Secara teoritis pemberian kolhisin bertujuan untuk menghambat pembentukan kolagen atau fibrosis. Efektivitas pemberian kolhisin pada FPI, hingga kini belum
dapat dibuktikan, namun efek samping berat kolhisin juga relatif jarang. Oleh karena itu, kolhisin tetap dicoba diberikan pada kasus-kasus kegagalan pemberian
kortikosteroid dengan dosis oral 1-2x0,6 mg. pemberian kolhisin bisa dikombinasi atau tidak dengan imunosupresan.
2.6.2 Sarkoidosis paru
Sarkoidosis adalah penyakit inflamasi multiorgan yang etiologiantigen penyebabnya belum diketahui. Antigen yang telah diproses oleh makrofag
dipresentasikan kepada sel limfosit T sehingga teraktivasi dan mengeluarkan interleukin-1 yang akan mengaktifkan limfosit CD4 untuk mengeluarkan interleukin-
2, sehingga terjadi : 1 kemotaksis, yang menarik sel limfosit dari sirkulasi ke tempat pembentukan granuloma, 2 mitogenesis, stimulasi sel limfosit T sehingga
berproliferasi di tempat pembentukan granuloma. Kompartementalisasi sel-sel inflamasi pada paru mengakibatkan gambaran limfositopenia pada darah tepi dan
CD4 lymphocyte-rich alveolitis alveolitis limfositik. Dari semua organ, sarkodiosis paru dan kelenjar limfe intratoraks adalah yang
tersering. Berbeda dengan granuloma karena tuberkulosis, granuloma pada sarkoidosis tidak ditemukan perkijuan. Penyebab sarkoidosis sampai saat ini belum
diketahui dengan jelas. Diduga sarkodiosis disebabkan oleh beberapa faktor sekaligus. Faktor genetik nampaknya berperan kareba sarkoidosis sering ditemukan
pada kelompok kluster keluarga. Kembar monozigot sering terkena secara bersama- sama, daripada kembar heterozigot. Faktor gangguan pengaturan sistem imun
nampaknya berperan karena antinuclear antibody ANA, rheumatoid factor RF, hipergamaglobulinemia, dan berbagai kompleks imun bisa ditemukan pada
sarkodiosis. Faktor lingkungan termasuk infeksi diduga sebagai pencetus sarkoidosis karena ditemukan kecenderungan pengelompokkan kejadian pada waktu atau musim
19
yang sama, juga pekerjaan yang sama. Walaupun hingga kini belum ada yang terbukti, di antara infeksi yang dicurigai adalah mikobakteria dan berbagai virus.
Sebagaimana pada infeksi tuberkulosis ada uji kulit dengan tunerkulin, pada sarkoidosis ada uji kulit Kveim-Stilzbach. Pada uji ini disuntikkan suspensi jaringan
sarkoid secara intradermal. Setelah 1-14 minggu, bila positif akan terbentuk papul keras yang bila dibiopsi akan menunjukkan adanya granuloma. Sayangnya reagen
untuk uji ini tida luas diperjualbelikan. Dua pertiga pasien sarkoidosis tidak bergejala dan ditemukan secara tidak
sengaja ketika foto rontgen toraks. Gejala tersering adalah batuk dan sesak napas. Batuk umumnya tidak produktif dan bisa berat. Sesak napas biasanya progresif
perlahan-lahan. Bila batuk produktif biasanya suda terjadi fibrokistik yang merupakan suatu keadaan yang berhubungan dengan bronkiektasis dan infeksi
berulang. Pada sarkoidosis bisa terjadi keadaan akut dimana terjadi eritema nodosum,
dan adenopati hilus yang disebut dengan sindrom Sjorgen yang biasanya disertai dengan demam, poliartritis, uveitis. Eritema nodosum yang terjadi biasanya dalam
bentuk nodul merah, nyeri, berdiameter beberapa sentimeter. Poliartritis seringkali menyerang kaki, mata kaki, lutut dan terkadang mengenai pergelangan tangan dan
siku. Pada sarkoidosis dapat ditemukan alergi kulit yang menyebabkan negatif
palsu pada uji yang didasarkan pada hipersensitivitas tipe lambat, termasuk uji tuberkulin.
