2
bermakna terhadap tingginya angka kematian bayi terutama di negara berkembang. Salah satu faktor yang menyebabkan hal tersebut adalah seringkali pada hari-hari pertama sejak bayi lahir, PJB
tidak terdiagnosis sampai bayi pulang dari rumah sakit. Pemeriksaan fisis rutin bayi baru lahir ternyata tidak dapat mendeteksi lebih dari 50 PJB.
5
Proses kelahiran merupakan kejadian besar dari kehidupan janin ke sirkulasi postnatal. Perubahan yang paling penting adalah dari kehidupan di dalam lingkungan cairan amnion dan
pertukaran gas plasental ke ventilasi pernapasan. Menarik napas berarti terjadi penurunan mendadak resistensi pembuluh darah paru dan peningkatan aliran darah ke paru. Struktur janin seperti foramen
ovale, duktus venosus dan duktus arteriosus yang berperan vital pada kehidupan janin, sudah tidak diperlukan lagi untuk kehidupan bayi dan mulai untuk menutup. Neonatus dengan PJB yang
berkaitan dengan ductus-dependent pulmonary blood flow atau ductus-dependent systemic blood flow atau secara fisiologi tercampur seperti transposition of great arteries TGA merupakan
kondisi yang berisiko tinggi untuk mengalami kegagalan transisi yang adekuat.
6
Pengenalan dini PJB khususnya PJBK dengan memperhatikan perubahan sirkulasi janin ke sirkulasi neonatus, pengobatan awal serta tatalaksana bayi dengan PJB sangat diperlukan agar bayi
dengan PJB mempunyai prognosis yang lebih baik. Sari kepustakaan ini akan membahas tentang epidemiologi, definisi, klasifikasi, manifestasi
klinik, pemeriksaan penunjang dan tatalaksana penyakit jantung bawaan kritis.
II. EPIDEMIOLOGI
Penyakit jantung bawaan merupakan defek anatomi bawaan yang paling sering ditemukan.
7
Insidensi PJB diperkirakan sekitar 8-12 per 1000 kelahiran hidup pada populasi umum.
1, 2, 7
Sedangkan insidensi PJB berat severe congenital heart disease yang memerlukan penanganan dari ahli kardiologi adalah sekitar 2.5-3 per 1000 kelahiran hidup.
8
Di Amerika Serikat, PJB masih merupakan penyebab signifikan kematian neonatal dan bayi, sekitar 29 dari seluruh kematian
karena kelainan bawaan dan 5,7 dari seluruh kematian bayi.
9
Deteksi dini PJB diharapkan dapat menurunkan angka kematian neonatus akibat kelainan ini menjadi 2
‒3 per 1000 kelahiran hidup.
6, 10
Prevalensi PJB dilaporkan meningkat secara substansial dari waktu ke waktu, dari 0,6 per 1000 kelahiran hidup tahun 1930-1934 menjadi 9,1 per 1.000 kelahiran hidup setelah 1995. Perbedaan
geografis yang signifikan ditemukan. Asia melaporkan prevalensi PJB tertinggi, dengan 9,3 per 1.000 kelahiran hidup. Prevalensi PJB di Eropa secara signifikan lebih tinggi daripada di Amerika
Utara 8,2 per 1.000 kelahiran hidup vs 6,9 per 1.000 kelahiran hidup. Akses ke pelayanan
3
kesehatan yang masih terbatas di banyak bagian dunia, seperti juga fasilitas diagnostik, mungkin merupakan penyebab terjadinya perbedaan diantara prevalensi PJB di negara maju dan negara
berkembang.
11
III. DEFINISI
Penyakit jantung bawaan kritis adalah penyakit jantung bawaan yang tergantung pada duktus ductal dependent lesions yang memerlukan tindakan intervensi atau bedah dan dapat
menyebabkan kematian dalam 30 hari pertama kehidupan.
9
IV. KLASIFIKASI
Penderita PJBK dapat dibagi dalam 4 kelompok:
3, 12
PJB dengan sirkulasi pulmonal yang kurang inadequate pulmonary blood flowductal dependent pulmonary circulation right sided obtructive lesions
Pada PJB ini aliran pembuluh darah paru untuk oksigenasi di sediakan oleh sirkulasi sistemik aorta melalui duktus arteriosus yang berasal dari aorta ke arteri pulmonalis. Lesi ini
biasanya disertai dengan sianosis berat. Contoh lesi PJB pada kelompok ini antara lain: -
Tetralogy of Fallot TOF dengan atresia pulmonal -
Atresia pulmonal -
Atresia pulmonal dengan septum ventrikular intak -
Stenosis pulmonal berat -
Ebstein’s anomaly berat -
Transposition of great arteries TGA komplit dengan septum ventrikular intak
PJB dengan sirkulasi sistemik yang kurang inadequate systemic blood flowductal dependent systemic circulation left sided obtructive lesions
Pada PJB ini output sistemik disediakan oleh sistem arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus mengalir dari arteri pulmonalis utama ke aorta. Lesi ini biasanya bergejala hipotensi sistemik,
syok atau kolaps seiring dengan menutupnya duktus ateriosus setelah proses kelahiran. Kelompok ini diantaranya adalah:
- Hypoplastic left heart syndrome HLHS
- Stenosis aorta berat
4
- Koarktasio aorta
- Interrupted aortic arch IAA
PJB dengan pencampuran darah yang tidak memadai inadequate mixingductal independent mixing lesions
Pada PJB ini, didapatkan adanya sianosis dan gagal jantung kongestif atau edema paru dan terjadi peningkatan aliran darah menuju paru. Contoh lesi jantung pada kelompok ini adalah
TGA. Pada TGA, terdapat sirkulasi yang bersifat paralel antara sirkulasi sistemik dan pulmonal, sedangkan untuk dapat bertahan hidup harus terjadi pencampuran darah mixing antara kedua
sistem sirkulasi tersebut melalui PFO persistent foramen ovale atau PDA persistent ductus arteriosus.
PJB dengan pertukaran gasudara yang tidak memadai inadequate gas exchange
Lesi PJBK pada kelompok ini adalah TAPVR total anomalous pulmonary venous return. Pada lesi ini semua aliran darah vena pulmonalis kembali ke atrium kanan melalui berbagai koneksi
antara vena pulmonalis dan sistem jantung kanan vena innominata, vena kava superor, sinus koronarius, sistem porta atau vena kava inferior. Akibatnya terjadi pencampuran darah mixing
di level atrium kanan menimbulkan sianosis dan oversirkulasi paru menimbulkan edema paru. Sirkulasi sistemik dipertahankan dengan adanya pirau kanan ke kiri melalui PFO atau
ASD atrial septal defek.
V. MANIFESTASI KLINIK
