TEMUAN KLINIS DIAGNOSIS KLASIFIKASI

IV. TEMUAN KLINIS

1-5 Gejala dari skleroderma tergantung tipe skleroderma yang tampak dan perluasan penyakit ke organ internal dan eksternal. Karena skleroderma dapat menyerang kulit, esofagus, pembuluh darah, ginjal dan paru, gejala dapat menyerang banyak daerah di tubuh. Heterogenisitas skleroderma terjadi karena manifestasi penyakit yang berbeda diantara pasien, tetapi fenomena Raynaud dan sklerosis kulit hampir selalu dijumpai. Pada riwayatnya dijumpai peninggian dan keketatan pada kulit yang juga disertai hilangnya rambut, penurunan keringat dan hilangnya kemampuan untuk melipat kulit. Proses ini dijumpai pada ujung distal dari jari. Dijumpai perubahan pigmentasi kulit hiperpigmentasi dan hipopigmentasi seperti gambaran garam dan merica dan terjadi gambaran seperti kulit terbakar jika terpapar sinar matahari yang lama. Pada sistem vaskular dijumpai fenomena Raynaud, tukak piting pada ujung jari dan telangiektasi pada kulit dan mukosa. Telangiektasi dapat dijumpai pada seluruh permukaan kulit, tapi tampak paling jelas pada wajah daerah perioral, tangan, dan dada depan. Kalsinosis juga dapat dijumpai pada jari dan ekstremitas, biasanya pada sisi ekstensor lengan bawah dan daerah prepatella, namun daerah lain pun dapat juga terkena. Pada sistem organ lain seperti sitem pencernaan, akan dapat dijumpai refluks gastroesofageal yang disebabkan inkompetennya spinkter esofageal bawah dan menurunnya atau hilangnya peristaltik pada 23 bagian dari esofagus yang dapat menyebabkan pneumonia aspirasi, disfagia dan suara parau. Pada sistem pernafasan dapat terjadi inflamasi pada paru yang akan membentuk parut sehingga akan terjadi pemendekan pada nafas terutama setelah aktivitas fisik. Meningkatnya tekanan arteri paru hipertensi pulmonal dapat juga menyebabkan pemendekan nafas dan kesulitan untuk mendapatkan udara kerika beraktivitas. Pada sistem muskuloskeletal akan dapat terjadi atralgia, mialgia dan kelemahan otot.

V. DIAGNOSIS KLASIFIKASI

2,3,5 Kriteria yang dikeluarkan The American College of Rheumatology ACR untuk klasifikasi skleroderma memerlukan 1 kriteria mayor atau 2 kriteria minor, sebagai berikut: 1. Kriteria mayor : a. Skleroderma proksimal yang ditandai dengan keketatan, penebalan dan peninggian yang simetris pada kulit di jari-jari dan kulit yang proksimal pada sendi metakarpopalangeal dan metatarsopalangeal. Perubahan ini dapat mengenai seluruh ekstremitas, wajah, leher dan dada bagian depan. 2. Kriteria minor : a. Sklerodaktili yang ditandai dengan penebalan, peninggian dan keketatan pada kulit yang terbatas hanya pada jari-jari. b. Parut piting pada jari atau hilangnya substansi pada bantalan jari: karena iskemia, daerah yg depresi pada ujung jari atau hilangnya bantalan jaringan terjadi. Universitas Sumatera Utara c. Fibrosis paru bibasilar termasuk pola linier retikular bilateral atau lineonodular padat yang terjadi pada bagian basilar paru pada gambaran rontgen standar. Skleroderma dapat diklasifikasikan berdasarkan derajat dan lokasi keterlibatan kulit. Secara garis besar dibagi 2 yaitu, difus dan terbatas. Bentuk difus termasuk penebalan simetris pada kulit, ekstremitas, wajah dan dada bagaan depan yang dapat cepat menuju pengerasan setelah fase inflamasi. Bentuk terbatas, hanya terbatas pada kulit di wajah dan jari. Dimana perubahan kulitnya terjadi lebih lambat dibandingkan bentuk difus. Bentuk ini dikenal dengan bentuk skleroderma CREST Calsinosis, Raynaud’s phenomenon, Esophagus disease, Sclerodactyly, Telangiectasia Diagnosis sindroma skleroderma berdasarkan temuan klinis dari penyakitnya. Hampir semua pasien dengan skleroderma mengarah ke test ANA antinuclear antibody positif. Antibodi yang khusus, seperti antibodi antisentromer, dijumpai secara eksklusif pada tipe terbatas atau CREST. Antibodi anti SCL-70 antibodi antitopoisomerase I sering dijumpai pada pada bentuk yang difus.

VI. HISTOPATOLOGI