Terapi sarkoidosis masih mengandalkan kortikosteroid hingga sekarang. Pada sarkoidosis paru, prednison dapat diberikan 40 mghari selama 2 minggu lalu
diturunkan 5 mghari setiap 2 minggu hingga mencapai 15 mghari. Dosis 15 mghari dipertahankan hingga 6-8 bulan, lalu diturunkan lagi 2,5 mghari tiap 2-4 minggu
sampai obat dapat dihentikan. Selama dosis obat diturunkan bertahap, evaluasi terhadap kemungkinan kekambuhan harus selalu dilakukan.
20
Sarkoidosis fibrokistik dapat berkomplikasi bronkiektasis, misetoma dan hemoptisis. Aspergilus fumigatus adalah koloni yang tersering ada, akan tetapi
umumnya akan sembuh sendiri dan tak memerlukan terapi anti jamur. Ada yang menganjurkan pemberian steroid dosis rendah dan antibiotik kronik dengan
menggilirkan jenisnya untuk mengurangi gejala bronkiektasis dan hemptisis. Sarkoidosis paru dapat menyebabkan korpumonale. Terapi yang diberikan
pada keadaan ini mencakup suplementasi oksigen, diuretik dan bronkodilator. Antibiotik harus segera diberikan bila terdapat infeksi bronkitis atau bronkiektasis
yang mencetuskan kekambuhan. Pada kasus refrakter terhadap steoid, metotreksat menjadi alternatif dengan
cara pemberian dosis rendah sekali seminggu. Azatioprin, klorambusil, dan siklofofamid telah dicoba untuk sarkoidosis dengan hasil yang tak menentu.
Penelitian dengan siklosporin telah terbukti mengecewakan dalam terapi sarkoidosis. Transplantasi paru atau transplantasi jantung-paru menjadi alternatif terbaru
yang masih harus dikembangkan protokolnya bagi sarkoidosis paru lanjut. Pada sedikit kasus, granuloma masih bisa timbul kembali pada paru yang telah
ditransplantasi.
2.6.3 Pneumonitis hipersensitivitas HP atau extrinsic allergic alveolitis EAA suatu sindrom akibat inhalasi
antigen berulang terutama partikel organik seperti bakteri termofilik, protein avian, jamur dan bahan kimia. Apabila terjadi interaksi dengan antigen maka akan terdapat
kompleks imun yang terdeposisi di paru reaksi Arthus dan terdapat produksi antibodi IgG dan IgM di paru. Pembentukan granuloma terjadi akibat infiltrasi
makrofag dan limfosit ke dalam dinding bronkiolus dan dinding alveoli. Pneumonitis hipersensitivitas ditandai dengan kelainan yang terjadi pada
suatu kelompok kluster, orang yang memiliki lingkungan atau pekerjaan yang sama. Oleh karena itu Pneumonitis hipersensitivitas bukanlah reaksi idiosinkrasi orang
21
tertentu akibat paparan zat tertentu. Peradangan paru akibat masuknya zat ke saluran napas secara individual, seperti misalnya hipersensitivitas pada suatu orang tertentu
akibat cairan bilas bronkus saat bronkoskopi, tidak digolongkan pada Pneumonitis hipersensitivitas. Beberapa contoh Pneumonitis hipersensitivitas antara lain adalah
bagasosis di Lousiana Amerika Serikat, penyakit paru operator mesin mesin operator’s lung, penyakit paru petani farmers lung disease= FLD, penyakit
penggemar burung bird’s fancier’s disease= BFD di Eropa dan Amerika, penyakit peternak merpati pigeon breader disease=PBD di Meksiko dan Amerika Serikat,
paru ventilator, Pneumonitis hipersensitivitas musim panas Jepang Japanese Summer – type hypersensitivity Pneumonia
Gambaran klinik PH bisa akut atu kronik. Pada kondisi akut, sesak napas, batuk kering, mialgia, menggigil, diaforesis, sakit kepala dan malaise. Dapat timbul
2-9 jam pasca paparan. Puncak gejala akan tampak antara 6-24 jam dan akan berkurang sendiri tanpa terapi umumnya dalam 1-3 hari. Pada pemeriksaan fisik
dapat dijumpai demam, takipneu, ronki di kedua basal dan bisa sianosis. Sebagaimana umumnya pada PPI, pada PH akut gambaran radiologi
didominasi oleh gambaran radiodensitas nodular tidak berbatas tegas, dengan daerah ground glass atau bahkan konsolidasi. Sedangkan pada PH kronik, garis-garis
radiodensitas yang menggambarkan fibrosis lebih menonjol dan bercampur dengan bayangan nodular. Gambaran ini terutama ada di lobus atas.
