Sindroma Hepatopulmonal
SINDROMA HEPATOPULMONAL
SRI MARYANI SUTADI
Fakultas Kedokteran
Bagian Ilmu Penyakit Dalam
Universitas Sumatera Utara
Pendahuluan
Sindroma Hepatopulmonal (SHP) merupakan salah satu komplikasi sirosis hati
yang sangat jarang dan umumnya menunjukkan prognosa yang jelek. Istilah SHP
pertama sekali dikemukakan oleh Kenney dan Knudson pada tahun 1977. SHP
ditemukan pada penderita sirosis hati yang ditandai dengan hingalnya hypoksemia
yang makin bertambah berat bila penderita bekerja, ortodensia, hipoleapnia dan
sirkulasi hyperdinamik akan tetapi aliran, volume, dan distribusi udara paru dalam
batas normal. SHP didefinisikan sebagai didapatinya Triad tanda klinik yang terdiri
dari adanya penyakit hati, adanya kenaikan gradient arveolar-arteial dengan uadara
ruangan pada waktu bernafas dan terdapat bukti adanya dilatasi vascular
intrapulmonal pada SHP ini, yang sebelumnya tidak
terdapat kelainan
kadiopulmonal baik restriktif maupun abstruktif. Laporan lain menunjukkan bahwa
SHP sebahagian besar terjadi pada penyakit hati tahap lanjut tetapi juga didapati
pada gangguan fungsi hati ringan atau Hipertensi Portal Non Sirotik.
Beberapa penyakit yang dikaitkan dengan
- Hepatic Cirrhosis
- Primary biliary cirrosis
- Chronic active hepatitis
- Fulminant hepatic failure
- Chronic hepatic allograft rejection
- Nodular regenerative hyperplasia
- Congenital hepatic fibrosis
SHP :
- Biliary atresia
- Budd-Chiari syndrome
- α - antitrypsin deficiency
- Tyrosinemia
- Wilson’s disease
- Schistosomiasis
Sejarah SHP
Sedikit data longitudinal yang ada dari penderita dan sejarah alamiah dari
sindroma ini yang belum dirinci sebagai SHP dengan baik. Dalambeberapa hal
pemburukan pertukaran gas terjadi selama beberapa bulan, Resolusi SHP spontan
pasien sirosis tidak dijumpai. Pada satu laporan Krowka dan kawan-kawan, seluruh
mortalitas adalah 41% (9 dari 22) sselama periode follow up yang belum ditentukan
dengan kematian yang terjadi rata-rata 2,5 tahun setelah diagnosa. Namun
demikian, pasien-pasien ini pada umumnya memiliki gejala SHP selama hampir 5
tahun sebelum diagnosa dilakukan. Penyebab kematian yang paling lazim adalah
pendarahan gastrointestinal pada 4 kasus, 3 oleh karena kegagalan pernafasan (1
oleh karena komplikasi dan keterlambatan transplantasi hati)
Gambaran Klinis
Hampir seluruh pasien dengan SHP pada awalnya muncul dengan tanda-tanda
atau gejala berkaitan dengan penyakit hati dan hipertensi portal, seperti ikterus,
asites, atau perdarahan gastrointestinal. Dalam beberapa laporan dari krowa dan
kawan-kawan sekitar 20% pasien yang pada dasarnya muncul dyspnea dan hanya
yang kemudian ditentukan memiliki penyakit hati.
Tanda-tanda fisssik yang berkaitan erat dengan SHP termasuk Siansis,
clubbing finger, spider nevi, asites platipnue dan ortodeoksia. Splenomegali ataupun
©2003 Digitized by USU digital library
1
caput medusa menunjukkan adanya tanda-tanda portal hypertensi yang juga
memiliki hubungan yang erat dalam patogenesa dari SHP.
Hypoksemia Pada SHP
Hypoksemia terlihat sekitar sepertiga pasien yang disertai dengan sirosis.
