Gambaran Radiografis Gambaran Histopatologis

3.1.9 Anemia

Pada orang dewasa seluruh eritrosit diproduksi dari bagian dalam sumsum tulang merah, yang letaknya terbatas pada tulang aksial skelet-vertebra, pelvis, dan femur proksimalis. Pada bayi dan anak kecil, seluruh tulang mengandung sumsum tulang yang aktif untuk hemopoiesis. Pada kehidupan fetal, hati dan limfa merupakan organ hemopoiesis utama antara umur kehamilan 6 minggu sampai 6-7 bulan. Pada waktu sakit, hati dan limfa dapat bertindak kembali sebagai organ hemopoiesis, begitu juga pada orang dewasa. Keadaan ini disebut hemopoiesis ekstramedular terutama berkaitan dengan fibrosis progresif dari sumsum tulang seperti yang ditemukan pada gangguan mieloproliferatif. 15 Pada anemia yang disertai hepatosplenomegali terdapat leukopenia dan trombositopenia. Hal ini disebabkan karena meningkatnya sequestrasi eritrosit dalam limpa yang membesar, dan fagositosis oleh makrofag. Pada penderita osteopetrosis terdapat kerusakan sumsum tulang karena celah medula telah diisi oleh penebalan tulang. Sebagian besar pasien memiliki masalah hematologi, dikarenakan kegagalan dalam pembentukan sumsum tulang sehingga penderita bergantung oleh transfusi. Tranfusi darah yang dilakukan sebelum usia 3 bulan merupakan tanda bahwa penyakit ini ganas dan memiliki prognosis yang buruk. Anak-anak tersebut memiliki mekanisme kompensatori ekstramedular hematopoiesis dengan pembesaran hati dan limpa. 11 Gambaran radiografi osteopetrosis menurut Johnston et al merupakan syarat mutlak untuk mendiagnosa. Pada gambaran radiografi terdapat banyak variasi keganasan osteopetrosis dengan karakteristik difusi, homogen, gambaran

3.2 Gambaran Radiografis

Universitas Sumatera Utara sklerosis yang simetri pada seluruh tulang dengan striasi transversal pada akhir tulang panjang. Kavitas medula digantikan oleh tulang, dan korteks tulang menebal. 12 Secara umum gambaran radiografis menunjukkan peningkatan pemadatan tulang dengan kehilangan arsitektur dalam ukuran normal. Hal ini terutama dapat dilihat pada osteopetrosis yang ganas pada endokhondral tulang panjang. Bagian kartilago pada tulang menunjukkan sifat yang tidak khas yaitu opak. Penebalan lapisan kranial dan dasar kranial terlihat lebih tebal dibandingkan tulang yang lain. Ukuran kavitas sinus sangat berkurang, terdapat fraktur tulang panjang, dan biasanya tidak terjadi erupsinya gigi pada osteopetrosis ganas. Gambar 5. Sklerosis pada orbital. 1 10 Universitas Sumatera Utara Gambar 6. Penebalan pada basis tengkorak, maksila dan bagian lain pada calvarium. Gambar 7. Fraktur rahang pada penderita osteopetrosis

3.3 Gambaran Histopatologis

Osteopetrosis dikarakteristik oleh produksi tulang endosteal yang terlihat bersamaan dengan berkurangnya fisiologi resorbsi tulang. Terdapat osteoblas, tetapi osteoklas jarang ditemukan dengan jumlah yang mencolok pada jaringan. Pembentukan tulang yang berlebih selama resorbsi secara khusus memicu inti kartilago dari trabekula tulang panjang setelah pergantian tulang yang terjadi pada tulang endokondral. Trabekula merusak susunan dan jaringan sumsum yang ada bersifat fibrous. 8 12 Universitas Sumatera Utara Beberapa tanda-tanda pada pembentukan abnormal tulang endosteal: • Lamelar trabekula menggantikan tulang kanselous 2 • Globular amorphouse mengendap pada celah sumsum • Pembentukan tulang osteophtik Terlihat banyak osteoklas, tetapi disana tidak menunjukkan fungsinya karena Howship’s lakuna tidak ada. Johnston et al melaporkan bahwa pasien dewasa dengan osteopetrosis benigna tidak memperlihatkan aktivitas osteoklas tetapi memperlihatkan ketidaknormalan pada tipe dan struktur tulang. Mereka menemukan aktivitas osteoklas dan osteoblas pada remodeling tulang. Dengan cahaya polarisasi, pada tulang ditemukan defisiensi yang mencolok pada fibril matriks kolagen dan jarang berpindah dari satu sel tulang ke sel tulang yang lain. Defisiensi fibril dapat menambah kecenderungan fraktur pada pasien. 12 Tulang menjadi tebal dan sklerotik, dimana ruangan untuk sumsum tulang digantikan dengan tulang atau jaringan fibrous. Pada beberapa keadaan terdapat jumlah normal osteoklas tetapi tidak menunjukkan batas berkerut dan zona bersih yang ada pada fungsi normal sel selama resorbsi. 17 Pada keadaan lain jumlah osteoklas berkurang, tulang dengan sedikit pembuluh darah dan pada beberapa kasus, kelompok kalsifikasi kartilago ditemukan yang seharusnya normal menjadi teresorbsi selama perkembangan. 1 Universitas Sumatera Utara Gambar 8. Pada tulang trabekula terdapat inti kartilago C dan kerusakan osteoklas OCL dalam remodeling tulang. Kaslick dan Brustein telah meninjau manifestasi oral dan tulang rahang yang terlibat dengan cara yang sama dengan tulang yang lain. Celah medula rahang sangat berkurang pada tipe osteopetrosis dominan dan resesif sehingga menjadi tanda khas untuk perkembangan osteomielitis yang akan menjadi jalan masuk infeksi tulang. Hal ini merupakan komplikasi pada saat ekstraksi gigi yang telah dilaporkan oleh Dyson. Penemuan yang sama yang dicatat oleh Bjorvatn et al pada 4 anak yang menderita osteopetrosis maligna. Mereka menekankan pada pengaturan dosis terbesar antibiotik untuk mengontrol infeksi berulang, walaupun hal tersebut tidak mencegah destruksi tulang yang progresif. Fraktur rahang dapat terjadi selama ektraksi gigi. Fraktur dapat terjadi saat ekstraksi dilakukan tanpa tekanan karena kerapuhan tulang. 30

3.4 Manifestasi Oral dan Osteomielitis