BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1 Definisi
Penyakit paru interstitial PPI atau interstitial lung disease adalah kelompok berbagai penyakit yang melibatkan dinding alveolus, jaringan sekitar alveolus dan
jaringan penunjang lain di paru-paru. PPI merupakan gangguan akut dan kronik yang ditandai dengan inflamasi atau fibrosis pada unit alveolar-arteri and jalan napas
distal. Karena penyakit-penyakit tersebut tidak hanya terbatas pada interstitium tetapi dapat mengenai berbagai komponen matriks di seluruh paru, maka deskripsi yang
lebih akurat adalah “penyakit paru parenkimal difus”. Sifat- sifat interstitium yaitu 1Terutama berasal dari jaringan ikat, 2
Berhubungan mulai dari alveolus sampai hilus, dan 3 Merupakan lapisan tipis yang terletak di antara sel epitel alveolus dengan sel endotel kapiler. Lapisan ini terdiri dari
berupa kolagen, elastin, retikulin, membran basalis dan sel-sel mast, sel mesenkimal, histiosit, neutrofil, eosinofil, limfosit dan sel plasma.
Penyakit interstitial sebenarnya dapat berupa penyakit infeksi dan penyakit non infeksi, tetapi sebagian besar yang dimaksud adalah penyakit berupa penyakit
non-infeksi. Karena di antara interstitial dan alveolar hanya dibatasi oleh satu lapis sel, penyakit alveolar ataupun interstitial dapat saling mempengaruhi area masing-
masing, misalnya pneumonia oleh karena pneumokokus yang sebetulnya adalah penyakit alveolar yang akan menimbulkan peradangan interstitial pula. Penyakit yang
menyangkut kedua area ini disebut “fibrosing alveolitis”.
2
Gambar 1. Organ Respirasi Manusia
2.2 Klasifikasi
Secara umum ILD dapat dibagi dalam 5 klasifikasi klinis yaitu 1 berhubungan dengan penyakit vaskular kolagen Collagen vascular associated,
2 akibat pengaruh obat atau radiasi, 3 Primary or unclassified diasease related, 4 akibat pengaruh pekerjaan atau lingkungan, dan 5 penyakit fibrosis idiopatik
Idiopathic fibrotic disorders. PPI terdiri lebih dari 150 penyakit antara lain adalah fibrosis paru idiopatik,
sarkoidosis, pneumonitis hipersensitivitas, pneumonitis radiasi, berbagai pneumonia eosinofilik, histiositosis X paru, limfangioleiomiomatosis, tuberus sclerosus serta
berbagai kelainan paru akibat penyakit vaskular kolagen. Lupus erimatosus sistemik, artritis reumatoid, skleroderma, spondilitis ankilosa, sindrom Sjogren,
polimiositisdermatomiositis serta mixed connective tissue disease penyakit dengan gejala campuran dari berbagain penyakit vaskular kolagen adalah beberapa penyakit
vaskular kolagen yang dapat menyebabkan PPI. Walaupun penyakit interstitium banyak jenisnya, gejala, gambaran radiografi,
fisiologi dan gambaran histologinya hampir sama. Untuk memudahkan penggolongan penyakit ini, dicari cara membedakannya, yaitu melihat ada tidaknya proses
granulomatosa dan menilik penyebabnya. Setiap grup tersebut selanjutnya dapat dibagi atas subgroup berdasarkan ada tidaknya granuloma di interstitial atau sekitar
3
vaskularnya. Klasifikasi penyakit-penyakit PPI tidak mudah untuk dilakukan. Apalagi ada ratusan penyakit yang bisa melibatkan interstitial paru, baik sebagai
primer maupun sebagai gambaran multi organ suatu penyakit, misalnya pada berbagai penyakit-penyakit vaskular kolagen.
Golongan terbesar PPI yang diketahui penyebabnya merupakan penyakit paru kerja dan lingkungan, termasuk di dalamnya akibat inhalasi debu inorganik, organik,
serta berbagai gas beracun dan iritatif. Jumlah PPI yang tidak diketahui penyebabnya juga besar. Diantaranya adalah fibrosis paru idiopatik FPI, sarkoidosis, pneumonitis
hipersensitivitas dan berbagai hal yang diduga berhubungan dengan penyakit vaskular kolagen.
