genetik menjelaskan mengapa komplikasi ensefalomyelitis dijumpai hanya pada sejumlah kecil pasien yang mendapat infeksi atau imunisasi. Gen human leucocyte
antigen HLA kelas II memiliki pengaruh yang paling signifikan. Nitric oxide juga tampaknya memperantarai kematian oligodendrosit. Mekanisme lainnya mencakup
stress oksidatif yang menyebabkan kematian prematur dari oligodendrosit dan eksitoksisitas.
1
II.4. PATOLOGI
Pemeriksaan makroskopis otak menunjukkan edema dengan tanda-tanda kongesti serebral. Gambaran histopatologis ADEM yang dapat membedakannya dengan
kelainan lain adalah inflamasi dan demielinasi perivaskular, terutama perivena, yang terutama melibatkan substansia alba dari hemisfer serebri, batang otak, serebelum,
medula spinalis dan nervus optikus.
1,5,11
Proses inflamasi terutama dicirikan dengan infiltrasi perivaskular dari sel-sel inflamasi mononuklear limfosit dan monosit,
biasanya di sekitar vena dan venula dan proliferasi mikroglial reaktif. Terdapat edema vasogenik yang menyebabkan pembengkakan otak dan medulla spinalis. Dalam lesi
tersebut dijumpau fragmentasi myelin dengan akson yang relatif utuh walaupun dapat juga dijumpai kerusakan aksonal yang nyata. Pada tahap akhir, respon inflamasi
digantukam oleh gliosis fibrilari.
1
Pada jaringan otak terutama dijumpai keterlibatan substansia alba dengan sejumlah focus demielinasi kecil. Secara histologis, terdapat
reaksi inflamasi destruktif dengan sel limfosit dan sedikit sel plasma di sekitar vena- vena kecil di seluruh serebrum, batang otak, serebelum dan medula spinalis. Dijumpai
sel-sel mikroglial fagositik pada lesi. Akson dan sel saraf relatif tidak terkena. Terdapat batas yang tegas antara fokus demielinasi dan daerah normal. Pada tahap lanjut,
perluasan gliosis melebihi daerah demielinasi. Pada ADEM reaksi jaringan berada pada usia yang sama yang menggambarkan perjalanan yang monofasik dari penyakit ini.
12
II.5. GAMBARAN KLINIS
Manifestasi neurologis dijumpai mulai 3 hari hingga 4 minggu setelah kejadian pencetus, yang dapat dijumpai pada tiga perempat pasien.
1,4
Awalnya pasien mengeluhkan gejala non spesifik seperti nyeri kepala, demam, mialgia dan malaise. Hal
ini kemudian diikuti dengan manifestasi neurologis dengan onset yang cepat, mencakup ensefalopati akut bersama dengan triad defisit neurologis fokal hemiparesis,
Universitas Sumatera Utara
quadriparesis, ataksia, dan perubahan status mental mengantuk, sopor atau koma. Gejala dan tanda lainnya mencakup keterlibatan saraf kranial, meningismus, konvulsi,
migren, mielopati, neuritis optik, afasia, gerakan involunter dan parestesi.
1
Ensefalopati kini ditekankan sebagai tanda kunci yang membedakan ADEM dari MS.
5,13
Infeksi campak menunjukkan risiko yang paling tinggi untuk terjadinya ADEM, 1 dari 400
hingga 1 dari 1000 kasus, jika dibandingkan dengan 1 dari 10.000 kasus varisela dan 1 dari 20.000 kasus untuk rubella.
1
Sejumlah keadaan yang berhubungan dengan ADEM, mencakup infeksi virus seperti mumps, coxsackie, influenza, Ebstein Barr virus, human
immunodeficiency virus, herpes simplex virus, human herpes virus 6, hepatitis A, B, measles, rubella, varicella, cytomegalovirus, Japanese B; infeksi bakteri seperti group
A ß hemolytic streptococci, campylobacter jejuni, salmonella, Chlamydia, mycoplasma, legionella, leptospira, Borrelia, and rickettsiae; infeksi fungi. Imunisasi yang
berhubungan dengan terjadinya ADEM adalah imunisasi measles, mumps, rubella, diphteria-pertussis-tetanus DPT, varisela, rabies, mumps parotitis, rubeola, influenza,
japanese encephalitis type B, dan poliomyelitis.
1,4
Infeksi tuberkulosis juga pernah dilaporkan berhubungan dengan ADEM.
14
Keterlibatan SSP pada infeksi measles,walaupun jarang, menimbulkan spektrum penyakit yang cukup luas, yang
dibedakan berdasarkanwaktu timbulnya sejak infeksi primer, mencakup ADEM, measles inclusion body encephalitis MIBE, subacute sclerosing panencephalitis
SSPE dan fulminant SSPE. Walaupun ADEM sering dihubungkan dengan infeksi atau vaksinasi, adanya
kejadian ini tidak termasuk dalam definisi ADEM pada sebagian besar studi, termasuk konsensus kriteria klinis terbaru.
15
5,7
Definisi ini menunjukkan bahwa terdapat proses immune-mediated yang unik pada SSP dengan patofisiologi yang khusus dan
independen terhadap pencetus imun. Riwayat infeksi atau vaksinasi sebelumnya dapat meningkatkan kemungkinan ADEM namun juga sering dijumpai pada pasien dengan
presentasi MS pertama. Oleh sebab itu, infeksi atau vaksinasi sebelumnya tidak spesifik dan sensitif untuk ADEM.
5
Suatu studi melaporkan bahwa ADEM dapat dijumpai pada 30-40 pasien tanpa infeksi atau vaksinasi sebelumnya.
6
Universitas Sumatera Utara
II.6. PROSEDUR DIAGNOSIS
