II. EPIDEMIOLOGI
Sebagian besar pasien pemfigoid bulosa berusia di atas 60 tahun pada saat timbulnya penyakit, dengan insiden puncak pada dekade 80-an atau
lebih.pemfigoid bulosa. Pemfigoid bulosa juga dapat terjadi di bawah umur 40-an dengan sebagian besar kasus terjadi pada anak-anak dengan usia di atas 10 bulan.
Tidak diketahui predileksi secara etnik, rasial atau menurut jenis kelamin dari perkembangan pemfigoid bulosa. Insidensi pemfigoid bulosa diperkirakan 7 juta
per tahun di Prancis dan di Jerman, dan 14 juta per tahun di Skotlandia.
2,3
III. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Etiologi pemfigoid bulosa ialah autoimunitas, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada pemfigoid bulosa masih belum diketahui
secara pasti. Sebagian besar kasus pemfigoid bulosa terjadi secara sporadis tanpa faktor pencetus yang jelas. Akan tetapi terdapat beberapa laporan tentang pencetus
pemfigoid bulosa oleh cahaya ultraviolet UV, baik UVB atau psoralen dengan UVA dan terapi radiasi.
Antigen pemfigoid bulosa merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian dari
zona membran basal epitel gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrana basalis, strukturnya berbeda dengan
desmosom.
2,3
Ciri khas molekular dari antigen pemfigoid bulosa melalui metode imunokimia menunjukkan bahwa autoantibodi pasien pemfigoid bulosa mengikat
dua molekul yang berbeda, antara lain antibodi terhadap molekul 230 kD yang disebut BPAG1 atau BPAG1e dan antibodi terhadap molekul 180 kD yang
disebut BPAG2 atau kolagen tipe XVII yang merupakan produk dari gen yang terletak pada kromosom yang berbeda.
2,3,6
1-4,6,8
BPAG1 yang juga dikenal sebagai BP230 merupakan molekul yang memiliki ciri khas dan berat molekul 230 kD. BPAG1 merupakan intraseluler dan
berlokasi pada plak densa. Gen pada BPAG1 telah dikloning dan menempati
Universitas Sumatera Utara
lengan pendek dari kromosom. BPAG1 dikenal memiliki isoform-isoform yang muncul dengan bentuk berbeda-beda pada jaringan epitel dan jaringan saraf.
Antigen BPAG1 merupakan target pada autoantibodi atau imunodominan epitop yang berlokasi terutama pada akhir terminal karboksi yang diperantarai interaksi
dari filamen-filamen keratin intermediet dengan hemidesmosom. BPAG2 yang juga dikenal sebagai BP180 dan kolagen tipe XVII,
memiliki berat molekul 180 kD dan merupakan molekul transmembran yang banyak memiliki kolagen dan berada di sepanjang ekstraseluler yang terjadi pada
kondisi fisiologis. Gen BPAG2 telah dikloning dan berada pada lengan panjang kromosom 10. BPAG2 berlokasi pada dinding desmosom dan pada ekstraseluler
berinteraksi dengan anyaman-anyaman filamen. Daerah ekstraseluler melekat pada transmembran yang merupakan lokasi dari NC16A, yaitu imunodominan
epitop, walaupun epitop-epitop lain banyak ditemukan pada berbagai daerah dari molekul termasuk daerah intraseluler, daerah ektodomain kolagen dan terminal
karboksi.
2,6
Bula yang terbentuk pada pemfigoid bulosa berasal dari lamina lusida, yang terletak diantara membran sel basal dan lamina densa. Deposit IgG pada
mebran basal menyebabkan aktivasi komplemen melalui jalur klasik, dan mekanisme amplifikasi C3 adalah penyebab aktivasi untuk jalur alternatif.
Perekrutan komponen-komponen inflamatorik penting untuk pemisahan dermal- epidermal dan pembentukan bula pada pemfigoid bulosa. Komponen komplemen
yang aktif akan menarik leukosit dan menstimulasi sel mast untuk melepaskan protease, histamin, proteoglikans, dan protease serin yang akan menarik eosinofil.
Sel-sel inflamatorik kemudian melekat pada membran basal dan protease-protease tersebut selanjutnya mendegradasi komponen hemidesmosom yang menyebabkan
hilangnya lamina densa, menghasilkan pemisahan dermis dan epidermis.
2,6
2,3,6
IV. GEJALA KLINIS
Kategori