Adapun klasifikasi PPI secara rinci adalah sebagai berikut: A. Collagen vascular diseases associated
1. Scleroderma 2. Polymyositis-dermatomyositis
3. Systemic lupus erythematosus 4. Rheumatoid arthritis
5. Ankylosing spondylitis 6. Mixed connective tissue disease
7. Primary Sjogren syndrome B. Drug and treatment induced
1. Antibiotic 2. Nitrofurantoin
a. Sulfasalazine b. Cephalosporin
c. Minocycline
4
3. Ethambutol 4. Antiarrhytmic
a. Amiodarone b. ACE-Inhibitors
c. Tocainide d. Beta-blocking agents
5. Anti-inflammatory a. Gold
b. Penicillamine c. Nonsteroidal
antiinflammatory agents
6. Neutropic and psychotropic a. Dilantin
b. Fluoxetine c. Carbamazepine
d. Antidepressants 7. Chemoterapeutic agents
a. Antibiotic b. Mitomycin C
c. Bleomycin d. Alkalating agents
e. Busulfan f. Cyclophosphamide
g. Chlorambucil h. Melphalan
i. Antimetabolities j. Methotrexate
k. Azathioprine l. Cytosine arabinoside
m. Nitrosoureas n. Carmustine BCNU
o. Lomustine CCNU p. Others
q. Procarbazine r. Nilutemide
s. Alpha Interferon t. Paclitaxel
u. Interleukin-2
5
8. Ethambutol 9. Antiarrhytmic
a. Amiodarone b. ACE-Inhibitors
c. Tocainide d. Beta-blocking agents
10. Anti-inflammatory a. Gold
b. Penicillamine c. Nonsteroidal
antiinflammatory agents
11. Neutropic and psychotropic a. Dilantin
b. Fluoxetine c. Carbamazepine
d. Antidepressants 12. Chemoterapeutic agents
a. Antibiotic b. Mitomycin C
c. Bleomycin d. Alkalating agents
e. Busulfan f. Cyclophosphamide
g. Chlorambucil h. Melphalan
i. Antimetabolities j. Methotrexate
k. Azathioprine l. Cytosine arabinoside
m. Nitrosoureas n. Carmustine BCNU
o. Lomustine CCNU p. Others
q. Procarbazine r. Nilutemide
s. Alpha Interferon t. Paclitaxel
u. Interleukin-2
6
C. Primary or unclassified disease related 1. Sarcoidosis
2. Eosinophilic granuloma 3. Amyloidosis
4. Lymphangioleiomyomatosis 5. Tuberous sclerosis
6. Neurofibromatosis 7. Lymphangitic carcinomatosis
8. Gaucher’s disease 9. Hermansky-Pudlak syndrome
10. Adult respiratory distress syndrome
11. Bone marrow transplantation 12. Acquired immune deficiency
syndrome AIDS 13. Postinfectiont
14. Pulmonary vasculitis 15. Respiratory bronchiolitis
16. Interstitial cardiogenic pulmonary edema
17. Pulmonary veno-occlusive disease 18. Agnogenic myloid metaplasia
19. Familiarhemophagocytic lymphohistocytosis
20. Diaberes mellitus 21. Lysinuric protein deficiency
22. Alveolar filling disease a. Alveolar proteinosis
b. Diffuse alveolar hemorrhage syndromes
c. Lipoid pneumonia d. Bronchioalveolar carcinoma
e. Chronic aspiration f. Eosinophilic pneumonia
g. Alveolar microlithiasis h. Alveolar sarcoidosis
i. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia
23. Metastatic pulmonary calcification
7
D. Occupational and environmental exposure related 1. Inorganic
2. Silicosis 3. Asbestosis
4. Talc pneumoconiosis 5. Diatomaceous earth
pneumoconiosis 6. Aluminum oxide fibrosis
7. Berylliosis 8. Hard metal fibrosis
9. Coal worker’s pneumoconiosis 10. Shale pneumoconiosis
11. Siderosis arc welder’s lung 12. Stannosis tin
13. Silicone pneumonitis 14. Wood burning interstitial fibrosis
15. Textile worker’s pneumonitis 16. Organic hypersensitivity
pneumonitis 17. Bagassosis sugar cane
18. Bird breeder’s lung pigeons,parakeets,etc
19. Chicken handlers lung 20. Duck fever
21. Dove handler’s disease 22. Farmer’s lung
23. Coffee worker’s lung 24. Tobacco grower’s lung
25. Coptic disease mummy wrappings 26. Cheese worker’s lung
27. Furrier’s lung 28. Mushroom worker’s lung
29. Paprika spilitter’s lung 30. Miller’s lung wheat flour
31. Wood worker’s disease 32. Sequoiosis
33. Maple bark stripper’s lung 34. Malt worker’s lung
35. Tea grower’s lung
8
36. Suberosis cork 37. Lycoperdonosis Lycoperdon
puffballs 38. Compost lung
39. Humidifier lung 40. Sauna taker’s lung
41. Woodman’s disease oak and maple
42. Pauli’s hypersensitivity pneumonitis reagent
43. Pituitary snuff disease 44. Detergent worker’s lung
isocyanates 45. Japanes summer-type
hypersensitivity 46. Thatched roof lung
47. Familial hypersensitivity pneumonitis wood dust
48. Vineyard sprayer’s lung 49. Laboratory worker’s lung rat
urine 50. Mollusk shell hypersensitivity
pneumonitis 51. Goose down hypersensitivity
pneumonitis 52. Ceramic tile worker’s
pneumoconiosis 53. Toluene diisocyanate
hypersensitivity pneumonitis 54. Machine operator’s lung
E. Idiopathic fibrotic disorders 1. Acute interstitial pneumonia
2. Hamman-Rich syndrome 3. Idiopathic pulmonary fibrosis
4. Familial idiopathic pulmonary fibrosis
5. Lymphocitic interstitial pneumonitis
6. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia
7. Nonspesific interstitial pneumonia
9
8. Desquamative interstitial pneumonitis
9. Autoimmune hemolytic anemia 10. Idiopathic thrombocytopenic
purpura 11. Cryglobulinemia
12. Inflammatory bowel diseases 13. Celiac disease
14. Whipple’s disease 15. Primary biliary cirrhosis
16. Cryptogenic cirrhosis
2.3 Etiologi