Anomali Ebstein PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
v pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri dan terletak di
posterior aorta. Aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, venrikel kanan, kemudian diteruskan ke sirkulasi sistemik. Darah dari vena
pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, diteruskan ke arteri pulmonalis dan ke paru. Sirkulasi sistemik dan paru terpisah. Kehidupan dapat berlangsung
jika komunikasi antara dua sirkulasi pencampuran dari aliran balik paru dan sistemik. Bayi baru lahir didapatkan darah dari aorta melalui duktus arteriosus
masuk ke arteri pulmonalis dan dari atrium kiri melalui foramen ovale ke atrium kanan. Pencampuran darah dari duktus arteriosus dan foramen ovale tidak
adekuat, dan jika terjadi penutupan duktus arteriosus maka pencampuran tidak ada, keadaan ini mengancam jiwa pasien. Insidens transposisi arteri besar lebih
kurang 5-7 dari semua penyakit jantung bawaan. Rasio lelaki dibanding perempuan 3:1. Bayi dengan transposisi arteri besar jarang lahir prematur,
biasanya lahir normal atau besar, dan didapatkan pada ibu dengan riwayat DM Bernstein, 2015b; Park, 2008; Prasodo, 1994.
g.
Double outlet right ventricle
DORV
Kelainan yang jarang ditemukan, insidens kurang dari 1, merupakan varian dari transposisi. Kelainan ini didapatkan kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan
dengan konusnya, kedua arteri besar tidak menunjukkan kontinuitas dengan katup mitral.
Double outlet right ventricle
dibedakan dengan tetralogi Fallot berdasarkan ada tidaknya
over-riding
aorta yang ekstrim. Ventrikel kanan pada kelainan ini membesar sedangkan ventrikel kiri normal Bernstein, 2015b; Park, 2008;
Prasodo, 1994.