Sering hipoksemia ini ringan dan asymtomatik tetapi kadang-kadang hal ini tidak
diketahui. Gangguan pertukaran gas yang signifikan dengan PaO2
SRI MARYANI SUTADI
Fakultas Kedokteran
Bagian Ilmu Penyakit Dalam
Universitas Sumatera Utara
Pendahuluan
Sindroma Hepatopulmonal (SHP) merupakan salah satu komplikasi sirosis hati
yang sangat jarang dan umumnya menunjukkan prognosa yang jelek. Istilah SHP
pertama sekali dikemukakan oleh Kenney dan Knudson pada tahun 1977. SHP
ditemukan pada penderita sirosis hati yang ditandai dengan hingalnya hypoksemia
yang makin bertambah berat bila penderita bekerja, ortodensia, hipoleapnia dan
sirkulasi hyperdinamik akan tetapi aliran, volume, dan distribusi udara paru dalam
batas normal. SHP didefinisikan sebagai didapatinya Triad tanda klinik yang terdiri
dari adanya penyakit hati, adanya kenaikan gradient arveolar-arteial dengan uadara
ruangan pada waktu bernafas dan terdapat bukti adanya dilatasi vascular
intrapulmonal pada SHP ini, yang sebelumnya tidak
terdapat kelainan
kadiopulmonal baik restriktif maupun abstruktif. Laporan lain menunjukkan bahwa
SHP sebahagian besar terjadi pada penyakit hati tahap lanjut tetapi juga didapati
pada gangguan fungsi hati ringan atau Hipertensi Portal Non Sirotik.
Beberapa penyakit yang dikaitkan dengan
- Hepatic Cirrhosis
- Primary biliary cirrosis
- Chronic active hepatitis
- Fulminant hepatic failure
- Chronic hepatic allograft rejection
- Nodular regenerative hyperplasia
- Congenital hepatic fibrosis
SHP :
- Biliary atresia
- Budd-Chiari syndrome
- α - antitrypsin deficiency
- Tyrosinemia
- Wilson’s disease
- Schistosomiasis
Sejarah SHP
Sedikit data longitudinal yang ada dari penderita dan sejarah alamiah dari
sindroma ini yang belum dirinci sebagai SHP dengan baik. Dalambeberapa hal
pemburukan pertukaran gas terjadi selama beberapa bulan, Resolusi SHP spontan
pasien sirosis tidak dijumpai. Pada satu laporan Krowka dan kawan-kawan, seluruh
mortalitas adalah 41% (9 dari 22) sselama periode follow up yang belum ditentukan
dengan kematian yang terjadi rata-rata 2,5 tahun setelah diagnosa. Namun
demikian, pasien-pasien ini pada umumnya memiliki gejala SHP selama hampir 5
tahun sebelum diagnosa dilakukan. Penyebab kematian yang paling lazim adalah
pendarahan gastrointestinal pada 4 kasus, 3 oleh karena kegagalan pernafasan (1
oleh karena komplikasi dan keterlambatan transplantasi hati)
Gambaran Klinis
Hampir seluruh pasien dengan SHP pada awalnya muncul dengan tanda-tanda
atau gejala berkaitan dengan penyakit hati dan hipertensi portal, seperti ikterus,
asites, atau perdarahan gastrointestinal. Dalam beberapa laporan dari krowa dan
kawan-kawan sekitar 20% pasien yang pada dasarnya muncul dyspnea dan hanya
yang kemudian ditentukan memiliki penyakit hati.
Tanda-tanda fisssik yang berkaitan erat dengan SHP termasuk Siansis,
clubbing finger, spider nevi, asites platipnue dan ortodeoksia. Splenomegali ataupun
©2003 Digitized by USU digital library
1
caput medusa menunjukkan adanya tanda-tanda portal hypertensi yang juga
memiliki hubungan yang erat dalam patogenesa dari SHP.
Hypoksemia Pada SHP
Hypoksemia terlihat sekitar sepertiga pasien yang disertai dengan sirosis.
Sering hipoksemia ini ringan dan asymtomatik tetapi kadang-kadang hal ini tidak
diketahui. Gangguan pertukaran gas yang signifikan dengan PaO2