1
Cyanotic Congenital Heart Disease
Sri Endah Rahayuningsih
Dipresentasikan pada PIT V Ilmu Kesehatan Anak
Solo 2013 Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RS Hasan SadikinFK Universitas Padjadjaran Bandung
I. PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan PJB masih merupakan masalah kesehatan, baik di negara maju maupun di negara berkembang. Penyakit ini terjadi pada 8-12 dari setiap 1000 kelahiran hidup.
1, 2
Seperempat dari jumlah tersebut mengalami PJB kritis PJBK atau critical congenital heart disease CCHD yang memerlukan operasi atau intervensi kateterisasi dalam bulan pertama kehidupan.
2
Walaupun banyak usaha untuk mendeteksi adanya PJBK pada kehidupan janin maupun segera setelah lahir, sebagian besar neonatus dengan kelainan jantung tetap tidak terdiagnosis sampai
terjadi manifestasi yang serius.
3
Dalam perspektif global, kelainan bawaan congenital anomalies mayor memberikan kontribusi 7 terhadap kematian neonatal dini early neonatal death dan 25 diantaranya akibat
PJB yang berat atau kompleks. Bayi-bayi yang lahir kurang bulan mempunyai kecenderungan 2 kali lipat menderita PJB dibanding dengan bayi cukup bulan dan sekitar 16 bayi kurang bulan
menderita PJB.
4
Hal ini berarti bahwa PJB, khususnya PJBK turut memberikan kontribusi yang
2
bermakna terhadap tingginya angka kematian bayi terutama di negara berkembang. Salah satu faktor yang menyebabkan hal tersebut adalah seringkali pada hari-hari pertama sejak bayi lahir, PJB
tidak terdiagnosis sampai bayi pulang dari rumah sakit. Pemeriksaan fisis rutin bayi baru lahir ternyata tidak dapat mendeteksi lebih dari 50 PJB.
5
Proses kelahiran merupakan kejadian besar dari kehidupan janin ke sirkulasi postnatal. Perubahan yang paling penting adalah dari kehidupan di dalam lingkungan cairan amnion dan
pertukaran gas plasental ke ventilasi pernapasan. Menarik napas berarti terjadi penurunan mendadak resistensi pembuluh darah paru dan peningkatan aliran darah ke paru. Struktur janin seperti foramen
ovale, duktus venosus dan duktus arteriosus yang berperan vital pada kehidupan janin, sudah tidak diperlukan lagi untuk kehidupan bayi dan mulai untuk menutup. Neonatus dengan PJB yang
berkaitan dengan ductus-dependent pulmonary blood flow atau ductus-dependent systemic blood flow atau secara fisiologi tercampur seperti transposition of great arteries TGA merupakan
kondisi yang berisiko tinggi untuk mengalami kegagalan transisi yang adekuat.
6
Pengenalan dini PJB khususnya PJBK dengan memperhatikan perubahan sirkulasi janin ke sirkulasi neonatus, pengobatan awal serta tatalaksana bayi dengan PJB sangat diperlukan agar bayi
dengan PJB mempunyai prognosis yang lebih baik. Sari kepustakaan ini akan membahas tentang epidemiologi, definisi, klasifikasi, manifestasi
klinik, pemeriksaan penunjang dan tatalaksana penyakit jantung bawaan kritis.
II. EPIDEMIOLOGI
