PENDAHULUAN EPIDEMIOLOGI Pemfigoid Bulosa

PEMFIGOID BULOSA

I. PENDAHULUAN

Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai dengan adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya terjadi pada orang tua dengan erupsi bulosa yang kadang-kadang disertai rasa gatal menyeluruh dan jarang melibatkan mukosa, tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi. Walter Lever adalah pelopor dalam mengklasifikasikan pemfigoid bulosa sebagai suatu penyakit yang berbeda dari pemfigus dengan gambaran klinis dan histologinya tersendiri. Pemfigoid bulosa memiliki prognosis yang lebih baik dari pada pemfigus vulgaris. Klasifikasi pemfigoid bulosa dan pemfigus ini telah ditetapkan dan dibenarkan sepenuhnya oleh gambaran imunopatologis yang tersendiri dari penyakit ini. 1,2 Ciri khas lesi pemfigoid bulosa adalah suatu lepuh yang besar, tegang timbul pada dasar kulit yang normal atau pada daerah eritematosa. Pada pemeriksaan histopatologi pada pemfigoid bulosa menunjukkan lepuh sub epidermal berisikan eosinofil. Pada pemeriksaan imunofluoresensi langsung menunjukkan komponen komplemen ke-3 C3 dan IgG pada membran basal epidermis dan pada pemeriksaan imunofluoresensi tidak langsung menunjukkan anti membran basal IgG dalam serum. 3-6 Pengobatan pemfigoid bulosa terdiri dari kortikosteroid topikal dan sistemik serta agen imunosupresif. Sebelum pilihan terapi ditentukan, variabel yang berhubungan dengan penyakit luas dan gejala, dan dengan penderita usia, penyakit lainnya seperti diabetes, hipertensi dan tuberkulosis harus dipertimbangkan. 3 3,7 Universitas Sumatera Utara

II. EPIDEMIOLOGI

Sebagian besar pasien pemfigoid bulosa berusia di atas 60 tahun pada saat timbulnya penyakit, dengan insiden puncak pada dekade 80-an atau lebih.pemfigoid bulosa. Pemfigoid bulosa juga dapat terjadi di bawah umur 40-an dengan sebagian besar kasus terjadi pada anak-anak dengan usia di atas 10 bulan. Tidak diketahui predileksi secara etnik, rasial atau menurut jenis kelamin dari perkembangan pemfigoid bulosa. Insidensi pemfigoid bulosa diperkirakan 7 juta per tahun di Prancis dan di Jerman, dan 14 juta per tahun di Skotlandia. 2,3

III. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS