PEMERIKSAAN PENUNJANG Cyanotic Congenital Heart Disease.

7 tersebut, selain anamnesis dan pemeriksaan fisis yang cermat, pemeriksaan ronsen toraks dan EKG sangat membantu. Suatu penelitian pada neonatus membuktikan bahwa adanya kardiomegali pada ronsen toraks atau EKG dapat memprediksi adanya PJB dengan nilai sensitivitas 85 dan spesifitas 95. 12, 18

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Untuk melakukan diagnosis, perlu dilakukan beberapa pemeriksaan pada bayi tersangka PJB, diantaranya adalah: a. Foto toraks Pemeriksaan ini dilakukan untuk menyingkirkan adanya penyakit paru pada penderita, mengetahui vaskularisasi paru dan adanya kardiomegali. Beberapa PJB mempunyai gambaran karakter istik seperti “boot shaped heart” pada penderita TOFPA dan variannya. Bentuk seperti ini memperlihatkan kontur jantung dengan trunkus pulmonalis cekung dengan aorta yang besar dan hipertrofi ventrikel kanan. Gambaran spesifik lain adalah “egg on string” yang terlihat pada foto toraks penderita TGA. Vaskularisasi paru tergantung pada derajat stenosis pulmonal dan jumlah aliran darah ke paru. Adanya kongesti vena pulmonalis menunjukkan adanya pencampuran darah yang terganggu di level atrium dengan peningkatan aliran darah ke paru karena terbukanya duktus arteriosus. Namun demikian, sebagian besar PJBK tidak mempunyai gambaran foto toraks yang spesifik kecuali didapatkan adanya kardiomegali dan perubahan vaskularisasi paru. 3, 12, 19 b. Saturasi oksigen dan analisis gas darah Pada bayi baru lahir, pemeriksaan saturasi oksigen dengan pulse oksimetri sebaiknya diperiksa secara rutin pada tangan kanan dan ekstremitas bawah. Menurut American Academy of Pediatric dan American Heart Association, berdasarkan berbagai penelitian, pemeriksaan dengan pulse oxymetry sangat dianjurkan dilakukan secara rutin pada semua bayi setelah 24 jam di rumah sakit, sebelum bayi dipulangkan. Mayoritas PJBK mengalami hipoksemia pada periode perinatal. 1 Pemeriksaan pulse oxymetry dengan cut off point saturasi 95, diusulkan menjadi alat skrining terhadap PJB, namun masih terdapat false positif sekitar 0,2 dengan spesifitas yang tinggi 99,8 dan sensitivitas 63. False positif bisa terjadi pada bayi-bayi normal bila diperiksa dalam 24 jam pertama, sehingga dianjurkan pemeriksaan saturasi oksigen dilakukan setelah hari kedua atau sebelum bayi pulang bila secara klinis belum ditemukan tanda-tanda 8 PJB. Pemeriksaan analisis gas darah hendaknya diperiksa pada bayi yang mengalami distres pernapasan bila fasilitas memungkinkan. Pemeriksaan ini dapat memastikan tingkat kekurangan oksigen dan upaya bayi untuk melakukan kompensasi dengan hiperventilasi. Pemeriksaan ini sangat penting pada pasien yang mengalami penurunan perfusi sistemik. 12 c. Hyperoxia test Pemeriksaan ini merupakan uji yang penting untuk membedakan apakah sianosis pada bayi sebagai akibat penyakit jantung atau sebab lain seperti kelainan paru. Pemeriksaan ini dilakukan dengan pemberian oksigen 100 pada bayi dengan oxyhood atau endotracheal tube jika bayi sudah terintubasi selama 10 menit. Kemudian, dilakukan pemeriksan analisa gas darah arteri sebaiknya diambil dari tangan kanan –preductal source. Sebagai alternatif, dapat dipakai monitor PO2 transkutaneus. Kenaikan tekanan oksigen PaO2 lebih dari 150 mmHg pada pemberian oksigen 100 menunjukkan bahwa sianosis bukan disebabkan oleh kelainan jantung. Sedangkan apabila kenaikan tersebut tidak melebihi 100 mmHg, maka kemungkinan besar sianosis disebabkan oleh kelainan jantung. Pada bayi dengan PJB sianotik, PaO2 biasanya tidak melebihi 50 mmHg dan kenaikannya tidak akan melebihi 20 mmHg. 19 d. Elektrokardiogram EKG EKG merupakan salah satu pemeriksaan yang bermanfaat dalam mendukung diagnosis PJB, terutama apabila ekokardiografi tidak mudah untuk dilakukan. Peningkatan aktivitas dan hipertrofi ventrikel memberikan nilai penting untuk mengarah ke diagnosis. Walaupun beberapa PJBK dapat memperlihatkan gambaran yang sama, namun informasi dari pemeriksaan lain dapat saling mendukung untuk penegakkan diagnosis yang lebih akurat. Tabel di bawah ini memperlihatkan gambaran EKG pada beberapa PJBK. Tabel 3 Gambaran EKG pada PJBK Lesi PJBK Gambaran EKG Tetralogy of Fallot RAD, RVH atau BPH TAPVR RAD, RAH, RVH Pulmonal stenosis RVH atau normal Aorta stenosis LVH atau normal Koarktasio aorta RBBB atau RVH TGA RAD, RVH, BVH pada TGA denganVSD besar, PDA Sumber: Myung, 2008. 17 Keterangan: BVH, biventricular hypertrophy; RAD, right axis deviation; RBBB, right bundle branch block; RVH, right ventricular hypertrophy; LVH, left ventricular hypertrophy; TAPVR, total anomalous pulmonary venous return; TGA, transposition of great arteries. 9 e. Ekokardiografi Pemeriksaan ini merupakan metoda terbaik untuk menegakan diagnosis PJB. Identifikasi detail mengenai defek anatomi jantung didapatkan melalui kombinasi ekokardiografi dua dimensi dan color flow mapping. Penilaian fungsi sistolik ventrikel, pengukuran dimensi ruang jantung dan ketebalan dinding dapat dilakukan dengan M-mode echocardiography. 19 Teknik Doppler pulsedcontinuous dapat digunakan untuk menilai pressure gradient aliran stenotik atau regurgitasi yang melalui katup. Berbagai bentuk gelombang Doppler dapat menilai fisiologi jantung abnormal. 3, 19

VII. TATALAKSANA