4
- Koarktasio aorta
- Interrupted aortic arch IAA
PJB dengan pencampuran darah yang tidak memadai inadequate mixingductal independent mixing lesions
Pada PJB ini, didapatkan adanya sianosis dan gagal jantung kongestif atau edema paru dan terjadi peningkatan aliran darah menuju paru. Contoh lesi jantung pada kelompok ini adalah
TGA. Pada TGA, terdapat sirkulasi yang bersifat paralel antara sirkulasi sistemik dan pulmonal, sedangkan untuk dapat bertahan hidup harus terjadi pencampuran darah mixing antara kedua
sistem sirkulasi tersebut melalui PFO persistent foramen ovale atau PDA persistent ductus arteriosus.
PJB dengan pertukaran gasudara yang tidak memadai inadequate gas exchange
Lesi PJBK pada kelompok ini adalah TAPVR total anomalous pulmonary venous return. Pada lesi ini semua aliran darah vena pulmonalis kembali ke atrium kanan melalui berbagai koneksi
antara vena pulmonalis dan sistem jantung kanan vena innominata, vena kava superor, sinus koronarius, sistem porta atau vena kava inferior. Akibatnya terjadi pencampuran darah mixing
di level atrium kanan menimbulkan sianosis dan oversirkulasi paru menimbulkan edema paru. Sirkulasi sistemik dipertahankan dengan adanya pirau kanan ke kiri melalui PFO atau
ASD atrial septal defek.
V. MANIFESTASI KLINIK
Gejala klinis dari PJBK pada neonatus seringkali tidak signifikan. Adanya bising jantung tidak membantu, karena tidak semua bising jantung pada bayi baru lahir adalah patologis dan meskipun
tidak terdengan bising jantung, bayi baru lahir dapat mengalami kelainan jantung yang serius dan memerlukan tindakan segera. Prevalensi bising jantung pada neonatus normal sekitar 0,6-4,2 dan
sering dianggap sebagai gejala kelainan jantung.
13, 14
Sangat penting bagi dokter anak untuk dapat mengidentifikasi bayi baru lahir yang “tidak dalam kondisi baik” dan mempunyai kecurigaan yang
tinggi serta dapat mengidentifikasi kebutuhan evaluasi jantung yang cepat yang memerlukan intervensi dini.
15
Terdapat 3 tanda utama cardinal signs yang menyebabkan kegawatan kardiovaskular pada bayi baru lahir yaitu: sianosis, distres pernapasangagal jantung kongestif dan sindrom syok.
12
5
Sianosis
Sianosis adalah gejala fisik yang ditandai oleh adalah warna kebiruan pada mukosa, kuku dan kulit. Kondisi ini disebabkan karena adanya konsentrasi hemoglobin deoksigenasi dalam darah lebih dari
5 gdL. Harus dibedakan antara sianosis sentral dan sianosis perifer acrocyanosis. Sianosis sentral menunjukkan adanya desaturasi oksigen dalam darah arteri dan didapatkan pada abnormalitas
jantung, paru, susunan saraf pusat atau methemoglobinemia. Pada penderita dengan sianosis perifer namun lidah dan konjuntiva berwarna “pinkish” merah muda berarti saturasi oksigen arterial
sistemik biasanya normal. Berbagai penyebab sianosis perifer diantanya adalah sepsis, paparan dingin, syok atau output jantung rendah, atau gangguan metabolik. Oleh karena itu, bagian yang
tonus vasokonstriksinya lemah seperti lidah, gusi dan mukosa mulut perlu dievaluasi secara cermat bukan pada tangan dan kaki.
12, 15
Pada keadaan hemoglobin yang rendah anemia dan saturasi oksigen diatas 85 sianosis tidak mudah dikenali. Oleh karena itu bila secara klinis ada keraguan apakah ada sianosis atau tidak,
perlu dilakukan pemeriksaan oksigen dengan oksimetri. Sianosis juga sulit dinilai pada bayi yang berkulit gelap. Namun sianosis akan dapat terdeteksi dengan inspeksi yang teliti pada membran
mukosa dan lidah dengan menggunakan sinar. Skrining dengan menggunakan pulse oxymetry dapat digunakan untuk mendeteksi sianosis walaupun tidak dapat mendeteksi semua kelainan.
