gigi desidui maupun gigi permanen mengalami
displasia dentin. Gigi biasanya terlihat taurodontism, lamina dura yang kurang baik dan puncak tulang alveolar hipoplastik.
1
Universitas Sumatera Utara
22
Pembentukan abses periapikal spontan sering dijumpai pada pasien ini tanpa
karies gigi ataupun luka trauma. Keadaan ini sering dihubungkan dengan tanduk pulpa yang tinggi, kamar pulpa luas dan terbelahnya dentin, dimana abses yang
terjadi disebabkan oleh infeksi pulpa yang berasal dari invasi bakteri melalui cracks enamel dan microcleavage dentinal. Biasanya dokter gigi mendiagnosa pada
beberapa kasus yang disertai dengan gambaran sistemik ringan dan abses spontan merupakan tanda yang pertama muncul.
1,2
Gambar 6
.
Abses maksila pada gigi desidui kanan sentralis.
4
Gambar 7
.
Gambaran menunjukkan abses dental pada regio periapikal
labial gigi insisivus lateral kanan atas.
6
Universitas Sumatera Utara
23
3.1 Gambaran Histopatologis
Kategori