Pada CT scan terutama HRCT, pasien dengan PH kronik akan menunjukkan nodul sentrilobular multiple dengan diameter 2-4 mm dengan daerah-daerah ground
glass. Daerah ground glass ini lebih mendominasi di lobus bawah. Berbeda dari sarkoidosis, nodul pada PH tidak menempel pada pleura atau berkas bronkovaskular.
Bisa ditemukan lekositosis dengan netrofilia dan limfopenia di darah tepi. Pada bilasan brunkus terdapat netrofilia. Walaupun disebut hipersensitivitas atau reksi
alergi tetapi pada PH terdapat eosinofilia atau peningkatan IgE. Tanda peradangan non spesifik seperti LED atau CRP bisa meningkat. Terdapat peningkatan IgG, IgM
22
dan IgA terhadap zat yang menimbulkan perangsangan di dalam serum dan cairan bronkus.
Untuk menegakkan diagnosis PH digunakan kriteria mayor dan minor tabel 1. Diagnosis PH tegak bila semua kriteria mayor harus terpenuhi dan minimal
terdapat 4 kriteria minor serta penyakit lain yang serupa telah disingkirkan.
Jenis PH dan lokasi geografis PH membedakan prognosis dari PH. Misalnya penyakit peternak merpati di Eropa memiliki prognosis yang baik, tetapi di Meksiko penyakit yang
sama memiliki kematian dalam 5 tahun mencapai 30 .
Kriteria mayor Kriteria minor
1. Ada bukti paparan antigen yang sesuai, baik dari anamnesis
maupun pemeriksaan antibodi serum
2. Gejala yang sesuai dengan PH
3.
Kelainan radiologi atau histologi yang sesuai PH
1. Ronki kedua basal paru 2. Kapasitas difusi paru menurun
3. Hipoksemia arteri, baik karena latihan atau saat istirahat
4. Kelaianan histologi paru yang sesuai dengan PH
5. Adanya peningkatan suhu, lekosit, perubahan radiologi atau
peningkatan gradient alveolar- arteri ditandai dengan penurunan
PaO2 setelah adanya paparan alamiah dengan antigen yang
diduga 6. Limfositosis dari cairan lavase
bronkus Penatalaksanaan penyakit ini dimulai dari menjauhkan pasien dari paparan.
Bila belum terjadi fibrosis yang luas, kelainan umumnya akan membaik dalam beberapa hari hingga sebulan. Balum ada penelitia formal akan penggunaan steroid,
tetapi prednion atau prednisolon sering digunakan pada PH dengan dosis 40-60 mg
23
hari sampai 2 minggu lalu diturunkan bertahap dalam waktu 1-2 bulan. Penggunaan steroid tampaknya mempercepat pengurangan peradangan aktif sehingga perbaikan
klinis lebih cepat. Tetapi steroid tidak berguna pada proses kronis fibrosis yang sudah terjadi, sehingga setelah 6 bulan, saat tanpa steroid pun peradangan aktif sudah
berkurang, keadaan paru tidak akan berbeda antara yang mendapat steroid dan yang tidak mendapat steroid
2.6.4 Pneumonitis radiasi