1, 16
Penyebab nonkardiak yang sering menimbulkan sianosis pada neonatus adalah kelainan paru. Oleh karena itu, membedakan penyebab jantung atau paru pada neonatus dengan sianosis adalah
sangat penting, karena PJB sianotik yang tidak terdiagnosis dapat memperlihatkan perburukan yang nyata dan kematian. Beberapa petunjuk yang dapat digunakan untuk membedakan sianosis karena
kelainan jantung atau paru, diperlihatkan pada tabel berikut ini.
12
Tabel 1 Petunjuk untuk Membedakan Penyebab Sianosis akibat Kelainan Jantung atau Paru
Sianosis karena Kelainan Jantung Sianosis karena Kelainan Paru
Respirasi Relatif lebih nyaman saat istirahat
Takipnea, distres, retraksi + Menangis
Sianosis memburuk Sianosis membaik
Auskultasi toraks Bising jantung +
Ronkhicrackleswheezhing + Foto toraks
Siluet jantung Posisibentuk abnormal, kardiomegali +
Normal Lapang paru
Normalvaskularisasi ↓, kongesti
pembuluh darah paru Ground glass appearance, pneumonia,
atelektasis, pnemothorax, dll EKG
Ritmeaksis abnormal Normal
pCO2 Normalrendah
Biasanya ↑
Respons terhadap 100 O
2
Tidak ada atau hanya sedikit Biasanya +
Sumber: Lee, 2010.
12
Distres pernapasangagal jantung kongestif
6
Beberapa PJBK dengan aliran darah ke paru yang berlebihan dan nonrestriktif atau lesi dengan obstruksi vena pulmonalis, akan menampakkan distres pernapasan berat atau edema paru. Frekuensi
pernapasan meningkat, terdapat retraksi, peningkatan work of breathing, dan bayi menjadi sulit menetek. Nadi melemah dan sulit diraba pada ekstremitas bawah, namun masih bisa diraba di
ekstremitas atas terutama pada koarktasio aorta.
12
Penyebab lain distres pernapasan dan gagal jantung adalah: -
Kelainan sirkulasi sistemik yang sebagian tergantung pada duktus partial duct dependent misalnya CoA atau IAA yang biasanya bermanifestasi klinis pada umur 2-3 minggu.
- Defek besar seperti VSD, atriventricular septal defects AVSD, trunkus arteriosus yang
gejalanya muncul pada umur 4 minggu atau lebih pada saat resistensi vaskular paru mulai menurun.
Tabel di bawah ini menunjukkan lesi PJB yang dapat menyebabkan gagal jantung pada neonatus.
Tabel 2 Penyakit Jantung Bawaan yang dapat Menyebabkan Gagal Jantung pada Neonatus
Usia Diagnosis
Saat lahir Hypoplastic Left Heart Syndrome
Regusgitasi Trikuspid berat Regurgitasi pulmonal berat
AV fistula sistemik yang besar
Minggu pertama Transposisi Arteri Besar
Bayi premature dengan PDA besar Total Anomaly Pulmonary Vein Return
Minggu 1-4 Stenosis Aorta berat
Stenosis Pulmonal berat Koartasio aorta
Sumber: Myung, 2008.
17
Sindrom syok
Presentasi klinis biasanya berat yang disertai pucat dan sianosis ringan. Nadi perifer umumnya lemah atau sulit diraba disertai gangguan pernapasan, kulit yang dingin dan lembab, serta oligouria.
Gejala tersebut mengindikasikan adanya perfusi jaringan yang buruk, asidosis, syok, dan gangguan pada end organ. Pada sindrom ini, masalah utama adalah tidak adekuatnya aliran darah sistemik
pada neonatus dan sirkulasi sistemik sangat tergantung pada adanya pirau dari arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus ke aorta. Akibatnya, apabila duktus menutup, maka keadaan klinis akan
cepat memburuk dan berakhir dengan kematian. Keadaan ini terjadi pada lesi HLHS, IAA, CoA berat, atresia aorta dan stenosis aorta berat critical aortic valve stenosis.
3, 12, 17
Kondisi lain yang dapat dicurigai sebagai penyebab syok pada neonatus adalah sepsis neonatal, meningitis, hipoglikemia dan inborn error metabolism. Untuk menyingkirkan diagnosis banding
7
tersebut, selain anamnesis dan pemeriksaan fisis yang cermat, pemeriksaan ronsen toraks dan EKG sangat membantu. Suatu penelitian pada neonatus membuktikan bahwa adanya kardiomegali pada
ronsen toraks atau EKG dapat memprediksi adanya PJB dengan nilai sensitivitas 85 dan spesifitas 95.
12, 18
VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG
