DEFINISI EPIDEMIOLOGI PATOGENESIS ISI

II. ISI

II.1. DEFINISI

Acute disseminated encephalomyelitis ADEM adalah penyakit demielinasi inflamasi idiopatik pada SSP yang dimediasi sistem imun dan terutama mengenai substansia alba pada otak dan medula spinalis. 1

II.2. EPIDEMIOLOGI

ADEM lebih sering dijumpai pada anak-anak. Insidensi ADEM dilaporkan sekitar 0.4-0.8 per 100.000 per tahun. Rerata usia saat onset adalah 5 tahun, dengan rentang 10 bulan hingga 18 tahun. 1,5,9,10 Perbandingan jenis kelamin tidak jauh berbeda, dengan kecenderungan sedikit lebih sering pada anak laki-laki. 1-3 Insidensi ADEM meningkat sejak tahun 2000 jika dibandingkan dengan tahun-tahun sebelumnya, namun ini dapat disebabkan oleh penggunaan MRI yang lebih luas yang memfasilitasi identifikasi yang lebih akurat. Diperkirakan ADEM merupakan sepertiga dari seluruh pasien yang didiganosa menderita ensefalitis di Amerika Serikat. 1

II.3. PATOGENESIS

Patogenesis ADEM dianggap berupa inflamasi dan demielinasi multifokal yang tersebar dan yang terkait dengan mekanisme autoimun di SSP. Hipotesis autoimun menunjukkan bahwa sel T yang menyerang antigen viral atau bakteri mengenali asam amino yang juga dimiliki oleh protein myelin. Sel T yang teraktivasi melewati sawar darah otak, memungkinkan rekrutmen dan migrasi sel-sel inflamasi lainnya yang berperan dalam proses demyelinasi. Target antigen mencakup myelin basic protein MBP, proteolipid protein PLP, myelin oligodendrocyte protein MOP, myelin associated glycoprotein MAG, oligodendrocyte basic protein, dan lain-lain. 1,4 Molecular mimicry, atau kesamaan epitop virus dengan antigen myelin seperti MBP,MOG dan protein proteolipid merupakan salah satu penjelasan munculnya respon imun terhadap substansia alba SSP setelah infeksi. Sejumlah studi menyatakan bahwa sitokin proinflamasi berperan dalam patogenesis. 8 Mekanisme molekuler pasti yang menyebabkan kematian oligodendrosit pada ADEM dan variannya masih belum diketahui; namun molekul sitokin, kemokin dan molekul perlekatan secara bersama- sama berkontribusi terhadap patogenesis ensefalomielitis inflamasi. Faktor kerentanan Universitas Sumatera Utara genetik menjelaskan mengapa komplikasi ensefalomyelitis dijumpai hanya pada sejumlah kecil pasien yang mendapat infeksi atau imunisasi. Gen human leucocyte antigen HLA kelas II memiliki pengaruh yang paling signifikan. Nitric oxide juga tampaknya memperantarai kematian oligodendrosit. Mekanisme lainnya mencakup stress oksidatif yang menyebabkan kematian prematur dari oligodendrosit dan eksitoksisitas. 1

II.4. PATOLOGI