LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK PADA ANAK
I. PENDAHULUAN
Lupus eritematosus sistemik LES merupakan penyakit inflamasi multiorgan yang tidak diketahui penyebabnya dengan spektrum manifestasi klinis dan laboratorium yang
sangat luas.
1,2
Sepuluh hingga dua puluh persen kasus LES timbul pada masa anak-anak. Penyakit LES jarang terjadi pada usia di bawah 5 tahun dan menjelang remaja. Perempuan
lebih sering terkena dibanding laki-laki. Rasio tersebut meningkat seiring dengan pertambahan usia. Penyakit LES terutama terjadi antara menars dan menopouse. Prevalensi
penyakit LES di kalangan penduduk berkulit hitam ternyata lebih tinggi dibandingkan orang Asia dan penduduk berkulit putih.
Penyebab LES belum diketahui secara jelas. Faktor predisposisi berupa faktor internal yaitu gen HLA, defisiensi komplemen, dan hormon, sedangkan faktor eksternal yaitu faktor
lingkungan, seperti sinar matahari, infeksi, obat-obatan, faktor yang lain seperti usia, neoplasia, gizi dan faktor stress.
3,4
1,5
Secara singkat patogenesis LES berawal dari ketidakmampuan sistem tubuh mengenal struktur autoantigen sehingga terjadi mekanisme
autoimun. Autoantibodi yang terbentuk akan berikatan dengan autoantigen membentuk kompleks imun yang mengendap dalam jaringan. Akibatnya akan terjadi aktivasi komplemen
yang menimbulkan reaksi inflamasi serta kerusakan jaringan setempat. Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit multisistem, sehingga gambaran
klinis yang timbul bermacam-macam, dapat berupa demam, arthritis, artralgia, lesi pada kulit, kelainan ginjal, limfadenopati, pleuritis, perikarditis, fenomena Raynaud, hepatomegali,
kelainan susunan saraf pusat, gangguan abdomen dan splenomegali.
5
Diagnosis LES berdasarkan pada riwayat penyakit, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium. Tes serologik termasuk Antinuclear antibody ANA, anti-Rh,
anti-La, anti-RNP, anti-Sm, anti-dsDNA dan antibodi anti-fosfolipid.
3
6
Karena manifestasi klinis bermacam-macam, maka pada tahun 1971 dibuat kriteria American Rheumatism
Association ARA untuk menegakkan diagnosis LES. Kriteria ini mengalami revisi pada tahun 1982, ditetapkan diagnosis LES apabila dijumpai 4 atau lebih diantara 11 kriteria ARA
tersebut. Penatalaksanaan dilakukan berdasarkan manifestasi klinis. Sampai saat ini LES belum
dapat disembuhkan secara sempurna. Terapi LES masih terbatas pada tujuan menekan gejala klinis dan komplikasi yang timbul, mengatasi fase akut dan dapat memperpanjang selang
3
Universitas Sumatera Utara
waktu terjadinya remisi. Obat pilihan untuk LES adalah kortikosteroid. Obat alternatif lain berupa siklofosfamid dan anti malaria.
Pada LES, five year survival rate adalah 93-95. Hampir semua penderita membutuhkan perawatan medis untuk mengontrol penyakit. Kehamilan, infeksi dan
pembedahan dapat mencetuskan kekambuhan, namun banyak juga yang tidak diketahui pencetusnya. Secara umum pasien LES dapat hidup produktif secara baik dan normal.
1,3
2
II. LAPORAN KASUS
Kategori