8. Desquamative interstitial pneumonitis
9. Autoimmune hemolytic anemia 10. Idiopathic thrombocytopenic
purpura 11. Cryglobulinemia
12. Inflammatory bowel diseases 13. Celiac disease
14. Whipple’s disease 15. Primary biliary cirrhosis
16. Cryptogenic cirrhosis
2.3 Etiologi
Penyebab PPI meliputi penyakit respirasi misalnya pneumonia, sarkoidosis, penyakit autoimun, obat-obat dan terapi misalnya bleomisin, oksigen, radiasi dan
faktor-faktor lingkungan pekerjaan. Penyakit paru interstitial bukanlah keganasan, juga bukan penyakit infeksi
oleh organisme yang selama ini sudah dikenal. Walaupun seringkali ada varian akutnya namun umumnya penyakit ini berkembang perlahan-lahan secara kronik.
2.4 Patofisiologi
Proses patogenesis ILD dimulai dengan jejas pada lapisan epitel alveolar yang mengakibatkan proses inflamasi dengan melibatkan berbagai sel-sel inflamasi dan sel
efektor imun di dalam parenkim paru. Inisiasi jejas dapat melalui inhalasi seperti inhalasi serat mineral atau debu mineral dari pajanan pekerjaan atau lingkungan,
sensitisasi antigen seperti pada hypersensitivity pneumonitis akibat pajanan lingkungan atau pekerjaan, melalui sirkulasi darah seperti pada penyakit vaskular
kolagen, drug-induced ILD, IPF dan lain-lain. Pada interstitium dalam keadaan normal ditemukan banyak sel efektor. Lebih dari 90 sel ini adalah makrofag
alveolus yang biasanya adalah monosit. Kegunaan makrofag alveolar adalah menfagositosis organisme maupun partikel kecil yang masuk ke dalam alveolus.
10
Alveolitis menyebabkan perubahan struktur alveolar berupa penebalan dan fibrosis jaringan interstitial paru sehingga pada akhirnya terjadi penurunan fungsi
paru karena alveoli tidak dapat melakukan pertukaran gas. Apabila jejas yang terjadi dapat dihindari atau dibatasi, maka proses inflamasi tidak akan berlanjut kemudian
terjadi proses repair dan proses deposisi kolagen serta fibrosis tidak akan terjadi, . Namun apabila jejas terus berlanjut maka proses inflamasi akan berjalan terus
sehingga terjadi proliferasi fibroblas, deposisi kolagen dan penyumbatan kapiler interstitial. Akibat dari parut dan distorsi jaringan paru yang ditimbulkannya, dapat
terjadi gangguan pertukaran gas dan fungsi ventilasi yang serius. Patogenesis ini berlaku untuk hampir seluruh penyakit dalam klasifikasi ILD dengan pengecualian
untuk beberapa penyakit tertentu misalnya limfangioleiomiomatosis, amiloidosis, lymphangitic carcinoma,, jaringan interstitial paru diinfiltrasi oleh otot polos,
amyloid fibrils, dan sel ganas. Pada beberapa alveolar filling disorders, sebelum terjadi fibrosis interstitial dan intra-alveolar, terjadi pengisian ruang alveolar dengan
sel darah merah diffuse alveolar haemorrhage syndrome, eosinofil eosinophilic pneumonia, eksudat lipoprotein alveolar proteinosis atau sel ganas
bronchioloalveolar carcinoma.
2.5 Diagnosis
